脂肪肉瘤的表現(xiàn)一例演示文稿

脂肪肉瘤的表現(xiàn)一例演示文稿當(dāng)前第1頁\共有29頁\編于星期四\11點（優(yōu)選）脂肪肉瘤的表現(xiàn)一例當(dāng)前第2頁\共有29頁\編于星期四\11點IMAGE平掃當(dāng)前第3頁\共有29頁\編于星期四\11點IMAGE平掃當(dāng)前第4頁\共有29頁\編于星期四\11點IMAGE平掃當(dāng)前第5頁\共有29頁\編于星期四\11點IMAGE平掃當(dāng)前第6頁\共有29頁\編于星期四\11點IMAGE動脈期當(dāng)前第7頁\共有29頁\編于星期四\11點IMAGE動脈期當(dāng)前第8頁\共有29頁\編于星期四\11點IMAGE靜脈期當(dāng)前第9頁\共有29頁\編于星期四\11點IMAGE靜脈期當(dāng)前第10頁\共有29頁\編于星期四\11點IMAGE平衡期當(dāng)前第11頁\共有29頁\編于星期四\11點IMAGE平衡期當(dāng)前第12頁\共有29頁\編于星期四\11點你猜！當(dāng)前第13頁\共有29頁\編于星期四\11點Result病理：脂肪肉瘤！當(dāng)前第14頁\共有29頁\編于星期四\11點Discussion脂肪肉瘤起源于原始間充質(zhì)細(xì)胞并向脂肪細(xì)胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可發(fā)生于原先沒有成熟脂肪組織存在的部位，尤其好發(fā)于深部的軟組織，最常見于大腿和腹膜后脂肪肉瘤約占軟組織腫瘤的16%～18%，發(fā)病率僅次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤腹膜后原發(fā)腫瘤75%為惡性，脂肪肉瘤占其中的33%，在腹膜后腫瘤中居第一位當(dāng)前第15頁\共有29頁\編于星期四\11點Discussion病理分為分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma,MLS）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma,PLS）、圓細(xì)胞性脂肪肉瘤（round-celledliposarcoma,RCLS）及去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma,DDLS）。分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤（lipoma-likeliposarcoma,LLS）、硬化性脂肪肉瘤（sclerosingliposarcoma,SLS）當(dāng)前第16頁\共有29頁\編于星期四\11點Discussion不同的組織學(xué)亞型其生物學(xué)行為不同，預(yù)后有很大差異，CT表現(xiàn)也各有特點分化好的脂肪肉瘤為低度惡性，黏液性脂肪肉瘤為中度惡性腫瘤，后三型屬高度惡性腫瘤不同組織學(xué)亞型的脂肪肉瘤共同點：在于瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)不同分化階段的脂肪母細(xì)胞脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5種亞型的混合當(dāng)前第17頁\共有29頁\編于星期四\11點Discussion脂肪肉瘤很少由脂肪瘤惡變而來，而是一開始即為惡性發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隱匿，發(fā)現(xiàn)時往往已很大，多為無痛性、緩慢長大的腫塊，在<20cm之前常無癥狀，當(dāng)壓迫到鄰近臟器則可能引起相應(yīng)癥狀，如腹痛或不全性腸梗阻等腫塊大時可占據(jù)大部分的腹、盆腔并推移腸曲，易于包繞大血管及腹盆腔臟器，沿各間隙侵襲性生長是其特點當(dāng)前第18頁\共有29頁\編于星期四\11點脂肪瘤樣脂肪肉瘤（LLS）大體病理上腫瘤呈分葉狀，可有假包膜，切面黃色，質(zhì)軟。鏡下瘤細(xì)胞分化好，絕大部分由分化近乎成熟的脂肪細(xì)胞組成CT見腫瘤內(nèi)大部分成分呈脂肪密度，邊界清楚，瘤內(nèi)可見云絮狀、條紋狀邊緣模糊的略高密度影及粗細(xì)不一間隔，增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化CT圖像上，分隔及不均質(zhì)是其特點，CT所示的云絮狀、條紋狀略高密度影及分隔與脂肪母細(xì)胞、梭形細(xì)胞、膠原和纖維組織等成分有關(guān)當(dāng)前第19頁\共有29頁\編于星期四\11點

硬化性脂肪肉瘤（SLS）硬化性脂肪肉瘤以含有大量膠原纖維組織為主，細(xì)胞成分少，所以增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯CT不論平掃還是增強(qiáng)掃描密度較均勻，呈均勻的肌肉密度，MRI信號表現(xiàn)同骨骼肌，與腫瘤含大量的膠原纖維組織有關(guān)，病理取材局限時易誤診為纖維肉瘤，診斷及分型常有困難當(dāng)前第20頁\共有29頁\編于星期四\11點

黏液性脂肪肉瘤（MLS）病理上腫瘤由3種成分組成：原始間葉細(xì)胞到不同分化階段的脂肪母細(xì)胞、叢狀分支狀的毛細(xì)血管、黏液樣基質(zhì)平掃呈均勻的“囊狀”腫塊，CT值平均50Hu左右，MRI-T2WI信號比脂肪高，與水信號相似。腫塊密度根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化的程度、黏液及纖維組織成分的不同而密度各異，含黏液成分較多者，病變密度低接近于水，病變實性成分較多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度增強(qiáng)掃描內(nèi)容物可見網(wǎng)狀、片狀、島狀延遲強(qiáng)化，Kim等認(rèn)為這種強(qiáng)化表現(xiàn)是由腫瘤間質(zhì)及纖維組織成分強(qiáng)化所致當(dāng)前第21頁\共有29頁\編于星期四\11點

Discussion圓細(xì)胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形態(tài)一致的小圓形或卵圓形細(xì)胞和散在的脂肪母細(xì)胞組成多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特點是多形性的梭形細(xì)胞、圓形細(xì)胞以及數(shù)量不等的異形的脂肪母細(xì)胞組成。這一型最少，約占脂肪肉瘤的5%，好發(fā)于肢體深部PLS與RCLS這兩型脂肪肉瘤均較少見，但其惡性度高，更具侵襲性，且術(shù)后易復(fù)發(fā)當(dāng)前第22頁\共有29頁\編于星期四\11點

DiscussionPLS與RCLS因這兩型腫瘤內(nèi)基本不含較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量黏液成分，且易發(fā)生壞死，故影像學(xué)表現(xiàn)為質(zhì)地不均的軟組織腫塊CT掃描呈骨骼肌密度，增強(qiáng)后呈中重度強(qiáng)化，其內(nèi)壞死灶增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，MRI-T2WI表現(xiàn)為略高、等混雜信號。這兩種類型的影像學(xué)難以區(qū)分，確診需依靠病理組織學(xué)檢查影像學(xué)上與其他類型的軟組織肉瘤如平滑肌肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤難以區(qū)分

當(dāng)前第23頁\共有29頁\編于星期四\11點

去分化脂肪肉瘤（DDLS）當(dāng)分化良好的脂肪肉瘤中出現(xiàn)了高度惡性的非脂肪源性肉瘤，即一個脂肪肉瘤內(nèi)同時存在分化好和分化差的兩種成分時，被定義為去分化脂肪肉瘤，鏡下可看到兩種成分的突然轉(zhuǎn)變?nèi)シ只馕吨[瘤向原始間充質(zhì)細(xì)胞的反向分化,代表腫瘤的倒退及返祖現(xiàn)象及腫瘤惡性程度增高大多數(shù)的去分化成分為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，也可為纖維肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、軟骨肉瘤，兩種成分分界清楚當(dāng)前第24頁\共有29頁\編于星期四\11點

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化脂肪肉瘤的CT增強(qiáng)掃描顯示，其軟組織肉瘤部分隨其不同的組織學(xué)成分可呈不均質(zhì)強(qiáng)化，MRI-T2WI常高于骨骼肌信號

典型的CT表現(xiàn)為脂肪樣成分中出現(xiàn)等于或高于肌肉密度的腫塊，增強(qiáng)掃描早期不均勻強(qiáng)化，兩

種成分界限分明，延遲掃描明顯均勻強(qiáng)化DL的發(fā)生從時間上來說可分為同時性、異時性，即可以為原發(fā)，也可以繼發(fā)于分化好的脂肪肉瘤

手術(shù)切除后當(dāng)前第25頁\共有29頁\編于星期四\11點

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化這一概念由Evans在1979年首先提出，可為原發(fā)或為分化好的脂肪肉瘤復(fù)發(fā)而來。復(fù)發(fā)病例有原發(fā)脂肪肉瘤病史可提示本病Coindre等對25例原診斷為腹膜后惡性纖維組織細(xì)胞瘤的患者重新進(jìn)行觀察，并行免疫組化和細(xì)胞遺傳學(xué)分析。結(jié)果顯示，大多數(shù)腫瘤可見分化良好的脂肪肉瘤區(qū)域，免疫組化及細(xì)胞遺傳學(xué)所見也同脂肪肉瘤，故認(rèn)為這些病例其實大多為去分化脂肪肉瘤當(dāng)前第26頁\共有29頁\編于星期四\11點

診斷及鑒別診斷不同組織學(xué)亞型的脂肪肉瘤其共同點在于瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)不同分化階段的脂肪母細(xì)胞脂肪肉瘤典型表現(xiàn)：為脂肪密度腫塊內(nèi)有軟組織成分，或軟組織腫塊內(nèi)含脂肪密度，可以有鈣化少數(shù)情況下腫瘤中的脂肪肉瘤成分分化極好，與周圍正常脂肪組織不易識別而易導(dǎo)致腫瘤殘留當(dāng)前第27頁\共有29頁\編于星期四\11點

鑒別診斷硬化性、多形性與圓細(xì)胞型脂肪肉瘤密度相似，區(qū)別亦困難，有人認(rèn)為硬化性成分密度相對均一，多形性型表現(xiàn)為伴有不規(guī)則低密度的不均質(zhì)腫塊，MRI有助于區(qū)別黏液性脂肪肉瘤平掃易被誤診為囊腫，但注射造影劑后囊內(nèi)可出現(xiàn)云霧狀強(qiáng)化，有利于鑒別診斷多形性脂肪肉瘤或硬化型脂肪肉瘤若不伴有脂肪成分，與平滑肌肉瘤、淋巴瘤等間葉源性腫瘤鑒別較難當(dāng)前第28頁\共有29頁\編于星期四\11點

鑒