錐外系統(tǒng)疾病及其鑒別診斷

錐外系統(tǒng)疾病及其鑒別診斷第一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二（2）狹義（臨床所指為局限的錐體外系）背側(cè)部→新紋狀體（尾、殼核）腹側(cè)部→邊緣紋體（嗅球、伏隔核）紋體錐體外系背側(cè)部（外側(cè)部、內(nèi)側(cè)部）腹側(cè)部（無名質(zhì)）蒼白球致密部（主要含多巴胺神經(jīng)元）網(wǎng)狀部黑質(zhì)底丘腦核（Luys體）第二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二錐體外系病變的主要癥狀和疾病錐體外系疾病目前多用運動障礙性疾病來稱呼。錐體外系疾病引起的主要癥狀是不自主運動（患者不由自主產(chǎn)生無目的的一組異常運動），包括震顫、舞蹈、手足徐動、抽動、肌張力障礙、肌陣攣。一種疾病可以出現(xiàn)多種不自主運動，運動障礙性質(zhì)疾病可分為多動性疾?。ㄈ缥璧赴Y：表現(xiàn)為各種異常不自主運動和肌張力降低）和少動性疾病（如帕金森?。罕憩F(xiàn)為動作減少、運動退緩、肌強直及震顫）。第三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二一、舞蹈Ⅰ、小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病病因與發(fā)病機制：①半數(shù)患者有溶血性鏈球菌A感染史，目前推測易感兒童患A組B溶血鏈球菌感染后產(chǎn)生的相應(yīng)抗體、錯誤識別、尾狀核、丘腦底核神經(jīng)元為抗原，引起類癥反應(yīng)而發(fā)病。②成人也可由藥物（多巴胺能抑制藥造成，如：吩噻嗪類藥丁酰苯類氟哌啶醇，紋狀體損害）、中風(fēng)、口服避孕藥等引起。第四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二臨床表現(xiàn)1、2/3患者發(fā)生于5~15歲兒童，女多于男，1.5~3.2:1，病前常有上呼吸道咽喉炎等A組B溶血性鏈球菌感染史。急起或緩慢起病。第五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二2、舞蹈樣動作常為雙側(cè)性，20%為一側(cè)性。①肢體：舞蹈樣動作表現(xiàn)為一種極快的、不規(guī)則的、無目的和急速的不自主運動。常先起于某一肢體，上肢比下肢明顯，遠(yuǎn)端重于近端，上肢各關(guān)節(jié)交替伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)、手指不停地做伸直、屈曲、內(nèi)收等動作，下肢表現(xiàn)為行走搖晃，肢體舞蹈樣動作睡眠時消失，安靜時減輕。②軀干：表現(xiàn)為脊柱不停地彎、伸或扭轉(zhuǎn)。③面部：擠眉弄眼，撅嘴，做怪相。第六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二④舌：舌不停地扭動，伸舌很能維持原位。軟鄂及咽部也有不自主運動，因此妨礙隨意運動，引起構(gòu)音困難和吞咽障礙。3、肌張力降低及肌力減退，有人把肢體舞蹈樣不自主運動，隨意運動失調(diào)與隨意肌軟弱無力稱為小舞蹈病三聯(lián)征。4、精神病狀：可有躁動、不安，活動過度，病態(tài)注意力分散，行為古怪痛苦、狂怒、譫妄。第七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二輔助檢查①血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病多發(fā)生于鏈球菌感染后2~3個月或6~8個月后，因此不能用血清學(xué)顯示鏈球菌感染。②MRI：尾狀核、殼核、蒼白球增大提示炎癥，尾狀核頭部、殼核T2信號增強。SPECT：尾狀核頭部及殼核腦血流灌注減退。PET：紋狀體葡萄糖代謝過盛。第八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷1、習(xí)慣性痙攣：或稱習(xí)慣性動作其異常運動。①多表現(xiàn)為某一肌肉或肌組的快速瞬間的抽動，動作具有刻板性、反復(fù)性，而小舞蹈牽涉面廣泛、動作多變。②分散注意力時減少，在一定程度上可受意志控制。③肌張力不低，肌力正常，協(xié)調(diào)動作正常。④實驗室等輔助檢查正常。第九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷2、手足徐動：異常運動主要發(fā)生在手足部，表現(xiàn)為手（指），足（趾）緩慢而不規(guī)則的帶有縱軸扭轉(zhuǎn)的異常運動，使肌張力增高。3、扭轉(zhuǎn)痙攣：扭轉(zhuǎn)動作較持久，且肌張力變幻不定，扭動時增加，停止扭動則正常。第十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷4、舞蹈指痙癥：又稱舞蹈一手足徐動癥：亦多見于5~15歲，表現(xiàn)為肢體舞蹈、手足徐動呈發(fā)作性，多有家族史。臨床上主要有兩型：陣發(fā)性運動誘發(fā)型，舞蹈手足徐動癥和非運動誘發(fā)型。第十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷5、圍產(chǎn)期窒息引起的舞蹈運動：其特點為發(fā)病年齡較早1~3歲，舞蹈動作速度較慢，肢體近端較為明顯。常伴有其他不自主運動（主要是手足徐動）或神經(jīng)系統(tǒng)其他隨意癥狀體征。6、藥源性舞蹈樣異常運動：其特點有藥物應(yīng)用史，如氟哌啶醇，無風(fēng)濕熱病征。第十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二治療①對癥治療：先用丙戊酸鈉、卡馬西平4~5周，無效由改用氟哌啶醇4~5周。②病因治療：青霉素，除急性期應(yīng)用青霉素外，以后也要用。第十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二一、舞蹈Ⅱ、亨廷頓（Huntington）舞蹈病亦稱遺傳性慢性進(jìn)行性舞蹈病，是常染色體顯性遺傳的緩慢進(jìn)行性變性病，其相關(guān)基因位于4號染色體短臂上4P16.3，主要病理改變是尾狀核、殼核明顯萎縮、核內(nèi)的小神經(jīng)元廣泛缺失、星形細(xì)胞增加。大腦皮質(zhì)、蒼白球、丘腦、黑質(zhì)小腦上橄欖核下丘腦也發(fā)生變性，在生化病理中GABA減少，其合成酶谷氨酸脫羧酶活力減低，紋狀體內(nèi)乙酰膽堿和膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶活力減退。第十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二臨床表現(xiàn)1、起病多見于35~40歲。2、神經(jīng)系癥狀：①舞蹈癥：舞蹈動作常以近端關(guān)節(jié)與軀體部為重，以致行走時因有較為明顯的臂、腿部異常運動而呈欣快步態(tài)。②肌張力障礙與帕金森?。弘S疾病進(jìn)展，舞蹈不自主運動逐漸減少，但出現(xiàn)肌強直，動作緩慢，姿勢不穩(wěn)等帕金森癥狀。由于5%的患者一開始就無舞蹈動作而表現(xiàn)為少動－強直綜合征故Huntington舞蹈病又稱為Huntington病。第十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二臨床表現(xiàn)③眼運動異常：表現(xiàn)為兩眼快速掃視運動的速度減慢、失準(zhǔn)與不協(xié)調(diào)，繼之可有垂直性及水平性眼球活動障礙。④構(gòu)音障礙與吞咽困難。⑤其他癥狀：手足徐動、肌陣攣，類似于抽動一穢語綜合征的抽搐（tic）及不自主發(fā)聲，腱反射亢進(jìn)，由于患者不自主運動與肌張力障礙，因此可能顯示小腦共濟失調(diào)。第十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二臨床表現(xiàn)3、精神癥狀①情緒障礙：以抑郁為常見。②精神癥：可出現(xiàn)精神分裂癥樣綜合征。③自殺：自殺率為5.6%。④強迫癥：與基底節(jié)及額葉病損有關(guān)。⑤認(rèn)知障礙：注意力減退，記憶力降低，進(jìn)行性智力減退，計算、理解、判斷均下降。第十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二⑥人格與行為異常：多在神經(jīng)癥狀及認(rèn)知障礙前數(shù)年已有人格改變。⑦睡眼障礙：多表現(xiàn)為白天好睡、夜間失眠。⑧自主神經(jīng)功能障礙：性欲減退，大小便控制力差，手足多汗或紫紺。第十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二影像學(xué)檢查①CT：顯示尾狀核萎縮（雙側(cè)尾狀核重度萎縮也見于腦葉萎縮癥（pick病）Alzheimer病及皮質(zhì)-紋狀體脊髓變性）。重癥患者：正常尾狀核向腦室內(nèi)微凸的外形變?yōu)槠教够蛭迹X室擴大。②MRI：MR光譜學(xué)：大腦皮質(zhì)及基底節(jié)的乳酸水平增高，提示能量代謝異常。③PET與放射性核素（18F）氟-脫氧葡萄糖檢測，顯示，尾狀核、殼核代謝明顯減退。第十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二診斷與鑒別診斷診斷要點：舞蹈動作、行為人格改變，癡呆，家族史，中年起病，病情進(jìn)行性發(fā)展。第二十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷1、小舞蹈?。浩鸩∧挲g較早，是一種自限性疾病，沒有精神癥狀及家族史。2、遺傳性非進(jìn)行性舞蹈癥（良性家族性舞蹈癥）：舞蹈樣動作起始于兒童，5歲前起病，癥狀不見進(jìn)行性惡化，無行為，人格改變及癡呆，呈常梁色體顯性遺傳。第二十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷3、先天性舞蹈?。阂娪?個月后的嬰兒，常伴手足徐動、呈舞蹈指痙癥、運動發(fā)育里程碑遲于常兒，伴發(fā)精神發(fā)育缺陷。4、老年性舞蹈癥：又稱原發(fā)性舞蹈，常于60歲以后發(fā)病，無家族史，無其他神經(jīng)行為障礙，部分病例有尾狀核萎縮或殼核變化。5、青少年型Huntington舞蹈?。菏侵?0歲發(fā)病的Huntington病，約占2%~16.5%。第二十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二一、舞蹈Ⅲ、投擲癥（揮舞癥Ballismus）當(dāng)舞蹈樣異常運動主要累及肢體近端肌群，表現(xiàn)為十分有力，快速像投擲東西那樣的不自主運動稱投擲癥或揮舞癥，只累及一側(cè)肢體的投擲運動稱為偏側(cè)投擲癥，所謂投擲癥是舞蹈癥的一種變異，舞蹈癥的確切損害部位尚不清楚，偏側(cè)投擲癥是對側(cè)的Lugs丘腦底核及其附近的損害。第二十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二二、抽動（一）抽動的概念及其特點抽動是一種突發(fā)、瞬間，反復(fù)出現(xiàn)，無節(jié)律的刻板不隨意動作，累及頭面，四肢軀干肌群時表現(xiàn)為運動性抽動、累及發(fā)聲肌群時表現(xiàn)為發(fā)聲抽動，在一定時間內(nèi)，當(dāng)注意力集中，意愿控制時，抽動可減少或短時消失。50%患者抽動可常有不愉快的感覺體驗及這種一過性異常感覺主要出現(xiàn)在頭面部和額部，肢體較少發(fā)生，患者為了減輕這種不愉快感覺而做出抽動動作，如果感覺異常刺激后咽喉位部則產(chǎn)生發(fā)聲抽動，抽動可使感覺異常暫時緩解，另有不少患者在抽動前常體驗到難以抗拒的抽動沖動，這種沖動可暫時被意志抑制，但最后只能通過產(chǎn)生抽動使其緩解。第二十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二（二）抽動時臨床表現(xiàn)抽動的臨床表現(xiàn)多樣，因此有很多名稱。1.短暫性抽動：抽動癥狀未滿一年。2.慢性抽動：一年以上的持續(xù)抽動3.單純性（或簡單性）抽動：單一肌群時孤立急速不隨意的運動性抽動或發(fā)聲性抽動，如單一的眨眼或聳肩，或點頭，或清嗓音，咕嚕聲，聳鼻音，動物吼叫。第二十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二4.復(fù)雜性抽動：兩個以上肌群的急速不隨意運動性抽動，或復(fù)雜的撫摸動作發(fā)聲性抽動，前者表現(xiàn)為定型的復(fù)雜協(xié)調(diào)動作，好像有目的的隨意動作，如踢球、跳躍或模仿他人動作。后者表現(xiàn)為具有語言特征，如講話，刻板的發(fā)出咒罵和淫穢詞句。5.單一形式抽動：由單一肌群抽動構(gòu)成，永遠(yuǎn)只表現(xiàn)為一種形式的抽動如眨眼。6.多形性抽動：由兩個以上的肌群抽動而造成，表現(xiàn)兩種形式以上的抽動，如一直眨眼和轉(zhuǎn)頸，兩者可同時出現(xiàn)或先后出現(xiàn)。第二十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二（三）抽動與其他多動癥狀的鑒別抽動具有以下特點可與其他不自主運動相鑒別1、抽動可暫時被意志抑制：而意志控制可使肌陣攣加重，亦不能控制舞蹈動作。2、抽動常在每次抽動發(fā)生之前先有異常感覺體驗或抽動先兆，而肌陣攣和舞蹈癥缺乏這種先兆。3、不自主運動表現(xiàn)不同：抽動轉(zhuǎn)為刻板，睡眠時可存在，舞蹈動作則極不規(guī)則，睡眼時減輕或消失。第二十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二（四）抽動的分類抽動時臨床分類十分多，有人把他分為原發(fā)性和繼發(fā)性（見于多種神經(jīng)系統(tǒng)疾?。┮部梢娪谡Ｈ?。Weigarten把它分為型：（1）無器質(zhì)性病因的抽動（2）完全發(fā)作的抽動綜合征。第二十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二1、習(xí)慣性抽動：正常人也可發(fā)生抽動，稱為習(xí)慣性抽動，是由不良習(xí)慣、精神因素或模仿他人行為引起，僅累及單組肌群，不擴展，持續(xù)時間短，可自行消失。第二十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二2、無器質(zhì)性病因時抽動，即功能性抽動。①2歲可發(fā)病，6~12歲發(fā)病率最多，以后隨年齡增長而減少。②抽動常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉頭抽動）各種形式的抽動，大多較輕，單一性。其他部位較少受損：包括額、胸部扭轉(zhuǎn)樣發(fā)作，肩臂抽動，下肢抽動表現(xiàn)為行走時突然跳一下。腦電圖多有異常改變。③預(yù)后不一，大多數(shù)良好，短時間后痊愈，也有數(shù)年或數(shù)十年后再發(fā)。第三十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二3、完全發(fā)作的抽動綜合征，且器質(zhì)性病因難定，即抽動穢語綜合征。又稱慢性多發(fā)性抽動35~50%患者有家族史，呈常染色體顯性遺傳。病灶位于紋狀體，可能與遺傳、產(chǎn)傷、腦缺氧、腦發(fā)育不良等諸多因素有關(guān)，發(fā)病機制可能是紋狀體多巴胺系統(tǒng)中多巴胺傳導(dǎo)過度（活動過度）或多巴胺受體超敏所致。臨床表現(xiàn)：如下第三十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二1、發(fā)病年齡多在2~15歲，平均7歲，男多于女2、多形性抽動，這是腦部的主要臨床癥狀，大多為單眼眨眼、突然輕微甩頭開始，以后出現(xiàn)刻板、多變、難以自制的面部，頸部、肩、肩胛等處抽動，下肢抽動比上肢少見，睡眠中大多抽動消失，也可有輕微抽動。第三十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二3、發(fā)聲性抽動：常在抽動1-2年后發(fā)生，常是多形性抽動的一種表現(xiàn)。喉部抽動有清喉動作的聲響，清嗓音；舌部抽動有噓，嗒聲；鼻部抽動（尤其是軟腭抽動）有聳鼻音哽咽聲；在說話過程發(fā)生發(fā)聲性抽動時出現(xiàn)句末高音調(diào)或吐音不清，說話為掩蓋發(fā)聲性抽動常用某些特殊的方式變換其表達(dá)明語言、結(jié)果反而使口齒不清。第三十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二4、穢語癥：發(fā)聲性性抽動在不適當(dāng)?shù)牡攸c和場合以無禮方式大聲表達(dá)淫穢字語，大多與性有關(guān)或咒罵則稱為穢語癥，患者多有良好的自知力，但難以自我控制，偶有穢語手勢的行為多為下流姿勢。第三十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二5、精神行動紊亂：①學(xué)習(xí)能力和成績下降，與注意力不集中、渙散有關(guān)。②躁動不安，過分敏感，易激惹。③有強迫思維和強迫行為，如反復(fù)洗手，數(shù)數(shù)字，難以自制的觸摸物體或他人，觸摸危險物品如火、燙鐵板或機體上與性有關(guān)的部位。④自傷行為：打擊或咬自己，猛敲頭部，用身體撞硬物，用鉛筆刺自己耳道。第三十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二輔助檢查影像學(xué)：SPECT顳額基底局部腦血流降低，PET相對部位葡萄糖利用率降低，MRI兩側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈梭w積較正常縮小。第三十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷（1）習(xí)慣性痙攣：多動表現(xiàn)為單一而局限，一般沒有精神行為紊亂。（2）小舞蹈癥：有隨意運動不協(xié)調(diào)、肌張力降低、肌力減退，無發(fā)聲性抽動。第三十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二治療①氟哌啶醇、泰必利。②可樂定（Clonidinm，catepres）0.1Tid。若療效差，可加用氟奮乃靜或氯硝安定。③舒必利snlpiride亦可用匹莫齊特（哌迷清pimoyidre）。④丙戊酸鈉。⑤利培酮：治療精分癥一線藥物。⑥氯硝西泮，丁苯那嗪，鈣通道拮抗劑。⑦治強迫行為：progac。納洛酮naloxome。第三十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二4、錐體系疾病及器質(zhì)性疾病引起的發(fā)聲性抽動綜合征：如腦炎后抽動，藥物性抽動（左旋多巴、卡馬西平）其他紋狀體疾病引起的抽動。5、頭額部發(fā)聲性抽動綜合征。第三十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二三、肌張力障礙第四十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二一、概述肌張力障礙是由協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)，間斷持續(xù)收縮造成的重復(fù)不自主運動和異常扭轉(zhuǎn)姿勢的癥狀群故又稱為肌張力障礙綜合征，又名為肌張力障礙，但肌張力障礙不引起人注意，引起人們注意的是異常的體位姿勢和不自主變換運動。異常體位姿勢具有扭轉(zhuǎn)性質(zhì)如頸部扭轉(zhuǎn)，軀干的胸腰扭轉(zhuǎn)，上肢扭轉(zhuǎn)足部的過伸或過屈一這種異常位姿勢，緩慢的變換性的蚯蚓運動。第四十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二二、肌張力障礙的分類1、按年齡分類：①兒童型：小于12歲。②少年型：13~20歲。③成年型：大于20歲。第四十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二肌張力障礙的分類2、按發(fā)生部位分類：①局限性：累及軀體的某一部分：如累及眼臉，下面部咽喉部，頸部，軀干，肢體的一部分，分別稱為眼臉癥攣，口下頜肌張力障礙，痙攣性構(gòu)音困難，痙攣性斜額，手部的書寫痙攣癥。②部分性：指累及兩個及兩個以上相連部位。③多發(fā)局灶性：是指累及兩個或多個非相連部位的肌張力障礙。④全身灶：指三個或三個以上的肢體，軀干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭轉(zhuǎn)癥攣。第四十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二肌張力障礙的分類3、按病因分類：①原發(fā)性：包括遺傳性和散發(fā)性肌張力障礙，僅有錐體外系表現(xiàn)，無其他神經(jīng)系統(tǒng)損害特征。②繼發(fā)性：包括遺傳代謝疾病，變性病，腦炎，藥物中毒等疾病引起的肌張力障礙，臨床表現(xiàn)除肌張力障礙外，還可有錐體束，視力，視野，認(rèn)知功能障礙及神經(jīng)肌肉損害癥狀。第四十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二三、病因及發(fā)病機制原發(fā)性與遺傳有關(guān)，呈常染色體隱性，顯性遺傳和性染色遺傳，其他如外傷，工作中過度作用于一側(cè)肢體可誘發(fā)肌張力障礙如書寫痙攣，打字員痙攣，樂器演奏家和運動員的肢體痙攣。繼發(fā)性（癥狀性）：凡累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處的病變均可引起。第四十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二發(fā)病機制表明，PET研究發(fā)現(xiàn)尾狀核，豆?fàn)詈思皟?nèi)腦背內(nèi)側(cè)核的額葉投軀區(qū)代謝率降低，因此，基底節(jié)及額葉聯(lián)系的功能紊亂可能是肌張力障礙的主要原因。第四十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二Ⅰ、扭轉(zhuǎn)痙攣[概述]扭轉(zhuǎn)痙攣，又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙torsiondystonia，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，分原發(fā)性和繼發(fā)性。第四十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣[病因]60%有遺傳，其中常梁色體顯性和隱性各占一半，40%散發(fā)性。第四十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二臨床表現(xiàn)1、兒童期或青春早期型①多在5~15歲發(fā)病。②首先累及一側(cè)下肢繼而擴展至軀干或身體其他部分，先是一側(cè)下肢輕度運動障礙，足趾不隨意跖曲，足內(nèi)翻，行走時足跟不能著地，呈足趾步態(tài)，繼而引起脊柱前凸側(cè)凸骨盆傾斜，面部怪相，面肌痙攣，構(gòu)音困難，痙攣性斜頸。第四十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二③扭轉(zhuǎn)痙攣在做自主運動或精神緊張時加重，入睡后完全消失。④肌張力在扭轉(zhuǎn)時增高，扭轉(zhuǎn)停止運動后側(cè)轉(zhuǎn)為正常或減低，變形性肌張力障礙因此得名。⑤有些病例可伴有肢體震顫或肌痙攣發(fā)作。⑥無神經(jīng)系統(tǒng)其他異常。第五十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二2、成人型扭轉(zhuǎn)痙攣：①常在20歲以后發(fā)病。②大多數(shù)以上全身起病，出現(xiàn)書寫痙攣，眼瞼痙攣，痙攣性斜頸等癥狀。第五十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二治療①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡馬西平⑤A型肉毒桿菌毒素第五十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣病因：基底節(jié)各種疾病臨床表現(xiàn)：①全身性扭轉(zhuǎn)痙攣②不同病因的各自特有癥狀。治療：①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡馬西平⑤左旋多巴：兒童患者一定要先用以篩選出多巴反應(yīng)性肌張力障礙。⑥立體定向丘腦切開術(shù)。第五十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二Ⅱ、局限性肌張力障礙1、眼瞼痙攣臨床表現(xiàn)：①多見于女性，50~60歲起病②起病初為一側(cè)，以后發(fā)展為兩側(cè)，先是眼部有刺激不適，燒灼畏光感，眨眼頻繁，繼之發(fā)展為不自主眼瞼閉合，痙攣嚴(yán)重者用手扒不開，持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘，精神緊張和強光刺激，癥狀加重，睡眠時消失。治療：①安坦②卡馬西平③苯二氮卓類④妥泰50mgBid⑤A型肉毒素第五十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二2、口-——下頜肌張力障礙臨床表現(xiàn)：這是由于部分下頜肌肉組織不隨意持續(xù)性收縮，患者又試圖通過拮抗肌隨意收縮來克服這些不隨意收縮，如不隨意收縮表現(xiàn)為咬緊下頜，隨意拮抗肌收縮是將下頜提升，這就引起下頜迅速打開和閉合的運動，出現(xiàn)咬牙，挫牙，噘嘴咧嘴、縮唇口角抽動，舌肌痙攣常伴隨下頜痙攣出現(xiàn)，表現(xiàn)為舌間斷性，前伸，或在口內(nèi)各個方向滾動，影響進(jìn)食發(fā)音障礙，也可出現(xiàn)舌及下唇被咬破。第五十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二治療：①安坦②卡馬西平③苯二氮卓類④左旋多巴及多巴胺受體激動劑⑤A型肉毒桿菌素第五十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二3、眼瞼痙攣一口、下頜肌張力障礙臨床表現(xiàn)：①中老年起病（60歲左右）女性多見、本病又稱為Meige綜合征（梅熱綜合征）②主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣，可伴口、下頜肌肉對稱性、不規(guī)則痙攣收縮痙攣可持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，間隔數(shù)秒或數(shù)分鐘后可重復(fù)發(fā)作，睡眠后消失，間歇期無異常。③偶伴頸部，軀干等中線部位的肌張力異常。鑒別診斷：面肌痙攣：常局限干一側(cè)面肌，眼瞼的抽搐樣表現(xiàn)，不伴口一下頜肌不隨意運動。治療：同眼瞼痙攣及口一下頜肌張力障礙。第五十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二4、喉肌肌張力障礙臨床表現(xiàn)：①本病又稱痙攣性發(fā)音困難，多發(fā)生于30~50歲，女性多于男性，可由上呼吸道感染或感情方面的壓力引起。②起病緩慢，最初在精神緊張時講話費力，經(jīng)1~2年時間進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為高音調(diào)，極尖銳的聲音。第五十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二③可分為二型：內(nèi)收型：是由聲帶無規(guī)律過度收縮引起表現(xiàn)為緊張斷續(xù)，窒息樣聲音，發(fā)音起始和結(jié)束很突然，講話時第1、2個詞的聲音是正常的，但后面的聲音逐漸變尖銳，不如以前清晰流暢，但唱歌很少受影響，外展型：很少是表現(xiàn)為喘氣樣費力的聲音，講話斷續(xù)、音調(diào)變低，難于聽懂，確切分型要靠喉鏡檢查。治療：①清除病因，如病源性②安坦、卡馬西平、氯硝基安定③A型肉毒桿菌毒素第五十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二5、書寫痙攣臨床表現(xiàn)：起病在30~40歲，書寫時手臂僵硬，緩慢或急顫，握等如握匕首，寫字時經(jīng)常寫寫停停、非常費力，書寫痙攣的發(fā)生是由于拮抗肌的協(xié)同收縮所致、患者缺乏選擇性活動某個手指的能力，神經(jīng)興奮可能擴散到寫字時不使用的肌肉或興奮傳到不應(yīng)使的肌肉。第六十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷：1、書寫痙攣可以是全身型肌張力障礙的早期表現(xiàn)，也可以是其他神經(jīng)系統(tǒng)左后的一部分特征如wilson病、帕金森病或進(jìn)行性核上性麻痹。2、肌張力障礙性書寫痙攣：除書寫出現(xiàn)肌張力障礙外，在進(jìn)行其他活動時：如吃飯、喝水、化妝或刮胡子時，也出現(xiàn)肌張力障礙。3、進(jìn)行書寫痙攣，初起僅有書寫痙攣，數(shù)月或數(shù)年后做其他動作也有困難。治療：同眼瞼痙攣第六十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二6、痙攣性斜頸臨床表現(xiàn)：①成人多見，男女同樣受累，起病緩慢，初起頭不自主轉(zhuǎn)向一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月轉(zhuǎn)動的頻率和幅度增加伴陣攣樣跳動式痙攣。②頸部深肌均可受累，但以胸鎖乳突肌，斜方肌、鎖夾肌及斜角肌均可受累，一側(cè)胸鎖乳突肌收縮引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部向?qū)?cè)屈曲，一側(cè)胸鎖乳頭肌合并對側(cè)斜方肌、頭夾肌同時收縮引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，并固定于此位置，不伴頭頸向收縮肌屈曲，兩側(cè)胸鎖乳突肌同時收縮，則頭向前屈曲，兩側(cè)斜方肌及、頸夾肌同時收縮則頭向后過伸，通常下頜所指向的一側(cè)肩部抬高，痙攣性斜頸可因情緒激動，走路加重，平臥時減輕、睡眠完全消失。第六十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二③患肌可發(fā)生肥大，肌肉攣縮和持久變形痙攣性斜頸時可伴頸神經(jīng)癥痛，重者可放射至臂部或引起肌緊張性頭痛。治療：①氟哌啶醇胃復(fù)安引起者停用藥物。②安坦、卡馬西平、安定。③A型肉毒桿菌毒素④頸部可戴特制的軟質(zhì)頸托。第六十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二7、手足徐動癥[概述]手足徐動癥又稱劃指運動或易變性痙攣，它是由多種病因所致的臨床綜合征，可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。第六十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二[病因]①遺傳：家族性罕見，其他疾病如肝豆?fàn)詈俗冃钥杉肿阈靹影Y。②腦血管意外：先天性嬰兒Heubner回返動脈閉塞可引起對側(cè)手足徐運癥，成年人丘腦，蒼白球的急性梗死也可引起手足徐動樣動作。③顱內(nèi)感染④藥物：吸毒、可卡因，安非他明可出現(xiàn)舞蹈手足徐動癥，酚噻嗪、氟哌啶醇過量也可出現(xiàn)手足綜動癥⑤各種原因腦癱大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦穿通畸形、心跳驟停、中毒等所致的缺氧性腦病也可引起手足徐動癥。第六十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二[病理]主要病復(fù)位于雙側(cè)尾狀核、殼核和下丘腦病理特點呈大腦石樣變形，神經(jīng)細(xì)胞變性、消失、膠質(zhì)細(xì)胞增生。第六十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二臨床表現(xiàn)：①家族性或先天性常于出生后數(shù)月內(nèi)起病。②不自主運動和異常姿勢結(jié)合在一起的異常運動、無法固定體位和體位多變性，手指出現(xiàn)過度伸直和彎曲交替出現(xiàn)呈蚯蚓爬行狀的奇形性狀扭轉(zhuǎn)樣蠕動，足趾扭轉(zhuǎn)過度屈曲和蹠伸，面肌緩慢變換動作呈各種怪瞼，口唇不斷噘嘴，舌頭時而緩慢伸出，時而縮回咽喉肌也可受累，出現(xiàn)言語不清和吞咽障礙頭部向左右兩側(cè)緩慢扭來扭去，可伴扭轉(zhuǎn)痙攣，或癥攣性斜頸。③可伴錐體束征。④如果患者出現(xiàn)急速的大動作則稱為舞蹈手足徐動癥⑤腦病患兒MRIT2可見雙側(cè)下丘腦殼核對稱性高信號。第六十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二[鑒別診斷]舞蹈癥：手足徐動癥的不自主動作十分緩慢，動作十分難模仿，不自主動作時變換模式較少，肌肉之間明顯不協(xié)調(diào)，而舞蹈癥動作十分迅速，動作可模仿性，變換型式多樣性，動作有一定協(xié)調(diào)性。[治療]可參照扭轉(zhuǎn)痙攣第六十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期二多巴反應(yīng)性肌張力障