出血性疾病 血液科葉潔瑜 (2017臨床本)

出血性疾病HemorrhagicDisorders葉潔瑜南方醫(yī)院血液科為什么會出血？

出血后為什么能止血？

血止不住怎么辦？ObjectivesAttheendofthischapter,youmakeknow:生理及病理止血過程生理性止血要素及過程

外源性及內(nèi)源性凝血途徑出血性疾病的分類及常用的實驗室檢查出血(Hemorrhage)病理性出血性疾病生理性生理性止血生理止血Hemostasis三要素+三步驟三要素

血管、血小板、凝血因子hemorrhage.mp4血管損傷膠原暴露組織因子釋放III.凝血酶血小板血栓（初期止血）止血血栓(二期止血)血流減慢血腫壓迫血管

止血Hemostasis生理止血過程5-HTTXA2血管收縮I.血小板粘附聚集活化II.血管損傷凝血系統(tǒng)激活血小板活化生理止血三要素血管收縮，導(dǎo)致血流減慢釋放血管性血友病因子（vWF），使血小板黏附和聚集釋放組織因子（TF），啟動外源性凝血基底膠原暴露，激活凝血因子Ⅻ，啟動內(nèi)源性凝血I.血管因素：內(nèi)皮損傷II.血小板因素：粘附、聚集、釋放血小板因素：粘附、聚集、釋放PlateletAdhesionandAggregation.mp4III.凝血因素：凝血因子III.凝血因素：級聯(lián)反應(yīng)凝血活酶凝血酶交聯(lián)纖維蛋白血凝塊血栓？hemostasis.mp4

出血與血栓的平衡促凝：血管內(nèi)皮、血小板、凝血系統(tǒng)抗凝/纖溶系統(tǒng)出血血栓抗凝及纖溶系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)細胞抗凝血管內(nèi)皮細胞和網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞體液抗凝抗凝血酶III(ATIII)、蛋白質(zhì)C系統(tǒng)、組織因子途徑抑制物、肝素

纖溶系統(tǒng)

纖溶酶原、t-PA、u-PA

纖溶酶作用于纖維蛋白原FDP出血性疾病異常出血中年男性，車禍后腿部流血不止老年女性，胃潰瘍10余年，劇烈腹痛，嘔血，黑便1小時2歲男童，自幼開始經(jīng)常出現(xiàn)活動后關(guān)節(jié)血腫，疼痛，畸形青年女性，反復(fù)鼻衄、皮下出血點8年余中年女性，無明顯誘因牙齦出血，月經(jīng)增多1月余高熱患者，經(jīng)查診斷為敗血癥，全身出血哪類屬于出血性疾病？出血性疾病

概念因止血機制異常（包括血管、血小板、凝血因子、抗凝和纖溶功能等）而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱為出血性疾病血小板異常血管壁異常凝血/抗凝/纖溶系統(tǒng)異常出血性疾病復(fù)合性止血機制異常出血性疾病分類血管壁異常所致出血性疾病過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、糖尿病血小板異常所致出血性疾病生成減少、破壞增多、消耗、分布異常ITP、白血病、放化療后骨髓抑制等凝血及抗凝系統(tǒng)異常出血性疾病

血友病、維生素K缺乏癥復(fù)合性止血機制異常所致出血性疾病DIC出血性疾病分類皮膚出血牙齦出血口腔粘膜血皰鼻衄關(guān)節(jié)出血肌肉及深部組織血腫消化道出血泌尿道出血月經(jīng)增多視網(wǎng)膜出血中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血拔牙后出血手術(shù)后出血臨床表現(xiàn)不同類型出血性疾病的出血特點通過病史、體檢和出血特點的臨床分析，初步判定是否存在出血性疾病以及存在出血性疾病屬于何種類型，以后的診斷步驟即為實驗室檢查。先做初篩試驗，然后再做診斷試驗。出血性疾病的實驗室檢查出血時間BT----血小板、血管毛細血管脆性試驗----血管活化部分凝血活酶時間APTT----內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗血漿凝血酶原時間PT----外源凝血系統(tǒng)的篩選試驗血小板計數(shù)初篩試驗?zāi)冈瓡r間（PT)測定

外源性凝血途徑篩選試驗

inBlood

inPlasma（血漿）PTReagentFibrinIIIExtrinsicSystemMeasureClottingTimewithoutTissueFactorCalcium(Ca2+)withoutwithoutNormalRange11-13secIX37℃Ca2+,PLCa2+,PLXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIVIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIVIIIIIXVIIIBloodSampling取樣TrisodiumCitrate活化的部分凝血活酶時間(APTT)

inBlood

inPlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIAPTTReagent（試劑）ActivatorPLIntrinsicSystemMeasureClottingTimeEllagicacid,silicaetc.Calcium(Ca2+)NormalRange32-43secCaCl2IVPhospholipidFibrin37℃XIIIXXIVIIIXVIIICa2+,PLCa2+,PLBloodSampling取樣TrisodiumCitrate

內(nèi)源性凝血途徑篩選試驗

血友病初篩試驗確診試驗血管異常毛細血管鏡檢，血vWF等檢測血小板異常血小板計數(shù)血小板功能檢查

血小板粘附功能

血小板聚集功能

血小板膜糖蛋白分析凝血異常測定凝血因子促凝活性1.

是否屬于出血性疾病范疇由外傷、手術(shù)等機械因素所致出血和某些疾病(如潰瘍病、肝硬化)所致出血一般不列為出血性疾病。2.哪一類出血性疾病？血管性？血小板性？凝血障礙？其它？3.數(shù)量異常還是質(zhì)量異常？4.先天性還是獲得性？5.確定診斷診斷步驟青年女性，無明顯誘因反復(fù)全身多處皮膚瘀點瘀斑，月經(jīng)量增多7年。多次查PLT<40x109/L。自身抗體檢查陰性。骨髓穿刺涂片細胞學(xué)檢查：全片見巨核細胞620個，產(chǎn)板巨占8%，產(chǎn)板量少，血小板偶見。6天前行