黃疸診斷學(xué)課件

黃疸

jaundice1定義血清中總膽紅素濃度增高達(dá)34.2mol/L以上(2.0mg/dl），皮膚、鞏膜、黏膜、體液及其它組織黃染，臨床出現(xiàn)黃疸。血清中總膽紅素濃度增高在17.1-34.2mol/L（1.0-2.0mg/dl）之間，肉眼看不出黃疸，稱(chēng)隱性黃疸。黃疸是癥狀，也是體征。2血清膽紅素正常值總膽紅素(TB)

1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl)結(jié)合膽紅素（CB）

0-3.42mol/L(0-0.2mg/dl)非結(jié)合膽紅素（UCB）

1.7-13.68mol/L(0.1-0.8mg/dl)(CB/TB<20%)3膽紅素的代謝膽紅素的來(lái)源膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄膽紅素的腸肝循環(huán)4膽紅素的來(lái)源衰老的紅細(xì)胞—主要來(lái)源（占80-85%），每天生成膽紅素4275mol/L旁路膽紅素（15-20%）171-513mol/L/日骨髓幼稚紅細(xì)胞肝中含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（過(guò)氧化氫酶、過(guò)氧化物酶、細(xì)胞色素酶與肌紅蛋白）5膽紅素的來(lái)源

血紅蛋白肝單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)脾吞食、破壞、分解骨髓血紅素+珠蛋白血紅素加氧酶膽綠素+鐵+一氧化碳膽綠素還原酶膽紅素6膽紅素的運(yùn)輸

膽紅素+白蛋白

血循環(huán)中膽紅素-白蛋白復(fù)合物

膽紅素-白蛋白復(fù)合物：是游離膽紅素（非結(jié)合膽紅素UCB）7膽紅素的攝取肝竇膽紅素-白蛋白復(fù)合物

Disse間隙肝細(xì)胞攝取（載體介導(dǎo)膜轉(zhuǎn)運(yùn)）膽紅素+白蛋白肝細(xì)胞載體蛋白Y和Z

膽紅素-載體蛋白Y/Z8膽紅素的結(jié)合肝臟膽紅素+葡萄糖醛酸光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶膽紅素葡萄糖醛酸酯

膽紅素葡萄糖醛酸酯：是結(jié)合膽紅素CB9膽紅素的排泄肝臟膽紅素葡萄糖醛酸酯高爾基復(fù)合體主動(dòng)運(yùn)輸毛細(xì)膽管細(xì)膽管膽管腸道腸道細(xì)菌脫氫還原尿膽原（68-473mol/L/日）①80-90%氧化糞便糞膽素排出10膽紅素的腸肝循環(huán)

尿膽原

回腸末段或結(jié)腸

10-20%重吸收肝門(mén)靜脈回到肝內(nèi)尿膽原大部分再轉(zhuǎn)變②③小部分經(jīng)體循環(huán)結(jié)合膽紅素尿膽素膽汁排入腸內(nèi)腎排出體外“膽紅素的腸肝循環(huán)”

6.8mol/L/日1112非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素(unconjugatedbilirubin，UCB)：游離膽紅素脂溶性，不溶于水，膽汁中不存在需與血清白蛋白結(jié)合而運(yùn)輸不能從腎小球?yàn)V出，尿液中不出現(xiàn)凡登白(vandenBergh)試驗(yàn)呈間接反應(yīng)膽紅素與重氮鹽試劑反應(yīng)：加茶堿和甲醇UCB和CB完全溶解，測(cè)得的膽紅素為總膽紅素；不加茶堿和甲醇僅CB與重氮鹽試劑快速反應(yīng)，1分鐘測(cè)得CB。UCB=TB-CB13結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素(conjugatedbilirubin，CB)：膽紅素葡萄糖醛酸酯膽紅素（單酯）膽紅素（雙酯）水溶性，可從尿中排出，存在于膽汁中凡登白試驗(yàn)呈直接反應(yīng)14膽紅素升高原因：生成過(guò)多攝取、結(jié)合和排泄受損膽紅素從損傷的肝細(xì)胞或膽管流出判斷：非結(jié)合膽紅素還是結(jié)合膽紅素升高肝功能檢查是否有異常15黃疸分類(lèi)按病因?qū)W分類(lèi)：溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸先天性非溶血性黃疸按膽紅素性質(zhì)分類(lèi)：以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸混合性黃疸16溶血性黃疸病因:凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血現(xiàn)象的疾病先天性溶血性貧血：海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥后天性獲得性溶血性貧血：自免溶、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病、蛇毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿引起的溶血17溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制：大量紅細(xì)胞破壞，形成大量非結(jié)合膽紅素，超過(guò)肝細(xì)胞的處理能力。大量紅細(xì)胞破壞，造成貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的處理能力。18溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制血紅細(xì)胞

單核-巨噬血紅蛋白細(xì)胞系統(tǒng)血膽紅素-白蛋白復(fù)合（UCB）

>肝細(xì)胞的處理能力以UCB升高為主的黃疸19溶血性黃疸血膽紅素（UCB）肝膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)

腸尿膽原腸道腎糞膽素尿膽素

2021臨床表現(xiàn)黃疸：輕度，呈淺檸檬色急性溶血：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐及血紅蛋白尿（尿呈醬油色），嚴(yán)重的可有急性腎功能衰竭慢性溶血：脾腫大貧血：蒼白、乏力、頭昏22實(shí)驗(yàn)室檢查血清TB升高，以UCB為主，CB基本正常；

CB/TB<15-20%凡登白實(shí)驗(yàn)呈間接反應(yīng)尿膽原增加，尿膽紅素(-)，尿血紅蛋白(+)糞膽素增加骨髓紅系增生活躍;外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、有核紅細(xì)胞出現(xiàn)血清鐵、含鐵血黃素增加23肝細(xì)胞性黃疸病因:能引起肝細(xì)胞廣泛損害的疾病：病毒性肝炎、肝硬化、敗血癥、肝癌、鉤端螺旋體病24肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制:肝細(xì)胞的損傷使它對(duì)膽紅素的處理功能下降，因而血中非結(jié)合膽紅素增加未損傷的肝細(xì)胞將非結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，部分經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，其余經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞、膽管反流入血中；或因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流進(jìn)入血循環(huán)，致血中結(jié)合膽紅素增加25肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制：紅細(xì)胞

血紅蛋白膽紅素（UCB）肝細(xì)胞的處理能力血膽紅素（UCB）

UCB升高出現(xiàn)黃疸26肝細(xì)胞性黃疸血膽紅素（UCB）肝臟膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)血

CB

尿膽原尿膽紅素（+）腸道腎糞膽素尿膽素

CB也升高出現(xiàn)黃疸2728臨床表現(xiàn)黃疸：淺黃至深黃，皮膚有時(shí)瘙癢肝功能減退的癥狀：疲乏、食欲減退、出血傾向29實(shí)驗(yàn)室檢查血清TB升高，UCB與CB均升高CB/TB>30-40%凡登白實(shí)驗(yàn)呈直接或雙向加速反應(yīng)尿中結(jié)合膽紅素定性試驗(yàn)陽(yáng)性尿中尿膽原可增高，但在疾病高峰，因肝內(nèi)淤膽致尿膽原減少或缺如糞中尿膽原含量視肝內(nèi)淤膽程度而定，可正?；驕p少或缺如不同程度的肝功能損害30膽汁淤積性黃疸病因和分類(lèi)肝內(nèi)膽汁淤積性肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、華枝睪吸蟲(chóng)病肝內(nèi)膽汁淤積：毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸肝外膽汁淤積性：膽總管的狹窄、結(jié)石、腫瘤、炎癥水腫、蛔蟲(chóng)等阻塞所致31膽汁淤積性黃疸發(fā)病機(jī)制:機(jī)械因素：膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血中膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成32膽汁淤積性黃疸發(fā)病機(jī)制:

紅細(xì)胞

血紅蛋白膽紅素（UCB）膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)

33膽汁淤積性黃疸肝臟膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)

細(xì)膽管

膽管

腸道

血膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)腸道尿膽原尿膽紅素（+）

腸肝循環(huán)糞膽素尿膽素3435臨床表現(xiàn)黃疸：暗黃色甚至黃綠色心動(dòng)過(guò)緩皮膚搔癢（因膽鹽和其膽汁成分反流入體循環(huán)內(nèi)，刺激皮膚周?chē)窠?jīng)末梢所致）糞色淺甚至白陶土色尿色深36實(shí)驗(yàn)室檢查血清TB升高，以CB升高為主CB/TB>50-60%凡登白實(shí)驗(yàn)呈直接反應(yīng)尿膽紅素試驗(yàn)陽(yáng)性尿膽原及糞膽素減少或缺如血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高37

項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性機(jī)制生成過(guò)多攝取、結(jié)合、排泄障礙肝內(nèi)外梗阻病因溶血性貧血（先天、后天肝炎、肝硬化結(jié)石、腫瘤、毛細(xì)膽管炎黃疸程度輕度（淺檸檬色）淺-深黃色深黃色（暗黃色）伴隨癥狀寒戰(zhàn)、發(fā)熱、嘔吐、腰痛、貧血、Hb尿乏力、納差、出血傾向腹痛、搔癢、心悸、白陶土大便

三種黃疸鑒別38

項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性CB正常增加明顯增加

CB/TB15%~20%＞30%~40%＞50%~60%尿膽紅素（-）（+）（++）尿膽原增加輕度增加

減少或消失

39項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性ALP正常增高明顯增高GGT正常增高明顯增高PT正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)ALT、AST正常明顯增高可增高40項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性對(duì)VitK反應(yīng)無(wú)差好網(wǎng)織RBC增加正常正常血漿蛋白正常A降低G升高正常輔助檢查骨穿肝功、B超、CT、肝穿刺B超、CT、ERCP、PTC41三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別

溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性TB

增加增加增加CB-增加明顯增加CB/TB<15-20%>30-40%>50-60%尿膽紅素-+++尿膽原增加輕度增加減少或消失肝功能正常損傷可損傷42先天性非溶血性黃疸肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性缺陷43Gilbert綜合征肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足使非結(jié)合膽紅素增高肝功能正常膽囊顯影良好肝活組織檢查無(wú)異常44Crigler-Najjar綜合征肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶非結(jié)合膽紅素明顯增多由于血中非結(jié)合膽紅素很高，可產(chǎn)生核黃疸（nuclearjaundice)，見(jiàn)于新生兒45Roter綜合征肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙非結(jié)合、結(jié)合膽紅素均增高肝活組織檢查正常46Dubin-Johnson綜合征肝細(xì)胞對(duì)某些陰離子排泄障礙肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素排泄障礙結(jié)合膽紅素增高口服法膽囊造影常不顯影肝臟外觀(guān)呈綠黑色，活檢見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有特異的棕褐色素顆粒47伴隨癥狀伴隨癥狀對(duì)診斷有重要意義發(fā)熱上腹痛肝腫大膽囊腫大脾腫大腹水48伴隨癥狀伴發(fā)熱：急性膽管炎、肝膿腫、敗血癥、急性病毒性肝炎、鉤端螺旋體病伴上腹劇痛：膽道結(jié)石(Charcot)、肝膿腫、膽道蛔蟲(chóng)病、原發(fā)性肝癌伴肝腫大：病毒性肝炎、急性膽道感染或阻塞、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌49伴隨癥狀伴膽囊腫大：膽總管有梗阻，見(jiàn)于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌伴脾腫