暴發(fā)性紫癜醫(yī)學(xué)課件

暴發(fā)性紫癜1編輯版ppt英文名稱purpurafulminans

2編輯版ppt別名purpuragangrenosa；purpurahemorrhagica；purpuranecrotica；出血性紫癜；壞疽性紫癜；壞死性紫癜；色素性血管炎；fulminantpurpura；暴發(fā)性紫瘢3編輯版ppt類別皮膚科/皮膚血管病及淋巴管病

4編輯版pptICD號D69.3

5編輯版ppt概述本病又稱出血性紫癜(purpurahemorrhagica)，壞死性紫癜(purpuranecrotica)，壞疽性紫癜(purpuragangrenosa)。本病是一種非血小板減少性紫癜，以突然發(fā)生的對稱性大面積觸痛性瘀斑為特征。病因未明，病情險惡，常易致死，是急性感染性疾病的一種嚴(yán)重并發(fā)癥。

6編輯版ppt流行病學(xué)小兒為主，最常發(fā)生于兒童感染的恢復(fù)期，也可發(fā)生于成人。7編輯版ppt病因病因未明。最常發(fā)生于兒童感染的恢復(fù)期，如猩紅熱、鏈球菌性咽炎與扁桃體炎、腦膜炎球菌性腦膜球菌性腦膜炎、水痘、麻疹、傳染性肝炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、敗血癥、粟粒性結(jié)核與斑疹傷寒等。但是，也可沒有前驅(qū)疾患，甚至可發(fā)生于成人。

8編輯版ppt發(fā)病機(jī)制由于高熱、微小梗死性血栓、毒素、膿毒性栓塞，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)，后者又可導(dǎo)致血小板、纖維蛋白原、凝血酶原與其他凝血因子的耗竭以致發(fā)生彌漫性瘀斑。在傳染病后發(fā)病的患者亦可能是由于細(xì)菌內(nèi)毒素本身的抗原致敏了血管內(nèi)皮而致病。本病中有廣泛血栓形成和血管周圍炎性浸潤而認(rèn)為是一種Shwartzman現(xiàn)象。病理可見表皮和部分真皮往往廣泛壞死，大皰部位的表皮與真皮分離，壞死區(qū)附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板、纖維蛋白等組成。9編輯版ppt發(fā)病機(jī)制血管內(nèi)無炎癥反應(yīng)，真皮內(nèi)有大量出血。10編輯版ppt臨床表現(xiàn)小兒為主。在各種細(xì)菌、病毒感染后2～4周發(fā)生，發(fā)病迅速，病情險惡，多數(shù)致死。常發(fā)生于下肢，而臀、軀干和面部偶也可累及。呈對稱分布。為大片觸痛性淤斑。傾向融合，在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死，邊緣與正常皮膚分離，基底與皮下纖維組織粘連，表面覆以厚黑痂，后者不易剝離。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。常伴高熱、寒戰(zhàn)、虛脫等嚴(yán)重全身中毒癥狀，以致2～3天內(nèi)迅速進(jìn)入休克狀態(tài)、昏迷、衰竭或腦出血而終至死亡。11編輯版ppt臨床表現(xiàn)腎、腸肺等也可同時受累，有尸解發(fā)現(xiàn)腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合征的一個癥狀(圖1)。產(chǎn)后意外并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrinationsyndrome)和某些蛇毒能引起相似的臨床表現(xiàn)。12編輯版ppt并發(fā)癥有時可造成肢端缺血性壞疽。產(chǎn)后意外可并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrinationsyndrome)。13編輯版ppt實驗室檢查血小板正?；驕p少，貧血，白細(xì)胞增多，出凝血時間延長，凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等各種凝血因子消耗，魚精蛋白副凝固試驗陽性。14編輯版ppt其他輔助檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。15編輯版ppt診斷患者多為兒童，為暴發(fā)性、泛發(fā)性、觸痛性大面積瘀斑，進(jìn)展迅速，病情險惡，若是在感染后發(fā)生則更有助于診斷。本病是彌散性血管內(nèi)凝血的結(jié)果。如有可能反復(fù)(連續(xù))測定凝血因子Ⅰ(纖維蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ復(fù)合物，對估計病情、評價療效等極為重要。偶爾血液學(xué)檢查結(jié)果可正常。16編輯版ppt鑒別診斷需與產(chǎn)后意外并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrinationsyndrome)某些蛇毒傷相鑒別。還應(yīng)與過敏性紫癜相鑒別，后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑，常伴關(guān)節(jié)與腹部癥狀，故可資鑒別。17編輯版ppt治療

1.病因治療針對各種病因積極治療原發(fā)病。必要時及時切除壞死灶。2.支持療法可輸注新鮮血液或低分子右旋糖酐治療。3.全身療法(1)抗凝劑：肝素鈉可抑制凝血的連鎖反應(yīng)，從而抑制血管內(nèi)血栓形成。劑量100U/kg，靜脈注射，每4小時1次，并調(diào)整劑量使凝血時間維持在25～30min為準(zhǔn)。用肝素鈉治療可控制本病達(dá)數(shù)周之久。(2)皮質(zhì)類固醇激素：一般可用潑尼松。(3)聯(lián)合療法：

Hattersley應(yīng)用肝素鈉、潑尼松和輸血治療水痘后嚴(yán)重的暴發(fā)性紫癜獲得成功。18編輯版ppt治療4.高壓氧療法Waddell等應(yīng)用高壓氧治療本病的壞疽性病變?nèi)〉昧夹А?9編輯版ppt預(yù)后發(fā)病迅速，病情險惡，多數(shù)致死。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。20編輯版ppt預(yù)防

1.防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。

2.預(yù)防感染，加強(qiáng)鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律。

3.加強(qiáng)營養(yǎng)，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙、酒。

4.早診斷，早治療。積極治療原發(fā)病。21編輯版ppt名詞解釋又稱“壞疽性紫癜”。指感染致全身癥狀嚴(yán)重而突然發(fā)生的四肢對稱性紫癜?？赏蝗桓邿?，全身不適，血壓下降及播散性血管內(nèi)凝血。皮膚溢血表面可有大的出血性水皰，并可發(fā)生壞死。紫癜多見于兒童感染之后。病勢嚴(yán)重，常于2～3日內(nèi)死亡。該癥見于猩紅熱、鏈球菌性咽炎、球菌性腦膜炎或患水痘之后的5～10天。22編輯版ppt相關(guān)研究美國明尼蘇達(dá)大學(xué)醫(yī)學(xué)院微生物學(xué)教授Schlievert等在4月1日出版的ClinInfectDis（2005?40?941）上報告了一種新出現(xiàn)的致死性疾?。浩咸亚蚓员┌l(fā)性紫癜。該病患者表現(xiàn)為在呼吸道感染康復(fù)過程中，突然發(fā)生病情惡化，病人多死于中毒性休克綜合征。研究者稱，在過去5年發(fā)現(xiàn)的12例該病病人中，僅2例生存。

Schlievert等報告了5例與金黃色葡萄球菌菌株直接相關(guān)的暴發(fā)性紫癜，這些菌株產(chǎn)生大量超抗原：中毒性休克綜合征毒素－1（TSST－1）、葡萄球菌腸毒素血清型B?SEB或C?SEC。23編輯版ppt相關(guān)研究這5例病人是他們在2000－2004年期間在明尼蘇達(dá)州明尼阿波利斯－圣保羅地區(qū)發(fā)現(xiàn)的，金黃色葡萄球菌感染是根據(jù)培養(yǎng)結(jié)果確定診斷的。研究者發(fā)現(xiàn)，分離菌株有產(chǎn)生TSST－1、SEB、SEC和Panton－Valentine殺白細(xì)胞素（PVL）的能力；研究者還測定了體外培養(yǎng)菌株生成的TSST－1、SEB、SEC水平。這5例病人（其中4例女性，1例男性）中?3例病人的血培養(yǎng)標(biāo)本可分離出金黃色葡萄球菌；另2例病人僅呼吸道標(biāo)本可分離出金黃色葡萄球菌，表明暴發(fā)性紫癜和中毒性休克綜合征是由腸毒素和（或）其他宿主因素引起的，而不是由敗血癥引起的。24編輯版ppt相關(guān)研究后2例病人中的1例還有壞死性肺炎，分離出的金黃色葡萄球菌菌株可生成SEC和PVL，并對甲氧西林耐藥。在5例病人中，死亡3例，生存2例；1例生存病人用了活化蛋白C。在美國其他地區(qū)發(fā)現(xiàn)的另外7例病人全部死亡。Schlievert等推測，這些病人的暴發(fā)性紫癜和中毒性休克綜合征與金黃色葡萄球菌使人體釋放大量細(xì)胞因子有關(guān)。根據(jù)經(jīng)驗，Schlievert等提出了3項治療建議：考慮到葡萄球菌性暴發(fā)性紫癜可能比腦膜炎球菌性或鏈球菌性暴發(fā)性紫癜更常見，對有癥狀病人不僅要用抗腦膜炎奈瑟球菌和鏈球菌的抗生素，還要用抗耐甲氧西林金黃色葡萄球菌的抗生素。25編輯版ppt相關(guān)