法洛氏四聯(lián)癥大動脈轉(zhuǎn)位課件

法洛氏四聯(lián)癥大動脈轉(zhuǎn)位優(yōu)選法洛氏四聯(lián)癥大動脈轉(zhuǎn)位教學目的與要求法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)及診斷要點重點法洛四聯(lián)癥的鑒別診斷難點法洛四聯(lián)癥與VSD合并Eisenmeger綜合征的鑒別了解

一、病理解剖

包括以下四種畸形：

1.高位室間隔缺損；2.升主動脈增寬、右移，騎跨于室間隔；3.右室流出道、肺動脈口狹窄；4.右室肥厚二、血流動力學與臨床肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；肺血量減少－左房、左室發(fā)育差；室間隔缺損和主動脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進入左室及主動脈，引起紫紺；分流與肺動脈狹窄程度有關，狹窄越重，右向左分流量越大出生后即出現(xiàn)紫紺，生長發(fā)育緩慢；體征有杵狀指（趾），胸骨左緣2-3肋間聽到噴射性收縮期雜音，肺動脈第二心音減弱或消失；ECG：電軸右偏及右心室肥厚；X線：肺血減少

三、超聲心動圖檢查要點1.基本切面：胸骨旁左室長軸、右室流出道、大血管短軸、心尖五腔;胸骨上窩切面；2.明確主動脈騎跨室間隔的程度；3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向；4.明確右室流出道梗阻程度，評價肺動脈狹窄部位及程度成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復查。血流信號分別進入主動脈室間隔缺損和主動脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進入左室及主動脈，引起紫紺；左室長軸切面，主動脈起源左心室優(yōu)選法洛氏四聯(lián)癥大動脈轉(zhuǎn)位成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復查。房室連接一致，心室右袢左室長軸切面，主動脈起源左心室肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；右室流出道、肺動脈口狹窄；典型超聲表現(xiàn)可以確診，2DE對部分患者肺動脈狹窄的評價有一定難度彩色多普勒血流顯像（CDFI－2）右室流出道及肺動脈口呈收縮期射流彩色多普勒血流顯像（CDFI－4）彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）肺動脈主干較短,其后有分支顯示；典型超聲表現(xiàn)可以確診，2DE對部分患者肺動脈狹窄的評價有一定難度右室流出道重度狹窄、VSD短軸觀房室瓣為三葉，關閉時呈花瓣狀此外，在常規(guī)胸骨左緣切面檢查的基礎上，劍突下、胸骨右緣、胸骨上窩檢查尤為重要，應作為常規(guī)檢查切面。四、超聲心動圖表現(xiàn)左室長軸切面：右室肥厚；VSD；主動脈增寬、前壁騎跨室間隔，騎跨率多在50%左右；主動脈與左房的比例增大、主動脈右移F4二維圖（1）心房位置示意圖肺動脈主干較短,其后有分支顯示；正常時，主動脈起源左室，肺動脈起源右室；室間隔缺損和主動脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進入左室及主動脈，引起紫紺；肺動脈主干較短,其后有分支顯示；成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復查。血流信號分別進入主動脈①完全型大動脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動脈發(fā)自右心室，肺動脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導管未閉等畸形；血流動力學改變：完全型大動脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴重。主動脈瓣在肺動脈瓣的左側室缺位置、大小，室缺平面分流方向；成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復查。圖右：肺動脈由永存動脈干（PTA)發(fā)出左室長軸切面：右室肥厚；血流信號分別進入主動脈右室流出道及肺動脈口呈收縮期射流肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；肺動脈主干較短,其后有分支顯示；右室流出道重度狹窄、VSDF4二維圖（2）F4二維圖（3）右室流出道重度狹窄、VSD

五腔切面，主動脈增寬騎跨，VSDF4二維圖（4）F4二維圖（5）

主動脈增寬騎跨，VSD彩色多普勒血流顯像（CDFI）（1）心尖五腔切面，左右室兩股藍色血流信號分別進入主動脈彩色多普勒血流顯像（CDFI－2）室間隔中斷處可見紅、藍雙向分流流圖，由于左、右房室壓力階差小，分流一般為層流彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）

右室流出道及肺動脈呈五彩鑲嵌信號彩色多普勒血流顯像（CDFI－4）

湍流延及肺動脈分支頻譜多普勒（CW）右室流出道及肺動脈口呈收縮期射流五、診斷標準1.主動脈增寬、前移、騎跨，肺動脈起源右室；2.室間隔缺損；3.肺動脈不同程度狹窄；4.右心室肥厚伴擴大。六、鑒別診斷巨大室缺合并Eisenmeger綜合征右室雙出口永存動脈干

成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復查。病例分析病例分析室間隔缺損和主動脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進入左室及主動脈，引起紫紺；右室雙出口與法洛四聯(lián)癥的鑒別右室流出道及肺動脈口呈收縮期射流右室流出道重度狹窄、VSD左室長軸切面，主動脈起源左心室血流動力學改變：完全型大動脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴重。脈狹窄部位及程度基本切面：胸骨旁左室長軸、右，右心室具有完整肌性結構的流出道。主動脈（AO）與右心室（RV）連接，主動脈位于肺動脈左前方（左轉(zhuǎn)位），室間隔連續(xù)中斷。短軸觀房室瓣為三葉，關閉時呈花瓣狀明確主動脈騎跨室間隔的程度；①完全型大動脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動脈發(fā)自右心室，肺動脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導管未閉等畸形；肺動脈主干較短,其后有分支顯示；成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復查。五腔切面，主動脈增寬騎跨，VSD矯正型大動脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動力學無明顯變化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。圖右：肺動脈由永存動脈干（PTA)發(fā)出血流信號分別進入主動脈圖右：肺動脈由永存動脈干（PTA)發(fā)出室間隔缺損和主動脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進入左室及主動脈，引起紫紺；

VSD處雙向分流右室肥厚大VSD，累及嵴上和嵴下騎跨征右室雙出口與永存動脈干鑒別圖左：存在VSD及騎跨，但無流出道顯示；圖右：肺動脈由永存動脈干（PTA)發(fā)出七、臨床價值典型超聲表現(xiàn)可以確診，2DE對部分患者肺動脈狹窄的評價有一定難度

成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復查。右室流出道重度狹窄、VSD室間隔中斷處可見紅、藍雙向分流流圖，由復雜先心病中多伴有肺動脈狹窄，較細的兩大動脈瓣呈并列位或前后位。兩大動脈瓣呈并列位或前后位。肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；房室連接一致，心室右袢肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；根部有冠狀動脈發(fā)出；③矯正型大動脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動脈連接形態(tài)右心室，肺動脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。左室長軸切面，主動脈起源左心室法洛四聯(lián)癥與VSD合并Eisenmeger綜合征的鑒別當左右心室位置發(fā)生顛倒，解剖學的右室位于左側，左室位于右側時，則稱為心室左袢；右室流出道、肺動脈口狹窄；肺動脈瓣位于主動脈瓣的左前上方成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復查。分流與肺動脈狹窄程度有關，狹窄越重，右向左分流量越大右室流出道重度狹窄、VSD彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）

大動脈轉(zhuǎn)位大動脈轉(zhuǎn)位（transpositionofthegreatarteries）是指主動脈與肺動脈兩支大動脈之間的空間位置關系以及與心室的連接關系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5％～8％。肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；兩大動脈瓣呈并列位或前后位。左室長軸切面，主動脈起源左心室右室流出道重度狹窄、VSD⑤心室與大動脈的連接關系。，右心室具有完整肌性結構的流出道。右室流出道重度狹窄、VSD分流與肺動脈狹窄程度有關，狹窄越重，右向左分流量越大③矯正型大動脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動脈連接形態(tài)右心室，肺動脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。出生后即出現(xiàn)紫紺，生長發(fā)育緩慢；LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟四、超聲心動圖表現(xiàn)LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟血流信號分別進入主動脈左室長軸切面，主動脈起源左心室肺動脈主干較短,其后有分支顯示；血流動力學改變：完全型大動脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴重。室間隔缺損和主動脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進入左室及主動脈，引起紫紺；右室流出道、肺動脈口狹窄；彩色多普勒血流顯像（CDFI－4）教學目的與要求大動脈轉(zhuǎn)位的分型及超聲診斷要點；掌握系統(tǒng)超聲診斷法重點大動脈轉(zhuǎn)位的鑒別診斷難點右室雙出口與法洛四聯(lián)癥的鑒別了解病理分型：①完全型大動脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動脈發(fā)自右心室，肺動脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導管未閉等畸形；②右室雙出口屬不完全型大動脈轉(zhuǎn)位，主動脈和肺動脈均起源于右心室，常合并存在室間隔缺損和肺動脈狹窄。③矯正型大動脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動脈連接形態(tài)右心室，肺動脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。室間隔缺損和主動脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進入左室及主動脈，引起紫紺；右心室：有調(diào)節(jié)束，肌小梁粗大，內(nèi)膜面粗出生后即出現(xiàn)紫紺，生長發(fā)育緩慢；LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟肺動脈瓣位于主動脈瓣的左前上方主動脈（AO）與右心室（RV）連接，主動脈位于肺動脈左前方（左轉(zhuǎn)位），室間隔連續(xù)中斷。室缺位置、大小，室缺平面分流方向；圖右：肺動脈由永存動脈干（PTA)發(fā)出③矯正型大動脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動脈連接形態(tài)右心室，肺動脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；肺動脈主干較短,其后有分支顯示；肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；，右心室具有完整肌性結構的流出道。主動脈較長，其后形成主動脈弓，分流與肺動脈狹窄程度有關，狹窄越重，右向左分流量越大肺動脈主干較短,其后有分支顯示；血流信號分別進入主動脈肺動脈起源右室，大動脈連接關系正常肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；圖右：肺動脈由永存動脈干（PTA)發(fā)出血流動力學改變：完全型大動脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴重。右室雙出口心室水平多為雙向分流，如主動脈接受較多的動脈血，則患者發(fā)紺較輕，如主動脈接受較多的靜脈血，則發(fā)紺較重。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動力學無明顯變化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。檢查方法：大動脈轉(zhuǎn)位多存在心房、心室水平發(fā)生不同方向的旋轉(zhuǎn)移位，且合并多種畸形缺損，傳統(tǒng)的診斷方法極易造成誤診和漏診，所以必須采用系統(tǒng)診斷法。此外，在常規(guī)胸骨左緣切面檢查的基礎上，劍突下、胸骨右緣、胸骨上窩檢查尤為重要，應作為常規(guī)檢查切面。系統(tǒng)診斷法：將整個心臟的結構簡化為3個節(jié)段（即心房、心室、大動脈）和2個連接（心房與心室的連接、心室與大動脈的連接），再按以下五個步驟進行診斷，包括：①心房位置；②心室袢的類型；③心房與心室的連接關系；④大動脈關系；⑤心室與大動脈的連接關系。心房位置判斷：心房位置示意圖A：心房正位；B：心房反位；C：心房不定位LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟心室袢的類型及判斷：正常情況下心室為右袢，即解剖學的右室位于右側，左室位于左側；當左右心室位置發(fā)生顛倒，解剖學的右室位于左側，左室位于右側時，則稱為心室左袢；判斷心室袢類型的關鍵在于確定左右心室左、右心室的超聲判斷左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點高于三尖瓣，短軸觀瓣膜開口呈橢圓形，關閉時呈“一”字型。右心室：有調(diào)節(jié)束，肌小梁粗大，內(nèi)膜面粗糙。短軸觀房室瓣為三葉，關閉時呈花瓣狀，右心室具有完整肌性結構的流出道。房室連接一致，心室右袢正常房室連接房室連接不一致，心室左袢大動脈位置及其與心室的連接關系（一）主、肺動脈的確定主動脈較長，其后形成主動脈弓，

根部有冠狀動脈發(fā)出；肺動脈主干較短,其后有分支顯示；復雜先心病中多伴有肺動脈狹窄，較細的動脈多為肺動脈。（二）大動脈關系位置正常時，主動脈起源左室，肺動脈起源右室；肺動脈瓣位于主動脈瓣的左前上方左室長軸切面，主動脈起源左心室分流與肺動脈狹窄程度有關，狹窄越重，右向左分流量越大主動脈增寬騎跨，VSD①完全型大動脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動脈發(fā)自右心室，肺動脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導管未閉等畸形；左室長軸切面，主動脈起源左心室明確右室流出道梗阻程度，評價肺動三、超聲心動圖檢查要點升主動脈增寬、右移，騎跨于右室流出道及肺動脈呈五彩鑲嵌信號③矯正型大動脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動脈連接形態(tài)右心室，肺動脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。彩色多普勒血流顯像（CDFI－2）右心室：有調(diào)節(jié)束，肌小梁粗大，內(nèi)膜面粗右室流出道重度狹窄、VSD心尖五腔切面，左右室兩股藍色房室連接不一致，心室左袢肺動脈主干較短,其后有分支顯示；短軸觀房室瓣為三葉，關閉時呈花瓣狀彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復查。分流與肺動脈狹窄程度有關，狹窄越重，右向左分流量越大右室流出道及肺動脈呈五彩鑲嵌信號肺動脈起源右室，大動脈連接關系正常大動脈關系異常兩大動脈瓣呈并列位或前后位。

1.D位(右轉(zhuǎn)位)

主動脈瓣在肺動脈瓣的右側

2.L位(左轉(zhuǎn)位)

主動脈瓣在肺動脈瓣的左側

3.A位(前轉(zhuǎn)位)

主動脈瓣在肺動脈瓣的正前方

完全型大動脈轉(zhuǎn)位并室缺肺動脈（PA）與左心室（LV）連接；主動脈（AO）與右心室（RV）連接，主動脈位于肺動脈左前方（左轉(zhuǎn)位），室間隔連續(xù)中斷。

完全型大動脈轉(zhuǎn)位主動脈（AO)起源右室（RV)，位于主動脈后方的大動脈有分支，因此確定為肺動脈（PA)分流與肺動脈狹窄程度有關，狹窄越重，右向左分流量越大肺動脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；右室流出道重度狹窄、VSD三、超聲心動圖檢查要點左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點高右室雙出口與法洛四聯(lián)癥的鑒別圖右：肺動脈由永存動脈干（PTA)發(fā)出圖左：存在VSD及騎跨，但無流出道顯示；右室流出道及肺動脈呈五彩鑲嵌信號室缺位置、大小，室缺平面分流方向；血流動力學改變：完全型大動脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴重。右室流出道、肺動脈