心血管系統(tǒng)疾病-先天性心臟病

PAGEPAGE1心血管系統(tǒng)疾病——先天性心臟病【概述】先天性心臟?。ê?jiǎn)稱先心病）(CHD)是心臟大血管在胚胎早期發(fā)育異?；虬l(fā)育障礙所引起的心臟大血管解剖結(jié)構(gòu)0.1%～0.8%。（一）病因與發(fā)病機(jī)制心臟的胚胎期發(fā)育在受孕后第3～8周完成。特別需要24周即有循環(huán)作用，到第8室。在胚胎發(fā)育的這個(gè)關(guān)鍵時(shí)期，任何影響心臟發(fā)育的內(nèi)在或外在因素都能使心臟某部分發(fā)育障礙，從而形成各種類型先心病。目前對(duì)絕大部分先心病患者的病困還不十分清楚，可以肯定的是先心病的發(fā)生與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。（二）病理生理正常新生兒的心臟在出生后發(fā)生一系列的變化（關(guān)閉、動(dòng)脈導(dǎo)管閉合、肺血管阻力降低）分的畸形則可能導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變。根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)結(jié)臺(tái)病理生理變化，先心病可分為以下3類：（無紫紺型同時(shí)因體循環(huán)血量減少，會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)耐力差、生長(zhǎng)發(fā)育受限的現(xiàn)象，表現(xiàn)為多汗、吃奶費(fèi)力、活動(dòng)后呼吸急促明顯、嚴(yán)重時(shí)點(diǎn)頭樣呼吸，身高、體重不及正常同齡兒。隨著左向右的分流，肺動(dòng)脈壓力會(huì)逐漸升高，當(dāng)哭鬧或屏氣等情況下致右心室和肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步增高時(shí)，出現(xiàn)暫時(shí)的心內(nèi)右向左分流，表現(xiàn)為紫紺的出現(xiàn)。隨著肺動(dòng)脈壓力的進(jìn)一步升高、逐步高于體循環(huán)壓力，會(huì)出現(xiàn)靜息狀態(tài)下的右向左分流，臨床表現(xiàn)為持續(xù)的紫紺狀態(tài)，此時(shí)即稱為艾森曼格綜合征，此類型以房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最多見。右向左分流型（紫紺型：患兒主要癥狀為紫紺，病種不同出現(xiàn)紫紺的時(shí)間也有所區(qū)別。法洛氏四聯(lián)征是最常見的右向左分流型先心病，出生時(shí)往往無紫紺出現(xiàn)，隨患兒生6行性加重。缺氧發(fā)作是法洛氏四聯(lián)征常見的癥狀，多在患兒晨起、哭鬧、活動(dòng)量增加時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為煩躁不安、紫紺加重、呼吸急促等。對(duì)于會(huì)行走的較大患兒，行走后蹲踞現(xiàn)象是法洛氏四聯(lián)征的典型癥狀。由于肺循環(huán)血量少，一般法洛氏四聯(lián)征患兒較少患肺炎，但也有部分患兒因體質(zhì)較弱則患肺炎次數(shù)并未減少，另外因?yàn)樽辖C、缺氧，這些患兒的活動(dòng)耐力及生長(zhǎng)發(fā)育也是明顯受限的。靜脈之間無異常通路或分流，以肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄最常見?！九R床表現(xiàn)及體格檢查】況、皮膚粘膜、心臟及周圍血管這幾方面。高壓者還可見差異性紫紺。心臟視診因心臟增大多可見心尖搏動(dòng)明顯，尤其是左心明確心臟位置及大小，用于判斷是否有心臟擴(kuò)大。心臟聽診在先心病查體中尤其重要，聽診內(nèi)容包括心率、心律、心音、額外心音、雜音及心包摩擦音。心功能差時(shí)心率多偏快，聽診時(shí)注意排除心律不齊現(xiàn)象。雜音的聽診尤其重要，包括雜音的最響部位、時(shí)期、性質(zhì)、傳導(dǎo)及強(qiáng)度。如胸骨左緣第Ⅲ、Ⅳ肋間的收縮期雜音多為室間隔缺損，性質(zhì)多粗糙。胸骨左緣第Ⅱ肋間的收縮期雜音多為房間隔缺損，性質(zhì)多柔和，而在該位置若聞及噴射性收縮期雜音則多為肺動(dòng)脈狹窄，同樣的位置若為連續(xù)性、機(jī)器樣雜音則多為動(dòng)脈6收縮期的Ⅰ、Ⅱ級(jí)雜音有時(shí)僅為生理性雜音，但舒張期雜音多為病理性。而有些先心病則無雜音存在，如右肺動(dòng)脈起源異常，同時(shí)左向右分流型先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)分流壓差較少、甚或出現(xiàn)雙向分流，此時(shí)雜音也不明顯。肺動(dòng)脈P2進(jìn)，而肺動(dòng)脈狹窄時(shí)P2減低，甚至消失。部分先天性心臟病在周圍血管中也有陽(yáng)性表現(xiàn)，如動(dòng)脈兒測(cè)量四肢血壓很重要?！据o助檢查】（一）胸片右位心合并先心病的概率低。在左向右分流型先心病中，肺紋理增多是明顯的。肺門型先心病肺紋理均為減少的，如完全型肺靜脈畸形引流（，其氧合后肺靜脈血與體循環(huán)靜脈血混合后供應(yīng)肺動(dòng)脈高壓；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒因動(dòng)脈水平左向右分流，除（二）心電圖先天性心臟病術(shù)前十二導(dǎo)聯(lián)心電圖可提供以下信息（2）（3）是否存在可能影響手術(shù)結(jié)果的心肌問題（4）取得一個(gè)以后用于術(shù)后對(duì)照的參照基準(zhǔn)。分析PQRS波電軸方向、PRQV導(dǎo)聯(lián)呈rSR’模式，提示右室肥I（三）超聲心動(dòng)圖2070前主要應(yīng)用于心臟檢查的有M型超聲心動(dòng)圖法、二維超聲心動(dòng)圖法、多普勒超聲心動(dòng)圖法及多普勒彩色血流顯像。這些檢查技術(shù)的應(yīng)用使超聲心動(dòng)圖成為診斷各種心臟病不可MX系統(tǒng)，從而使代表界面反射的前后跳動(dòng)的光點(diǎn)順時(shí)間而展開，其軌跡在示波屏形成曲線，稱超聲心動(dòng)圖曲線。在一些標(biāo)準(zhǔn)或單晶體聲束加快機(jī)械掃描器對(duì)心臟與大血管探查所取得表示血流朝向探頭、