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文檔簡(jiǎn)介
黃疸
(Jaundice)一.定義:
◆黃疸:
是由于膽紅素代謝障礙而引起血清膽紅素升高致使鞏膜、皮膚和粘膜發(fā)黃的癥狀和體征。◆隱性黃疸:
膽紅素在17.1-34.2umol/L,臨床上不易覺察,稱為隱性黃疸。(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)二、膽紅素正常代謝1.膽紅素形成(1)衰老RBC破壞:主要來源(80%~85%)(2)旁路膽紅素:次要來源(15%~20%)A.
RBC在骨髓形成時(shí)即被破壞;B.
RBC剛進(jìn)入血液循環(huán)即被破壞;C.
肌紅蛋白、過氧化氫酶及細(xì)胞色素;D.
未用于血紅蛋白的血紅素或卟啉。非結(jié)合膽紅素(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)2.膽紅素在血液中的運(yùn)輸U(kuò)CB+觸珠蛋白3.膽紅素在肝臟代謝膽紅素在肝臟代謝分三步攝取與葡萄糖醛酸結(jié)合排泄(血液運(yùn)輸)肝(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)膽紅素正常代謝示意圖結(jié)合氧化非結(jié)合膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)氧化脫氫10(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
幾個(gè)名詞1.游離膽紅素(非結(jié)合膽紅素:UCB)
特性:
◆不溶于水
◆尿中查不出2.結(jié)合膽紅素(CB):
特性:◆水溶性,從尿中排出.(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
3.尿膽原結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞經(jīng)膽管排入腸道后,在回腸末端及結(jié)腸經(jīng)細(xì)菌酶的分解與還原作用,形成尿膽原。4.糞膽原:
尿膽原大部分從糞便排出,稱為糞膽原。(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
5.膽紅素腸肝循環(huán)小部分膽紅素經(jīng)腸道吸收,通過門靜脈回到肝內(nèi),其中大部分再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,又隨膽汁排入腸內(nèi),形成膽紅素腸肝循環(huán)。(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
膽紅素正常值:
◆總膽紅素(TB):1.7-17.1umol/L
◆結(jié)合膽紅素(CB):
0-3.42μmol/L
◆非結(jié)合膽紅素(UCB):1.7-13.68μmol/L
隱性黃疸:17.1-34.2μmol/L
輕度黃疸:34.3-170μmol/L
中度黃疸:170.1-340μmol/L
重度黃疸:>340μmol/L
RBC破壞
生成膽紅素(每日4725μmol/L)
三.黃疸分類(一)按病因?qū)W分類
1.溶血性黃疸
2.肝細(xì)胞性黃疸
3.膽汁淤積性黃疸
4.先天性非溶血性黃疸:罕見(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
(二)按膽紅素性質(zhì)分類
1.非結(jié)合膽紅素(UCB)增高為主的黃疸
2.結(jié)合膽紅素(CB)增高為主的黃疸
(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
四.病因、發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)(一)溶血性黃疸:非結(jié)合膽紅素增多1.病因和發(fā)病機(jī)制◆先天性溶血性貧血
海洋性貧血(地中海貧血)
遺傳學(xué)球形紅細(xì)胞增多癥
(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
◆后天性獲得性貧血
自身免疫性溶血性貧血
新生兒溶血
非同型輸血溶血
蠶豆病
伯氨奎
蛇毒
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿引起的溶血(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)發(fā)病機(jī)制溶血UCB↑貧血缺血破壞產(chǎn)物毒性↑肝臟加工膽紅素能力↓血UCB↑黃疸(加重肝負(fù)擔(dān))腸道尿膽原↑腸肝循環(huán)尿膽原↑經(jīng)腎排泄尿膽原↑溶血性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖非結(jié)合結(jié)合單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
2.臨床表現(xiàn)◆黃疸:呈檸檬色
◆不伴皮膚瘙癢
◆急性溶血:
發(fā)熱、寒戰(zhàn)
頭痛、嘔吐
腰痛
貧血
血紅蛋白尿:呈醬油或茶色(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
3.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血清總膽紅素(TB)增高
(2)非結(jié)合膽紅素(UCB)增高
(3)結(jié)合膽紅素(CB)基本正常
(4)尿膽原增加
(5)糞膽原增加:糞便顏色加深
(6)尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
(二)肝細(xì)胞性黃疸
1.病因和發(fā)病機(jī)制
(1)原發(fā)疾病
病毒性肝炎
肝硬化
中毒性肝炎
鉤體病
敗血癥
(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
(2)發(fā)病機(jī)制
肝細(xì)胞損傷
膽紅素的攝取和結(jié)合功能下降
血中UCB增加膽汁排泄受阻:腫脹、炎癥、膽栓的阻塞
血中CB增加
(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
2.臨床表現(xiàn)◆皮膚粘膜黃染◆皮膚瘙癢
◆疲乏、食欲減退
◆出血
◆腹水
◆昏迷
(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
3.實(shí)驗(yàn)室檢查◆CB
◆UCB◆尿膽原◆肝功能異常:
ALT
TB(TBIL)
CBUCB
AG
A/
G
(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)(三)膽汁瘀積性黃疸1.概念
由于肝內(nèi)、外膽管阻塞或膽汁瘀積,導(dǎo)致結(jié)合膽紅素排泄障礙而出現(xiàn)的黃疸,稱“膽汁瘀積性黃疸”2.病因膽汁瘀積肝內(nèi)性肝外性肝內(nèi)阻塞性肝內(nèi)膽汁瘀積肝內(nèi)泥沙結(jié)石;癌栓;急性膽囊炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化藥物性膽汁性瘀積;膽總管結(jié)石;膽總管狹窄;膽總管水腫;腫瘤、蛔蟲;(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)3.發(fā)病機(jī)制膽道阻塞膽道壓力↑小膽道、毛細(xì)膽管破裂膽汁中膽紅素返流入血(CB)藥物致膽汁瘀積膽汁分泌功能障礙毛細(xì)膽管通透性增加膽汁濃縮膽鹽沉淀、膽栓形成黃疸13肝內(nèi)膽管左肝管右肝管總肝管總膽管膽管口壺腹胰管(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
4.臨床表現(xiàn)◆皮膚呈暗黃色黃綠色◆皮膚瘙癢
◆心動(dòng)過緩◆尿色深
◆大便呈白色陶土色
(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
5.實(shí)驗(yàn)室檢查◆血清CB
◆尿膽紅素陽(yáng)性
◆尿膽原陰性
◆血清堿性磷酸酶
◆總膽固醇
(四)先天性非溶血性黃疸
機(jī)理:
肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷導(dǎo)致黃疸。1.Gilbert綜合征(吉伯特綜合征)
非結(jié)合膽紅素增高癥(Gilbertsyndrome,GS)
患者中以年齡18~30歲者較多見男女之比為10∶1
機(jī)理:肝細(xì)胞攝取UCB功能障礙和微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足,導(dǎo)致血中UCB增高。表現(xiàn):
◆長(zhǎng)期間歇性輕度黃疸,多無明顯癥狀
◆黃疸加重有乏力、消化不良、肝區(qū)不適
◆為常染色體顯性遺傳性疾病
2.Dubin-Johnson綜合征(慢性特發(fā)性黃疸)(杜賓-約翰遜)機(jī)理:
◆肝細(xì)胞對(duì)CB及某些陰性離子(X線造影劑)向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙,致血清CB增加而出現(xiàn)黃疸。臨床表現(xiàn)特點(diǎn):
◆為長(zhǎng)期性或間歇性黃疸。
(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
3.Crigter-Najjar綜合征(CNS)(克里格勒—納亞綜合征)又稱先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥
機(jī)理:
◆肝細(xì)胞缺乏葡萄糖酸轉(zhuǎn)移酶,致UCB不能形成CB,導(dǎo)致血中UCB增高。
◆臨床表現(xiàn):
嚴(yán)重黃疸
可出現(xiàn):核黃疸,見于新生兒(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
核黃疸:膽紅素進(jìn)入腦組織去將中樞神經(jīng)細(xì)胞核染成黃色,所以叫做“核黃疸”。表現(xiàn):癥狀多以神經(jīng)系統(tǒng)的損害為主。
早期出現(xiàn):
精神不振、嗜睡
吮奶無力,隨之不食奶(拒奶)
出現(xiàn)呻吟、尖叫樣哭聲
眼睛不活動(dòng)(凝視)
(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
4.Rotor綜合征(羅特綜合征)機(jī)理:
肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高。表現(xiàn):
黃疸,一般沒有其他癥狀,
有時(shí)易疲勞、食欲不振,腹痛。
肝臟大小正?;蜉p度增大。
(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別要點(diǎn)項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁積性TB增加增加增加CB正常增加明顯增加CB/TB<15-20%>30-40%>60%尿膽紅素-+++尿膽原增加輕度增加減少或消失ALT、AST正常明顯增加可增高ALP正常增高明顯增高GGT正常增高明顯增高
項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁積性PT正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)對(duì)VitK無差好反應(yīng)TC正常輕度增高明顯增高或降低A正常A降低G升高正常
尿液檢查主要是檢測(cè)尿中尿膽原與膽紅素
1.溶血性黃疸時(shí):
尿膽原顯著增加,尿膽紅素陰性;
解釋:溶血性黃疸時(shí),當(dāng)體內(nèi)有大量紅細(xì)胞破壞時(shí)未結(jié)合膽紅素增加,使血中未結(jié)合膽紅素含量增高,由于未結(jié)合膽紅素不能通過腎,故尿膽紅素試驗(yàn)陰性。
2.肝細(xì)胞性黃疸時(shí):
尿膽原增加、正常或減少(視有無肝內(nèi)膽汁郁積而定),尿膽紅素陽(yáng)性;3.阻塞性黃疸時(shí):
尿膽原一般減少甚至缺乏(視梗阻程度而定),尿膽紅素則顯著增加。
七.問診要點(diǎn)(一)確定是否黃疸
1.鞏膜先出現(xiàn)黃染,皮膚后出現(xiàn)黃染,為什么?
(1)膽紅素與彈力蛋白(elastin)的結(jié)合能力較強(qiáng),鞏膜富含彈力蛋白,故易早期顯色,但其結(jié)構(gòu)較致密,膽紅素不易擴(kuò)散滲入,故消退也較皮膚快些!(2)鞏膜呈瓷白色
2.鑒別:
◆球結(jié)膜下脂肪
◆高胡蘿卜素血癥:
高胡蘿卜素血癥可使皮膚黃染,但與血清膽紅素增加引起的皮膚、鞏膜黃染不同,故稱為假性黃疸。
胡蘿卜素血癥:是一種因血內(nèi)胡蘿卜素含量過高引起的膚色黃染癥。
◆胡蘿卜素為一種脂色素,可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色。
◆若進(jìn)食過量富含胡蘿卜素的胡蘿卜、橘子、南瓜、紅棕櫚油等后可使血中胡蘿卜素含量明顯增高。(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
(二)黃疸的起病:
◆急、緩、服藥史、酗酒史、肝病史(三)黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況
◆區(qū)別梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸(四)黃疸對(duì)全身健康的影響
◆肝細(xì)胞性黃疸與病情嚴(yán)重程度成正比(醫(yī)學(xué)講座培訓(xùn)課件)
肝細(xì)胞性黃疸:
肝臟產(chǎn)生并經(jīng)由膽道排出腸腔內(nèi)的膽紅素經(jīng)腸道細(xì)菌的還原作用而形成尿膽原:
一部分經(jīng)糞便排出另一部分被吸收入血
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