神經病學第十五章周圍神經疾病

第十五章周圍神經疾病DiseasesofthePeripheralNervesPeripheralNeuropathies醫(yī)院神經內科

本章重點1.試述周圍神經的基本病變類型2.三叉神經痛臨床表現&治療3.面神經炎的臨床表現&治療4.Guillain-Barré綜合征的臨床表現\輔助檢查

\診斷&鑒別診斷\治療2Summary概述3Peripheralnervoussystem(周圍神經系統(tǒng))

Spinalnerves(脊神經)

Cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ(顱神經)Composition（組成）Concept（概念）4﹡神經細胞↓細胞體和細胞突↓↓細胞核和細胞質樹突和軸突

神經纖維：神經元較長的突起（通常指軸突）連同其外表所包被的結構

。

神經:神經纖維在周圍部聚集在一起形成各種粗細的神經。Peripheralneuropathies

Anatomy5解剖&生理6病因--MidnightsM-----metablism

代謝性

I---inflammation

炎癥

D--degeneration變性

N------neoplasm

腫瘤

I----------infection

感染

G------------gland

腺體，內分泌

H------hereditary

遺傳

T-------toxication

中毒/trauma，外傷

S-----------stroke

卒中-血管性

7

如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

(自身免疫性)

慢性酒精中毒\慢性胃腸道疾病\妊娠&術后引起營養(yǎng)缺乏糖尿病\尿毒癥\血卟啉病\肝病\粘液性水腫\肢端肥大癥\B族維生素缺乏\惡病質等病因&發(fā)病機制1.病因(1)I-inflammation炎癥(2)

M-metablism代謝性8Suchasacute&chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy

(Autoimmune).Chronicalcoholism\chronicgastrointestinaldiseases\Pregnancy&postoperativecaused

Nutritionaldeficiencies

Ofdiabetes\ofuremic\bloodporphyria\liverdisease\myxedema\acral

Hypertrophy\Bvitaminslack\cachexiaEtiology&Pathogenesis1.Etiology(1)Idiopathic(2)Nutritional&metabolic9①氯霉素\順鉑\乙胺丁醇\甲硝唑可誘發(fā)感覺性神經病,

胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃類\異煙肼\苯妥英\青霉胺可誘發(fā)運動性神經病②酒精中毒③有機磷農藥&有機氯殺蟲劑④化學品:二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等⑤重金屬(砷\鉛\鉈\汞\金)⑥白喉毒素等病因&發(fā)病機制1.病因(3)T-toxication中毒10①Chloramphenicol\theCisplatin\ethambutol\metronidazoleinducedsensoryneuropathy,

Amiodarone\chloroquine\indomethacin\furans\isoniazid\phenytoin\penicillamine

Caninducemovementneuropathy②Alcoholism③Organophosphoruspesticides&organochlorinepesticides④Chemicals:carbondisulfide\trichlorethylene\acrylamide,etc.⑤Heavymetals(arsenic\lead\thallium\mercury\gold)⑥Diphtheriatoxin.(3)Drug&poisoningEtiology&Pathogenesis1.Etiology11

結節(jié)性多動脈炎\系統(tǒng)性紅斑狼瘡\類風濕性關節(jié)炎&硬皮病等

艾滋病\麻風病\萊姆病\白喉&敗血癥等病因&發(fā)病機制1.病因(4)I-infection感染(5)S-stroke

血管炎性12Nodularnodosa\systemiclupuserythematosus\rheumatoidArthritis&scleroderma。TheAIDS\leprosy\LymeDisease\diphtheria&sepsis,etc.(4)Infectious&granulomatous(5)VasculitisEtiology&Pathogenesis1.Etiology13

淋巴瘤\肺癌\多發(fā)性骨髓瘤等引起癌性遠端軸索病\癌性感覺神經元病等副腫瘤性綜合征\副蛋白血癥(如POEMS綜合征)\淀粉樣變性等病因&發(fā)病機制1.病因(6)N-neoplasm腫瘤&副蛋白血癥性14Lymphoma\lung\multiplemyelomacaused：Sensoryneurondiseasessuchascancercancerousdistalaxonaldisease

Paraneoplasticsyndrome\paraproteinemia(POEMSsyndrome)

\Amyloidosis(6)Tumor¶proteinemiaEtiology&Pathogenesis1.Etiology15①特發(fā)性:

遺傳性運動感覺性神經病遺傳性感覺神經病

Friedreich共濟失調家族性淀粉樣變性等病因&發(fā)病機制1.病因(7)H-hereditary

遺傳性16①Idiopathic:Hereditarymotorandsensoryneuropathy

Hereditarysensoryneuropathy

Friedreich'sataxia

Familialamyloidosis(7)HereditaryEtiology&Pathogenesis1.Etiology17②代謝性:

卟啉病異染性腦白質營養(yǎng)不良

Krabbe病無β-脂蛋白血癥遺傳性共濟失調性多發(fā)性神經病(Refsum病)

如腕管綜合征病因&發(fā)病機制1.病因(7)H-hereditary

遺傳性(8)T-

trauma損傷18②Metabolic:

Porphyria

Metachromaticleukodystrophy

Krabbedisease

Β-hyperlipoproteinemia

Thehereditaryataxiapolyneuropathy(Refsumdisease)Suchascarpaltunnelsyndrome(7)Hereditary(8)EntrapmentEtiology&Pathogenesis1.Etiology19①前角細胞&運動神經根破壞→軸索Wallerian變性后根破壞導致后索Wallerian變性②結締組織病變壓迫周圍神經&滋養(yǎng)血管③自身免疫性周圍神經病→小靜脈周圍炎性細胞浸潤&神經損傷④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\內源性毒物(尿毒癥)

營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經軸索&髓鞘⑤遺傳代謝病:酶系統(tǒng)障礙→髓鞘&軸索必需營養(yǎng)成分缺乏病因&發(fā)病機制2.發(fā)病機制20①Anteriorhorncells&→axonalWalleriandegenerationofmotornerverootdamage

afterrootdamagecausedaftercableWalleriandegeneration.②Connectivetissuelesionsoppressionperipheralnerve&bloodvesselstonourish.(3)Aperipheralneuropathy→inflammatorycellsaroundvenulesBaptistRun&nerveinjury.④Toxicity:biologicalpoisons(diphtheriatoxin)\endogenoustoxicants(uremia).

Thenutritionaldeficiencieslesionsselectivelydamagethenerveaxon&myelin.⑤Geneticmetabolicdisease:theenzymesystemdisorder→myelin&axonalessentialcomponents

lack.Etiology&Pathogenesis2.Pathogenesis21E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖6-1周圍神經病四種基本病理過程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)D.神經元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展)病理22

SymptomandSigns刺激性麻痹性感覺障礙：疼痛麻木運動障礙：肌痙攣肌力喪失自主神經障礙：高血壓低血壓反射喪失：

早期表現其它：神經增粗23電生理周圍神經組織檢查Peripheralneuropathies一、輔助檢查是否周圍神經病是單、多數性和多發(fā)性神經病病因診斷241.神經傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義

感覺纖維喪失30%~40%,可無感覺缺失

NCV可早期發(fā)現亞臨床病例&定位病變一、輔助檢查25

臂叢損傷:上肢感覺神經動作電位波幅↓后根神經節(jié)近端損傷:此電位波幅正常1.神經傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查

神經源性肌萎縮&肌源性肌萎縮鑒別鑒別

脫髓鞘病變:NCV明顯↓,EMG失神經支配(－)

軸索病變:波幅↓,NCV正常&輕度↓,EMG失神經(+)鑒別一、輔助檢查26

胸部X線片遺傳咨詢&檢查懷疑中毒--24h尿重金屬分析頭發(fā)&指甲砷分析卟啉病檢查新鮮尿膽色素原

&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常規(guī)檢查

全血細胞計數紅細胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清維生素B12

血清蛋白血肝功&甲狀腺功能梅毒血清學(如FTA)

類風濕因子抗核抗體

HIV血清學檢查一、輔助檢查27Threekindsofcasesintroduced三種常見周圍神經病28一、三叉神經痛(TrigeminalNeuralgia)29一、三叉神經痛(TrigeminalNeuralgia)TransientrecurrentpaininthetrigeminalnervedistributionareaReasonunknownFacialtrigeminalnervedistributionareaRecurrentparoxysmalpain概念三叉神經分布區(qū)短暫的反復發(fā)作性劇痛原因未明的面部三叉神經分布區(qū)內有反復發(fā)作的陣發(fā)性劇痛30IdiopathicetiologyisunknownMaytrigeminalnervedemyelination→theectopicimpulse&pseudo-synaptic

transfer特發(fā)性病因不明可能三叉神經脫髓鞘→異位沖動&偽突觸傳遞病因31脫髓鞘局部的相鄰纖維之間產生短路(偽突觸形成),輕微的觸覺刺激即可通過此“短路”傳入中樞,中樞傳出的沖動亦可再通過“短路”轉變成傳入沖動,很快疊加,達到閾值以上強度,遂產生三叉神經痛的發(fā)作。

一、三叉神經痛(TrigeminalNeuralgia)病理與機制32

神經節(jié)細胞消失神經纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細&消失

部分患者后顱窩異常小血管團壓迫三叉神經根&延髓外側三叉神經感覺根切斷術活檢可見:病理331.中老年多見,>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機點(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),

不敢洗臉\進食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個分支,2,3支常見,多為單側,

面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,

數秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現34三叉神經感覺分布區(qū)

(周圍性)35三叉神經感覺分布區(qū)(核性)362.嚴重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)

可伴面紅\皮溫高\結膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現373.病程呈周期性發(fā)作期--數日\周\月緩解期--數日~數年

病程愈長,發(fā)作愈重,愈頻繁

神經系統(tǒng)檢查無體征臨床表現38根據疼痛的部位\性質\扳機點神經系統(tǒng)無陽性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷一、三叉神經痛(TrigeminalNeuralgia)39見于多發(fā)性硬化(MS)

延髓空洞癥原發(fā)性&轉移性顱底腫瘤

出現面部持續(xù)疼痛

\感覺減退

\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經麻痹年輕患者典型三叉神經痛特別是雙側性應高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷40牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷41

患側扁桃體&咽部涂地卡因可暫時阻止發(fā)作

(3)舌咽神經痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\講話\哈欠\咳嗽常誘發(fā)觸發(fā)點(咽喉\舌根\扁桃體窩)

舌咽神經分布區(qū)(扁桃體\舌根\咽\耳道深部)

發(fā)作性劇痛,頗似三叉神經痛,數秒~1min診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷42(4)蝶腭神經痛

每日發(fā)作數次~數十次每次持續(xù)數min~數h

少見,刀割\燒灼\鉆樣劇痛鼻根后方\顴部\上頜\上腭\牙齦,可累及同側眼眶,

向額\顳\枕\耳部放散無扳機點,發(fā)作時病側鼻粘膜充血\鼻塞\流淚診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷43

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細胞↑鼻腔檢查&X線攝片可確診(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷44

疼痛部位模糊\深在\彌散多為一側下面部,也可雙側無觸痛點情緒可使疼痛加重見于抑郁癥\疑病\人格障礙(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治療抗抑郁藥苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷45

多在咀嚼時出現疼痛顳頜關節(jié)有局部壓痛(7)顳頜關節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷46藥物治療：苯妥英鈉、卡馬西平、VitB12封閉治療：周圍支封閉、三叉神經半月節(jié)封經皮半月神經節(jié)射頻電凝療法手術治療周圍支切除三叉神經感覺根部分切除脊束切除顯微血管減壓

55一、三叉神經痛(TrigeminalNeuralgia)Treatment47

特發(fā)性三叉神經痛的首選藥物治療三叉神經痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1.藥物治療48

有效率約70%,孕婦忌用副作用--頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數日后消失\偶有皮疹\白細胞↓,須停藥偶有共濟失調\復視\再障\肝功能障礙,立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d

疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量(0.6~0.8g/d)治療1.藥物治療(1)抗癎藥物49②苯妥英鈉(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o

可增量至0.6g/d(1)抗癎藥物

卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效,合用可能有效治療1.藥物治療50③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o

完全控制(40%~50%),明顯緩解(25%)(1)抗癎藥物

副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見短暫的精神錯亂,停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時治療1.藥物治療51副作用:惡心\嘔吐\嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量30~40mg/d治療1.藥物治療52

1000~3000g,i.m,2~3次/w,一療程4~8周(3)維生素B12

副作用:偶有一過性頭暈\全身瘙癢\復視等治療1.藥物治療53

藥物無效可封閉三叉神經分支&半月神經節(jié)

用無水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺缺失治療2.封閉治療54并發(fā)癥:

面部感覺異常\角膜炎\咀嚼無力\復視\帶狀皰疹CT導向射頻電極針經皮插入半月神經節(jié)通電加熱至65oC~75oC(1min)

破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad&C細纖維保留有髓鞘觸覺Aa&b粗纖維療效90%以上

復發(fā)率--21%~28%,重復應用仍有效治療3.經皮半月神經節(jié)射頻電凝療法55

近年推薦微血管減壓術解除神經受壓,近期療效80%↑

并發(fā)癥--

聽力減退&喪失面部感覺減退滑車\外展\面神經麻痹

傳統(tǒng)方法--三叉神經感覺根部分切斷術

g-刀&X-刀治療可能有效

治療4.手術治療5657二、面神經炎IdiopathicFacialPalsy58CharlesBell1774-1842

59面神經分布圖60a.中樞性面癱b.周圍性面癱61Definition（定義）

面神經麻痹(Idiopathicfacialpalsy)或貝耳(Bell)麻痹56二、面神經炎（FacialPalsy）Unexplained

原因不明的Acuteonset急性發(fā)病的Unilateral

單側的Peripheral

周圍性的62

Facialnervecompression面神經受壓

57二、面神經炎（FacialPalsy）Etiology(病因)受冷、病毒感染和自主神經功能不穩(wěn)神經營養(yǎng)血管收縮缺血毛細血管擴張組織水腫壓迫Acceleration(激發(fā)因素)6358二、面神經炎（FacialPalsy）Pathology(病理)Nerveedema神經水腫Demyelination脫髓鞘Axonaldegeneration軸突變性早期病理變化為64面神經損害臨床表現——主要癥狀為一側面部表情肌癱瘓,傷側額紋消失,不能閉眼,試閉眼時露出白色鞏膜(Bell現象)鼻唇溝變平坦；發(fā)笑時口角偏向健側,不能鼓腮;說話時唾液從口角漏出；眼輪匝肌癱瘓故角膜反射消失；鐙骨肌支以上受損聽覺過敏、舌前部味覺喪失；角膜干燥；泌涎困難；外耳道或鼓膜出現皰疹(Hunt綜合征)。59二、面神經炎（FacialPalsy）ClinicalSituation65

Guillain-BarresyndromeGBSMediaOtitis,labyrinthitis,mastoiditis中耳炎、迷路炎、乳突炎Tumorormeningitis

腫瘤或腦膜炎61二、面神經炎（FacialPalsy）Differentialdiagnosis66

62二、面神經炎（FacialPalsy）TreatmentEarlyhormone盡早質激素VitBs維生素B族Acyclovir無環(huán)鳥苷Baclofen氯苯氨丁酸(降低肌張力）Physicaltherapy理療Rehabilitativetreatment康復治療Nursingofeyes眼部護理67三、格林-巴利綜合征Guillain-Barresyndrome68

急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經病可能與感染有關&免疫機制參與Guillain-BarréSyndrome

(GBS)Definition（概念）Guillain-Barresyndrome(acuteinflammatoryDemyelinating脫髓鞘neuropathy)ischaracterizedByacuteonsetofperipheralandcranialnervedysfunction.69

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關

CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌

GBS常見血清型:2,4,19型,我國常見Penner19型

CJ感染潛伏期24~72h

水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復常腹瀉停止后發(fā)生GBSGBS確切病因不清

可能與巨細胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關病因&發(fā)病機制70

病原體某些組分與周圍神經組分相似機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別產生自身免疫性T細胞和自身Ab

→對周圍神經免疫應答→脫髓鞘

分子模擬(molecularmimicry)機制病因&發(fā)病機制71小血管周圍淋巴細胞&巨噬細胞炎性反應神經根\神經節(jié)&周圍神經節(jié)段性脫髓鞘嚴重者累及軸索病因&發(fā)病機制病理72

病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現73

數天內對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,可累及腦神經Landry上升性麻痹臨床表現1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹74

感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動覺&關節(jié)運動覺通常保存神經根刺激征--少數病例出現Kernig征

\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現75

常見雙側面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經麻痹臨床表現76

竇性心動過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經紊亂癥狀臨床表現77特點(純運動型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出現四肢癱肌萎縮出現早病殘率高,預后差(1)急性運動軸索型神經病(AMAN)5.GBS變異型臨床表現78

發(fā)病與AMAN相似病情更嚴重,預后差(2)急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)5.GBS變異型臨床表現79包括:

全自主神經功能不全復發(fā)型GBS(極少)

眼外肌麻痹\共濟失調\腱反射消失三聯征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher綜合征5.GBS變異型(4)不能分類的GBS臨床表現80本病特征性表現(病后2~3w)Pr↑\C數正常少數病例CSF細胞數(20~30)×106/LCSF蛋白細胞分離輔助檢查81

嚴重病例可見竇性心動過速&T波改變

QRS波電壓增高(自主神經功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查82脫髓鞘病變

運動&感覺NCV減慢早期僅見F波\H反射延遲&消失

(F波異常代表神經近端&神經根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應檢查多根神經)3.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查83

可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤4.腓腸神經活檢輔助檢查84

病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運動神經元癱末梢型感覺障礙&腦神經受累

CSF蛋白細胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷&鑒別診斷85(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷表6-2GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進展不超過4周起病快(數小時~1天),恢復快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經根刺激癥腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應血鉀正常低,補鉀有效既往發(fā)作史無常有診斷&鑒別診斷862.鑒別診斷

病后3周可見CSF細胞蛋白分離,注意鑒別(2)脊髓灰質炎

發(fā)熱數日后,體溫未完全恢復正常時出現癱瘓常累及一側下肢無感覺障礙&腦神經受累診斷&鑒別診斷Differentialdiagnosis872.鑒別診斷

神經體征不固定腱反射活躍精神誘因等(3)功能性癱瘓診斷&鑒別診斷88禁