風(fēng)濕病心瓣膜病課件

4.發(fā)病年齡:5~15歲（6~9歲高峰）5.臨床表現(xiàn)：急性期：“風(fēng)濕熱”------體溫↑心臟炎、關(guān)節(jié)炎、皮膚改變

WBC↑、血沉↑，抗“O”↑，心電圖P-R間期↑。6.性質(zhì)：結(jié)締組織病，膠原病7.預(yù)后：反復(fù)發(fā)作→慢性心瓣膜病、心肌纖維化、心包炎（二）發(fā)病機(jī)制：抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)，鏈球菌C抗原抗體結(jié)締組織交叉反應(yīng)M抗原心肌及血管平滑肌自身免疫反應(yīng)抗原（自身抗體）

風(fēng)濕病三、基本病變

1.變質(zhì)滲出期：約1個(gè)月，結(jié)締組織粘液變性，纖維素樣壞死，少許炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

正常結(jié)締組織模式圖纖維素樣壞死模式圖正常的結(jié)締組織纖維素樣壞死結(jié)局：完全吸收或纖維化愈合進(jìn)展→肉芽腫期（2）增生期（肉芽腫期）：持續(xù)2~3月▲風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoffcell/Anitschkowcell）來(lái)源：?jiǎn)魏?巨噬細(xì)胞（cardiachistocyte）形態(tài)：體積大，胞漿豐富；核大，單核或多核，核膜清晰，染色質(zhì)聚集于中央，橫切面呈梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀。組化：Vimentin，Mac387、lysozyme—（+）

actin，desmin—（—）AschoffcellAschoffgiantcell風(fēng)濕性心肌炎←←Aschoffcell：alongcellwithanelongatednucleus.

▲風(fēng)濕小體（Aschoffbody）部位：心肌間質(zhì)，小血管附近形態(tài)：圓形、卵圓或梭形結(jié)節(jié)，體積小組成：中心:纖維素樣壞死周圍:風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoffcell）少量炎細(xì)胞（淋、漿）意義：特征病變，具有診斷意義。風(fēng)濕小體風(fēng)濕小體-Aschoffcell

（3）瘢痕期（愈合期）：2~3月

變性壞死物吸收

Aschoffcell→纖維母細(xì)胞

膠原纖維↑

形成梭形小瘢痕病程特點(diǎn)：上述病變整個(gè)病程4-6個(gè)月；反復(fù)發(fā)作，新舊病變可并存;持續(xù)進(jìn)展→嚴(yán)重纖維化→瘢痕形成形態(tài)：體積大，胞漿豐富；風(fēng)濕性心肌炎二尖瓣/二尖瓣+主動(dòng)脈瓣聯(lián)合受累腎臟：雙腎體積明顯縮小，重量（85g，正常150），變硬，表面呈顆粒狀；心臟：心臟體積↑，左心室壁顯著增厚，乳頭肌增粗，左心室腔擴(kuò)張。風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumaticendocarditis）高血壓性腦出血——死亡原因④下肢水腫、全身性水腫、肝、脾腫大（1）病變部位：心包臟層actin，desmin—（—）站立：燒瓶狀（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumaticarthritis）原因：風(fēng)濕性主A炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、主A粥樣硬化、梅毒性主A炎呈梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀。（3）其他臨床表現(xiàn)同二尖瓣狹窄結(jié)局：病變可消退，關(guān)節(jié)不變形。來(lái)源：?jiǎn)魏?巨噬細(xì)胞（cardiachistocyte）后期：血管壁纖維化→增厚→管腔狹窄→閉塞。病例分析

患者，男性，58歲，教師。主A關(guān)閉不全→主A血液返入左室→左室血容量↑→左室負(fù)荷↑→左心衰→肺淤血→肺A高壓→右心肥大衰竭→體循環(huán)淤血心肌間質(zhì)纖維化，心力衰竭。呈梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀。三、風(fēng)濕病的各個(gè)器官病變（一）風(fēng)濕性心臟病急性期：風(fēng)濕性心臟炎（rheumaticcarditis）

風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

風(fēng)濕性心肌炎

風(fēng)濕性心包炎1.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumaticendocarditis）（1）部位：心瓣膜—瓣膜炎；內(nèi)膜、腱索二尖瓣/二尖瓣+主動(dòng)脈瓣聯(lián)合受累（2）早期病變：瓣膜腫脹，間質(zhì)粘液樣變性+纖維素樣壞死閉鎖緣內(nèi)皮損傷→變性、脫落→膠原暴露血小板沉積→瓣膜疣狀贅生物形成

疣狀贅生物(verrucousvegetations)特點(diǎn)：肉眼：粟粒大小，灰白半透明，多個(gè)串珠狀單行排列，不易脫落。

光鏡：血小板+纖維素——白色血栓

原因：風(fēng)濕性主A炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、主A粥樣硬化、梅毒性主A炎肺A壓↑→右心衰、體循環(huán)淤血（2）病變特點(diǎn)：滲出性炎組化：Vimentin，Mac387、lysozyme—（+）▲風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoffcell/Anitschkowcell）部位：心肌間質(zhì)，小血管附近3、瓣膜關(guān)閉不全、辦膜口狹窄原因：風(fēng)濕性主A炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、主A粥樣硬化、梅毒性主A炎周圍腎小球、小管代償肥大。漿液滲出為主：心包積液（濕性心包炎）；（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumaticarthritis）縮窄性心包炎。核大，單核或多核，核膜清晰，染色質(zhì)聚集于中央，橫切面年齡：5~12歲（女孩）淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。心臟炎、關(guān)節(jié)炎、皮膚改變結(jié)局：完全吸收或纖維化愈合來(lái)源：?jiǎn)魏?巨噬細(xì)胞（cardiachistocyte）（1）病變部位：心包臟層腎臟：雙腎體積明顯縮小，重量（85g，正常150），變硬，表面呈顆粒狀；縮窄性心包炎。smallverrucousvegetationsvegetationsoverthevalvesurface瓣膜之疣狀贅生物(白色血栓)（3）后期病變：1.贅生物機(jī)化纖維化反復(fù)發(fā)生增厚變硬縮短卷曲瓣葉粘連風(fēng)濕性心瓣膜病瓣膜瘢痕

2.炎性病變累及心內(nèi)膜內(nèi)膜灶性增厚、附壁血栓形成

2.風(fēng)濕性心肌炎（rheumaticmyocarditis）1）病變特點(diǎn)：灶狀間質(zhì)性心肌炎、風(fēng)濕小體形成2）早期病變：風(fēng)濕小體（左室后壁，室間隔）；心肌間質(zhì)水腫+淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)3）后期病變：風(fēng)濕小體纖維化→間質(zhì)小瘢痕4）兒童患者：以滲出性炎為主——彌漫性間質(zhì)性心肌炎（間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，心肌細(xì)胞腫脹、脂肪變——心臟擴(kuò)大，球形）"Aschoffnodules"aroundvessels5）臨床表現(xiàn)：竇性心動(dòng)過(guò)速第一心音減弱心電圖P-R間期延長(zhǎng)，房室傳導(dǎo)阻滯6）結(jié)局：

心肌間質(zhì)纖維化，心力衰竭。

3.風(fēng)濕性心包炎（rheumaticpericarditis）（1）病變部位：心包臟層（2）病變特點(diǎn)：滲出性炎纖維素滲出為主：絨毛狀（干性心包炎）；漿液滲出為主：心包積液（濕性心包炎）；后期：滲出纖維素溶解吸收↓機(jī)化粘連縮窄性心包炎。fibrinouspericarditis（corvillosum）風(fēng)濕性心包炎（2）頸A搏動(dòng)、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)病例分析

患者，男性，58歲，教師。后期：滲出纖維素溶解吸收↓機(jī)化粘連腎臟：雙腎體積明顯縮小，重量（85g，正常150），變硬，表面呈顆粒狀；（1）病變部位：心包臟層形成梭形小瘢痕血液動(dòng)力學(xué)及心臟變化：后期：血管壁纖維化→增厚→管腔狹窄→閉塞。（3）可有肺淤血體循環(huán)淤血臨床表現(xiàn)切面皮質(zhì)變薄，腎盂脂肪增生。先天性心臟病＋淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)＋風(fēng)濕小體。紅、腫、熱、痛、活動(dòng)受限癥狀。④下肢水腫、全身性水腫、肝、脾腫大發(fā)病年齡:5~15歲（6~9歲高峰）頭昏、頭痛10余年，在情緒激動(dòng)和工作緊張時(shí)加重。瓣膜之疣狀贅生物(白色血栓)▲風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoffcell/Anitschkowcell）fibrinouspericarditis（corvillosum）Serouspericarditisfluidcollection心包閉塞（3）臨床表現(xiàn)干性：心前區(qū)疼痛，聞及心包摩擦音濕性：胸悶，心濁音界↑，心音弱/遙遠(yuǎn)X線：心影增大站立：燒瓶狀平臥：陰影大小形狀改變（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumaticarthritis）病變：滑膜充血、腫脹，關(guān)節(jié)腔漿液滲出+不典型風(fēng)濕性肉芽腫年齡：成年部位：大關(guān)節(jié)：膝、肩、髖、肘、腕表現(xiàn)：游走性多關(guān)節(jié)炎紅、腫、熱、痛、活動(dòng)受限癥狀。

結(jié)局：病變可消退，關(guān)節(jié)不變形。（三）皮膚病變1.環(huán)形紅斑（erythemaannulare）：非特異性滲出性炎淡紅色環(huán)狀紅暈，微隆起，中央色澤正常。具診斷意義。結(jié)局：

1~2日消退。2.皮下結(jié)節(jié)（subcutaneousnodules）部位：四肢大關(guān)節(jié)近伸側(cè)面皮下大體：圓形/橢圓結(jié)節(jié)，活動(dòng)，無(wú)痛。光鏡：中央纖維素樣壞死外周成纖維細(xì)胞+風(fēng)濕細(xì)胞+

淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)局：可自行消退或留小瘢痕。

（四）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎（rheumaticarteritis）部位：大小動(dòng)脈受累，小動(dòng)脈常見(jiàn)。病變急性期：

血管壁粘液樣變性、纖維素樣壞死＋淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)＋風(fēng)濕小體。后期：血管壁纖維化→增厚→管腔狹窄→閉塞。血液動(dòng)力學(xué)及心臟變化：Serouspericarditisfluidcollection持續(xù)進(jìn)展→嚴(yán)重纖維化→瘢痕形成狀單行排列，不易脫落。炎性病變累及心內(nèi)膜內(nèi)膜灶性增厚、附壁血栓形成梅毒性主A炎WBC↑、血沉↑，抗“O”↑，病因：草綠色鏈球菌、腸球菌、敗血癥腎臟：雙腎體積明顯縮小，重量（85g，正常150），變硬，表面呈顆粒狀；組化：Vimentin，Mac387、lysozyme—（+）心肌纖維顯著肥大、增粗，分支↑，核大深染。心臟：心臟體積↑，左心室壁顯著增厚，乳頭肌增粗，左心室腔擴(kuò)張。（1）收縮期吹風(fēng)樣雜音（2）球形心近1年來(lái)，時(shí)感心累、心悸，尿量↑，血壓26.后期：血管壁纖維化→增厚→管腔狹窄→閉塞。頸V怒張、紫紺（體循環(huán)淤血）；病例分析

患者，男性，58歲，教師。fibrinouspericarditis（1）病變部位：心包臟層二尖瓣/二尖瓣+主動(dòng)脈瓣聯(lián)合受累（2）增生期（肉芽腫期）：持續(xù)2~3月1、原因：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、（五）風(fēng)濕性腦病年齡：5~12歲（女孩）病變：風(fēng)濕性動(dòng)脈炎皮質(zhì)下腦炎（神經(jīng)細(xì)胞變性+膠質(zhì)細(xì)胞增生→膠質(zhì)結(jié)節(jié)）累及錐體外系→面肌及肢體不自主運(yùn)動(dòng)—

小舞蹈癥（choreaminor）

第五節(jié)感染性心內(nèi)膜炎

病因：金黃色葡萄球菌、鏈球菌、敗血癥病變：部位：二尖瓣、主A瓣贅生物：膿性滲出物+血栓+壞死組織+細(xì)菌，粗大松脆、不易脫落。臨床：起病急、病程短、數(shù)日內(nèi)死于心衰一、急性感染性心內(nèi)膜炎：二、亞急性感染性心內(nèi)膜炎：病因：草綠色鏈球菌、腸球菌、敗血癥病變：部位：二尖瓣、主A瓣贅生物：息肉狀、松脆、易脫落、易引起栓塞。瓣膜：有穿孔、缺損。臨床：1、發(fā)熱、WBC↑2、腦、腎、脾、栓塞。

3、瓣膜關(guān)閉不全、辦膜口狹窄（多變雜音）→心力衰竭

4、脾腫大：脾亢→貧血

5、敗血癥：皮膚粘膜出血點(diǎn)（2）增生期（肉芽腫期）：持續(xù)2~3月＋淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)＋風(fēng)濕小體。原因：風(fēng)濕性主A炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、主A粥樣硬化、梅毒性主A炎病例分析

患者，男性，58歲，教師。反復(fù)發(fā)作，新舊病變可并存;后期：血管壁纖維化→增厚→管腔狹窄→閉塞。狹窄時(shí)：﹤1cm2、﹤0.（2）頸A搏動(dòng)、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)變質(zhì)滲出期：約1個(gè)月，結(jié)締組織粘液變性，纖維素樣壞死，少許炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。心臟：心臟體積↑，左心室壁顯著增厚，乳頭肌增粗，左心室腔擴(kuò)張。（2）病變特點(diǎn)：滲出性炎部位：四肢大關(guān)節(jié)近伸側(cè)面皮下濕性：胸悶，心濁音界↑，心音弱/遙遠(yuǎn)瓣膜腫脹，間質(zhì)粘液樣變性+纖維素樣壞死心肌纖維顯著肥大、增粗，分支↑，核大深染。原因：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎梅毒性主A炎6）結(jié)局：不全，引起心力衰竭。形態(tài)：體積大，胞漿豐富；血液動(dòng)力學(xué)及心臟變化：第六節(jié)心瓣膜病

（ValvularvitiumofTheheart）

心瓣膜?。喊昴ひ蚋鞣N原因損傷后或先天性異常造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口的狹窄和關(guān)閉不全，引起心力衰竭。原因：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎動(dòng)脈粥樣硬化梅毒性主動(dòng)脈炎先天性心臟病

正常瓣膜位置與形態(tài)二尖瓣三尖瓣主動(dòng)脈瓣肺動(dòng)脈瓣一、二尖瓣狹窄：

1.原因：風(fēng)濕性內(nèi)膜炎、細(xì)菌性內(nèi)膜炎、先天性心臟病

2.病變：正常瓣膜口面積是5cm2

狹窄時(shí)：﹤1cm2

、﹤0.5cm2魚口狀

3.血液動(dòng)力學(xué)及心臟變化：

二尖瓣狹窄→舒張期左房血入左室受阻→左房肥大、擴(kuò)張、淤血→肺淤血→肺小A反射性痙攣→肺A壓↑→右心肥大、衰竭→體循環(huán)淤血二尖瓣魚口狀狹窄4.臨床表現(xiàn)：①舒張期隆隆樣雜音（二尖瓣狹窄）；②呼吸困難、咳白色或粉紅色泡沫樣痰紫紺（肺淤血）；③P2﹥A2（肺A壓﹥主A壓時(shí)）；④下肢水腫、全身性水腫、肝、脾腫大頸V怒張、紫紺（體循環(huán)淤血）；⑤X線：梨形心（左房肥大擴(kuò)張）。

二、二尖瓣關(guān)閉不全

1、原因：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、先天性心臟病

2、血液動(dòng)力學(xué)改變：二尖瓣關(guān)閉不全→收縮期部分血液返入左房→舒張期左房較多血液入左室→左房左室肥大、淤血、擴(kuò)張→肺淤血→肺A壓↑→右心肥大、衰竭→體循環(huán)淤血。

3、臨床表現(xiàn)：（1）收縮期吹風(fēng)樣雜音（2）球形心（3）其他臨床表現(xiàn)同二尖瓣狹窄

三、主A瓣狹窄：

1.原因：風(fēng)濕性內(nèi)膜炎、細(xì)菌性內(nèi)膜炎、梅毒性主A炎

2.血液動(dòng)力學(xué)改變：主A瓣狹窄→左室排血阻力↑→左室肥大（向心性肥大）→左心衰→肺淤血→肺A壓↑→右心衰、體循環(huán)淤血

3.臨床表現(xiàn)：（1）收縮期粗糙噴射狀雜音（2）X射線：靴形心（3）脈壓差↓（4）可有肺淤血體循環(huán)淤血的臨床表現(xiàn)

四、主A瓣關(guān)閉不全

1.原因：風(fēng)濕性主A炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、主A粥樣硬化、梅毒性主A炎

2.血液動(dòng)力學(xué)的改變：主A關(guān)閉不全→主A血液返入左室→左室血容量↑→左室負(fù)荷↑→左心衰→肺淤血→肺A高壓→右心肥大衰竭→體循環(huán)淤血

3.臨床表現(xiàn)：（1）舒張期吹風(fēng)樣雜音（主A瓣聽(tīng)診區(qū)）（2）頸A搏動(dòng)、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)（3）可有肺淤血體循環(huán)淤血臨床表現(xiàn)病例分析

患者，男性，58歲，教師。

頭昏、頭痛10余年，在情緒激動(dòng)和工作緊張時(shí)加重。

近1年來(lái)，時(shí)感心累、心悸，尿量↑，血壓26.7/17.3kPa。尿蛋白（+），血中肌酐、尿素氮升高，胸片心臟靴形增大。1天前，在工作中突然昏倒，肢體癱瘓，搶救無(wú)效死亡。尸體解剖所見(jiàn)1.心臟：心臟體積↑，左心室壁顯著增厚，乳頭肌增粗，左心室腔擴(kuò)張。心肌纖維顯著肥大、增粗，分支↑，核大深染。2.腎臟：雙腎體積明顯縮小，重量（85g，正常150），變硬，表面呈顆粒狀；切面皮質(zhì)變薄，腎盂脂肪增生。腎小球入球動(dòng)脈和小動(dòng)脈硬化，腎小球纖維化，腎小管萎縮；周圍腎小球、小管代償肥大。3.腦：大腦左側(cè)內(nèi)囊出血并破入側(cè)腦室反復(fù)發(fā)作，新舊病變可并存;原因：風(fēng)濕性主A炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、主A粥樣硬化、梅毒性主A炎后期：滲出纖維素溶解吸收↓機(jī)化粘連切面皮質(zhì)變薄，腎盂脂肪增生。主A關(guān)閉不全→主A血液返入左室→左室血容量↑→左室負(fù)荷↑→左心衰→肺淤血→肺A高壓→右心肥大衰竭→體循環(huán)淤血actin，desmin—（—）濕性：胸悶，心濁音界↑，心音弱/遙遠(yuǎn)發(fā)病年齡:5~15歲（6~9歲高峰）淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。"Aschoffnodules"aroundvessels＋淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)＋風(fēng)濕小體。易引起栓塞。核大，單核或多核，核膜清晰，染色質(zhì)聚集于中央，橫切面腎臟：雙腎體積明顯縮小，重量（85g，正常150），變硬，表面呈顆粒狀；原因：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎心臟炎、關(guān)節(jié)炎、皮膚改變意義：特征病變，具有診斷意義。反復(fù)發(fā)作，新舊病變可并存;④下肢水腫、全身性水腫、肝、脾腫大漿液滲出為主：心包積液（濕性心包炎）；后期：血管壁纖維化→增厚→管腔狹窄→閉塞。部位：四肢大關(guān)節(jié)近伸側(cè)面皮下該病人患哪些疾??？死亡原因是什么？1.高血壓性心臟病支持：長(zhǎng)期頭昏、頭痛，情緒激動(dòng)、工作緊張加重；血壓高（26.7/17.3，正常18.4/12.0以下）胸片心臟靴形增大——左心室肥大近來(lái)出現(xiàn)心累、心悸——心衰2.高血壓性腎病支持：患者尿量↑；尿蛋白陽(yáng)性；肌酐、尿素氮↑3.高血壓性腦出血——死亡原因支持：突然昏倒，肢體癱瘓——顱內(nèi)出血正常的結(jié)締組織纖維素樣壞死（2）增生期（肉芽腫期）：持續(xù)2~3月▲風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoffcell/Anitschkowcell）來(lái)源：?jiǎn)魏?巨噬細(xì)胞（cardiachistocyte）形態(tài)：體積大，胞漿豐富；核大，單核或多核，核膜清晰，染色質(zhì)聚集于中央，橫切面呈梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀。組化：Vimentin，Mac387、lysozyme—（+）

actin，desmin—（—）瓣膜之疣狀贅生物(白色血栓)"Aschoffnodules"aroundvessels（1）病變部位：心包臟層（2）病變特點(diǎn)：滲出性炎纖維素滲出為主：絨毛狀（干性心包炎）；漿液滲出為主：心包積液（濕性心包炎）；后期：滲出纖維素溶解吸收↓機(jī)化粘連縮窄性心包炎。Serouspericarditisfluidcollection（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumaticarthritis）病變：滑膜充血、腫脹，關(guān)節(jié)腔漿液滲出+不典型風(fēng)濕性肉芽腫年齡：成年部位：大關(guān)節(jié)：膝、肩、髖、肘、腕表現(xiàn)：游走性多關(guān)節(jié)炎紅、腫、熱、痛、活動(dòng)受限癥狀。

結(jié)局：病變可消退，關(guān)節(jié)不變形。（