病理生理學(xué)-彌散性血管內(nèi)凝血-課件

(DisseminatedIntravascularCoagulation,DIC)彌散性血管內(nèi)凝血1ppt課件目錄一、概述：

（DIC概念，分型，正常凝血、抗凝和纖溶過程）二、DIC的原因和發(fā)病機(jī)制：三、DIC的誘因：四、DIC的發(fā)生發(fā)展過程及實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：五、DIC的臨床表現(xiàn)：六、DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)：七、預(yù)防及治療原則：2ppt課件一、概述3ppt課件強(qiáng)烈凝血系統(tǒng)凝血因子↑廣泛微血病因過度激活血小板↑栓形成出血繼發(fā)性消耗性休克纖溶亢進(jìn)低凝器官功能障礙微血管病性溶血性貧血(一)概念：4ppt課件概念（Concept）

DIC是指各種致病因子持續(xù)作用于機(jī)體，凝血過程強(qiáng)烈激活，凝血物質(zhì)增加，微循環(huán)內(nèi)廣泛纖維蛋白性微血栓和血小板團(tuán)塊形成，導(dǎo)致凝血因子與血小板大量消耗，進(jìn)而繼發(fā)性纖維蛋白溶解增強(qiáng)，出現(xiàn)明顯的出血、休克、器官功能障礙、和微血管病性溶血性貧血等的臨床綜合征。以凝血障礙為特征的病理過程5ppt課件

嚴(yán)重感染；惡性腫瘤；嚴(yán)重創(chuàng)傷、燒傷、擠壓綜合征；產(chǎn)科意外；溶血反應(yīng)、排異反應(yīng)；嚴(yán)重肝病等。DIC常見的病因性疾?。篋IC發(fā)病率一般為：0.2-0.5‰死亡率（急重型）：50-60%6ppt課件

(二)分型：1.按發(fā)生速度：急性DIC

亞急性DIC

慢性DIC2.按代償情況：失代償型代償型過度代償型7ppt課件按發(fā)生速度分：8ppt課件按代償情況分：9ppt課件抗凝血系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝凝血纖溶（三）復(fù)習(xí)10ppt課件機(jī)體的凝血功能：1.血液凝固過程：

內(nèi)凝系統(tǒng)（XIIa）外凝系統(tǒng)（IIIa）

①凝血酶原激活物形成：(Xa、V、Ca、PF3）

②

凝血酶酶原凝血酶（IIa）

③纖維蛋白原

纖維蛋白單體

ⅩⅢa

穩(wěn)定纖維蛋白多聚體11ppt課件12ppt課件13ppt課件2.血小板在凝血中的作用：

血小板直接參與凝血過程膠原、凝血酶、ADP、腎上腺素、TXA2、PAF等均可作為激活劑與血小板表面相應(yīng)受體結(jié)合，通過G蛋白介導(dǎo)，血小板內(nèi)產(chǎn)生第二信使（cAMP、IP3、DG）發(fā)揮生理效應(yīng)，血小板活化、聚集，并產(chǎn)生釋放反應(yīng)。14ppt課件1、絲氨酸蛋白酶抑制物和肝素：機(jī)體的抗凝功能00抗凝物質(zhì)的產(chǎn)生：15ppt課件2、血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM）-蛋白C（PC）系統(tǒng)16ppt課件3、組織因子途徑抑制物（TFPI）17ppt課件產(chǎn)生各種生物活性物質(zhì)，調(diào)節(jié)凝血、抗凝與纖溶功能，調(diào)節(jié)血管緊張度，參與炎癥反應(yīng)的調(diào)控，維持微循環(huán)功能等。VEC正常時(shí)，①不表達(dá)TF，不會(huì)啟動(dòng)外凝。

②抗血小板聚集作用（PGI2、NO、

ADP酶等）

③抗凝作用（表達(dá)HS、AT-Ⅲ、TM、

TFPI抑制凝血）。

④纖溶作用（產(chǎn)生tPA、uPA）。血管內(nèi)皮細(xì)胞（VEC）的抗凝功能18ppt課件

纖維蛋白溶解過程：

1.纖溶酶原激活物的形成：組織纖溶酶原激活物（tPA），血漿纖溶酶原激活物，依賴Ⅻa、Ⅻf的纖溶酶原激活物，凝血酶，激肽釋放酶。

2.纖溶酶形成：

3.纖溶酶作用：降解纖維蛋白及纖維蛋白原水解凝血因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ及凝血酶

19ppt課件

纖溶酶Fbg纖維蛋白A/B肽＋X片段

Y片段D片段D片段E片段

統(tǒng)稱

FgDP纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP/FgDP）

fibrin/fibrinogendegradationproduct

：20ppt課件

纖溶酶

FbnX’、Y’、D、E’二聚體、多聚體

統(tǒng)稱

FDP21ppt課件纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP/FgDP）

fibrin/fibrinogendegradationproduct

：

FDP/FgDP

的作用：抗凝作用

⑴X、Y片段可與FM形成可溶性復(fù)合物，阻止FM交聯(lián)

⑵Y、E：抗凝血酶作用；

⑶D片段對(duì)FM交聯(lián)聚集有抑制作用；

⑷大部分FDP均能干擾血小板粘附、聚集；⑸

ABC肽可增強(qiáng)組織胺與激肽的作用。22ppt課件二、DIC的原因和發(fā)病機(jī)制23ppt課件感染性疾?。焊锾m氏陰性或陽性菌感染、病毒性肝炎、流行性出血熱、病毒性心肌炎等腫瘤性疾?。恨D(zhuǎn)移性癌、肉瘤、惡性淋巴瘤等婦產(chǎn)科疾?。焊腥玖鳟a(chǎn)、死胎滯留、妊娠毒血癥、羊水栓塞、胎盤早剝等創(chuàng)傷及手術(shù)：嚴(yán)重軟組織損傷、擠壓傷綜合征、大面積燒傷、大手術(shù)等血液性疾?。杭甭园籽?、溶血性疾病、異常蛋白血癥等DIC常見病因：24ppt課件（一）組織因子釋放，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)創(chuàng)傷，燒傷，大手術(shù)，產(chǎn)科意外腫瘤組織壞死，白血病細(xì)胞破壞DIC發(fā)生機(jī)制：Ⅸa截短25ppt課件肺、腦、胎盤、惡性腫瘤、白細(xì)胞中含有豐富的Ⅲ因子！

產(chǎn)科并發(fā)癥：胎盤釋放組織因子急性早幼粒白血?。喊麧{顆粒釋放組織因子癌細(xì)胞：一些癌細(xì)胞膜表達(dá)組織因子感染性疾病：內(nèi)毒素、外毒素，激活單核細(xì)胞釋放IL-1,TNF→血管內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)組織因子↑

26ppt課件（二）廣泛血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷

→凝血、抗凝調(diào)控失調(diào)廣泛血管內(nèi)皮受損的原因：

DIC發(fā)生機(jī)制：

嚴(yán)重感染和內(nèi)毒素血癥強(qiáng)烈免疫反應(yīng)生成過量抗原-抗體復(fù)合物持續(xù)廣泛的組織缺血缺氧嚴(yán)重酸中毒等27ppt課件1.可釋放組織因子（TF），啟動(dòng)外凝系統(tǒng)。2.抗凝作用降低：

HS/AT-Ⅲ↓

TM/PC

↓

TFPI

↓3.抗血小板粘附、聚集的能力下降:

NO、PGI2、ADP酶產(chǎn)生減少；而暴露的膠原又使血小板粘附、活化和聚集能力增強(qiáng)。4.纖溶作用下降：

tPA↓，而PAI-1↑。5.激活XII因子，啟動(dòng)內(nèi)凝系統(tǒng)：廣泛血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷→28ppt課件（三）血細(xì)胞大量破壞與血小板被激活：

①RBC破壞：釋放ADP、磷脂

②WBC破壞：Ⅲ因子

③血小板激活：可直接形成血小板血栓；為凝血提供場所，同時(shí)---

釋放：PF3（血小板磷脂）

PF4

ADP，5-HT

產(chǎn)生TXA2，激活Ⅻ因子等29ppt課件急性壞死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒激活FⅤ，F(xiàn)Ⅹ等，促進(jìn)DIC發(fā)生腫瘤細(xì)胞分泌促凝物質(zhì)羊水中含有組織因子樣物質(zhì)（四）促凝物質(zhì)入血：

（帶負(fù)電荷的異物顆粒，蛋白水解酶）30ppt課件凝血激活：如前所述抗凝、纖溶功能減弱：

VEC表達(dá)HS/AT-Ⅲ↓，TM/PC↓，TFPI↓;tPA↓，uPA↓，而PAI-1↑。血管舒縮性和血液流動(dòng)性改變：

NO,PGI2↓/ET,TXA2,PAF↑廣泛的微血栓形成---

止血、凝血障礙---

凝血物質(zhì)消耗，繼發(fā)性纖溶功能增強(qiáng)

小結(jié)31ppt課件嚴(yán)重感染引起DIC的機(jī)理是什么？32ppt課件三、影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素33ppt課件

1.單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損：

（全身性Shwartzman反應(yīng)）

2.肝功能嚴(yán)重障礙蛋白C、AT-Ⅲ、纖溶酶原等合成減少IXa、Xa、XIa在肝臟滅活障礙肝細(xì)胞壞死，釋放TF34ppt課件

孕婦3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物質(zhì)降低酸中毒時(shí)凝血因子活性升高，血小板聚集性加強(qiáng)，肝素抗凝活性減弱3.血液的高凝狀態(tài)35ppt課件

休克導(dǎo)致微循環(huán)障礙低血容量時(shí)，肝臟抗凝和纖溶功能受損4.微循環(huán)障礙5.纖溶功能降低（高齡、吸煙、糖尿病和妊娠）或不適當(dāng)應(yīng)用纖溶抑制劑：36ppt課件四、DIC的發(fā)生發(fā)展過程37ppt課件

第二期(消耗性低凝期)：血中凝血因子及血小板↓，血液凝固性↓，表現(xiàn)為止血障礙，出血傾向。三項(xiàng)篩選試驗(yàn)：1.血小板含量↓；

2.纖維蛋白原含量↓；

3.凝血酶原時(shí)間延長（PT）。

第三期(繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期)：

纖溶酶活性↑，F(xiàn)DP↑，有明顯出血。

確證試驗(yàn)：①

3P試驗(yàn)陽性反應(yīng)；

②

D-二聚體增多；另外，凝血酶時(shí)間延長（TT）；優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短。

第一期(高凝期)：凝血酶活性↑，血液呈高凝狀態(tài)，微血管內(nèi)廣泛微血栓形成。

全血或血漿凝固時(shí)間縮短,復(fù)鈣時(shí)間縮短。38ppt課件“3P”試驗(yàn)：血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)

（plasmaprotaminparacoagulationtest）

3P+X-單體→X-3P+單體單體→復(fù)合體39ppt課件D-二聚體檢查：（D-dimer,DD）D-二聚體是反應(yīng)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的重要指標(biāo)。

Fbg,FM

交聯(lián)的纖維蛋白D-D

凝血酶纖溶酶Fbg,FMFgDPFbnD-DPLnPLn是DIC診斷的重要指標(biāo)。D-二聚體是纖溶酶分解纖維蛋白(Fbn)的產(chǎn)物。40ppt課件

出血休克器官功能障礙微血管病性溶血性貧血五、DIC的臨床表現(xiàn)41ppt課件（一）凝血功能障礙—

出血：

1.凝血因子、血小板過度消耗：

2.纖溶系統(tǒng)激活：

3.FDP的形成：

4.微血管壁損傷，通透性增加：42ppt課件（二）循環(huán)功能障礙—休克：

1.血容量↓，靜脈回心血量↓：廣泛出血，有效循環(huán)血量↓→Bp↓

微循環(huán)微血栓形成，回心血量↓→Bp↓。

2.心肌收縮性↓：心肌內(nèi)DIC，心肌受損，CO↓→Bp↓。

3.血管擴(kuò)張，外周阻力↓：激肽、補(bǔ)體、FDP的ABC肽↑→微血管平滑肌舒張，通透性↑，回心血量↓→Bp↓。43ppt課件（三）微血栓造成臟器功能障礙：

廣泛微血栓形成，可阻塞相應(yīng)部位的循環(huán)血流，導(dǎo)致缺血性器官功能障礙，可累及腎、肺、肝、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。

華-佛氏綜合征

(Waterhouse-Friderichsensyndrome)：微血栓導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)出血性壞死。

席漢氏綜合征(Sheehansyndrome)：微血栓導(dǎo)致垂體發(fā)生出血性壞死。44ppt課件

（四）紅細(xì)胞機(jī)械性損傷-