肝性腦病最終1課件

肝性腦病最終肝性腦病最終版講授目的和要求1.掌握肝腦的臨床表現(xiàn)、分期、診斷、治療2.熟悉輔助檢查3.了解病因、發(fā)病機(jī)制、病理講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷和鑒別診斷治療

嚴(yán)重肝病門體分流代謝紊亂主要臨床表現(xiàn)智力減退意識(shí)障礙行為失常和昏迷中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)定義病因各型肝硬化；門體分流手術(shù)；重癥病毒性肝炎暴發(fā)性肝衰竭中毒性肝炎藥物性肝病原發(fā)性肝癌；妊娠期急性脂肪肝；嚴(yán)重膽系感染；誘因上消化道出血；大量排鉀利尿、放腹水；高蛋白飲食；催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥；便秘；尿毒癥；外科手術(shù)；感染；發(fā)病機(jī)制病理生理基礎(chǔ):肝細(xì)胞功能衰竭/門體分流存在一、氨中毒學(xué)說(shuō)二、神經(jīng)遞質(zhì)的變化氨基丁酸/苯二氮卓(GABA／BZ)復(fù)合體學(xué)說(shuō)假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)色氨酸三、錳離子氨中毒學(xué)說(shuō)氨的形成和代謝(一）氨的形成胃腸道谷氨酰胺腸上皮細(xì)胞代謝后（谷氨酰胺NH3+谷氨酸）腸道細(xì)菌對(duì)食物中的蛋白質(zhì)分解（尿素NH3+CO2）腎臟骨骼肌和心肌NH4NH3H+OH-+尿素鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素腦、肝、腎酮戊二酸+NH3→谷氨酸谷氨酸+NH3→谷氨酰胺腎臟排氨以NH4+形式大量排氨。肺血氨過高時(shí)，肺部呼出少量氨中毒學(xué)說(shuō)-氨的清除大量排鉀利尿、放腹水；芳香族氨基酸（AAA）色氨酸此期有明顯的神經(jīng)體征。嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流及肝性腦病的誘因。誘因明確且易消除者預(yù)后較好其他保持大便通暢、防治便秘HE【最常見】進(jìn)一步追問肝病史，檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等將有助于診斷與鑒別診斷?！?～2期肝性腦病限制在20g/d】大量排鉀利尿、放腹水；糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。誘發(fā)電位是中樞神經(jīng)系統(tǒng)在感受外界或內(nèi)在刺激時(shí)所誘發(fā)的生物電活動(dòng)。尿素鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素氨中毒學(xué)說(shuō)氨的形成和代謝誘因明確且易消除者預(yù)后較好肝性腦病各期的臨床特點(diǎn)。二、肝性腦病時(shí)血氨增加的原因生成過多清除減少肝功能衰竭時(shí)清除能力降低。門體分流氨繞過肝臟進(jìn)入體循環(huán)。

干擾腦的能量代謝。NH3+酮戊二酸→谷氨酸、谷氨酸+NH3谷胺酰胺合成酶谷胺酰胺，消耗ATP，生成谷胺酰胺，可導(dǎo)致星形細(xì)胞腫脹、腦水腫。酮戊二酸則腦細(xì)胞能量供應(yīng)不足。谷氨酸是大腦重要的興奮性神經(jīng)介質(zhì)。氨還直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能。氨對(duì)中樞神經(jīng)的毒性作用肝性腦病的形成血液動(dòng)力的原因正常情況代謝的原因NH4+HEHEdefect氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說(shuō)GABA/BZ復(fù)合體GABABZ巴比妥類氯離子進(jìn)入神經(jīng)傳導(dǎo)抑制假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素、多巴胺、乙酰膽堿、谷氨酸和門冬氨酸-羥酪胺、苯乙醇胺酪氨酸、苯丙氨酸

酪胺苯乙胺-羥化酶脫氫酶【芳香族氨基酸（AAA）】糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)?！痉枷阕灏被幔ˋAA）】二、肝性腦病時(shí)血氨增加的原因芳香族氨基酸（AAA）色氨酸暴發(fā)性肝功衰所致的HE預(yù)后最差【1～2期肝性腦病限制在20g/d】大量排鉀利尿、放腹水；影像學(xué)檢查急性－腦水腫；慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物。門體分流氨繞過肝臟進(jìn)入體循環(huán)。C（Cirrhosis，肝硬化）糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、錐體束征陽(yáng)性，撲翼樣震顫存在，EGG有特征性改變。嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流及肝性腦病的誘因。氨中毒學(xué)說(shuō)氨的形成和代謝神志清后蛋白20g/d1g/（kg.酮戊二酸則腦細(xì)胞能量供應(yīng)不足。氨還直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能。肝病時(shí)不能正常排除，入體循環(huán)。色氨酸芳香族氨基酸（AAA）色氨酸1.與白蛋白結(jié)合后不能通過血腦屏障2.白蛋白游離的色氨酸通過血腦屏障AAA↑→腦內(nèi)5HT↑→大腦抑制錳離子具有毒性由肝臟分泌入膽道，經(jīng)腸道排出。肝病時(shí)不能正常排除，入體循環(huán)。病理改變大腦功能的生化紊亂為可逆性，罕見大腦有明顯的病理變化。急性HE腦部常無(wú)明顯的解剖異常，但多伴有腦水腫。慢性HE腦部有時(shí)可有原漿性星形細(xì)胞肥大和增多，大腦皮質(zhì)變薄、神經(jīng)元及神經(jīng)纖維消失，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦細(xì)胞片狀壞死。病理

類型定義A型急性肝衰竭相關(guān)HE【2周內(nèi)】；

亞急性肝衰竭【2~12周】

B型門-體分流相關(guān)HE，無(wú)內(nèi)在肝細(xì)胞疾病

C型與肝硬化及門脈高壓和（或）門-體分流相關(guān)

HE【最常見】HE分類簡(jiǎn)易記憶法：A（Acute，急性)；B（Bypass，旁路）；C（Cirrhosis，肝硬化）HE的臨床分期0期（潛伏期）輕微肝性腦病，無(wú)行為異常，只心理測(cè)試輕微異常1期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為失常，撲翼樣震顫，EGG多數(shù)正常。2期（昏迷前期）嗜睡、行為失常為主，定向力、計(jì)算力和理解力均減退，言語(yǔ)不清、書寫障礙。此期有明顯的神經(jīng)體征。腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、錐體束征陽(yáng)性，撲翼樣震顫存在，EGG有特征性改變。3期（昏睡期）昏睡，但可喚醒，醒時(shí)尚能應(yīng)答，有神志不清，肌張力增高。錐體束征陽(yáng)性，撲翼樣震顫存在，EGG異常。4期（昏迷期）神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷、深昏迷，EGG異常。

實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血氨慢性HE多↑，急性多正常。血漿氨基酸門體分流支鏈氨基酸/芳香族氨基酸<1腦電圖檢查4～7次/秒的波，也有1～3次/秒的波。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查誘發(fā)電位是中樞神經(jīng)系統(tǒng)在感受外界或內(nèi)在刺激時(shí)所誘發(fā)的生物電活動(dòng)。根據(jù)刺激的不同，有視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位。臨界視覺閃爍頻率視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變判斷是否存在肝腦影像學(xué)檢查急性－腦水腫；慢性－腦萎縮。暴發(fā)性肝衰竭中毒性肝炎暴發(fā)性肝衰竭中毒性肝炎由肝臟分泌入膽道，經(jīng)腸道排出。根據(jù)刺激的不同，有視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位。氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說(shuō)一、及早識(shí)別、消除誘因由肝臟分泌入膽道，經(jīng)腸道排出。類型定義氨還直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能。植物蛋白【支鏈氨基酸較多】>動(dòng)物蛋白氨中毒學(xué)說(shuō)氨的形成和代謝輕度性格改變和行為失常，撲翼樣震顫，EGG多數(shù)正常。肝病時(shí)不能正常排除，入體循環(huán)?！痉枷阕灏被幔ˋAA）】此期有明顯的神經(jīng)體征。腎臟排氨以NH4+形式大量排氨。一、及早識(shí)別、消除誘因慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物。誘因明確且易消除者預(yù)后較好尿素鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素【芳香族氨基酸（AAA）】實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心理智能測(cè)驗(yàn)對(duì)于診斷早期HE包括亞臨床HE最有用。常用的有數(shù)字連接試驗(yàn)和數(shù)字符號(hào)試驗(yàn)診斷和鑒別診斷主要診斷依據(jù)嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流及肝性腦病的誘因。精神錯(cuò)亂、昏睡或昏迷、撲翼樣震顫陽(yáng)性。明顯的肝功能損害或血氨增高。腦電圖改變心理智能測(cè)試頭部影像學(xué)檢查，排除腦血管意外。診斷和鑒別診斷精神病引起昏迷的其他疾病糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜劑過量。進(jìn)一步追問肝病史，檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等將有助于診斷與鑒別診斷。治療一、及早識(shí)別、消除誘因糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。止血和清除腸道積血預(yù)防和控制感染慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物。其他保持大便通暢、防治便秘二、營(yíng)養(yǎng)支持治療目的促進(jìn)機(jī)體的合成代謝、抑制分解代謝。急性發(fā)作數(shù)日內(nèi)禁蛋白飲食；【1～2期肝性腦病限制在20g/d】神志清后蛋白20g/d1g/（kg.d）慢性肝腦無(wú)需禁蛋白飲食植物蛋白【支鏈氨基酸較多】>動(dòng)物蛋白清潔腸道灌腸或?qū)a生理鹽水或弱酸性溶液灌腸；25%硫酸鎂30～60ml導(dǎo)瀉；乳果糖或乳梨醇可降低腸道PH，腸道產(chǎn)氨減少口服抗生素新霉素、甲硝唑，可抑制細(xì)菌生長(zhǎng)，減少氨的生成益生菌制劑雙歧桿菌、乳酸桿菌，減少氨生成

三、減少腸內(nèi)有毒物的生成和吸收降氨藥物L(fēng)鳥氨酸L門冬氨酸（OA）20gqd靜脈注射鳥氨酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸鉀、谷氨酸鈉精氨酸

四、促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝GABA/BZ復(fù)合受體拮抗藥氟馬西尼1mg/h持續(xù)靜滴。支鏈氨基酸療效不肯定

五、調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)改善肝功能阻斷肝外門體分流TIPS人工肝肝移植六、基礎(chǔ)疾病的治療預(yù)后誘因明確且易消除者預(yù)后較好肝功能較好的門體性腦病預(yù)后較好肝功能差者預(yù)后較差暴發(fā)性肝功衰所致的HE預(yù)后最差口服抗生素新霉素、甲硝唑，可抑制細(xì)菌生長(zhǎng)，減少氨的生成誘因明確且易消除者預(yù)后較好【芳香族氨基酸（AAA）】大腦功能的生化紊亂為可逆性，罕見大腦有明顯的病理變化。清除減少肝功能衰竭時(shí)清除能力降低。C（Cirrhosis，肝硬化）誘發(fā)電位是中樞神經(jīng)系統(tǒng)在感受外界或內(nèi)在刺激時(shí)所誘發(fā)的生物電活動(dòng)。暴發(fā)性肝衰竭中毒性肝炎進(jìn)一步追問肝病史，檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等將有助于診斷與鑒別診斷。氨中毒學(xué)說(shuō)-氨的清除A型急性肝衰竭相關(guān)HE【2周內(nèi)】；酪胺苯乙胺大腦功能的生化紊亂為可逆性，罕見大腦有明顯的病理變化。類型定義昏睡，但可喚醒，醒時(shí)尚能應(yīng)答，有神志不清，肌張力增高。根據(jù)刺激的不同，有視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位。尿素鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素療效不肯定血漿氨基酸門體分流支鏈氨基酸/芳香族氨基酸<1亞急性肝衰竭【2~12周】HE【最常見】25%硫酸鎂30～60ml導(dǎo)瀉；嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流及肝性腦病的誘因。B型門-體分流相關(guān)HE，無(wú)內(nèi)在肝細(xì)胞疾病誘因明確且易消除者預(yù)后較好腸道細(xì)菌對(duì)食物中的蛋白質(zhì)分解（尿素NH3+CO2）嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流及肝性腦病的誘因。尿素鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素C（Cirrhosis，肝硬化）【芳香族氨基酸（AAA）】根據(jù)刺激的不同，有視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位?！?～2期肝性腦病限制在20g/d】數(shù)日內(nèi)禁蛋白飲食；類型定義影像學(xué)檢查急性－腦水腫；尿素鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素影像學(xué)檢查急性－腦水腫；血氨慢性HE多↑，急性多正常。腎臟排氨以NH4+形式大量排氨。氨還直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能。根據(jù)刺激的不同，有視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位。一、及早識(shí)別、消除誘因B型門-體分流相關(guān)HE，無(wú)內(nèi)在肝細(xì)胞疾病A型急性肝衰竭相關(guān)HE【2周內(nèi)】；口服抗生素新霉素、甲硝唑，可抑制細(xì)菌生長(zhǎng)，減少氨的生成根據(jù)刺激的不同，有視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位。糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。氨還直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能。口服抗生素新霉素、甲硝唑，可抑制細(xì)菌生長(zhǎng)，減少氨的生成實(shí)驗(yàn)室和其他檢查腎臟排氨以NH4+形式大量排氨。肝性腦病的常見誘因有哪些？肝性腦病的常見誘因有哪些？慢性HE腦部有時(shí)可有原漿性星形