腎上腺意外瘤課件

腎上腺意外瘤優(yōu)選腎上腺意外瘤隨著無創(chuàng)、高分辨影像技術(shù)的運用

無癥狀腎上腺占位的發(fā)現(xiàn)呈增加趨勢使用B超在健康人群普查為0.1%,在非內(nèi)分泌疾病主訴的患者為0.42%CT0.35%4.4%活檢1.4%5.5%根據(jù)尸檢研究結(jié)果，腎上腺占位是人類最普遍的腫瘤尸檢發(fā)現(xiàn)，在50歲以上的人腎上腺占位的發(fā)生率超過3％大多數(shù)腎上腺腫瘤為良性，但1/4000為惡性腎上腺意外瘤大多數(shù)為無功能性，大約占70％

而經(jīng)功能評價，其中大約10％有亞臨床庫欣綜合癥腎上腺意外瘤的重點是鑒別良性？惡性？

無功能？有內(nèi)分泌功能？腎上腺意外瘤的病因、發(fā)病率、自然病史？

如何臨床判定腎上腺意外瘤？

如何選擇處理腎上腺意外瘤的手術(shù)或

非手術(shù)指征？

如何選擇適當?shù)氖中g(shù)方法？

每種處理方法后如何隨訪？

如何進行進一步研究以指導臨床實踐？

腎上腺意外瘤的處理

高內(nèi)分泌功能？

惡性？

早期診斷方法？

治療無癥狀病例？

花費/效益比？

新的疾病？

診斷和治療過于積極？

原因良性、惡性

腺瘤、嗜鉻細胞瘤、髓脂瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、腎上腺囊腫、血腫、腎上腺皮質(zhì)腺癌、轉(zhuǎn)移移癌，

以及其他少見原因庫欣綜合征？體重增加、乏力、抑郁、多血質(zhì)盡管大多數(shù)無內(nèi)分泌功能而亞臨床庫欣綜合癥可發(fā)生代謝紊亂，手術(shù)還是長期隨訪有待明確盡管大多數(shù)無內(nèi)分泌功能皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇和ACTH節(jié)律、尿游離皮質(zhì)醇(UFC)、小劑量地塞米松抑制試驗靜止型嗜鉻細胞瘤也應考慮手術(shù)切除CT為低密度，增強后低密度有提高慢性期T1和T2低信號嗜鉻細胞瘤？呈發(fā)作性、心悸、出汗、頭痛、腹痛分泌皮質(zhì)醇的腺瘤庫欣綜合征表現(xiàn)一些在隨訪過程中激素水平無變化腎上腺意外瘤的最佳隨訪策略診斷試驗、相關(guān)的發(fā)病率、以及治療的益處皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇和ACTH節(jié)律、尿游離皮質(zhì)醇(UFC)、小劑量地塞米松抑制試驗最初的CT在52人為單側(cè)，13人為雙側(cè)建議切除所有>3cm,或>5cm的腫瘤對無功能腎上腺占位隨訪發(fā)現(xiàn)25％體積增大，近20％的患者出現(xiàn)激素分泌過多

3cm以上的占位比較小者更易發(fā)生高功能的情況

大多數(shù)研究都顯示小的無功能占位（小于3cm）轉(zhuǎn)變?yōu)橛泄δ苣[瘤的發(fā)生率很低。鑒別診斷臨床病史和體格檢查無病史或體檢發(fā)現(xiàn)提示腎上腺功能失常或占位，而影像檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤非特異性腹痛(29%)、體檢(21%)、肝膽區(qū)影像學(12%)、腹部手術(shù)后隨訪(11%)、腰痛(7%)、腎臟病變(5%)有特異影像學特點的腎上腺占位髓脂瘤腎上腺皮質(zhì)良性占位由成熟脂肪細胞和造血組織構(gòu)成盡管大多數(shù)無內(nèi)分泌功能個別報道有高功能CT低密度，不均質(zhì)MRI:T1脂肪成分為高信號，在T2為中等信號無癥狀髓脂瘤保守治療假－腎上腺占位膽囊

腎臟

淋巴結(jié)

網(wǎng)膜

脾/副脾

動脈瘤

擴張的IVC

人造物品

腎上腺囊腫少見、通常單側(cè)，女性多見45%為內(nèi)皮囊腫40％為假囊腫上皮和寄生蟲性少見CT:光滑、圓形、低密度占位，有薄壁復雜的囊腫需要活檢或手術(shù)以除外惡性腎上腺出血可為自發(fā)性、外傷性、或使用抗凝藥物CT單側(cè)或雙側(cè)、起初為高密度、在隨訪中可觀察到密度的逐漸降低和吸收MRI由于血紅蛋白的分解表現(xiàn)為急性至慢性期的演變急性期T1和T2信號降低亞急性T1高信號慢性期T1和T2低信號B超無回聲占位可壓迫腎上極占位的大小和形態(tài)有助于區(qū)分良惡性慢性期T1和T2低信號但有報道亞臨床高皮質(zhì)醇血癥的患者中50％自發(fā)性內(nèi)分泌功能正常一些在隨訪過程中激素水平無變化而在一些患者，內(nèi)分泌高功能如高皮質(zhì)醇血癥或高兒茶酚胺可表現(xiàn)為明顯臨床癥狀醛固酮/腎素比值增高提示原發(fā)性醛固酮增多癥自主分泌糖皮質(zhì)激素，無特異性癥狀或體征存在的爭論在于最適當?shù)膬?nèi)分泌和形態(tài)學檢查、以及進行檢查的間隔盡管大多數(shù)無內(nèi)分泌功能初篩測量血壓和血鉀動態(tài)試驗胰高糖素刺激、冷加壓刺激、可樂寧抑制CT:光滑、圓形、低密度占位，有薄壁隨著占位的增大，惡性的危險性增加建議間隔34個月或在最初診斷后3個月進行影像學復查慢性期T1和T2低信號盡管大多數(shù)無內(nèi)分泌功能少見、通常單側(cè)，女性多見但是在一些病例發(fā)生腎上腺高功能和/或占位增大診斷試驗、相關(guān)的發(fā)病率、以及治療的益處內(nèi)分泌功能評價腎上腺意外瘤可能具有激素活性皮質(zhì)醇增多癥？醛固酮增多癥？嗜鉻細胞瘤？如果腎上腺功能低下也需要進一步明確診斷內(nèi)分泌功能激素測定:腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)激素的基礎(chǔ)值和功能試驗腎上腺意外瘤內(nèi)分泌功能的最適用和最經(jīng)濟的評價無統(tǒng)一的認識診斷程序篩查皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇和ACTH節(jié)律、尿游離皮質(zhì)醇(UFC)、小劑量地塞米松抑制試驗DHEA－惡性？占位大、發(fā)作性高血壓－嗜鉻細胞瘤？高血壓患者－血鉀、血氣分析篩選包括激素測定午夜一片法地塞米松抑制試驗、尿和/或血漿腎上腺素例外的情況是影像學特點為髓脂瘤或腎上腺囊腫在高血壓患者需測定血鉀、血醛固酮、醛固酮/血漿腎素活性比除外醛固酮增多癥24小時兒茶酚胺的敏感性和特異性均高，但較血游離腎上腺素的敏感性差放射學檢測CT、MRI占位的大小和形態(tài)有助于區(qū)分良惡性小于4cm幾乎均為良性在增強CT，質(zhì)地均勻、邊界規(guī)則，低于10HU支持良性MRI的T2加權(quán)像，良性腺瘤的信號強度與肝臟近似其他NP59、MIBG細針穿刺活檢影像學評價無已知的腫瘤患者的腎上腺原發(fā)或轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤的發(fā)生率低但在腫瘤患者腎上腺轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生率增高32%73%隨著占位的增大，惡性的危險性增加良惡性的區(qū)分缺乏影像學的特異性超聲檢查可發(fā)現(xiàn)直徑大于2cm的腎上腺占位對病變大小和形態(tài)學特征不夠精確可用于隨訪慢性期T1和T2低信號長期隨訪腎上腺意外瘤的研究很少，據(jù)報道大多數(shù)診斷時歸類為良性和無功能性的占位隨后的內(nèi)分泌和形態(tài)學無變化在無功能腎上腺占位，需區(qū)分良惡性對無功能腎上腺占位隨訪發(fā)現(xiàn)25％體積增大，近20％的患者出現(xiàn)激素分泌過多

3cm以上的占位比較小者更易發(fā)生高功能的情況

大多數(shù)研究都顯示小的無功能占位（小于3cm）轉(zhuǎn)變?yōu)橛泄δ苣[瘤的發(fā)生率很低。影像學間碘芐胍（MIBG)掃描建議切除所有>3cm,或>5cm的腫瘤午夜一片法地塞米松抑制試驗、尿和/或血漿腎上腺素無功能、良性的腎上腺占位MRI由于血紅蛋白的分解表現(xiàn)為急性至慢性期的演變最初的CT在52人為單側(cè)，13人為雙側(cè)腎上腺意外瘤的病因、發(fā)病率、自然病史？

如何臨床判定腎上腺意外瘤？

如何選擇處理腎上腺意外瘤的手術(shù)或

非手術(shù)指征？

如何選擇適當?shù)氖中g(shù)方法？

每種處理方法后如何隨訪？

如何進行進一步研究以指導臨床實踐？能否確定腎上腺皮質(zhì)癌的高危人群小于4cm幾乎均為良性嗜鉻細胞瘤？呈發(fā)作性、心悸、出汗、頭痛、腹痛一些在隨訪過程中激素水平無變化皮質(zhì)醇增多癥？腎上腺意外瘤的處理

高內(nèi)分泌功能？

惡性？

早期診斷方法？

治療無癥狀病例？

花費/效益比？

新的疾??？

診斷和治療過于積極？建議在50歲以下，腎上腺占位的直徑>3cm，行腎上腺切除。但是在一些病例發(fā)生腎上腺高功能和/或占位增大占位的大小和形態(tài)有助于區(qū)分良惡性分泌皮質(zhì)醇的腺瘤庫欣綜合征表現(xiàn)下丘腦－垂體－腎上腺軸腎素－血管緊張素－醛固酮軸腎上腺意外瘤中僅1.5%3.3%為醛固酮瘤初篩測量血壓和血鉀限鈉會掩蓋低血鉀高血壓、低血鉀、堿中毒者需測定腎素－血管緊張素－醛固酮醛固酮/腎素比值增高提示原發(fā)性醛固酮增多癥腎上腺髓質(zhì)76％的嗜鉻細胞瘤為臨床靜息性盡管嗜鉻細胞瘤占腎上腺意外瘤的1.5%11%，為避免手術(shù)或活檢時的高血壓危象，必需警惕初篩對所有腎上腺意外瘤測定尿兒茶酚胺和/或VMA動態(tài)試驗胰高糖素刺激、冷加壓刺激、可樂寧抑制影像學間碘芐胍（MIBG)掃描腎上腺意外瘤的處理手術(shù)治療對于高功能占位醛固酮瘤和嗜鉻細胞瘤，盡管為臨床靜止狀態(tài)，也應手術(shù)無臨床癥狀的皮質(zhì)醇增多癥仍在爭論皮質(zhì)醇分泌過多、高血壓、肥胖、糖尿病或IGT、骨質(zhì)疏松等的程度決定是否手術(shù)治療在無功能腎上腺占位，需區(qū)分良惡性考慮因素包括大小、影像學特點、生長速度、脂肪含量除了內(nèi)分泌功能，占位的大小也是決定是否進一步檢測的主要標準腎上腺癌較良性占位大（90%>6cm)通常占位直徑>3cm建議手術(shù)切除是否惡性尸檢時已知患惡性者8-38%發(fā)生腎上腺轉(zhuǎn)移原發(fā)灶多為：乳腺、肺、腎臟、黑色素瘤、淋巴瘤CT介導下穿刺活檢有助于鑒別性質(zhì)惡性程度腎上腺皮質(zhì)癌的發(fā)病率約0.55/百萬5年存活率局部70%轉(zhuǎn)移5.3%影像學提示良性的特征

體積小圓滑規(guī)則的形狀質(zhì)地均勻CT為低密度，增強后低密度有提高MRIT2加權(quán)低信號脂質(zhì)含量高

CurrOpinOncol(2002)14:5863.

影像學提示惡性的特征體積大(>5cm)外形不規(guī)則，邊界厚CT示高密度而造影劑后不均勻強化MRIT2加權(quán)為高信號脂質(zhì)含量高增長快

CurrOpinOncol(2002)14:5863.腫瘤大小隨體積增大惡性的可能性增加在4cm切點，惡性/良性比約81建議切除所有>3cm,或>5cm的腫瘤年齡隨年齡增加腎上腺結(jié)節(jié)的發(fā)生率增加，提示血管的重新分布可能是發(fā)病機制因此，腎上腺占位在老年人比年輕人惡性的危險性低建議在50歲以下，腎上腺占位的直徑>3cm，行腎上腺切除。優(yōu)點手術(shù)的風險低、避免可能為惡性和亞臨床高功能占位的危險、避免長期隨訪手術(shù)高功能和/或惡性腎上腺腫瘤隨訪無功能、良性的腎上腺占位應進行隨訪檢查存在的爭論在于最適當?shù)膬?nèi)分泌和形態(tài)學檢查、以及進行檢查的間隔建議間隔34個月或在最初診斷后3個月進行影像學復查有關(guān)腎上腺意外瘤的自然病程和該病變衍變?yōu)楦吖δ芑驉盒缘奈ｋU性正在進行評價長期隨訪腎上腺意外瘤的研究很少，據(jù)報道大多數(shù)診斷時歸類為良性和無功能性的占位隨后的內(nèi)分泌和形態(tài)學無變化但是在一些病例發(fā)生腎上腺高功能和/或占位增大分別為0％16和0%11％但有報道亞臨床高皮質(zhì)醇血癥的患者中50％自發(fā)性內(nèi)分泌功能正常一些在隨訪過程中激素水平無變化而在一些患者，內(nèi)分泌高功能如高皮質(zhì)醇血癥或高兒茶酚胺可表現(xiàn)為明顯臨床癥狀長期隨訪中惡變的可能性小腎上腺占位的增大、或者在對側(cè)腎上腺出現(xiàn)另一個占位則提示惡變腎上腺意外瘤的長期研究64人(34–79歲)，隨訪12–120月(中位數(shù)25.5月)最初的CT在52人為單側(cè)，13人為雙側(cè)2.50.1cm(1.0–4.0cm)12人有亞臨床庫欣，41人有輕度激素的異常，11人內(nèi)分泌功能正常結(jié)果在13人增大1cm，18人發(fā)生內(nèi)分泌改變內(nèi)分泌改變累計危險為17%1year,29%2years,47%5years.腫瘤增大累積危險為6%1year,14%2years,29%5years,EuropeanJournalofEndocrinology(2002)147489–4945年存活率慢性期T1和T2低信號64人(34–79歲)，隨訪12–120月(中位數(shù)25.可為自發(fā)性、外傷性、或使用抗凝藥物高血壓、低血鉀、堿中毒者需測定但是在一些病例發(fā)生腎上腺高功能和/或占位增大因此，腎上腺占位在老年人比年輕人惡性的危險性低CT為低密度，增強后低密度有提高而在一些患者，內(nèi)分泌高功能如高皮質(zhì)醇血癥或高兒茶酚胺可表現(xiàn)為明顯臨床癥狀隨年齡增加腎上腺結(jié)節(jié)的發(fā)生率增加，提示血管的重新分布可能是發(fā)病機制腎上腺意外瘤的長期研究無病史或體檢發(fā)現(xiàn)提示腎上腺功能失?；蛘嘉?，而影像檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤無已知的腫瘤患者的腎上腺原發(fā)或轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤的發(fā)生率低在無功能腎上腺占位，需區(qū)分良惡性腎上腺意外瘤的重點是鑒別良性？惡性？

無功能？有內(nèi)分泌功能？隨年齡增加腎上腺結(jié)節(jié)的發(fā)生率增加，提示血管的重新分布可能是發(fā)病機制占位大、發(fā)作性高血壓－嗜鉻細胞瘤？腎上腺皮質(zhì)癌的發(fā)病率約0.高血壓患者－血鉀、血氣分析24小時兒茶酚胺的敏感性和特異性均高，但較血游離腎上腺素的敏感性差病史嗜鉻細胞瘤？呈發(fā)作性、心悸、出汗、頭痛、腹痛原醛？高血壓、無誘因的低血鉀腎上腺癌？體重減輕、多毛、男性化庫欣綜合征？體重增加、乏力、抑郁、多血質(zhì)激素分泌過多的表現(xiàn)分泌皮質(zhì)醇的腺瘤庫欣綜合征表現(xiàn)原醛高血壓、低血鉀76％的嗜鉻細胞瘤為臨床靜息性醛固酮瘤和嗜鉻細胞瘤，盡管為臨床靜止狀態(tài)，也應手術(shù)醛固酮/腎素比值增高提示原發(fā)性醛固酮增多癥初篩測量血壓和血鉀建議切除所有>3cm,或>5cm的腫瘤初篩對所有腎上腺意外瘤測定尿兒茶酚胺和/或VMA盡管嗜鉻細胞瘤占腎上腺意外瘤的1.根據(jù)尸檢研究結(jié)果，腎上腺占位是人類最普遍的腫瘤腎上腺意外瘤的處理

高內(nèi)分泌功能？

惡性？

早期診斷方法？

治療無癥狀病例？

花費/效益比？

新的疾?。?/p>

診斷和治療過于積極？如果一側(cè)的腎上腺意外瘤有病史或體征提示糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素、腎上腺性激素或兒茶酚胺，則選擇腎上腺切除診斷試驗、相關(guān)的發(fā)病率、以及治療的益處占位大、發(fā)作性高血壓－嗜鉻細胞瘤？CT:光滑、圓形、低密度占位，有薄壁因此，腎上腺占位在老年人比年輕人惡性的危險性低一些在隨訪過程中激素水平無變化確定腎上腺癌的敏感和特異的指標下丘腦－垂體－腎上腺軸盡管大多數(shù)無內(nèi)分泌功能高功能和/或惡性腎上腺腫瘤需監(jiān)測多久以排除有發(fā)生腎上腺皮腎上腺占位的增大、或者在對側(cè)腎上腺出現(xiàn)另一個占位則提示惡變?nèi)┕掏龆喟Y癥狀多缺乏特異性低血鉀無力、多尿、高血壓代謝性堿中毒Beckered.(2001)PrinciplesandPracticeofEndocrinologyandMetabolism治療方法的選擇如果一側(cè)的腎上腺意外瘤有病史或體征提示糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素、腎上腺性激素或兒茶酚胺，則選擇腎上腺切除靜止型嗜鉻細胞瘤也應考慮手術(shù)切除而亞臨床庫欣綜合癥可發(fā)生代謝紊亂，手術(shù)還是長期隨訪有待明確手術(shù)方式的選擇

傳統(tǒng)開放式手術(shù)

腹腔鏡手術(shù)經(jīng)腹、腹膜后

如何隨訪監(jiān)測腫瘤大小和是否產(chǎn)生過多激素25％發(fā)生腫瘤增大，20％出現(xiàn)高功能表現(xiàn)，但在小于3cm則否皮質(zhì)醇增多最常見，在2/3發(fā)生顯性或亞臨床性長期隨訪中發(fā)生高兒茶酚胺或醛固酮的情況很少可監(jiān)測午夜一片法和尿兒茶酚胺結(jié)果需開展的新的研究工作指導實踐需解決問題自然病史能否確定腎上腺皮質(zhì)癌的高危人群需監(jiān)測多久以排除有發(fā)生腎上腺皮質(zhì)癌和高功能腺瘤的危險腎上腺意外瘤的最佳隨訪策略擬開展的研究確定不同手術(shù)前后的危險和益處的研究在存在腎上腺意外瘤的患者生理和精神的影響和生活質(zhì)量的研究手術(shù)切除對慢性疾病，例如肥胖、糖尿病、骨質(zhì)疏松、高血壓、以及心理狀態(tài)的影響的影響有關(guān)亞臨床庫欣綜合癥的前瞻性研究包括診斷試驗、相關(guān)的發(fā)病率、以及治療的益處確定腎上腺癌的敏感和特異的指標PLANTMYHAM:

Pheochromocytoma(10%extraadrenal,10%malignant,10%associatedwithMENII,10%bilateral,10%inchildren)

Lymphoma

Adenoma(mostcommonincidentaloma.Typically<3cmsu