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特發(fā)性炎性肌病湘雅醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王彥平定義炎性肌病是指以近端肌無(wú)力和骨骼肌非化膿性炎癥為特征的一組異質(zhì)性疾病。包括特發(fā)性炎性肌病(diopathicinflammatorymyopathies,M和其他形式的炎性肌病。特發(fā)性炎性肌病的分類多肌炎(PolymyositisPM)皮肌炎(DermatomyositisDM)n無(wú)肌病的皮肌炎(AnmyopathicDermatomyositisaDM幼年型皮肌炎(Juveniledermatomyositis肌炎合并腫瘤肌炎伴發(fā)膠原血管病包涵體肌炎(InclusionbodymyositisIBM)特發(fā)性炎性肌病的流行病學(xué)特點(diǎn)發(fā)病率2-10人/百萬(wàn)人(國(guó)外報(bào)道)女性多發(fā),女男為2-3:1,兒童為11黑人與白人的發(fā)病比例3-4:1發(fā)病有2個(gè)高峰,10-15歲和45-55歲特發(fā)性炎性肌病的病因遺傳因素發(fā)病有明顯的種族差異遺傳傾向性HLA-DR3,HLA-DR1,HLA-DQA1感染因素柯薩奇病毒B1,HⅣV,人細(xì)胞淋巴瘤病毒,乙肝病毒,流感病毒?？刹《?腺病毒特發(fā)性炎性肌病的發(fā)病機(jī)制n體液免疫異常細(xì)胞免疫異常特發(fā)性炎性肌病的體液免疫異常補(bǔ)體:DM的肌肉損傷主要繼發(fā)于小血管損害,與補(bǔ)體的膜攻擊復(fù)合物在血管壁沉積有關(guān)兔疫球蛋白:PMDM恚者的外周血中均有明顯的多克隆免疫球蛋白增多自身抗體:肌炎相關(guān)抗體(ANA,抗肌漿蛋白抗體、抗SSA,SSB,RNP,PmSl等)、肌炎特異性抗體特發(fā)性炎性肌病的細(xì)胞免疫異常■外周血:T淋巴細(xì)胞活化增多,但對(duì)絲裂原和自身混合淋巴細(xì)胞反應(yīng)性降低;T細(xì)胞向肌炎局部移動(dòng)的量增加■肌肉病變組織:PM肌細(xì)胞和肌內(nèi)膜下有大量的CD8+T細(xì)胞浸潤(rùn),在肌束膜和血管周圍則為CD4+T細(xì)胞;DM突出的表現(xiàn)為血管周區(qū)大量B細(xì)胞浸潤(rùn),即使有少量的T細(xì)胞也為CD4+多發(fā)性肌炎的臨床特征3-6個(gè)月內(nèi)隱襲起病,多無(wú)誘因?qū)ΨQ性近端肢帶肌無(wú)力、肌痛:肩胛帶肌與骨盆帶肌受累最重,咽喉肌受累可出現(xiàn)吞咽、發(fā)音困難、飲水嗆咳約50

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