風(fēng)濕熱學(xué)習(xí)筆記課件

風(fēng)濕熱1

提綱□概述□病因和發(fā)病機制□病理□臨床表現(xiàn)□輔助檢查□診斷和鑒別診斷□治療和預(yù)防□預(yù)后2概述

風(fēng)濕熱（rheumaticfever)是常見的風(fēng)濕性疾病（rheumatoiddiseases)。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。臨床表現(xiàn)的變遷--發(fā)病率下降--病情變輕，不典型--可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎仍然是主要的后天性心臟病--1960’10.60%（住院心臟病第1位）--1970’7.00%(住院心臟病第2位）--1980’2.00%（住院心臟病第3位）--1990’0.02%(住院心臟病第?位）31930’40’50’60’70’80’90’201054321發(fā)展中國家中國

發(fā)達(dá)國家風(fēng)濕熱的發(fā)病率‰4

病因

-A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥。-約0.3%～3%病例于2～5周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于：

*鏈球菌在咽部存在的時間*致病菌株*遺傳體質(zhì)5

發(fā)病機制

鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)

◆

自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體◆心肌、心內(nèi)膜IgM、IgG、IgA沉積，關(guān)節(jié)/滑膜液IC↑，補體成分↓，CIC↑

◆T細(xì)胞異常：CD4/CD8↑，TH2↑，IL-1↑，IL-6↑，粘附分子ICAM-1↑（尤見于心肌損害者）6

莢膜：透明質(zhì)酸酶

關(guān)節(jié)細(xì)胞膜：M蛋白、M相關(guān)蛋白心肌

糖蛋白心內(nèi)膜

原生質(zhì)膜：蛋白、脂質(zhì)、糖心肌下丘腦/尾核A組β鏈球菌7

發(fā)病機制

鏈球菌發(fā)生相鏈球菌與宿主免疫耐應(yīng)靶器咽峽炎組織的受被破官的免風(fēng)濕熱交叉抗壞疫性損性原傷

刺激防清除鏈免疫反御性免球菌應(yīng)自行疫反應(yīng)消退

無病8

○變性滲出期（1月左右）*部位：心肌、心包膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚*病理：水腫，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，漿性/纖維素性滲出

○增殖期（3～4月）*部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚）*病理：風(fēng)濕小體（Aschoffbody)

○硬化期*部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍戛兎蝿用}瓣*病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成

神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細(xì)胞變性和小血管壁透明變性

9風(fēng)濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞10

○變性滲出期（1月左右）*部位：心肌、心內(nèi)膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚*病理：水腫，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，漿性/纖維素性滲出

○增殖期（3～4月）*部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚）*病理：風(fēng)濕小體（Aschoffbody)

○硬化期*部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍戛兎蝿用}瓣*病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成

神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細(xì)胞變性和小血管壁透明變性

病理11

△一般表現(xiàn)△心臟炎（40%～50%）△關(guān)節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～7%）△皮膚癥狀（﹤7%）

臨床表現(xiàn)121.一般表現(xiàn)：

--發(fā)熱急性起病….380C～400C，2周后低熱

隱匿起病….

低熱或無熱

--關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛

--失健表現(xiàn)

132.心臟炎（40%～50%）--心肌炎心動過速、心音減弱、心界擴(kuò)大，心肌張力差和心搏減弱。心電圖：PR間期延長，ST-T改變，QT延長

--心內(nèi)膜炎心尖部SMII～I(xiàn)II級和DM中期隆隆樣雜音，主動膜瓣區(qū)DM吹風(fēng)樣雜音。早期雜音可消失，反復(fù)發(fā)作后永久存在（發(fā)展為風(fēng)濕性心臟瓣膜病）

--心包炎積液不多，不易發(fā)現(xiàn)，可有一過性心底部摩擦音。常提示嚴(yán)重心臟炎和發(fā)生心力衰竭。

--心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎

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注意：心臟損害常發(fā)生于首次發(fā)病的1～2周內(nèi)!！

153.關(guān)節(jié)炎（50%～60%）

◆

大關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛

◆

游走性，不留后遺癥

◆

持續(xù)數(shù)日～4周

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4.舞蹈病（3%～7%）

◆

好發(fā)年齡8～12歲，女多于男。◆鏈球菌咽炎后1～6月發(fā)病

◆不自主運動：面肌搐動（伸舌、歪嘴、皺眉、眨眼）。書寫困難，聳肩縮頸，語言障礙，細(xì)微動作不協(xié)調(diào)。

◆早期表現(xiàn)為情緒和性格改變◆持續(xù)1～3月，可長達(dá)1～2年

◆常合并心臟炎17

5.皮膚癥狀（﹤7%）

□皮下小結(jié)4%～7%，發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處。0,1～1cm,質(zhì)硬，2～4周消失。常伴心臟炎。

□環(huán)形紅斑已少見，環(huán)形或半環(huán)形紅斑時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。

□其它皮疹蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑18輔助檢查

■鏈球菌感染的證據(jù)

ASO↑

抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗鏈球菌激酶（ASK）

抗透明質(zhì)酸酶（AH）

■風(fēng)濕熱活動性指標(biāo)

白細(xì)胞計數(shù)↑，中性粒細(xì)胞↑，血沉↑，C-反應(yīng)性蛋白↑，-球蛋白↑，粘蛋白↑。均無特異性。陽性率80%陽性率95%19診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992年Jone標(biāo)準(zhǔn)）

主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)

鏈球菌感染證據(jù)

心臟炎發(fā)熱咽拭培養(yǎng)陽性或多關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛快速抗原試驗陽性舞蹈病血沉增快抗鏈球菌抗體滴度↑環(huán)形紅斑CRP陽性皮下小結(jié)P-R間期延長★

2項主要表現(xiàn)，或1項主要指標(biāo)伴2項次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。★主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)?！?/p>

主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。診斷和鑒別診斷20

診斷內(nèi)容

是否風(fēng)濕熱？（Jone標(biāo)準(zhǔn)）

何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑）

初發(fā)或復(fù)發(fā)

熱有無心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴(kuò)大)是否風(fēng)濕活動

有無心功能不全21

鑒別診斷

▲關(guān)節(jié)癥狀…

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎化膿性關(guān)節(jié)炎感染后過敏性關(guān)節(jié)

白血病生長痛

▲心臟表現(xiàn)…

生理性雜音

病毒性心肌炎感染性心內(nèi)膜炎

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治療和預(yù)防（1）

--休息

心臟未受累者……..臥床2周心臟受累，但心臟無擴(kuò)大者……..臥床4周

心臟受累，且心臟擴(kuò)大者………..臥床6周

心臟受累，伴心力衰竭者………..嚴(yán)格臥床

--控制鏈球菌咽峽炎

青霉素80萬Ui.m.B.i.d.×10天

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治療和預(yù)防（2）

--抗風(fēng)濕熱藥物

◆

阿司匹林每天100mg/kg×2周，以后每天75mg/kg×4～6周

◆糖皮質(zhì)激素

強的松：

每天2mg/kg×2～4周，以后逐漸減量，總療程8～12周

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治療和預(yù)防（3）

--抗風(fēng)濕熱藥物

◆大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法

-氫化可的松

每天15～40mg/kgIV.

-地塞米松

每天0.5～1.5mg/kgIV.

2～3天

-甲基強的松龍

每天10～30mg/kgIV.

用于嚴(yán)重心臟炎，伴有心力衰竭者25

治療和預(yù)防（4）

--充血性心力衰竭的治療◆強調(diào)使用糖皮質(zhì)激素抗風(fēng)濕熱◆血管擴(kuò)張劑和血管活性