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特發(fā)性炎性肌病湘雅醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王彥平定義炎性肌病是指以近端肌無力和骨骼肌非化膿性炎癥為特征的一組異質(zhì)性疾病。包括特發(fā)性炎性肌病(diopathicinflammatorymyopathies,M和其他形式的炎性肌病。特發(fā)性炎性肌病的分類多肌炎(PolymyositisPM)皮肌炎(DermatomyositisDM)n無肌病的皮肌炎(AnmyopathicDermatomyositisaDM幼年型皮肌炎(Juveniledermatomyositis肌炎合并腫瘤肌炎伴發(fā)膠原血管病包涵體肌炎(InclusionbodymyositisIBM)特發(fā)性炎性肌病的流行病學(xué)特點發(fā)病率2-10人/百萬人(國外報道)女性多發(fā),女男為2-3:1,兒童為11黑人與白人的發(fā)病比例3-4:1發(fā)病有2個高峰,10-15歲和45-55歲特發(fā)性炎性肌病的病因遺傳因素發(fā)病有明顯的種族差異遺傳傾向性HLA-DR3,HLA-DR1,HLA-DQA1感染因素柯薩奇病毒B1,HⅣV,人細胞淋巴瘤病毒,乙肝病毒,流感病毒??刹《?腺病毒特發(fā)性炎性肌病的發(fā)病機制n體液免疫異常細胞免疫異常特發(fā)性炎性肌病的體液免疫異常補體:DM的肌肉損傷主要繼發(fā)于小血管損害,與補體的膜攻擊復(fù)合物在血管壁沉積有關(guān)兔疫球蛋白:PMDM恚者的外周血中均有明顯的多克隆免疫球蛋白增多自身抗體:肌炎相關(guān)抗體(ANA,抗肌漿蛋白抗體、抗SSA,SSB,RNP,PmSl等)、肌炎特異性抗體特發(fā)性炎性肌病的細胞免疫異?!鐾庵苎?T淋巴細胞活化增多,但對絲裂原和自身混合淋巴細胞反應(yīng)性降低;T細胞向肌炎局部移動的量增加■肌肉病變組織:PM肌細胞和肌內(nèi)膜下有大量的CD8+T細胞浸潤,在肌束膜和血管周圍則為CD4+T細胞;DM突出的表現(xiàn)為血管周區(qū)大量B細胞浸潤,即使有少量的T細胞也為CD4+多發(fā)性肌炎的臨床特征3-6個月內(nèi)隱襲起病,多無誘因?qū)ΨQ性近端肢帶肌無力、肌痛:肩胛帶肌與骨盆帶肌受累最重,咽喉肌受累可出現(xiàn)吞咽、發(fā)音困難、飲水嗆咳約50
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