自發(fā)性寰樞椎脫位

國人自發(fā)性寰樞椎脫位的

分型、診斷與治療的探討研究背景在顱頸交界區(qū)畸形的諸多病理改變中，寰樞椎脫位是造成延髓-脊髓受壓、進(jìn)而引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的主要因素，也是需要外科處理的關(guān)鍵。由于對(duì)此病的發(fā)病機(jī)理缺乏認(rèn)識(shí)，有人單純采用后路大范圍減壓手術(shù)治療，忽略了穩(wěn)定性問題，往往造成癥狀加重，也給補(bǔ)救手術(shù)帶來困難。研究目的將多樣化的脫位、畸形進(jìn)行分類。探討更合理的治療方案。一般資料1982年2月至2003年3月225例男121例女104例年齡7—64歲平均27歲病程3月—21年臨床表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙呼吸困難二便障礙頸項(xiàng)疼痛吞咽困難聲音嘶啞短頸斜頸關(guān)節(jié)變形肌肉萎縮先天愚型影像特征及分型

Ⅰ型（占75%）牽引不可復(fù)位

寰枕融合頸2-3融合寰樞脫位顱底陷入寰椎后弓發(fā)育不良扁平顱底后顱窩狹小—小腦扁桃體下疝、脊髓空洞頸1-2側(cè)方關(guān)節(jié)異常Ⅱ型（占20%）

牽引（過伸位）可復(fù)位齒狀突分離樞椎椎體壓迫脊髓III型（占5%）

牽引不可復(fù)位（可能改善癥狀）

繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、咽部炎癥以及先天愚型（Down氏綜合癥），此類脫位不伴有明顯骨性畸形，但有局部炎性破壞或韌帶松弛，此類脫位牽引也難以完全復(fù)位。A38y-oldfemale,Rheumatoidarthritis13y-oldmale,Trisomy21(Down’ssyndrome)治療方法---I型多數(shù)：經(jīng)口齒狀突切除+枕頸植骨、固定

少數(shù)（脫位輕者）：后路減壓、固定新入路：經(jīng)枕骨髁入路（從側(cè)方同時(shí)行齒狀突切除+枕頸植骨）治療方法---II型

牽引后或過伸位直接行頸1-2后方植骨融合固定術(shù)

只有數(shù)例不復(fù)位者再施行前路減壓治療方法---III型

經(jīng)口齒狀突切除+頸1-2后路植骨、固定（分期或同期）

并發(fā)癥咽部感染1軟腭裂開3腦脊液漏1偏癱、四肢癱10死亡3手術(shù)效果和隨訪188例平均7年半的隨訪。臨床癥狀顯著改善98例，改善60例，無變化17例，短期加重又逐漸恢復(fù)10例，死亡3例。MRI或X線復(fù)查見寰-樞向后成角畸形消失或改善者I型和III型為87%，II型為95%。后路植骨融合率為：枕頸融合77%，頸1-2融合100%。討論病因和發(fā)病機(jī)制

寰樞關(guān)節(jié)主要包括三個(gè)關(guān)節(jié)：寰樞外側(cè)關(guān)節(jié)：由寰椎下關(guān)節(jié)面和樞椎上關(guān)節(jié)面構(gòu)成。寰樞正中關(guān)節(jié)：一是齒狀突前面與寰椎的齒突凹之間的關(guān)節(jié)，另一是齒狀突后面與寰椎橫韌帶之間的關(guān)節(jié)。寰樞椎的發(fā)育異常齒狀突有兩個(gè)化骨中心。底部一個(gè)出生時(shí)融合，構(gòu)成基底部；頂部還有一個(gè)骨化中心，約12歲時(shí)頂部與底部融合，形成一個(gè)完整的齒狀突。任何一個(gè)時(shí)期發(fā)育異常，均可導(dǎo)致齒狀突發(fā)育不良或不融合。寰椎椎弓由于枕骨胚節(jié)異常，導(dǎo)致寰椎的全部或部分與枕骨融合一體而不分節(jié)，即為寰枕融合或寰椎枕化。

寰樞椎脫位的可能機(jī)制寰枕關(guān)節(jié)融合和頸2、3關(guān)節(jié)融合（I型）的存在意味著寰枕關(guān)節(jié)和頸2、3關(guān)節(jié)活動(dòng)喪失，寰樞關(guān)節(jié)承受的應(yīng)力增大，橫韌帶和翼狀韌帶等緊張度增加，逐漸拉長；炎性病變使韌帶松弛（III型），最終釀成脫位，齒狀突向顱底陷入，壓迫脊髓。當(dāng)齒狀突與其椎體發(fā)生分離(II型)時(shí)，韌帶只穩(wěn)定了齒狀突，齒狀突與其椎體之間形成“假關(guān)節(jié)”，導(dǎo)致寰樞外側(cè)關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定。通常是頭端向前方脫位。

可能有與生俱來的脫位。外科治療原則1

解除對(duì)延髓-頸髓的壓迫2重建寰樞椎關(guān)節(jié)之間的穩(wěn)定性

分型的意義基本理清了顱頸交界區(qū)畸形復(fù)雜病理改變的幾種常見的組合形式闡述了病理機(jī)制指導(dǎo)選擇治療方法為何I型、III型牽引不能復(fù)位？

手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，寰椎前弓與齒狀突之間夾雜有很厚的、質(zhì)地硬韌的結(jié)締組織。不將其切除，難以復(fù)位。齒狀突不切除，難以徹底減壓。不能復(fù)位的另一原因-----寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)傾斜前路減壓和后路固定孰先孰后？

先行前路減壓使局部椎管容積增大，下疝的小腦扁桃體得以回納,使后路固定手術(shù)操作更加安全和便利。前、后路手術(shù)間隔的時(shí)間—不定同期的好處:減少費(fèi)用、方便病人分期的好處：扁桃體回納更完全、避免同時(shí)前后打擊前路手術(shù)后需要外固定，否則可能出現(xiàn)頸2椎體重新上移、成角壓迫齒狀突切除的范圍根據(jù)術(shù)前影像決定切除長度,一般需包括頸2椎體上半部分與脊髓同寬勿造成新的成角兒童應(yīng)保留十字韌帶、覆膜和齒突的骨膜，有利自發(fā)前方融合顯微外科,金剛石鉆頭后路手術(shù)后易出現(xiàn)癥狀加重

齒狀突切除后加重不穩(wěn)定，后路手術(shù)暴露時(shí)破壞了枕頸部固有的肌肉韌帶等連接組織，若固定不牢反而更加不穩(wěn)定。因此，固定術(shù)必須十分可靠。骨性融合需要3個(gè)月,這個(gè)期間給予外固定。枕頸、頸1-2后方內(nèi)固定術(shù)后近期穩(wěn)定性更強(qiáng)昂貴，遠(yuǎn)期效果需靠骨性融合寰樞椎側(cè)塊不對(duì)稱、旋轉(zhuǎn)畸形、椎動(dòng)脈走行異常時(shí)，不易安放其他手術(shù)方法的評(píng)價(jià)和嘗試經(jīng)枕頸側(cè)方入路一期行齒狀突切除和枕頸融合固定--導(dǎo)航協(xié)助、耗時(shí)、復(fù)雜（不比前后兩個(gè)手術(shù)省事）經(jīng)口前路固定的可能性—Harm鈦板頸1側(cè)塊不對(duì)稱對(duì)稱椎動(dòng)脈走行異常經(jīng)口齒狀突切除術(shù)