間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)

間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)第一頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二間質(zhì)性肺炎概念最佳定義是反應(yīng)性肺損傷，具有特定的組織學(xué)形態(tài)，具有某些相對統(tǒng)一的特征性表現(xiàn)：包括臨床癥狀、影像學(xué)征象及病理表現(xiàn)，可單獨(dú)發(fā)生（特發(fā)性）或伴發(fā)于某些特定疾?。ɡ^發(fā)性）。重要的是認(rèn)識到間質(zhì)性肺炎是一種組織學(xué)類型而不是疾病種類。每一種類型都可能是一種特發(fā)性臨床綜合征的結(jié)果（表現(xiàn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎），或者伴發(fā)于某種特定疾病而不是特發(fā)性的。第二頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二間質(zhì)性肺炎的分類間質(zhì)性肺炎的分類由Liebow在20世紀(jì)60年代首先提出。隨著人們對這類疾病的不斷認(rèn)識，已進(jìn)行了數(shù)次重新定義與分類。其中有些詞條一直保留至今，有些則被修正或者刪除。比如，最初間質(zhì)性肺炎分類中的巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎，已經(jīng)被證實(shí)是一種特定的疾病，稱為硬金屬塵肺，而不再是一種間質(zhì)性肺炎。TravisWD,CostabelU,HansellDM,etal.AnofficialAmericanthoracicsociety/Europeanrespiratorysocietystatement:updateoftheinternationalmultidisciplinaryclassificationoftheidiopathicinterstitialpneumonias[J].AmericanJournalofRespiratory&CriticalCareMedicine,2013,188(6):733-48.第三頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二間質(zhì)性肺炎的分類組織學(xué)類型原發(fā)性疾病繼發(fā)性疾病普通型間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化結(jié)蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病非特異性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎結(jié)蹄組織病、藥物中毒、過敏性肺炎機(jī)化性肺炎原因不明的機(jī)化性肺炎藥物、感染、毒物吸入脫屑型間質(zhì)性肺炎/呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺疾病特發(fā)性脫屑型間質(zhì)性肺炎吸煙、有毒煙霧彌漫性肺泡損傷急性間質(zhì)性肺炎病因明確的急性呼吸窘迫綜合征淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎結(jié)蹄組織病、免疫功能不全第四頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二第五頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二HRCT診斷間質(zhì)性肺炎的價(jià)值間質(zhì)性肺炎的最終診斷需要病理、影像及臨床多學(xué)科綜合判斷。在解讀疑似間質(zhì)性肺炎的HRCT表現(xiàn)時(shí)，正確理解影像特征與病理及臨床之間的關(guān)系是十分重要的。在典型病例中，HRCT征象有時(shí)可以預(yù)測病理類型。以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為例，當(dāng)HRCT呈現(xiàn)普通型間質(zhì)性肺炎的典型表現(xiàn)時(shí)，得到病理證實(shí)的可能性很大。然而，幾種不同的疾病都可能伴隨UIP表現(xiàn)。如果是特發(fā)性的，UIP被認(rèn)為是特發(fā)性肺纖維化（IPF）。另外，UIP可能伴隨結(jié)蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病。這些疾病在影像及病理上難以區(qū)分，相關(guān)的臨床表現(xiàn)對于鑒別UIP的不同病因具有重要意義。第六頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二HRCT診斷間質(zhì)性肺炎的價(jià)值當(dāng)確診的的結(jié)蹄組織病患者出現(xiàn)彌漫性肺病時(shí)，除非有明顯的否定證據(jù)外，通常被認(rèn)為是系統(tǒng)性疾病的肺部表現(xiàn)。因?yàn)?，結(jié)蹄組織病的患者一般不需要進(jìn)行肺活檢，而HRCT通常作為主要的診斷性檢查方法以確定肺部病變的病理表現(xiàn)類型。第七頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二肺間質(zhì)的概念Thelungissup-portedbyanet-workofconnec-tivetissuefiberscalledthelunginterstitium。第八頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二肺間質(zhì)性病變診斷的三個(gè)基本要素異常病變的基本表現(xiàn)小葉間隔增厚不規(guī)則網(wǎng)狀影囊狀影及蜂窩征微結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)磨玻璃實(shí)變分布伴發(fā)征象縱隔淋巴結(jié)腫大胸腔積液第九頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二小葉間隔增厚小葉間隔勾勒出次級肺小葉多樣的邊緣，由結(jié)締組織構(gòu)成，含有肺靜脈和淋巴管。小葉間隔長1-2cm，厚約1mm。正常時(shí)，只有少數(shù)小葉間隔可在HRCT上顯示。小葉間隔的增厚一般為水分積聚、細(xì)胞浸潤或纖維化所致。意義：當(dāng)小葉間隔增厚為肺部主要的異常改變時(shí)，主要代表兩種疾?。洪g質(zhì)性肺水腫和淋巴管性癌。少量的小葉間隔增厚對鑒別診斷無重要意義。第十頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二小葉間隔增厚第十一頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二不規(guī)則網(wǎng)狀影當(dāng)異常的網(wǎng)狀影不能被確認(rèn)為小葉間隔增厚或蜂窩征時(shí)，則稱為不規(guī)則網(wǎng)狀影。表現(xiàn)為肺小葉內(nèi)數(shù)不清的、不規(guī)則、線狀的影像，線線之間距離多為幾毫米。意義：多代表肺小葉內(nèi)間質(zhì)的纖維化，也見于引起間質(zhì)增厚的其它疾病，如肺水腫或炎性病變。當(dāng)不規(guī)則網(wǎng)狀影為主要異常，且不伴明顯的蜂窩征、牽拉性支氣管擴(kuò)張或GGO時(shí)，該表現(xiàn)無特異性。第十二頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二不規(guī)則網(wǎng)狀影第十三頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二蜂窩征在病理學(xué)上，蜂窩征反映間質(zhì)纖維化伴肺組織破壞和周圍氣腔擴(kuò)張。在HRCT上，蜂窩征表現(xiàn)為充滿氣體的囊腔，囊壁清晰，直徑通常為3mm-10mm，有時(shí)偏大，有時(shí)偏小。意義：蜂窩征是纖維化最具特征性的HRCT表現(xiàn)，當(dāng)發(fā)現(xiàn)蜂窩征時(shí)，可確診為肺纖維化。第十四頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二蜂窩征氣囊位于胸膜下氣囊直徑約3mm-10mm厚壁、囊壁易見氣囊呈簇狀或?qū)訝钆帕校噜彽臍饽夜蚕砟冶谀覂?nèi)為空氣密度囊腔為空腔，無解剖結(jié)構(gòu)囊腔無分支常與纖維化的其它征象伴發(fā)（支擴(kuò)和不規(guī)則網(wǎng)狀影）第十五頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二第十六頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二Cysticbronchiectasisinvolvingtherightmiddlelobe第十七頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二分布第十八頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二第十九頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）普通型間質(zhì)性肺炎是常見的間質(zhì)性肺炎，約占HP的50%。病理學(xué)上，UIP表現(xiàn)為肺組織不均勻受累的不可逆纖維化，正常肺組織與末期纖維化肺組織相互混雜。由于UIP反映了不可逆的纖維化，免疫抑制療法無法改善受累肺組織。最常伴發(fā)UIP的疾病是特發(fā)性肺纖維化（IPF），但還有數(shù)種特定疾病也可導(dǎo)致這種類型的間質(zhì)性肺炎。第二十頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二UIP的特征發(fā)生率最常見的間質(zhì)性肺炎（50%）HRCT表現(xiàn)胸膜下及肺基底段分布為主蜂窩征其它纖維化征象（牽拉性支擴(kuò)、不規(guī)則網(wǎng)狀影）纖維化區(qū)域以外無馬賽克灌注、空氣潴留、彌漫結(jié)節(jié)及GGO特發(fā)性綜合征特發(fā)性纖維化（IPF）伴發(fā)疾病結(jié)締組織病藥物中毒（極少）石棉沉著?。O少）過敏性肺炎（通常具有UIP的不典型表現(xiàn)）硬皮?。ㄍǔ＞哂蠻IP的不典型表現(xiàn)）第二十一頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二UIP早期或輕度的UIP患者的HRCT通常僅表現(xiàn)為網(wǎng)狀影或伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張的網(wǎng)狀影。隨著病程進(jìn)展或肺受累加劇，則出現(xiàn)蜂窩征。GGO也常見于UIP，但不及纖維化廣泛。由于GGO常存在纖維化的肺區(qū)，因此在UIP中，它常反映微纖維化。雖然UIP患者通常出現(xiàn)上肺葉異常，但是，纖維化主要分布在基底部，幾乎總是累及后肋膈角。第二十二頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二第二十三頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二第二十四頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）NSIP這一術(shù)語最初被臨時(shí)用以描述一種不符合其它特定的間質(zhì)性肺炎的病理類型。隨著時(shí)間的推移，人們逐漸認(rèn)識到那些被分類為NSIP的病例，實(shí)際上代表一類特定的疾病，它具有特征性的病理表現(xiàn)，且與某些疾病具有明確的相關(guān)性。NSIP較UIP少見，傾向于發(fā)生在年齡較輕的人群（高峰年齡40-50歲），臨床癥狀較輕。NSIP有兩個(gè)亞型：細(xì)胞型和纖維化型。纖維化型更常見。第二十五頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二NSIP的特征發(fā)病率第二常見的間質(zhì)性肺炎（約25%）HRCT表現(xiàn)胸膜下和肺基底分布為主GGO、不規(guī)則網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴(kuò)張無或少許蜂窩征20%-25%無胸膜下受累特發(fā)性綜合征特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎伴發(fā)疾病結(jié)締組織病藥物中毒過敏性肺炎第二十六頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二外周、同心性分布為主鄰近胸膜下肺組織無受累纖維化程度較重，但不存在蜂窩征，高度提示NSIP第二十七頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二第二十八頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎是一種與吸煙相關(guān)的肺部損傷。少數(shù)情況下，DIP被視為結(jié)締組織病、藥物反應(yīng)、毒物吸入和表面活性蛋白C基因突變的一種反應(yīng)性病變或特發(fā)性病變。與NSIP及UIP相比，DIP的發(fā)病年齡較輕（高峰30-40歲），一般對治療更為敏感。第二十九頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二DIP的特征發(fā)病率少見，約占IP的15%HRCT表現(xiàn)胸膜下和肺基底分布為主GGO囊腫或肺氣腫可進(jìn)展為纖維化特發(fā)性綜合征特發(fā)性DIP（極少）伴發(fā)疾病吸煙史結(jié)締組織病（極少）藥物中毒（極少）毒物吸入（極少）表面活性蛋白C突變（極少）相關(guān)疾病RB和RB-ILDRB：呼吸性細(xì)支氣管炎第三十頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二第三十一頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二機(jī)化性肺炎（OP）機(jī)化性肺炎是一種與多種病因和疾病相關(guān)的非感染性炎癥，在病理上和HRCT上都較為常見，曾被稱為閉塞性細(xì)支氣管炎機(jī)化性肺炎（BOOP），但該命名因以下原因被棄用：1.OP能更準(zhǔn)確地反映本病的病理表現(xiàn)；2.機(jī)化性肺炎這一術(shù)語避免了與呼吸道疾病（即閉塞性細(xì)支氣管炎）相混淆。OP通常為低熱、呼吸困難和咳嗽等慢性癥狀，但也可以出現(xiàn)急性癥狀。OP臨床表現(xiàn)較UIP為輕，且激素治療有效，但易復(fù)發(fā)。第三十二頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二OP的特征發(fā)病率約占IP的10%HRCT的表現(xiàn)支氣管周圍及胸膜下分布為主實(shí)變（反暈征）邊界不規(guī)則小葉中心性結(jié)節(jié)（極少）肺下葉為主發(fā)展為纖維化特發(fā)性綜合征隱源性計(jì)劃性肺炎（OP）伴發(fā)疾病結(jié)締組織病藥物毒性感染毒物吸入免疫功能紊亂移植物抗宿主病第三十三頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二第三十四頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二第三十五頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二急性間質(zhì)性肺炎（AIP）AIP是與彌漫性肺泡損傷（DAD）的組織學(xué)類型相關(guān)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，通常表現(xiàn)為無明確病因的急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）。臨床表現(xiàn)不同于其它間質(zhì)性肺炎，而與已知病因的ARDS相似，早期病死率高。第三十六頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二AIP的特征發(fā)病率少見，約<2%組織學(xué)類型DADHRCT表現(xiàn)（與流體靜力性肺水腫的表現(xiàn)大致相似，但常無小葉間隔增厚）彌漫性GGO及實(shí)變可進(jìn)展為纖維化（分布于肺前部）鑒別診斷其它導(dǎo)致DAD及ARDS的疾病DAD是ARDS的主要病理學(xué)表現(xiàn)。但并不是所有的DAD患者都滿足ARDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)描述HRCT異常時(shí)，DAD是更準(zhǔn)確地術(shù)語。ARDS是一種臨床綜合征。其特征如下：1、已知誘因；2、急性癥狀；3、胸部X線片顯示雙肺陰影；4、肺動(dòng)脈楔壓<=18mmHg或缺乏左心房高壓的臨床證據(jù)；5、動(dòng)脈血氧分壓/吸入氧分?jǐn)?shù)<=200第三十七頁，共三十九頁，編輯于2023年，星期二HRCTatthelevelofthebronchusintermediusdemonstratesextensivebilateralconsolidationinvolvingthedependentregionsofthelowerlobes.Patchyareasofground-glassopacityarep