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虹膜角膜內(nèi)皮綜合征Iridocornealendothelialsyndrome,ICE特點少見且嚴重,主要表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮異常進行性虹膜基質(zhì)萎縮、廣泛的周邊虹膜前粘連、房角關(guān)閉及繼發(fā)性青光眼。發(fā)病機制尚不確切病程呈進行性發(fā)展預(yù)后較差,最終多因無法控制的眼壓及角膜內(nèi)皮失代償而失明。對CE綜合征認識的發(fā)展1903年Harm虹膜萎縮原發(fā)性進行青光眼性虹膜萎縮膜萎縮1956年Chandler青光眼Chandler綜角膜營養(yǎng)不良合征角膜水腫單眼青光眼患1969年co0an-Reese者虹膜上結(jié)節(jié)er綜Chandle犬虹膜痣1979年Schiele認為以上三種類型是同一種疾病1979年Yano確提出將三者總稱為虹膜角膜內(nèi)皮綜合征病因及發(fā)病機制發(fā)病機制角膜內(nèi)皮細胞異常是CE綜合征的基本病變ewy等通過特殊的角膜內(nèi)皮顯微照相及掃描電子顯微鏡,揭示此種病人的角膜內(nèi)皮層存在一定數(shù)量的異常細胞(命名為“CE細胞”)ICE細胞有明顯的細胞結(jié)構(gòu)改變,表現(xiàn)為彌漫性角膜內(nèi)皮細胞喪失正常的鑲嵌排列及一致性的多角形,細胞內(nèi)可見暗區(qū),且其大小、形態(tài)、密度均呈多形性改變,如上皮細胞樣、成纖維細胞樣和炎性細胞樣改變炎癥血管學(xué)說已證實本病虹膜血管有不同程度的閉塞,但造成該病變的原因不明Campbel膜學(xué)說正常角膜內(nèi)皮細胞不斷病變基礎(chǔ)■→角膜內(nèi)皮細胞異常破壞減少姜縮失膜伸展越過前房角產(chǎn)生一由單層內(nèi)皮細胞到虹膜表面和后彈力膜樣組織的膜角膜水腫牽/引起如同邊一冷瞳孔向粘連處移位變形大泡性角膜病變膜牽引引起繼發(fā)虹膜缺血引起溶解性孔分型根據(jù)臨床表現(xiàn)分為三型原發(fā)性進行性虹膜萎縮Chandler綜合

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