癲癇-教學(xué)講解課件

癲癇

Epilepsy目的和要求掌握癲癇及癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義及治療原則。熟悉癲癇的臨床分類及診斷方法。了解癲癇的病因及發(fā)作原理。定義癇性發(fā)作（seizure）：神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常是指一次發(fā)作過程。癲癇（Epilepsy）是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過度放電而引起慢性反復(fù)發(fā)作性腦機能失調(diào)綜合征，表現(xiàn)為運動、感覺、意識、行為或植物神經(jīng)方面的異常。特點：發(fā)作性、短暫性、反復(fù)性、刻板性流行病學(xué)患病率：世界范圍4‰～9‰→5千萬中國4‰～6‰→600萬年發(fā)病率：50～70/10萬癲癇是NS疾病中僅次于CVD的第二頑癥發(fā)病機制基本原理是腦內(nèi)出現(xiàn)興奮性過高的神經(jīng)元群，能突然過度地重復(fù)放電，形成高幅的爆發(fā)性放電區(qū)，成為“致癇灶”。病因分類特發(fā)性癲癇癥狀性癲癇狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作：特殊狀態(tài)下的癇性發(fā)作特發(fā)性癲癇

又稱“原發(fā)性癲癇”，起病多在兒童期和青春期，約占60-70%。致病原因不明，可能與生理或環(huán)境改變及遺傳因素有關(guān)，在腦部沒有結(jié)構(gòu)變化或代謝異常。癥狀性癲癇

由于腦部損傷引起，癲癇只是這些腦部疾病的癥狀之一。占30-40%。

包括：先天性畸形、圍產(chǎn)期傷病、高熱驚厥后遺顱內(nèi)感染、顱腦外傷、顱內(nèi)腫瘤、腦血管疾病、營養(yǎng)代謝性疾病、全身系統(tǒng)性疾病、中毒等。誘發(fā)因素

一般因素：發(fā)熱、飲酒、過度疲勞、內(nèi)分泌變化(月經(jīng)、妊娠)應(yīng)激狀態(tài)、過度換氣等。特殊誘因：某一感覺器官受某種生理或物理性刺激后，誘發(fā)癲癇發(fā)作，這類癲癇又稱反射性癲癇。如光敏性、音樂性、閱讀性癲癇等。臨床分類癲癇發(fā)作部分性（局灶性）發(fā)作全面性發(fā)作不能分類的發(fā)作部分性（局灶性）發(fā)作

Partialseizures，ps

局灶性發(fā)作（Focalseizures），發(fā)作最初的臨床及腦電圖改變提示大腦半球神經(jīng)元首先被激活。以局部癥狀為特征，癲癇起病神經(jīng)元位于一側(cè)大腦半球的某一部分。單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)泛化1.單純部分性發(fā)作

simple

partialseizures，sps

部分運動性發(fā)作Jackson癲癇，按大腦皮層運動區(qū)分布形式順序擴散，多無意識障礙。發(fā)作后肢體暫時性輕癱，稱為Todd麻痹。部分感覺性發(fā)作體感性發(fā)作：中央后回體感覺區(qū)。特殊感覺性發(fā)作：視覺性、聽覺性、眩暈性和嗅覺性。1.單純部分性發(fā)作自主神經(jīng)發(fā)作：為發(fā)作性植物神經(jīng)功能失調(diào)。精神性發(fā)作2.復(fù)雜部分性發(fā)作(ComplexPS,CPS)可出現(xiàn)SPS的所有發(fā)作形式自動癥：在意識障礙的情況下，出現(xiàn)簡單而重復(fù)的動作，如吸吮咀嚼吞咽摸索等，亦可出現(xiàn)似有目的的行為，事后遺忘。僅有發(fā)作性意識障礙3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化單純或復(fù)雜部分性發(fā)作泛化為全面性強直-陣攣發(fā)作。全面性發(fā)作generalizedseizure

發(fā)作最初的臨床及腦電圖改變提示雙側(cè)半球受累。全面性強直-陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure)失神發(fā)作(absence)

全面性發(fā)作全身性強直-陣攣發(fā)作：意識障礙、全身抽搐強直期陣攣期痙攣后期全面性發(fā)作失神發(fā)作：以短暫的意識障礙為特征。年齡“愣神”：數(shù)秒腦電圖：雙側(cè)對稱3Hz棘-慢綜合波腦電圖檢查腦電圖(EEG):

對癲癇病人必不可少，不僅對診斷十分有意義，而且有助于分型、估計預(yù)后及術(shù)前定位。腦電記錄可以發(fā)現(xiàn)癲癇樣波(棘波、尖波、棘慢復(fù)合波)常規(guī)EEG---陽性率較低動態(tài)EEG、睡眠EEG錄象監(jiān)測EEG(video-EEG):提供臨床發(fā)作圖象和同步的EEG異常放電資料診斷

確定是否為癲癇——性質(zhì)診斷

臨床表現(xiàn)、腦電圖示癇樣放電、排除其他發(fā)作性疾病。明確何種類型的癲癇——類型診斷

臨床表現(xiàn)、腦電圖檢查判斷癲癇的病因——病因診斷

病史及查體、實驗室、影像學(xué)檢查鑒別診斷短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）癔病暈厥：為腦部全面血流灌注不足所致。有短暫意識障礙，偶爾伴有兩上肢短促陣攣。暈厥發(fā)生前一般先有頭昏、胸悶、黑蒙等癥狀，一般意識和體力恢復(fù)較快。需警惕心源性暈厥。低血糖治療教育與社會照料病因治療藥物治療藥物治療原則

確定是否用藥。按不同的發(fā)作類型選擇性用藥。堅持單藥治療。長期規(guī)律治療。聯(lián)合治療原則。減藥、停藥、換藥原則。主要抗癲癇藥物傳統(tǒng)：苯妥英鈉、卡馬西平（得理多）、苯巴比妥（魯米那）、丙戊酸鈉（德巴金）新型：托吡酯（妥泰）、拉莫三嗪、奧卡西平單純部分發(fā)作：苯妥英鈉、卡馬西平復(fù)雜部分發(fā)作：卡馬西平、苯妥英鈉大發(fā)作：丙戊酸鈉失神發(fā)作：乙琥胺、丙戊酸鈉1.確定是否用藥。首次發(fā)作在查清病因前不用藥。每年發(fā)作1次或數(shù)年發(fā)作1次者不用藥。一年中有2次或多次發(fā)作可單藥治療。腦部疾病且腦電圖提示癲癇放電者藥物治療。2.按發(fā)作類型選擇性用藥。全面性發(fā)作首選丙戊酸鈉部分性發(fā)作首選卡馬西平、苯妥因鈉失神發(fā)作首選乙琥胺、丙戊酸鈉綜合考慮患者的年齡、全身狀況、耐受性、經(jīng)濟情況等。3.堅持單藥治療。用藥初期從小劑量開始（一般用半量或1/3量用一周），逐漸加量至有效控制發(fā)作而無不良反應(yīng)的最低有效劑量。優(yōu)點：不良反應(yīng)少，無藥物間相互作用，服藥方便，價格低廉，依從性好。4.長期規(guī)律治療。堅持長期服藥，一直到癲癇完全控制，仍繼續(xù)服藥3~5年才能停藥。注意監(jiān)控療效及藥物毒副作用。藥物血中濃度監(jiān)測。5.聯(lián)合治療原則。癲癇患者多種單藥治療無效或有多種發(fā)作類型考慮聯(lián)合用藥。聯(lián)合用藥應(yīng)避免合用化學(xué)結(jié)構(gòu)及副作用相似的藥物。

聯(lián)合用藥

常用的對難治性癲癇聯(lián)合用藥方案大發(fā)作：丙戊酸鈉＋拉莫三嗪部分性發(fā)作：卡馬西平/苯妥因鈉＋丙戊酸鈉/妥泰丙戊酸鈉＋拉莫三嗪

拉莫三嗪＋丙戊酸鈉/妥泰6.停藥、減藥、換藥原則。停藥：癲癇完全控制，仍繼續(xù)服藥3~5年才能停藥。減藥：逐漸減量，過程不少于半年。觀察患者狀態(tài)，定期復(fù)查腦電圖。換藥：遞減舊藥，遞增新藥?？拱B藥副作用與劑量相關(guān)的急性不良反應(yīng)：胃腸道、體重改變、頭暈、共濟失調(diào)、嗜睡、精神癥狀。與劑量無關(guān)的急性不良反應(yīng)：皮膚反應(yīng)。慢性不良反應(yīng)：認(rèn)知障礙、周圍神經(jīng)病、葉酸缺乏、致癌、致畸作用。手術(shù)治療難治性癲癇：藥物正規(guī)治療2年以上，每月發(fā)作4次以上。前顳葉切除術(shù)癲癇病灶切除術(shù)大腦半球切除術(shù)癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止，或連續(xù)發(fā)作間歇期意識尚未完全恢復(fù)又頻繁發(fā)作。病因：停藥不當(dāng)和不規(guī)范抗癲癇治療。誘因：感染、精神因素、飲酒、疲勞。發(fā)作時處理關(guān)鍵：從速控制發(fā)作抗癲癇藥物保持呼吸道通暢，防止窒息保護患者、防止傷人排除誘發(fā)因素：感染、電解質(zhì)紊亂腦水腫：甘露醇、地塞米松藥物處理控制發(fā)作：首選安定10～20mg靜推，3～5mg/min；15min后復(fù)發(fā)重復(fù)?？刂坪笥?00～200mg加入500ml補液。注意呼吸。水合氯醛：25～30ml保留灌腸。異戊巴比妥：0.5g+10ml注射用水，速度不超過0.1g/min。藥物處理丙戊酸鈉注射液：適用于危重病伴癲癇持續(xù)狀態(tài)，首劑15-30mg/