腎炎與腎病綜合征課件整理

2023/6/61原發(fā)性腎小球疾病急性腎炎綜合征急進性腎炎綜合征遷延性腎炎慢性腎炎綜合征腎病綜合征孤立性血尿和蛋白2023/6/62繼發(fā)性腎小球疾病紫癜性腎炎乙型或丙型肝炎相關性腎炎狼瘡性腎炎藥物中毒性腎病糖尿病腎病2023/6/63遺傳性腎小球疾病先天性腎病綜合征薄基底膜病遺傳性腎炎2023/6/64病理分類參照WHO標準分類

微小病變局灶節(jié)段硬化彌漫性病變增生性、非增生性和硬化性IgA腎病未分類的其他腎小球腎炎2023/6/65臨床分類與病理類型

臨床表現病理類型急性腎炎綜合征內皮系膜增生性腎炎

新月體腎炎（>50%）急進性腎炎綜合征新月體腎炎壞死性腎炎

膜增生性腎炎栓塞性微血管病2023/6/66臨床分類與病理類型腎病綜合征 微小病變系膜增生性腎炎

局灶性腎小球硬化膜性腎病HBV相關腎炎SLE腎炎單純性血尿輕微病變局灶或彌漫增生性腎炎IgA腎病薄基底膜病變Alport綜合征2023/6/67

病理類型與臨床表現的聯系病理類型

臨床表現和病因IgA腎病 原發(fā)性IgA腎病紫癜性腎炎

狼瘡性腎炎膜增生性腎炎 急性腎炎急性性腎炎慢性腎炎腎病綜合征2023/6/68病理類型與臨床表現的聯系膜性腎病特發(fā)性膜性腎病EBV相關腎炎

狼瘡性腎炎局灶節(jié)段腎小球硬化單純性血尿

單純性蛋白尿

腎病綜合征

慢性腎炎 2023/6/69急性腎小球腎炎

（Acuteglomerulonephritis）2023/6/610概

念

一組不同病因所至的感染后免疫反應引起的急性彌漫性腎小球炎性病變，臨床以血尿、少尿、浮腫和高血壓為主要表現。絕大多數為鏈球菌感染后所致，稱之為急性鏈球菌感染后腎炎。2023/6/611急性鏈球菌感染后腎小球腎炎Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)2023/6/612一、流行病學發(fā)病日益減少

1982年:6947例住院泌尿系統疾病中本病占53.7%

1992年：11531例住院泌尿系統疾病中本病占37%春秋季常見，以1、2和9、10月份多見5-10歲多見，2歲以下少見男：女=2：12023/6/613二、病因學

A組β溶血性鏈球菌特定的“致腎炎菌株”繼發(fā)于咽喉炎(12型)或皮膚感染(49型)2023/6/614三、病理生理循環(huán)免疫復合物原位免疫復合物鏈球菌神經氨酸酶2023/6/615三、病理生理2023/6/616四、病理特點：彌漫性

滲出性腎小球腎炎大紅腎增生性 2023/6/617左側：正常右側：內皮（E）和系膜（M）細胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積病理2023/6/618病理PASM-HE染色

×400正常PASM染色

×100ECPGN2023/6/619病理HE×1000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細胞2023/6/620病理Masson×1,000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細血管上皮下免疫復合物沉積，即駝峰（Hump）

2023/6/621病理PAM－Masson×1000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎在毛細血管基底膜外側可見駝峰2023/6/622上皮側可見“駝峰狀’沉積，右×4000，左×8000病理2023/6/623五、臨床表現（重點）典型病例、嚴重病例、不典型病例80%表現為亞臨床型，呈一過性鏡下血尿；重者呈少尿性腎功能衰竭2023/6/624臨床表現

表現血尿蛋白尿大量蛋白尿水腫高血壓少尿嚴重循環(huán)充血氮質血癥%100805906010-50525-402023/6/625（一）潛伏期呼吸道感染：6-12天皮膚感染：14-28天2023/6/626（二）典型病例水腫

Edema血尿

Hematuria高血壓

Hypertension少尿Oliguria2023/6/627水腫占70％輕者在清晨起床時眼瞼水腫重者可有漿膜腔積液持續(xù)約1-2周即開始消退,長者可達3-4周2023/6/628血尿占50%-70%呈茶褐色或煙蒂水樣、洗肉水樣1-2周轉為鏡下血尿

2023/6/629高血壓30%一80%多為輕-中度升高少數高血壓腦病與水腫持續(xù)時間不完全一致

高血壓（mmHg）學齡前

>120/80學齡兒

>130/902023/6/630年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400～500<200幼兒500～600<200<30～50學齡前600～800<300學齡期800～1400<400單位：ml少尿2023/6/631（三）嚴重病例嚴重循環(huán)充血、心力衰竭和肺水腫高血壓腦病急性腎功能衰竭

2023/6/632（四）非典型病例亞臨床病例腎外癥狀性腎炎腎病綜合征

2023/6/633六、實驗室檢查尿液分析血液檢查：稀釋性貧血，血沉↑腎功能鏈球菌感染證據：ASO↑血清補體：C3,6-8周以后隨病情好轉而恢復2023/6/634七、診斷與鑒別診斷診斷要點

1.急性腎炎綜合征

2.新近鏈球菌感染的證據

3.血清補體C3水降低2023/6/635鑒別診斷其他病原感染后急性腎炎以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病原發(fā)性腎小球腎炎（IgA腎病、系膜增生性腎炎）急進性腎炎慢性腎炎急性發(fā)作系統性疾病（紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎）腎病綜合征其他：尿路感染、非腎小球疾病、發(fā)熱2023/6/636不典型表現：顯著持續(xù)氮質血癥、大量蛋白尿、無鏈球菌感染證據或補體正常顯著血壓升高和肉眼血尿持續(xù)2-3周以上，或持續(xù)蛋白尿伴/不伴血尿持續(xù)6月持續(xù)性C3降低4-6周以上腎活檢指征2023/6/637八、治療自限性疾病，無特效治療主要是對癥治療，糾正其病理生理過程水腫、高血壓和少尿防治急性致死性并發(fā)癥嚴重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全保護腎功能防止各種加重腎臟病變因素，促進自然恢復2023/6/638（一）休息完全臥床2-3周下床作輕微活動肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正?？缮蠈W血沉正常，但應避免重體力活動恢復體力活動尿沉渣細胞絕對計數正常2023/6/639（二）飲食

富含維生素的低鹽飲食優(yōu)質動物蛋白0.5g/kg.d液量:400ml/m2.d+前1日丟失量2023/6/640(三）感染灶治療避免對腎臟有損害的抗生素有感染灶時用青霉素10-14天可限制致腎炎微生物播散不影響腎炎病程2023/6/641（四）對癥治療---利尿利尿休息適當限液量,控制水鈉攝入氫氯噻嗪1-2mg/kg.d或速尿1-2mg/kg.次2023/6/642（四）對癥治療--控制血壓控制血壓休息控制水鈉攝入適當利尿藥物：硝苯地平0.25-0.5mg/kg.d或ACEI(卡托普利0.5-3mg/kg.d、依那普利和苯那普利），利血平0.07mg/kg.次2023/6/643（五）重型病例--高血壓腦病高血壓腦病酚妥拉明或硝普鈉(1-8μg/kg.min)降壓20%甘露醇降顱內壓速尿利尿安定鎮(zhèn)靜控制抽搐、吸氧，注意呼吸抑制2023/6/644（五）重型病例---嚴重循環(huán)充血

嚴重循環(huán)充血

速尿配合酚妥拉明或硝普鈉不用洋地黃類強心劑透析或血液超濾脫水2023/6/645（五）重型病例---急性腎衰竭強調高鉀血癥治療合并新月體形成的可給予糖皮質激素、細胞毒類藥物或血漿置換透析或血液超濾2023/6/646九、預后95%預后良好肉眼血尿在數日到2周內消失2-4周多自發(fā)利尿消腫、血壓正常、腎功能恢復鏡下血尿和少量蛋白尿可持續(xù)半年或更長少數預后差嚴重持續(xù)高血壓、腎病綜合征和腎功能損害廣泛新月體、不典型駝峰和花環(huán)狀熒光2023/6/647腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）2023/6/648概念由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征一組具有異質性的臨床綜合征2023/6/649發(fā)病情況占住院泌尿系統疾病21%，居第二位易發(fā)生于HLA－B8、B12、B13、B18及DRWT男>女年齡：各年齡組2023/6/650一、病因和分型原發(fā)性NS繼發(fā)性NS感染（細菌、病毒、寄生蟲）系統性疾病藥物、毒素、過敏原和免疫接種腫瘤代謝性疾病先天性NS2023/6/651單純型NS腎炎型NS年齡2～7歲年長兒多見病理多為微小病變非微小病變表現具備腎病綜合征診斷標準凡具有以下四項之一或多項者①2周內分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個／HPF，并證實為腎小球源性血尿者。②反復或持續(xù)高血壓，學齡兒童≥

130／90mmHg，學齡前兒童≥

120／80mmHg。并除外糖皮質激素等原因所致。③腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持續(xù)低補體血癥。激素敏感，易復發(fā)多耐藥，需激素與免疫抑制劑聯合應用預后好預后差，演變?yōu)榻K末期腎病。需要血液凈化或腎移植治療原發(fā)性NS臨床分型原發(fā)性NS病理分型微小病變型（MCNS）(最多見，63.2%-84.5%)非微小病變型：系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎2023/6/653正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結構基本正常2023/6/655病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內皮細胞(En)，足細胞(P)及足突(FP)2023/6/656不同年齡患者腎病綜合征病理差別分類

兒童

青少年

中老年

原發(fā)性

微小病變過敏性紫癜乙肝相關性腎炎

系膜增生性腎炎系膜毛細血管性腎炎局灶性腎小球硬化系統性紅斑狼瘡過敏性紫癜腎炎乙肝相關性腎炎

膜性腎病糖尿病腎淀粉樣變多發(fā)性骨髓病

繼發(fā)性

2023/6/657二、發(fā)病機制細胞免疫紊亂：靜電屏障作用受損，主要見于MCNS免疫復合物致?。嚎乖?抗體復合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂2023/6/658三、病理生理與臨床表現2023/6/659（一）大量蛋白尿尿蛋白+++-++++，1周內3次24h尿蛋白定量≥50mg/kg

隨機或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg)≥2.0尿蛋白≥40mg/m2.h2023/6/660遺傳基礎（HLA-DR7、HLA-DR9）、細胞免疫和體液免疫參與腎小球濾過屏障破壞GBM電荷屏障和分子屏障破壞足細胞和裂孔隔膜異常（nephrin、CD2-AP、podocin、α-actinin-4）大量蛋白尿產生原因2023/6/661（二）血漿蛋白濃度改變低白蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L其他蛋白變化：各種球蛋白和補體成分凝血和纖溶有關蛋白質結合蛋白2023/6/662低白蛋白血癥形成原因對機體的影響尿中排出分解代謝增加，腎小管處分解增加肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變胃腸道異常丟失蛋白質營養(yǎng)不良影響內環(huán)境的穩(wěn)定影響脂代謝影響藥代動力學2023/6/663（三）高脂血癥形成原因對機體的影響促進肝臟合成脂蛋白增加脂蛋白的分解代謝障礙促進了動脈硬化的形成導致腎小球硬化和腎間質纖維化2023/6/664（四）水腫多為凹陷性水腫充盈不足學說過度充盈學說2023/6/665腎小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高膽固醇血癥蛋白尿低蛋白血癥脂蛋白合成↑肝臟合成蛋白質↑血漿膠體滲透壓↓有效血循環(huán)量↓水分潴留在

組織間隙內醛固酮↑抗利尿激素↑腎小球濾過率↓腎小管對水、鈉回吸收↑

（水、鈉潴留）

原尿生成↓少尿水腫病理生理三、并發(fā)癥感染電解質紊亂和低血容量高凝狀態(tài)和血栓形成腎損傷急性腎損傷和腎小管功能損害營養(yǎng)不良2023/6/667（一）感染發(fā)生原因發(fā)生部位病原體在NS中的地位細胞和體液免疫低下呼吸道細菌最常見補體改變泌尿道感染病毒是NS發(fā)病、復發(fā)和加重因素轉鐵蛋白和鋅結合蛋白減少皮膚結核死亡的主要原因蛋白質營養(yǎng)不良原發(fā)性腹膜炎真菌免疫抑制劑2023/6/668（二）電解質紊亂和低血容量電解質紊亂（低鈉、低鉀、低鈣）

低血容量原因長期禁鹽過多使用利尿劑感染、嘔吐、腹瀉血容量不足血漿膠體滲透壓下降常有體液丟失誘因驟停激素表現厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至出現休克、抽搐

血壓低、體位性低血壓、口渴、休克2023/6/669（三）高凝狀態(tài)和血栓形成發(fā)生原因發(fā)生部位臨床表現肝合成促凝物增加腎靜脈突發(fā)腰痛、出現血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭抗凝血酶Ⅲ自尿中丟失下肢深靜脈栓塞兩側肢體水腫程度差別固定血漿纖溶酶原活性下降門靜脈栓塞頑固性腹水高脂血癥肺栓塞不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征應用激素、利尿劑腦栓塞突發(fā)的偏癱、面癱、失語、或神志改變等感染或血管壁損傷股動脈血栓下肢疼痛伴足背動脈搏動消失2023/6/670（四）腎損傷急性腎損傷腎小管功能損害原因血容量不足引起腎前性少尿原有腎小球的基礎病嚴重腎間質水腫致特發(fā)性ARF大量尿蛋白的重吸收藥物（抗生素、某些中藥、NSAID和ACEI）感染引起急性腎小管壞死雙腎靜脈血栓形成病理類型惡化（急進性腎炎）表現少尿、無尿腎性糖尿或氨基酸尿、Fanconi綜合征2023/6/671四、診斷臨床診斷確診是否為腎病綜合征區(qū)別原發(fā)性、繼發(fā)性還是先天性NS鑒別單純型NS或腎炎型NS有無并發(fā)癥病理診斷腎功能診斷2023/6/672腎活檢指征難治性NS：激素耐藥、頻繁復發(fā)、頻繁反復NS伴隨有血尿、高血壓和腎功能損害不排除繼發(fā)性NS出現急性腎功能衰竭2023/