腹部畸胎瘤課件

病人：女，52歲多發(fā)肝占位性病變12345678肝臟左右葉實質(zhì)內(nèi)見數(shù)個大小不一混雜低密度灶，呈中央低密度、周邊稍低密度，部分病變內(nèi)見稍高密度影，最大病變位于肝左外葉，大小約3.8cm×3.6cm，增強掃描動脈期上述病變均呈環(huán)形強化，門脈期及延遲期造影劑消退，延遲期呈混雜低密度影，部分病變可見假包膜強化；肝內(nèi)膽管無明顯擴張。膽囊壁光滑，未見局限性增厚，總膽管未見擴張。脾臟未見腫大，密度均勻。胰腺體積小。左側(cè)腎臟無殊；右腎上極見類圓形無強化低密度影，直徑約0.8cm。左上腹見結(jié)節(jié)樣致密影，直徑約0.8cm。左中下腹腔見團塊狀混雜密度影，以軟組織密度影為主，CT值0—42HU，內(nèi)見點狀致密影，CT值約142Hu，腫塊下緣至盆腔，邊緣見分葉，境界清晰，大小約12.4cm×8.0cm×14.5cm，增強掃描明顯不均勻強化，內(nèi)見動脈穿行，周圍腸管受壓移位，腫塊部分與腸管間隙消失。后腹膜未見腫大淋巴結(jié)。腹腔內(nèi)無積液。脊柱明顯凸向右側(cè)彎，椎體順勢變形、增生、椎間隙不對稱狹窄。91、左中下腹腔占位性病變，惡性病變，伴肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移灶?？紤]：a.惡性畸胎瘤可能；b.惡性間質(zhì)瘤；c.不除外來自于間充質(zhì)的其他腫瘤，建議病理活檢。2、右腎囊腫。3、左上腹鈣化灶。10左側(cè)腹腔腫塊，表現(xiàn)見腹部CT報告。子宮密度均勻，未見明顯增大，膀胱充盈可。腰椎向右側(cè)彎曲，椎體骨質(zhì)增生，部分腰椎間盤見氣體影。L3、S1及右側(cè)髂骨見斑片狀致密影。盆腔右后壁軟組織內(nèi)見斑片狀致密影。盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。盆腔內(nèi)未見明顯積液。111、左腹腔腫塊見腹部CT報告。2、腰椎側(cè)彎、退行性改變；3、L3、S1及右側(cè)髂骨內(nèi)致密影，考慮骨島可能。4、盆腔右后壁鈣化灶。12病因和病理人體胚胎發(fā)育過程中，有一種具有多能發(fā)展?jié)摿Φ亩嗄芗毎?，正常胚胎發(fā)育情況下，發(fā)展和分化成各胚層的成熟細胞。如果在胚胎不同時期，某些多能細胞從整體上分離或脫落下來，使細胞基因發(fā)生突變，分化異常，則可發(fā)生胚胎異常。一般認為，這種分離或脫落發(fā)生于胚胎早期，則形成畸胎；而如發(fā)生于胚胎后期，則形成了具有內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織，即形成了畸胎瘤?；チ龅牟±硖卣鳛槟[瘤組織由外、中、內(nèi)三個胚層組織構(gòu)成，常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經(jīng)、肌肉、脂肪、上皮等組織，少數(shù)亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分。惡性畸胎瘤常表現(xiàn)為未成熟的不易定型和分辨的組織，畸胎瘤的惡變多表現(xiàn)為神經(jīng)組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤?；チ龅牟±矸诸悶椋孩俪墒煨突チ觯杭戳夹曰チ觯梢逊只墒斓慕M織構(gòu)成；②未成熟型畸胎瘤：即惡性畸胎瘤，由胚胎發(fā)生期的未成熟組織結(jié)構(gòu)構(gòu)成，多為神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)管樣結(jié)構(gòu)，常有未分化、有絲分裂增多的惡性病理表現(xiàn)。過去有將精原細胞瘤、無性細胞瘤、胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤等生殖細胞惡性腫瘤統(tǒng)稱為惡性畸胎瘤，事實上它們是胚胎學上生殖細胞瘤、自卵黃囊向生殖腺移行的各個區(qū)域中發(fā)生異常分化的結(jié)果，在病理上常無三胚層結(jié)構(gòu)，不應歸為畸胎瘤。13臨床表現(xiàn)畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)：①無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤?？筛鶕?jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型。②壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤?？蓧浩群粑蓝饐芸取⒑粑щy及頸靜脈怒張；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。③腫瘤異常變化的急性癥狀：卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死，表現(xiàn)為劇烈疼痛和相應的局部癥狀；畸胎瘤當發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時，?？赡[塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險表現(xiàn)。④腫瘤惡變的癥狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高。可經(jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。14診斷畸胎瘤大多數(shù)為外生性或有明顯腫塊可捫及，根據(jù)臨床表現(xiàn)常能早期診斷。仔細的腹部體檢和直腸指檢，對腹部、盆腔、隱型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要；腫瘤部位的X線平片可發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨、牙齒等異常鈣化影而明確畸胎瘤，并多為成熟型畸胎瘤；胃腸道鋇餐、鋇劑灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應部位的胃腸道或腎臟、輸尿管、膀胱等臟器的受壓推移情況。對生長迅速、浸潤范圍較廣的畸胎瘤病例應進行CT、核磁共振檢查，以明確腫瘤浸潤范圍及與重要血管，脊髓神經(jīng)的相鄰關系?？紤]惡性畸胎瘤可能者，均應檢測患兒血清的甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平，對診斷和預后判斷有指導作用。惡性畸胎瘤92％有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4％有AFP異常，并發(fā)現(xiàn)良性畸胎瘤AFP增高者術后復發(fā)率明顯增高。15治療畸胎瘤一旦確診，必須爭取早期手術切除，以避免良性畸胎瘤因耽擱手術而導致腫瘤惡變，同時可預防腫瘤感染、破裂、出血及并發(fā)癥的發(fā)生?；チ龅氖中g要點是完整地切除腫瘤，卵巢和睪丸腫瘤均作一側(cè)卵巢或睪丸切除，骶尾部畸胎瘤強調(diào)務必將尾骨一并切除，以免殘留多能細胞而導致腫瘤復發(fā)。惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術切除后常規(guī)化學治療1.5～2年，常用順鉑、長春花堿或長春新堿、博萊霉素。近年推薦應用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進行聯(lián)合化療。放射治療僅用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應用到35Gy，對手術切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、骨骼發(fā)育的延遲損害。惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應用術前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術，對提高手術切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例，應用術前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭取再次手術機會的治療目的。16預后畸胎瘤的預后與初診年齡、腫瘤部位、惡變發(fā)生率、治療結(jié)果等因素密切相關。初診年齡越小，惡性發(fā)生率越低，其中隱型畸胎瘤惡性率最高，達71.4％；混合型為46.7％，顯型僅為9.4％。完整切除腫瘤、減少術后復發(fā)和惡變是畸胎瘤的另一主要預后因素，即使是惡性畸胎瘤，完成手術切除仍是長期生存的基本保證。目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的三年生存率可達50％，五年生存率35％，而術中殘留或復發(fā)者的生存率僅3％。其中睪丸、卵巢等容易完整切除部位的惡性畸胎瘤生存率明顯高于腹膜后和骶尾部惡性畸胎瘤，其中尤以隱型骶尾部惡性畸胎瘤的預后最差，生存率僅8％。17腹膜腔腫瘤

常見的腫瘤原發(fā)性：間皮瘤、假性黏液囊腫、脂肪瘤、纖維瘤等非器官依賴性的結(jié)節(jié)、扁平腫塊影，靠近網(wǎng)膜、腸系膜處，有時是網(wǎng)膜的增厚。繼發(fā)性:為胃腸道、子宮附件、肝膽的癌腫轉(zhuǎn)移而來?？拷鼓さ慕Y(jié)節(jié)，也可能是腹腔內(nèi)的深在的腫塊，可有血管周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。