脊髓疾病的影像診斷華山醫(yī)院演示文稿

脊髓疾病的影像診斷華山醫(yī)院演示文稿當(dāng)前第1頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓的解剖脊膜硬膜（硬膜外間隙）蛛網(wǎng)膜（硬膜下腔）軟膜（蛛網(wǎng)膜下腔）當(dāng)前第2頁\共有77頁\編于星期五\12點上下界脊髓長度（44.7，42）脊髓節(jié)段（頸椎和頸髓）脊神經(jīng)頸膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2）圓錐（S3-Co）馬尾continue當(dāng)前第3頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓節(jié)段與椎骨的關(guān)系頸髓-1=頸椎上中胸髓-2=上中胸椎下胸髓-3=下胸椎腰髓=胸椎10-12骶髓=胸椎12腰椎1back當(dāng)前第4頁\共有77頁\編于星期五\12點皮膚感覺的脊髓節(jié)段當(dāng)前第5頁\共有77頁\編于星期五\12點皮膚感覺的脊髓節(jié)段back當(dāng)前第6頁\共有77頁\編于星期五\12點后角，側(cè)角（C8-L2、S2-4），前角上行脊髓丘腦束（前束和側(cè)束）后索（薄束，楔束）下行錐體纖維束（皮質(zhì)脊髓側(cè)束和前束）錐體外纖維束當(dāng)前第7頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓的血管供應(yīng)一根脊髓前動脈（前2/3）一對脊髓后動脈（后1/3）根動脈當(dāng)前第8頁\共有77頁\編于星期五\12點Adamkiewicz當(dāng)前第9頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓常見綜合癥Brown-SequardSyndromeCentralCordSyndrome

脊髓空洞癥：前聯(lián)合→皮質(zhì)脊髓束，側(cè)角（Horner）→后索→前角

脊髓過伸性損傷PosteriorCordSyndrome

脊髓癆：后根節(jié)，后索 頸椎?。汉笏鳎↙hermitte） 脊髓后動脈閉塞當(dāng)前第10頁\共有77頁\編于星期五\12點CombinedSystems（Posterolateral）Disease

亞聯(lián)，AIDS的空泡性脊髓?。汉笏?，皮質(zhì)脊髓束AnteriorCordSyndrome

脊肌萎縮：前角 肌萎縮側(cè)束硬化：前角，皮質(zhì)脊髓束 脊前動脈栓塞：脊髓前2/3當(dāng)前第11頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓不同平面損害的臨床表現(xiàn)當(dāng)前第12頁\共有77頁\編于星期五\12點上頸段C1-C3后枕部，肩部疼痛平面以下傳導(dǎo)束型感覺障礙四肢上運動神經(jīng)元性癱括約肌功能障礙眼震，步態(tài)不穩(wěn)同側(cè)上肢，對側(cè)下肢—錐體交叉外側(cè)面部感覺障礙（前額，顳）—三叉神經(jīng)脊髓束上肢肌肉萎縮—脊髓前動脈受壓9，10，11，12顱神經(jīng)受損表現(xiàn)強迫頭位（與腦膜刺激征不同的是不限于曲頸）當(dāng)前第13頁\共有77頁\編于星期五\12點中頸段（C4-C6）C5，C6支配肌的下運動神經(jīng)元性癱，平面以下的上運動神經(jīng)元性癱平面以下各種傳導(dǎo)束型感覺障礙括約肌功能障礙C5—三角肌，肩甲肌，二頭肌，旋后肌，肱橈肌無力；二頭肌反射消失；三頭肌反射活躍；橈骨膜反射反轉(zhuǎn)C6—二頭肌，三頭肌，肱橈肌，旋后肌可影響肋間肌，隔?。–3-C5），造成呼吸困難當(dāng)前第14頁\共有77頁\編于星期五\12點下頸段（C7，C8）及T1平面以下傳導(dǎo)束型感覺障礙手指鈍痛，轉(zhuǎn)頸時電擊樣感覺下肢上運動元性癱

C7—影響腕，指的屈曲；C8，T1—手部小肌肉萎縮，形成爪性手C7，C8病變尚可造成反向三頭肌反射（三頭肌無力萎縮）Horner癥（交感節(jié)前纖維通過T1，T2神經(jīng)根離開脊髓）（延髓，頸髓，T1，T2，椎旁交感節(jié)病變均可造成，難定位）C7-T1病變易錯診為ALS（因為感覺癥狀可少或無）當(dāng)前第15頁\共有77頁\編于星期五\12點胸段胸腹部束帶型疼痛或感覺障礙（可類似肋間痛，腹膜炎，心臟病，膽囊疾病的疼痛）下肢上運動神經(jīng)元性癱平面以下傳導(dǎo)束型感覺障礙括約肌功能障礙Beevor癥（T10-11）當(dāng)前第16頁\共有77頁\編于星期五\12點腰骶段病變下腹部，腹股溝，下肢，鞍區(qū)疼痛L1，L2—屈髖障礙，下肢反射活躍，Babinski+；L3-S2—伸腿無力，足下垂，下肢反射消失，Babinski-括約肌功能障礙當(dāng)前第17頁\共有77頁\編于星期五\12點圓錐病變和馬尾病變的鑒別圓錐馬尾自發(fā)痛少見，雙側(cè)對稱，會陰及股部突出，嚴重，呈根痛性質(zhì)，可不對稱，會陰及下肢感覺障礙鞍區(qū)，雙側(cè)對稱，可有感覺分離鞍區(qū)，可不對稱，無感覺分離運動障礙少見明顯，不對稱反射改變僅踝反射消失膝，踝反射消失括約肌障礙出現(xiàn)早且明顯出現(xiàn)晚起病情況較快，雙側(cè)性漸進，不對稱當(dāng)前第18頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓腫瘤當(dāng)前第19頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓髓內(nèi)外腫瘤鑒別髓外腫瘤

髓內(nèi)腫瘤自發(fā)痛

根性，出現(xiàn)早難定位的燒灼感感覺缺失

可為半切型

向下發(fā)展鞍區(qū)感覺障礙

常存在

鞍區(qū)回避下運動神經(jīng)元損害節(jié)段，束顫少廣泛，束顫多上運動神經(jīng)元損害明顯，早晚腱反射改變早期增高

晚期增高病理征出現(xiàn)早出現(xiàn)晚營養(yǎng)改變

不明顯明顯Froin'ssyndrome

早晚(AdaptedfromDeJongRN:TheNeurologicExamination.NewYork,Harper&Row,1979)當(dāng)前第20頁\共有77頁\編于星期五\12點髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤根痛—髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤?成血管細胞瘤和皮樣囊腫的根痛發(fā)生率亦高Brown-Sequard綜合癥—總的發(fā)生率很低斑片狀感覺障礙和感覺分離現(xiàn)象—髓內(nèi)髓外均可存在感覺缺失發(fā)生方向—髓內(nèi)向下，髓外向上，但鞍區(qū)回避的發(fā)生率幾乎相同下運動神經(jīng)元性損害—髓外一般累及一至兩個節(jié)段，但馬尾部位病變可影響范圍廣continue當(dāng)前第21頁\共有77頁\編于星期五\12點髓外腫瘤髓內(nèi)腫瘤back當(dāng)前第22頁\共有77頁\編于星期五\12點上運動神經(jīng)元性損害—髓外出現(xiàn)早，但其程度不能用以鑒別

總之，有根痛，感覺障礙為上升型，上運動神經(jīng)元性損害突出的髓外可能大 疼痛難定位，感覺障礙為下降型或存在鞍區(qū)回避，上運動神經(jīng)元損害不明顯的髓內(nèi)可能大 只適用于緩慢進展的病程當(dāng)前第23頁\共有77頁\編于星期五\12點實驗室檢查CSF 隨影像學(xué)發(fā)展，漸被替代

椎管阻塞患者14%在腰穿后加重 一般細胞數(shù)正常，糖正常，椎管阻塞CSF蛋白均增高平片

直接（椎骨破壞），間接（椎間孔擴大）當(dāng)前第24頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓造影

在沒有MRI情況下，脊髓造影+延遲CT是首選方法

MRI結(jié)果不明時亦可行造影CT

骨結(jié)構(gòu)MRI

脊髓腫瘤首選檢查方法當(dāng)前第25頁\共有77頁\編于星期五\12點星型膠質(zhì)細胞瘤（T1平及增，不規(guī)則強化）當(dāng)前第26頁\共有77頁\編于星期五\12點室管膜瘤（T1平、T2、

T1增，均勻強化）當(dāng)前第27頁\共有77頁\編于星期五\12點成血管細胞瘤（左：T1平及增，右：T1增）當(dāng)前第28頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓常見腫瘤的流行病學(xué)資料當(dāng)前第29頁\共有77頁\編于星期五\12點神經(jīng)鞘瘤的年齡分布當(dāng)前第30頁\共有77頁\編于星期五\12點脊膜瘤的年齡分布當(dāng)前第31頁\共有77頁\編于星期五\12點神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤的分布當(dāng)前第32頁\共有77頁\編于星期五\12點神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤的癥狀當(dāng)前第33頁\共有77頁\編于星期五\12點神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤的預(yù)后當(dāng)前第34頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓星形細胞瘤年齡分布當(dāng)前第35頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓室管膜瘤年齡分布當(dāng)前第36頁\共有77頁\編于星期五\12點室管膜瘤癥狀當(dāng)前第37頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓空洞癥當(dāng)前第38頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓空洞癥類型與四腦室相通

10%CSF循環(huán)受阻（不與四腦室相通） ＞50%Arnold-Chiari畸形顱底蛛網(wǎng)膜炎顱底凹陷腦膜癌病顱底占位（蛛網(wǎng)膜囊腫、腫瘤、枕葉腦膨出）當(dāng)前第39頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓空洞癥類型脊髓損害 ＜10%脊髓外傷放射損害脊髓出血脊髓缺血性損害脊髓炎癥（HIV、橫貫性脊髓炎）神經(jīng)管閉和不全髓內(nèi)腫瘤特發(fā)性當(dāng)前第40頁\共有77頁\編于星期五\12點Gardner’stheoryBlockageoftheforamenofMagendieWilliam’stheoryChiarimalformationOldfield’stheoryFromthesurfacetothesyrinx當(dāng)前第41頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)隱匿起病、緩慢進展（延髓空洞可進展較快）多累及頸段分離性感覺障礙、深感覺障礙手肌萎縮、無力Horner、括約肌功能障礙（晚期）擴展至延髓（言語障礙、吞咽困難、舌肌萎縮、眼震、面部感覺障礙）脊柱側(cè)彎當(dāng)前第42頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓空洞癥A：T1加權(quán)，B：T2加權(quán)當(dāng)前第43頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓空洞癥伴I型Chiari畸形和C2，C3部分融合當(dāng)前第44頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓血管病變當(dāng)前第45頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓梗塞病因髓內(nèi)血管（SLE、結(jié)節(jié)性動脈炎、粥樣瘤）脊髓前動脈（梅毒、糖尿病、外傷、脊髓血管造影、脊髓粘連性蛛網(wǎng)膜炎、不明原因）主動脈（夾層動脈瘤、主動脈手術(shù)）腹部手術(shù)、循環(huán)障礙、腫瘤壓迫、急性椎間盤脫出當(dāng)前第46頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓梗塞臨床表現(xiàn)起病急（分鐘）、劇烈背痛（＞80%）截癱、感覺缺失、括約肌功能障礙脊髓休克表現(xiàn)深感覺保存當(dāng)前第47頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓梗塞實驗室檢查血糖、血脂、梅毒血清試驗、SLE實驗室檢查MRI脊髓血管造影（考慮AVM時）當(dāng)前第48頁\共有77頁\編于星期五\12點當(dāng)前第49頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓出血類型髓內(nèi)出血脊蛛網(wǎng)膜下腔出血（spinalSAH）脊髓硬膜外出血（spinalEDH）脊髓硬膜下出血（spinalSDH）當(dāng)前第50頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓出血病因髓內(nèi)出血外傷血管畸形出血素質(zhì)抗凝治療腫瘤出血靜脈梗塞當(dāng)前第51頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓出血脊蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓血管瘤脊髓動脈瘤顱內(nèi)動脈瘤出血素質(zhì)抗凝治療結(jié)節(jié)性多動脈炎腫瘤出血外傷腰穿當(dāng)前第52頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓出血脊髓硬膜外出血自發(fā)性外傷門脈高壓出血素質(zhì)腰穿硬膜外麻醉硬膜外血管畸形當(dāng)前第53頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓出血脊髓硬膜下出血出血素質(zhì)抗凝治療外傷腰穿血管畸形脊髓手術(shù)自發(fā)性當(dāng)前第54頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓出血髓內(nèi)出血相當(dāng)少見脊髓SAH占總SAH的1%脊髓EDH是SDH的4倍EDH好發(fā)于兒童及50-60多歲兒童EDH好發(fā)于頸段，成人EDH好發(fā)于胸腰段當(dāng)前第55頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓出血臨床表現(xiàn)髓內(nèi)出血起病急，劇烈背痛，根痛偏癱或截癱或四肢癱平面以下感覺缺失括約肌功能障礙當(dāng)前第56頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓出血臨床表現(xiàn)脊蛛網(wǎng)膜下腔出血起病急，劇烈背痛，根痛頭痛腦膜刺激征皮膚血管瘤（Cobbsyndrome）當(dāng)前第57頁\共有77頁\編于星期五\12點當(dāng)前第58頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓出血臨床表現(xiàn)脊髓硬膜外或硬膜下出血起病急，劇烈背痛，根痛偏癱或截癱或四肢癱平面以下感覺缺失括約肌功能障礙當(dāng)前第59頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓出血實驗室檢查凝血功能MRICSF脊髓血管造影當(dāng)前第60頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓硬膜外出血當(dāng)前第61頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓血管畸形類型脊髓動靜脈畸形硬膜動靜脈瘺脊髓血管瘤脊髓海綿狀血管瘤脊髓動脈瘤當(dāng)前第62頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓血管畸形Anson-Spetzler分類（1992年）Ⅰ型—硬膜動靜脈瘺 瘺口在神經(jīng)根附近的硬脊膜上，由肋間動脈或腰動脈的硬膜支供血，引流靜脈為脊髓表面靜脈，最常見，癥狀由靜脈高壓造成Ⅱ型—球型動靜脈畸形 髓內(nèi)單節(jié)段Ⅲ型—青少年型動靜脈畸形 髓內(nèi)或髓外，多組血供Ⅳ型—髓外硬膜內(nèi)動靜脈瘺 脊髓表面當(dāng)前第63頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓血管畸形病因 病因未明早年起病的硬膜內(nèi)血管畸形可能與遺傳有關(guān)起病年齡較大的硬膜動靜脈瘺可能與外傷有關(guān)當(dāng)前第64頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)硬膜AVFs（Ⅰ型）男性，＞40歲進行性下肢無力伴括約肌功能障礙下背部疼痛嚴重的表現(xiàn)為Foix-Alajouanine綜合癥（亞急性壞死性脊髓病，進展較快，間隙性跛行）當(dāng)前第65頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)硬膜內(nèi)AVM（Ⅱ-Ⅳ型）多＜30歲脊蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓出血盜血（周圍低灌注）占位（周圍壓迫）當(dāng)前第66頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓血管畸形實驗室檢查CSF（脊蛛網(wǎng)膜下腔出血時，腦脊液血性）MRI（流空、擴張的靜脈、水腫、出血）及增強MRI脊髓血管造影（并發(fā)癥—脊髓缺血）當(dāng)前第67頁\共有77頁\編于星期五\12點硬膜AVF（T2加權(quán)）當(dāng)前第68頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓血管畸形治療藥物 大劑量激素可暫時緩解癥狀手術(shù)治療 結(jié)扎，切除（Ⅰ型） 血管內(nèi)阻塞（Ⅰ-Ⅳ型）當(dāng)前第69頁\共有77頁\編于星期五\12點脊髓疾病的診斷當(dāng)前第70頁\共有77頁\編于星期五\12點病變部位局灶病變：脊髓壓迫癥多灶散在：ADEM彌散累及多節(jié)段的：MS，脊髓空洞癥累及特異傳導(dǎo)束的：脊髓癆，亞聯(lián)，運動神經(jīng)元病當(dāng)前第71頁\共有77頁\編于星期五\12點病因急性

亞急性/慢性脊髓損傷

先天畸形脊髓梗塞

椎管狹窄椎間盤突出

外傷后并發(fā)癥（空洞）脊髓出血

感染

(TB,HIV,