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溶血性血Chemoticanemias)趙松穎、定義溶血性貧血是指由于紅細(xì)胞過早過多的破壞而發(fā)生的貧血。溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴(kuò)大6~8倍,紅細(xì)胞壽命可從120天降至15~20天仍無貧血二、溶血病的分類紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷與紅細(xì)胞外因素先天性和后天獲得性*血管內(nèi)溶血與血管外溶血溶血機(jī)制分類法紅細(xì)胞本身的異常:*酶缺陷丙酮酸激酶缺乏癥葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥*血紅蛋白缺陷結(jié)構(gòu)異常:異常血紅蛋白病生成異常:珠蛋白生成障礙性貧血(海洋性貧血)*膜異常先天:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥遺傳性帶刺紅細(xì)胞增多癥后天:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿溶血機(jī)制分類法紅細(xì)胞外在因素所致:抗體作用免疫性溶血性貧血自身免疫性:溫反應(yīng)抗體AIHA(原發(fā)性、繼發(fā)性)冷反應(yīng)抗體冷凝聚素病(原發(fā)性、繼發(fā)性異體免疫性免疫性新生兒溶血機(jī)械性損傷微血管性溶血性貧血生化、物理、化學(xué)因素?fù)p傷-瘧疾、梭狀芽胞桿菌感染、高溫、砷、銅、蛇毒扣押破壞脾臟腫大除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH以外,所有紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷都是先天性的,而絕大多數(shù)紅細(xì)胞外溶血因素所致都是后天獲得性的。有些情況是在紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的基礎(chǔ)上又有外界因素誘發(fā)溶血。三、發(fā)病情況r溶血性貧血約占同期貧血病人中的10~15%其中遺傳性溶血病約占55%不同溶血病在不同地區(qū)和民族中的發(fā)生率不同廣州344例溶血性貧血中異常血紅蛋白病48.3%酶缺乏癥25.9%自身免疫性溶血性貧血(AIHA)8.,1%陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)76%遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(IS)1.2%哈爾濱110例溶血性貧血病人中,PNH58.2%AIHA34.6%HS2.7%四、溶血機(jī)理無論溶血的病因是由于紅細(xì)胞本身的異?；蚣t細(xì)胞受外在因素的影響,紅細(xì)胞溶破必以膜破為前提,即先有膜的異常變化,使膜脆弱易受損傷才能導(dǎo)致解體,或易被吞噬細(xì)胞辨認(rèn)而清除。溶血的分子病理學(xué)機(jī)理是紅細(xì)胞膜的改變紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性和細(xì)胞變形性減低:紅細(xì)胞在微循環(huán)及通過脾竇小孔需要變形能力。紅細(xì)胞變形性取決于膜

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