貧血其他檢查課件

第二節(jié)貧血的其它檢查1精選ppt內(nèi)容網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)紅細(xì)胞比積及相關(guān)數(shù)值測(cè)定

●

紅細(xì)胞比積（Hct）●平均紅細(xì)胞體積（MCV）

●

平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（MCH）

●

平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）溶血性貧血

●

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

●酸溶血試驗(yàn)(Hma,stest)

●

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coomb,stest)

●尿內(nèi)含鐵血黃素檢查(Roustest)

2精選ppt一、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

（reticulocytecount）(一)原理

網(wǎng)織紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞

成熟的紅細(xì)胞,

3精選ppt網(wǎng)織紅細(xì)胞

（reticulocytecount）

4精選ppt(二)方法

活體染色法.近年來還可通過某些血液自動(dòng)分析儀及流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)法進(jìn)行網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。

★(三)參考值(活體染色法)成人0.5%~1.5%新生兒2%~6%網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值(24~84)×109/L

5精選ppt

★（四）臨床意義

直接反應(yīng)骨髓造血功能

療效觀察的指標(biāo)

反映骨髓增生或重建情況增高●

溶血性貧血●缺鐵性貧血●巨幼細(xì)胞性貧血減低

●

再生障礙性貧血6精選ppt二、紅細(xì)胞比積

（hemotocrit，HT，Hct）(一)原理

將定量的經(jīng)雙草酸鹽抗凝全血灌注于

Wintrobe分血管中，以一定的速度和時(shí)間離心沉淀后，讀取紅細(xì)胞層在全血中所占體積的百分比。(二)方法

溫氏法

7精選ppt二、紅細(xì)胞比積

（三）參考值

成人男性40~50％成人女性37~48％8精選ppt（四）臨床意義增加

■相對(duì)：血液濃縮

■絕對(duì)：真性紅細(xì)胞增多癥減少各種貧血

■Hct改變與RBC數(shù)不一定完全平行

■計(jì)算RBC各項(xiàng)平均值才有意義9精選ppt三、紅細(xì)胞平均數(shù)值計(jì)算(一)原理

根據(jù)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比積，通過公式可分別計(jì)算出下列紅細(xì)胞平均數(shù)值，多參數(shù)血液自動(dòng)分析儀可直接獲得此類參數(shù)。

(二)計(jì)算方法及參考值

10精選ppt平均紅細(xì)胞體積（MCV：80~100fL）指每個(gè)紅細(xì)胞的平均體積，以飛升(fl)為單位。

Hct（L/L）

MCV=×1015fLRBC（×1012/L）平均紅細(xì)胞Hb含量（MCH：26~34pg）指每個(gè)紅細(xì)胞內(nèi)所含有的血紅蛋白的平均量，以皮克(pg)為單位。

Hb（g/L）

MCH=pgRBC（×1012/L）11精選ppt

平均紅細(xì)胞Hb濃度（MCHC：310~70g/L）指平均每升紅細(xì)胞中所含血紅蛋白濃度，以克/升(g/L)表示。

Hb（g/L）

MCHC=g/L

Hct（L/L）

臨床意義

根據(jù)MCV、MCH、MCHC測(cè)定可對(duì)貧血進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類，并對(duì)其鑒別診斷也有一定意義。既：有助于貧血形態(tài)學(xué)分類選擇合理治療方案12精選ppt貧血的形態(tài)學(xué)分類鑒別表

細(xì)胞形態(tài)學(xué)MCVMCHMCHC病因

參考值

80-100fL26-34pg310-370g/L大細(xì)胞性貧血↑↑-巨幼細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血

---急性失血、溶貧再障、白血病小細(xì)胞性貧血↓↓-感染、中毒惡性腫瘤小細(xì)胞低色素↓↓↓缺鐵性貧血慢性失血13精選ppt四、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查14精選ppt15精選ppt(一)溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷步驟HA的診斷一般分為四個(gè)步驟：確定有無貧血明確溶血的存在判定溶血部位查明溶血原因★16精選ppt(一)溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷步驟1.確定有無貧血若紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞比積低于參考值的下限則為貧血。

17精選ppt2.明確溶血的存在（1）紅細(xì)胞破壞增加血液中網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增多血漿游離血紅蛋白含量增高肝珠蛋白含量減低血清間接膽紅素增高尿膽原含量增高

18精選ppt2.明確溶血的存在（2）骨髓紅系細(xì)胞高度代償性增生骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍,粒紅比值明顯減低或倒置，紅系以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，原紅和早幼紅細(xì)胞亦增多，可見染色質(zhì)小體(Howell-jolly小體)、Cabot環(huán)及核分裂幼紅細(xì)胞增多。血涂片中紅細(xì)胞形態(tài)異常，出現(xiàn)嗜多色性紅細(xì)胞和幼紅細(xì)胞等。

19精選ppt骨髓增生程度和粒紅比成熟紅細(xì)胞：有核細(xì)胞極度活躍1：1明顯活躍10：1活躍20：1減低50：1極度減低200：1粒紅比粒細(xì)胞各階段細(xì)胞總和與各階段紅細(xì)胞總和之比正常3：120精選ppt（粒、紅比）M:E正常2：1-4：1

1、粒、紅比正常：M-E-正常2、M:E↑M↑E-：化膿、粒細(xì)胞白血病

M-E-ITPM-E↓：純紅再障

M↑E↑：紅白血病

M↓E↓：再障↓3、M:E↓或倒置：M-E↑：各種增生性貧血、巨幼紅細(xì)胞性貧血、真紅；

M↓↓E-：粒細(xì)胞缺乏癥。21精選ppt各系統(tǒng)骨髓細(xì)胞量和質(zhì)的改變1、粒系：原粒、早幼?！⑿螒B(tài)改變—急粒早、中、晚幼↑↑、嗜酸↑--慢粒中性中、晚幼、桿狀↑WBC中毒變化—感染粒系↓↓--粒缺22精選ppt2、紅系各階段成比例↑--溶貧、失血貧↑↑伴胞漿發(fā)育落后于胞核—缺鐵貧↑↑伴巨幼紅細(xì)胞出現(xiàn)—營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血↓↓伴余二系↓↓--再障23精選ppt3、淋巴系原淋或幼淋↑↑--急淋相對(duì)↑、其他系↓↓--再障↑↑--慢淋24精選ppt4、單核系原單/幼單↑↑--單核細(xì)胞型白血病單核C↑--慢性感染（結(jié)核）25精選ppt巨核C系↑--ITP、脾亢↓/---再障26精選ppt6、漿C、網(wǎng)C漿C系↑--再障、結(jié)核漿C系↑↑、形態(tài)改變—骨髓瘤、漿細(xì)胞性白血病網(wǎng)C↑↑、形態(tài)改變—惡網(wǎng)網(wǎng)C↑--感染、溶貧、再障27精選ppt3.判定溶血部位

血管內(nèi)溶血血管外溶血

28精選ppt4.查明溶血的原因HA的原因較復(fù)雜一般先做常用的篩選試驗(yàn)，如紅細(xì)胞形態(tài)觀察紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)蔗糖水溶血試驗(yàn)血紅蛋白電泳根據(jù)篩選試驗(yàn)結(jié)果再選擇適當(dāng)?shù)拇_診試驗(yàn),

絕大部分患者的HA原因可以查明。29精選ppt（二）溶血性貧血的分類遺傳性紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞酶異常珠蛋白合成異常獲得性機(jī)械性理化及生物因素免疫性單核-巨噬系統(tǒng)破壞按病因和發(fā)病機(jī)制分：30精選ppt（二）溶血性貧血的分類血管內(nèi)血管外按溶血的部位分：31精選ppt按溶血發(fā)生的部位分紅細(xì)胞破壞發(fā)生于血循環(huán)中—血管內(nèi)溶血。臨床表現(xiàn)明顯，伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿；紅細(xì)胞破壞發(fā)生于單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)—血管外溶血。主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕。32精選ppt血管內(nèi)溶血與血管外溶血的鑒別檢查項(xiàng)目血管內(nèi)溶血血管外溶血紅細(xì)胞形態(tài)異常-～+++～+++血漿游離血紅蛋白+～+++-～+高鐵血紅素白蛋白+-尿Rous試驗(yàn)+～++-血紅蛋白尿-～+++-紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)-++33精選ppt(三)溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢查1.顯示紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù)(1)紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加的實(shí)驗(yàn)紅細(xì)胞壽命測(cè)定紅細(xì)胞形態(tài)改變血漿乳酸脫氫酶測(cè)定(2)血漿游離血紅蛋白增高的檢查血漿游離血紅蛋白測(cè)定血清珠蛋白測(cè)定血漿高鐵血紅素白蛋白測(cè)定血紅蛋白尿檢驗(yàn)含鐵血黃素尿試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))（3）膽紅素代謝異常的表現(xiàn)34精選ppt(1)紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加的實(shí)驗(yàn)紅細(xì)胞壽命測(cè)定：用51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞測(cè)定其半衰期（T1/2）正常25～32天溶貧﹤15天35精選ppt(1)紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加的實(shí)驗(yàn)紅細(xì)胞形態(tài)改變可見紅細(xì)胞破壞的征象36精選ppt(1)紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加的實(shí)驗(yàn)血漿乳酸脫氫酶測(cè)定

紅細(xì)胞破壞乳酸脫氫酶37精選ppt(三)溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢查(2).血漿游離血紅蛋白增高的檢查血漿游離血紅蛋白測(cè)定血清珠蛋白測(cè)定血漿高鐵血紅素白蛋白測(cè)定血紅蛋白尿檢驗(yàn)含鐵血黃素尿試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))38精選ppt血漿游離血紅蛋白測(cè)定原理：游離血紅蛋白中血紅素部分有類似過氧化物酶的作用，能使鄰甲苯胺氧化顯色，與已知血紅蛋白濃度的標(biāo)準(zhǔn)液比較而求得其含量。標(biāo)本采集：用肝素或EDTA抗凝血均可。參考值：<40mg/L。39精選ppt血漿游離血紅蛋白測(cè)定臨床意義

(1)增高血管內(nèi)溶血如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥、冷凝集素綜合征、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿癥、微血管病性溶血性貧血等。

(2)血管外溶血正常

如遺傳性球形細(xì)胞增多癥等。

40精選ppt血清珠蛋白測(cè)定

原理：珠蛋白(haptoglobin，Hp)是肝臟合成的一種a2巨球蛋白，能與血紅蛋白(Hb)結(jié)合成一穩(wěn)定的Hb-Hp復(fù)合物，后者在pH4的酸性條件下，具有過氧化物酶活性，可催化H2O2分解，使愈創(chuàng)木酚氧化顯色，其顏色的深淺與Hp含量成正比。血清中Hp的含量是以Hb的結(jié)合量來表示的，即以mgHb/L表示。

參考值：200～1900mgHb/L。41精選ppt血清珠蛋白測(cè)定

臨床意義（血管內(nèi)、血管外）各種HAHp明顯減低但肝細(xì)胞損傷性病變、傳染性單核細(xì)胞增多癥，先天性無Hp血癥等Hp亦見降低。感染、創(chuàng)傷、腫瘤、紅斑狼瘡、類固酵治療、肝外阻塞性黃疸時(shí)可增高。故在此種情況下，如Hp不減低，并不能排除溶血。

42精選ppt血漿高鐵血紅素白蛋白測(cè)定

原理：當(dāng)溶血較重使Hp耗盡時(shí)，可出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白，電泳時(shí)出現(xiàn)在Hb-Hp區(qū)帶之前。標(biāo)本采集：靜脈血凝固后分離血清。參考值：正常人為陰性。臨床意義：陽性表示嚴(yán)重血管內(nèi)溶血43精選ppt血紅蛋白尿檢驗(yàn)

臨床意義：陽性表示血管內(nèi)溶血44精選ppt★含鐵血黃素尿試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))

原理：尿中含鐵血黃素在酸性條件下與亞鐵氰化鉀形成亞鐵氰化鐵而呈藍(lán)色。標(biāo)本采集：將尿液離心后取沉渣染色。參考值：正常人為陰性。45精選ppt★含鐵血黃素尿試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))

臨床意義陽性血管內(nèi)溶血特別是慢性血管內(nèi)溶血時(shí)易出現(xiàn)，并可持續(xù)數(shù)周。

陰性并不能除外血管內(nèi)溶血。因溶血初期，腎小管上皮細(xì)胞尚未充分將吸收的Hb轉(zhuǎn)變?yōu)楹F血黃素，未形成足夠大的顆粒(直徑>1mm才能在光鏡下檢出)，含有含鐵血黃素的上皮細(xì)胞的未完成其衰老脫落的過程等均可呈陰性反應(yīng)，必要時(shí)反復(fù)檢查或取晨尿、午睡后的尿液進(jìn)行檢查。46精選ppt（3）膽紅素代謝異常的表現(xiàn)血非結(jié)合膽紅素尿中的尿膽原

尿膽紅素（—）47精選ppt(三)溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢查2.顯示紅細(xì)胞代償增加的依據(jù)(1)外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高(2)外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)改變(3)增生性貧血骨髓象48精選ppt(四)溶血性貧血的病因診斷

49精選ppt溶血性貧血病因紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷—遺傳性溶血：紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞酶缺陷珠蛋白異常紅細(xì)胞外部因素異常：免疫因素（患者產(chǎn)生紅細(xì)胞抗體）非免疫因素（人工瓣膜置換術(shù)、蛇毒、瘧原蟲）50精選ppt1.紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷主要是指膜成分或膜支架結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致紅細(xì)胞表面積與體積比、可塑性及脆性等改變，有的還伴有紅細(xì)胞形態(tài)異常而易于破裂導(dǎo)致溶血性貧血。膜成分異常主要是指脂質(zhì)和膜支架結(jié)構(gòu)的異常，常見的是收縮蛋白(區(qū)帶Ⅰ、Ⅱ)、肌動(dòng)蛋白(區(qū)帶Ⅴ)及區(qū)帶Ⅳ-1蛋白的磷酸化或相互結(jié)合障礙,不能形成牢固的膜骨骼。針對(duì)紅細(xì)胞膜缺陷常用的篩選試驗(yàn)是測(cè)定紅細(xì)胞在各種實(shí)驗(yàn)條件下抗溶解的能力，若通過生化方法直接測(cè)定膜成分的異常,則更為準(zhǔn)確而特異。51精選ppt（1）.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)（2）.溫孵育后滲透脆性試驗(yàn)（3）.自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)（4）.酸溶血試驗(yàn)（5）.蔗糖水溶血試驗(yàn)★1.紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)52精選ppt（1）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)(red-cellosmoticfragilitytest,ROFT)原理：正常紅細(xì)胞為雙凹圓盤狀,在低滲鹽水中吸水膨脹的適應(yīng)性較大(可增加70%的體積而不破裂)。遺傳性球形細(xì)胞增多癥(HS)等紅細(xì)胞的表面積/體積(S/V)的比值小,對(duì)低滲鹽水的適應(yīng)性小(脆性增大)。本試驗(yàn)是測(cè)定紅細(xì)胞在一系列不同濃度低滲氯化鈉鹽水內(nèi)開始溶血和完全溶血的氯化鈉濃度。標(biāo)本采集：用肝素抗凝血,也可取靜脈血立即測(cè)定。53精選ppt紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)脆性增高開始溶血及完全溶血時(shí)氯化鈉溶液的濃度均較正常對(duì)照提前兩管（0.04%）或更高，即開始溶血﹥0.50%,完全溶血﹥0.38%NaCl時(shí)為脆性增高，即紅細(xì)胞對(duì)低滲NaCl溶血的抵抗力減低；脆性減低即紅細(xì)胞對(duì)低滲NaCl溶血的抵抗力增高；54精選ppt參考值：開始溶血4.2~4.6g/LNaCl

完全溶血2.8~3.4g/LNaCl意義

↑：遺傳性球形RBC增多癥自身免疫性溶血性貧血

↓：低色素性貧血(IDA，地中海貧血)55精選ppt溫孵育滲透脆性試驗(yàn)紅細(xì)胞孵育過程中，葡萄糖消耗增加，儲(chǔ)備的ATP減少→紅細(xì)胞對(duì)陽離子的主動(dòng)傳遞受阻，鈉離子在紅細(xì)胞內(nèi)集聚，細(xì)胞膨脹→滲透脆性增加。56精選ppt（2）溫孵育后滲透脆性試驗(yàn)

原理略意義：正常人輕度增加輕癥遺傳性球形RBC增多癥丙酮酸激酶缺陷癥57精選ppt自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血病人，由于紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷，葡萄糖酵解障礙，不能提供足量ATP以維持紅細(xì)胞內(nèi)的鈉泵作用。病人紅細(xì)胞無菌條件下在自身血漿中溫育48h，使ATP儲(chǔ)備減少，鈉泵作用減弱導(dǎo)致溶血增強(qiáng)。在孵育過程中分別加入葡萄糖、ATP作為糾正物，并以氯化鈉溶液對(duì)照，觀察溶血是否被糾正。遺傳球：明顯糾正Ⅰ型先天型性非球（G-6PD缺陷癥）加葡萄糖、ATP—均可糾正Ⅱ型先天型性非球（丙酮酸激酶缺陷癥）加ATP—糾正58精選ppt（3）.自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)原理參考值：孵育48h,<4.0%;+葡萄糖orATP<0.6%意義：用于鑒別診斷遺傳性球形RBC增多癥和先天性非球形細(xì)胞性HA59精選ppt陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有關(guān)的檢測(cè)PNH是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的溶血病，臨床以間歇發(fā)作的睡眠后血紅蛋白尿?yàn)樘卣?。Ham-TPNH患者紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感性增高，在酸化的血液中經(jīng)37℃孵育，易溶血。蔗糖溶血試驗(yàn)蔗糖溶液離子濃度低，經(jīng)孵育可加強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞膜的結(jié)合—PNH患者紅細(xì)胞膜上形成小孔—蔗糖水進(jìn)入紅細(xì)胞—溶血。60精選ppt★（4）.酸化溶血試驗(yàn)(Ham’stest)原理:RBC膜在酸性條件下對(duì)補(bǔ)體敏感參考值：正常人陰性意義：陣發(fā)性睡眠性Hb尿癥(PNH)確診61精選ppt62精選ppt（5）蔗糖水溶血試驗(yàn)原理同酸溶血試驗(yàn)參考值：正常人陰性意義：陣發(fā)性睡眠性Hb尿癥(PNH)篩選63精選ppt自免溶貧檢測(cè)AIHA是免疫發(fā)生異常，產(chǎn)生抗體或（和）補(bǔ)體，結(jié)合在紅細(xì)胞上，紅細(xì)胞破壞加速所致的一組溶血性貧血?？谷饲虻鞍自囼?yàn)為檢測(cè)溫抗體（不完全抗體）的敏感方法，是診斷自免溶貧的重要試驗(yàn)（Coombs).直接：RBC表面結(jié)合不完全抗體為致敏RBC.其在鹽水中不凝集，加入抗人球蛋白血清后出現(xiàn)凝集—RBC表面有不完全抗體；間接：先用正常RhD陽性的O型RBC吸附血清的不完全抗體，使之致敏，再按直接法操作—凝集—血清中有游離的不完全抗體。64精選ppt2.自身免疫性溶血性貧血★（1）.抗人球蛋白試驗(yàn)Coombstest原理檢測(cè)不完全抗體意義：陽性見于新生兒溶血自身免疫性溶血

SLE

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎惡性淋巴瘤及藥物性溶血等65精選pptCoombs新生兒溶血病本病是由于孕母和嬰兒血型不和引起的溶血病，主要包括ABO和Rh溶血病?；純旱募t細(xì)胞在母體子宮內(nèi)被其母的免疫性抗體所致敏——Coombs直接：陽性；其間接試驗(yàn)用于ABO或Rh妊娠免疫性新生兒溶血病，母體血清中不完全抗體的檢測(cè)。不完全抗體不完全抗體（IgG）無法架接2個(gè)鄰近的RBC而只能和1個(gè)RBC抗原結(jié)合，抗人球蛋白抗體是完全抗體，可與多個(gè)不完全抗體的Fc段結(jié)合→RBC凝集66精選ppt直接凝集－檢測(cè)新生兒RBC

間接凝集－檢測(cè)母親血清多數(shù)為溫抗體型(37℃,IgG)

少數(shù)為冷抗體型(4℃,IgM)大多數(shù)為IgG型，少數(shù)IgA,IgM67精選ppt冷凝集試驗(yàn)冷凝集素是一種可逆性抗體，在低溫時(shí)可與自身紅細(xì)胞、“O”型紅細(xì)胞或與患者同型紅細(xì)胞發(fā)生凝集，當(dāng)溫度升高時(shí)，凝集塊又消失。參考：效價(jià)＜1：40，反應(yīng)適宜溫度為4℃.某些AIHI病人冷凝集素效價(jià)很高，可達(dá)64000或更高。68精選ppt冷熱雙相溶血試驗(yàn)陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥（PCH）患者血清中有雙相溶血素，在0-4℃時(shí)，溶血素與紅細(xì)胞結(jié)合，并吸附補(bǔ)體，但不溶血；當(dāng)升溫至30-37℃時(shí)則發(fā)生溶血參考：陰性陽性見于PCH。某些病毒感染。69精選ppt（2）.冷凝集試驗(yàn)－可逆性凝集試驗(yàn)意義：自身免疫溶血中的冷型抗體

（3）.冷熱雙相試驗(yàn)意義：陣發(fā)性寒冷性Hb尿癥(PCH)70精選ppt紅細(xì)胞酶缺陷所致貧血又稱紅細(xì)胞酶病，是指參與紅細(xì)胞代謝（主要指糖代謝）的酶由于基因缺陷，導(dǎo)致活性改變而發(fā)生溶血的一組疾病。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶參與磷酸己糖旁路代謝途徑是紅細(xì)胞產(chǎn)生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH）的唯一來源。G6PD缺乏導(dǎo)致NADPH和還原型谷胱甘肽減少，后者是保護(hù)細(xì)胞免受氧化的重要物質(zhì)。酶缺乏紅細(xì)胞接觸氧化物質(zhì)（如蠶豆、藥物等）后受損。71精選ppt3.RBC酶缺陷所致的溶貧（1）高鐵Hb還原試驗(yàn)原理：

高鐵Hb

NADPH

NADP

亞鐵HbG-6-PD促進(jìn)NADPH生成參考值：還原率>75%意義：G-6-PD缺乏癥，如蠶豆病、伯氨喹啉型藥物溶血性貧血72精選ppt紅細(xì)胞酶檢測(cè)變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)G6PD缺乏可致紅細(xì)胞內(nèi)的還原型谷胱甘肽含量減少→高鐵血紅蛋白增