風(fēng)濕性疾病的診療（內(nèi)科學(xué)課件）

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎目錄第一節(jié)概述1第二節(jié)病因和發(fā)病機(jī)制2第三節(jié)臨床表現(xiàn)3第四節(jié)輔助檢查4第五節(jié)診斷治療5第一節(jié)概述概述類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)：是以對稱性多關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾病。臨床上可有不同亞型，表現(xiàn)為病程、輕重、預(yù)后、結(jié)局都會有差異。

本病是慢性、進(jìn)行性、侵蝕性疾病，如未適當(dāng)治療，病情逐漸加重發(fā)展，可最終致殘。因此早期診斷、早期治療至關(guān)重要。概述流行病學(xué)呈全球性分布，幾乎見于所有的種族和民族，是造成人類喪失勞動力和致殘的主要原因之一。RA可以發(fā)生在任何年齡，但發(fā)病高峰在35～50歲在多數(shù)人群中，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的患病率為0.3～1.5%，我國RA的患病率為0.32%～0.36%，女性多于男性，男女之比為1∶3。第二節(jié)病因及發(fā)病機(jī)制病因尚不清楚，可能與感染及遺傳因素有關(guān)。病因及發(fā)病機(jī)制（一）病因1.遺傳傾向：RA家族及同卵雙胞胎中的發(fā)病率約15%；RA與人類白細(xì)胞抗原（HLA）表型相關(guān)，如HLA-DR4陽性。2.感染因子：①微生物感染：細(xì)菌感染誘發(fā)的反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎有時酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；②EB病毒的VCA抗原與免疫球蛋白Fc段有交叉反應(yīng)性，可能與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病有關(guān)；③另外，在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的滑膜組織中檢測到含有逆轉(zhuǎn)錄病毒的GAG蛋白。（一）病因3.內(nèi)分泌因素：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎在女性發(fā)病率高于男性，妊娠期病情減輕，而產(chǎn)后又加重，這提示各種性激素對其病情有影響。另外，有研究顯示類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸的功能低下，應(yīng)激反應(yīng)性遲鈍。4.免疫學(xué)異常。（二）發(fā)病機(jī)制1抗原進(jìn)入人體與巨細(xì)胞膜上的2類組織相容性復(fù)合物結(jié)合成復(fù)合物。2T細(xì)胞識別，輔助性T細(xì)胞活化，分泌細(xì)胞因子TNF-a.IL-1，6，8等。3使B細(xì)胞活化為漿細(xì)胞而分泌大量IgG(含類風(fēng)濕因子，抗體)，TNF-a，IL-1等，引起滑膜的炎癥反應(yīng)，并導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)的破壞，IL-1是引起RA的全身癥狀及CRP和ESR增快的主要因素。第三節(jié)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)本病的關(guān)節(jié)表現(xiàn)可分滑膜炎表現(xiàn)和關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞的表現(xiàn)。滑膜炎經(jīng)治療后有一定可逆性；關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞一旦出現(xiàn)很難逆轉(zhuǎn)。關(guān)節(jié)損害是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎最突出的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為晨僵、疼痛、腫脹、畸形和功能障礙。臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)（1）晨僵

:

病變關(guān)節(jié)僵硬以晨起或關(guān)節(jié)休息后明顯，往往持續(xù)1h以上，活動后可減輕。它是RA突出的臨床特征，見于95%以上的RA患者。其程度和持續(xù)的時間與關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重程度呈正比，常常作為RA活動指標(biāo)之一。臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)(2）疼痛與壓痛

:關(guān)節(jié)痛是最早出現(xiàn)的癥狀，腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)常出現(xiàn)，多為對稱性、持續(xù)性疼痛，疼痛的關(guān)節(jié)常伴壓痛。臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)(3)

腫脹

:受累關(guān)節(jié)均發(fā)生腫脹，多因關(guān)節(jié)腔積液或周圍軟組織炎、滑膜肥厚所致。臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)(4)

關(guān)節(jié)畸形和功能障礙

:掌指關(guān)節(jié)向尺側(cè)偏移畸形臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)(4)

關(guān)節(jié)畸形和功能障礙

:近端指間關(guān)節(jié)腫脹臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)(4)

關(guān)節(jié)畸形和功能障礙

:踝關(guān)節(jié)腫脹變形臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)(4)

關(guān)節(jié)畸形和功能障礙

:右手“紐扣花”畸形外觀表現(xiàn)X線表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)(4)

關(guān)節(jié)畸形和功能障礙

:梭形腫脹尺側(cè)偏斜天鵝頸樣畸形峰谷畸形臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(1)類風(fēng)濕結(jié)節(jié):約25%的RA患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，病變部位多位于關(guān)節(jié)隆突部和受壓部位，如尺骨鷹嘴突、腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、枕部。結(jié)節(jié)大小不一，直徑為數(shù)毫米至數(shù)厘米、質(zhì)硬無壓痛，是本病較特異的皮膚表現(xiàn)，它的存在表示本病的活動。臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(1)類風(fēng)濕結(jié)節(jié):臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(2)類風(fēng)濕性血管炎:可出現(xiàn)在患者的任何系統(tǒng)。查體可見指甲下或指端出現(xiàn)小血管炎，少數(shù)引起局部組織的缺血性壞死。在眼部可造成鞏膜炎，嚴(yán)重者因鞏膜軟化而影響視力。臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(2)類風(fēng)濕性血管炎:臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(2)類風(fēng)濕性血管炎:臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(2)類風(fēng)濕性血管炎:臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(2)類風(fēng)濕性血管炎:臨床表現(xiàn)(3)肺:①

彌漫性肺間質(zhì)纖維化

:患者主要表現(xiàn)為慢性咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難。肺功能試驗(yàn)顯示肺順應(yīng)性減低和限制性通氣障礙。2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)②

結(jié)節(jié)性肺病

:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并塵肺的患者易發(fā)生結(jié)節(jié)性肺病，稱Caplan綜合征。肺部常出現(xiàn)多發(fā)性小結(jié)節(jié)，也有單發(fā)性?；颊咄ǔo癥狀，但可并發(fā)感染，形成空洞或破裂引起氣胸。單個肺部結(jié)節(jié)要注意與肺癌相鑒別，血管類風(fēng)濕因子陽性有助于本病的診斷。一般無癥狀，常在尸檢時發(fā)現(xiàn)。偶可發(fā)生大量胸腔積液引起呼吸困難。胸腔積液呈滲出性，糖含量低，乳酸脫氫酶高，類風(fēng)濕因子陽性。③

胸膜炎

:臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(4)心臟

:超聲檢查約30%的患者心包有少量積液，但多無臨床相關(guān)表現(xiàn)，主要見于RF陽性、有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的患者。臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(5)神經(jīng)系統(tǒng):①脊髓受壓:由頸椎骨突關(guān)節(jié)的風(fēng)濕病變而引起，表現(xiàn)為漸起的雙手感覺異常和力量的減弱，腱反射多亢進(jìn)，病理反射陽性。②周圍神經(jīng)因滑膜炎而受壓，如正中神經(jīng)在腕管內(nèi)受壓出現(xiàn)腕管綜合征。多發(fā)性單神經(jīng)炎則因小血管炎的缺血性病變造成。臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(5)神經(jīng)系統(tǒng):臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(6)血液系統(tǒng):本病一般出現(xiàn)正細(xì)胞正色素性貧血。出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，常因服用非甾體抗炎藥或因本病而造成胃腸道長期少量出血所致。出現(xiàn)Felty綜合征：是指類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者伴有脾大、中性粒細(xì)胞減少，有的甚至有貧血和血小板減少。臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(7)干燥綜合征:30%～40%的本病患者會出現(xiàn)此綜合征。表現(xiàn)為口干、眼干、關(guān)節(jié)痛，但口干、眼干的癥狀多不明顯，必須通過各項(xiàng)檢驗(yàn)方可證實(shí)有干燥性角結(jié)膜炎和口干燥征。第四節(jié)輔助檢查輔助檢查有輕中度正細(xì)胞正色素性貧血，紅細(xì)胞比容為30%～35%;白細(xì)胞總數(shù)及分類多正常;在活動期，嗜酸性粒細(xì)胞和血小板數(shù)可增高。1.血常規(guī)檢查輔助檢查2.血沉檢查多數(shù)患者在病變活動期血沉增快。輔助檢查3.類風(fēng)濕因子檢查約80%的患者此型類風(fēng)濕因子呈陽性，其滴度與本病的活動性呈正比。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、混合性結(jié)締組織病、流行性感冒、病毒性肝炎、亞急性感染性心內(nèi)膜炎等也可表現(xiàn)為類風(fēng)濕因子陽性，但其滴度較低。輔助檢查4.免疫復(fù)合物和補(bǔ)體檢查70%患者血清中有各種免疫復(fù)合物，尤其是活動期和RF陽性患者。在急性期和活動期，患者血清補(bǔ)體均升高。輔助檢查5.關(guān)節(jié)滑液檢查--關(guān)節(jié)滑液中白細(xì)胞增多達(dá)(2～7.5)×109/L，中性粒細(xì)胞增多超過70%，黏度降低;糖含量通常低于血糖。輔助檢查6.X線檢查手指和腕關(guān)節(jié)的X線檢查對診斷最有價值，臨床上首選雙手相(包括腕)或雙手加雙足相。輔助檢查美國風(fēng)濕病協(xié)會(ARA)將X線表現(xiàn)分為以下四期。Ⅰ期:正?；蜿P(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松。Ⅱ期:關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松，偶有關(guān)節(jié)軟骨下囊樣破壞或骨侵蝕改變。Ⅲ期:明顯的關(guān)節(jié)軟骨下囊樣破壞，關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)半脫位等畸形。Ⅳ期:除Ⅱ、Ⅲ期改變以外，合并有纖維或骨性強(qiáng)直。輔助檢查類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎骨侵蝕輔助檢查類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎輔助檢查7.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)活檢典型的病理改變有助于診斷。輔助檢查8.CT檢查和MRI檢查對X線平片難以顯示的病變可以選用。第五節(jié)診斷治療診斷要點(diǎn)目前RA的診斷沿用ACR1987年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn):①關(guān)節(jié)周圍晨僵持續(xù)至少1h;②至少同時有3個關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫脹或積液;③腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)區(qū)中，至少1個關(guān)節(jié)區(qū)腫脹;④對稱性關(guān)節(jié)炎;診斷要點(diǎn)目前RA的診斷沿用ACR1987年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn):⑤有類風(fēng)濕結(jié)節(jié);⑥血清RF陽性(所用方法正常人群中不超過5%陽性);⑦X線平片改變(至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙狹窄)。觸診時，將一手放在被檢查部位，用掌指關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的協(xié)同動作以旋轉(zhuǎn)或滑動方式輕壓觸摸診斷要點(diǎn)符合以上7項(xiàng)中4項(xiàng)者、排除其他關(guān)節(jié)炎時可診斷為RA。診斷的敏感性94%，特異性89%治療要點(diǎn)因病因和發(fā)病機(jī)制未完全明確，目前臨床上缺乏根治及預(yù)防本病的有效措施。治療要點(diǎn)治療目的是：①緩解或消除關(guān)節(jié)疼痛、晨僵和關(guān)節(jié)外癥狀;②控制病情的發(fā)展，防止和減少關(guān)節(jié)、骨的破壞，盡可能保持關(guān)節(jié)和肌肉功能;③改善全身狀態(tài)，提高生活質(zhì)量。1.一般治療因本病為慢性疾病，所以要鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。急性期應(yīng)臥床休息;慢性期應(yīng)適當(dāng)活動和鍛煉，以防止關(guān)節(jié)僵直和肌肉萎縮，促進(jìn)關(guān)節(jié)功能恢復(fù)。2.藥物治療治療RA的常用藥物分為四大類：

①非甾體抗炎藥(NSAID)

②抗風(fēng)濕藥(DMARD)

③糖皮質(zhì)激素

④植物藥2.藥物治療治療RA的常用藥物分為四大類：(1)非甾體抗炎藥:該類藥具有鎮(zhèn)痛消腫的作用，是改善關(guān)節(jié)炎癥狀的常用藥，但不能控制病情，必須與抗風(fēng)濕藥同時使用。常用藥物有塞來昔布、雙氯芬酸、萘普生、布洛芬等。2.藥物治療治療RA的常用藥物分為四大類：(2)抗風(fēng)濕藥(DMARD)該類藥物有改善和緩解病情的作用，一般認(rèn)為RA診斷明確者都應(yīng)使用DMARD，但DMARD起效緩慢、不良反應(yīng)多，在使用時應(yīng)密切監(jiān)測。常用藥物有甲氨蝶呤(MTX)、柳氮磺吡啶、羥基氯喹、生物制劑及免疫性治療藥物等。2.藥物治療治療RA的常用藥物分為四大類：(3)糖皮質(zhì)激素--本類藥物具有強(qiáng)大的抗炎作用，小劑量口服及局部注射對于緩解RA患者的病情非常有效，但長時間使用可產(chǎn)生許多不良反應(yīng)，故應(yīng)用時需掌握適應(yīng)證。2.藥物治療治療RA的常用藥物分為四大類：(3)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用指征為:嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎應(yīng)用其他藥物無效;伴有嚴(yán)重關(guān)節(jié)外表現(xiàn)者，如嚴(yán)重血管炎、心包炎、胸膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變、重度鞏膜炎、Felty綜合征等。2.藥物治療治療RA的常用藥物分為四大類：(3)糖皮質(zhì)激素為長期控制疾病，糖皮質(zhì)激素用量應(yīng)保持在最小有效劑量，對大多數(shù)RA患者來說，潑尼松用量每日應(yīng)不超過10mg，病情嚴(yán)重者短時間內(nèi)可給予中等量或大量，取得療效后再調(diào)整至最小劑量。對全身癥狀已控制，僅留1～2個關(guān)節(jié)癥狀較重者，可行關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射治療。2.藥物治療治療RA的常用藥物分為四大類：(3)糖皮質(zhì)激素常用醋酸潑尼松25mg關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射。