兒科學(xué)小兒貧血見習(xí)

小兒貧血上海市兒童醫(yī)院

貧

血

定

義

外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。貧血分度

極重度

重度

中度

輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)貧血分類

病因分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過多紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

▲造血物質(zhì)缺乏

缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、

葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏

蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙

再生障礙性貧血

單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其它

感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等紅細(xì)胞破壞增加

▲紅細(xì)胞內(nèi)在異常

紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常：

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

紅細(xì)胞酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏

血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:

地中海貧血、異常血紅蛋白病紅細(xì)胞破壞增加

紅細(xì)胞外在因素

免疫性：

新生兒溶血癥,自身免疫性(自身免疫性疾病、感染、藥物等）

非免疫性：

感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC紅細(xì)胞丟失過多

急性失血性貧血

慢性失血性貧血

牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白形態(tài)分類貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口

唇、

臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)表現(xiàn)◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動;重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，

偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡：

出生時

產(chǎn)前、產(chǎn)時出血

生后48小時內(nèi)伴黃疸

新生兒溶血病

嬰兒期

營養(yǎng)性、遺傳性

兒童期

失血、再障、其他

病程經(jīng)過和伴隨癥狀起病快、病程短：

急性溶血或急性出血；起病緩慢：

營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、

慢性失血；伴隨癥狀：

黃疸、血紅蛋白尿，出血

感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，

腫塊，肝脾腫大等；喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，

食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)

慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血實驗室檢查◆血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、

染色情況)幫助判別貧血原因RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因

網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

骨髓檢查：對有些病有診斷價值血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）

降低（地貧）◆特殊檢查

紅細(xì)胞酶活力測定（G6PD缺乏）

抗人球蛋白試驗(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析

小兒貧血的治療原則

去除病因、各種病因不同治療一般治療藥物治療

鐵劑—缺鐵性貧血（IDA）

維生素B12、葉酸—巨細(xì)胞貧血

皮質(zhì)激素—自身免疫性溶血、純紅再障

聯(lián)合免疫抑制—再障輸血：

注意適應(yīng)證、速度和量、成分輸血

一般每次5~10ml/kg

極重度或合并肺炎：5~7ml/kg

造血干細(xì)胞移植

并發(fā)癥的治療營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營養(yǎng)性貧血

營養(yǎng)性缺鐵性貧血

營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。鐵的代謝

人體內(nèi)鐵含量及其分布◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒

75mg/kg

成人男性50mg/kg

女性35mg/kg

胎兒期鐵代謝特點

從母體獲得(通過胎盤)

孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d

足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵

孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)嬰幼兒期鐵代謝特點◆足月兒早期不缺鐵從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg“生理性溶血”鐵釋放“生理性貧血”造血減低早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

4月后從母獲鐵耗盡

生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑

食物鐵不足兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理

▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等

▲青春期：

發(fā)育快，需鐵增加；

女性月經(jīng)過多至鐵丟失；鐵的來源◆食物

血紅素(動物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉◆紅細(xì)胞釋放的鐵：

衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用概念血清鐵（SI)未飽和鐵結(jié)合力血清總鐵結(jié)合力(TIBC)轉(zhuǎn)體蛋白飽和度(TS)與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,

Tf)結(jié)合

的鐵；其余約2/3血漿Tf

仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

；SI+未飽和鐵結(jié)合力

SI/TIBC

鐵的吸收和運轉(zhuǎn)

吸收部位：十二指腸和空腸上段

吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細(xì)胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；

一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋

白(ferritin)→保存在腸黏膜細(xì)胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織；

吸收途徑▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵

在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→

隨血循環(huán)運送骨髓利用或貯存鐵組織；促進鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、

果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶

性鐵酸鹽;抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、

抗酸藥等;

影響鐵吸收因素鐵的利用

合成血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合

合成肌紅蛋白與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合

鐵的儲存

未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存貯存鐵可再利用：Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織

鐵的需要量◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d病

因先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒

失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑生長發(fā)育過快：鐵的吸收障礙

：鐵的丟失過多

：鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等

病

因發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響

缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血

分期儲存鐵Hb量一般癥狀非造血系統(tǒng)癥狀紅細(xì)胞形態(tài)改變鐵減少期(irondepletion,ID）N－－－紅細(xì)胞生成缺期(irondeficienterythropoiesisIDE）N＋－－缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)＋＋＋小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵性貧血的分期：實驗室檢查血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血

紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞

為多，中央淺染區(qū)擴大

MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常。白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴大骨髓象◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主?！舾髌诩t細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核?！袅?、巨核系無異常。缺鐵性貧血骨髓缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少鐵代謝檢查分期SFSITIBCTSIDIDEIDA

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理變異較小＊病毒肝炎時可增高▲TS<15%有意義

◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%

診

斷根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷。鐵代謝檢查：確診意義。骨髓檢查：必要時做。診斷性治療：鐵劑有效可證實。鑒別診斷

地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大

：

紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形，溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞感染/炎癥性貧血：

感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)

治

療原則：去除病因、補充鐵劑一般治療護理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。去除病因◆糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病鐵劑治療口服：

餐間口服為宜二價鐵鹽：

易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；

或小劑量、間歇性補鐵（每日或每周1次，

１mg/kg）＊注意影響吸收因素

藥品名稱

劑型規(guī)格

含元素鐵量

每日劑量

硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵

每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖漿3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50m