皮膚性病學(xué)皮肌炎課件

教學(xué)目的：1．掌握：皮肌炎的臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)2．熟悉：實(shí)驗(yàn)室重要的檢查項目、皮肌炎與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷3．了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則教學(xué)重點(diǎn)：皮肌炎的臨床特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)教學(xué)難點(diǎn)：皮肌炎的臨床表現(xiàn)定義皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢性發(fā)病為主。病因與發(fā)病機(jī)制1.自身免疫抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體陽性血管周圍有CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉積免疫抑制療法有效2.感染兒童發(fā)病前常有上呼吸道感染病史病毒：柯薩奇病毒、?？刹《尽B病毒弓形蟲：檢測出抗體、抗弓形蟲治療有效3.腫瘤常合并惡性腫瘤腫瘤得到有效治療后，皮肌炎癥狀緩解腫瘤復(fù)發(fā)時皮肌炎癥狀常加重4.遺傳HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位點(diǎn)陽性率高流行病學(xué)任何年齡均可發(fā)病10歲以前的兒童、40~60歲成人好發(fā)男女之比為1:2臨床分型成人皮肌炎皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤兒童皮肌炎重疊綜合征中的皮肌炎無肌病性皮肌炎多發(fā)性肌炎臨床表現(xiàn)1.皮膚表現(xiàn)以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑Gottron征：指(趾)、肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色斑丘疹，表面附著糠狀鱗屑，中心萎縮并有色素減退和毛細(xì)血管擴(kuò)張皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張其他：肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象通常無瘙癢疼痛等自覺癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤教學(xué)難點(diǎn)：皮肌炎的臨床表現(xiàn)免疫調(diào)節(jié)劑：轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體陽性四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無力疼痛--舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難弓形蟲：檢測出抗體、抗弓形蟲治療有效其他：肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象呼吸肌、心肌--呼吸困難、心悸、心衰與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張其他：肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良腫瘤復(fù)發(fā)時皮肌炎癥狀常加重皮肌炎的特征性皮損有哪些？主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉取疼痛和壓痛明顯的肌肉皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚病毒：柯薩奇病毒、?？刹《?、EB病毒消化器官平滑肌--蠕動減弱、功能紊亂肌纖維變性、間質(zhì)血管周圍炎性病變2.肌肉表現(xiàn)四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無力疼痛--舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難呼吸肌、心肌--呼吸困難、心悸、心衰肛門及膀胱括約肌--大小便失禁消化器官平滑肌--蠕動減弱、功能紊亂3.其他表現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘腎臟損害少見，蛋白尿、肌紅蛋白尿4.并發(fā)癥：惡性腫瘤20%成人患者合并，40歲以上發(fā)生率更高各種惡性腫瘤均可發(fā)生惡性紅斑：伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎紅斑明顯部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉(zhuǎn)實(shí)驗(yàn)室檢測1.常規(guī)檢查：貧血、WBC增多蛋白尿血沉增快C反應(yīng)蛋白陽性2.免疫學(xué)異常：α2、γ球蛋白升高血清免疫球蛋白增高細(xì)胞免疫功能降低部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗體陽性3.血清肌酶譜：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高與肌肉病變消長平行，可反映疾病活動性肌力改善前3~4周降低臨床復(fù)發(fā)前5~6周升高抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體陽性通常無瘙癢疼痛等自覺癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤病毒：柯薩奇病毒、埃可病毒、EB病毒免疫抑制劑：與激素聯(lián)用或單用血管及附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤蛋白同化劑：苯丙酸諾龍、司坦唑醇教學(xué)難點(diǎn)：皮肌炎的臨床表現(xiàn)通常無瘙癢疼痛等自覺癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤病毒：柯薩奇病毒、埃可病毒、EB病毒1．掌握：皮肌炎的臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)CK、ALD、AST、ALT、LDH升高肌纖維變性、間質(zhì)血管周圍炎性病變Gottron征、皮膚異色癥消化器官平滑肌--蠕動減弱、功能紊亂間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎CK、ALD、AST、ALT、LDH升高胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘3．了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則晚期表皮萎縮，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張1．掌握：皮肌炎的臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)4.肌電圖：取疼痛和壓痛明顯的肌肉表現(xiàn)為肌源性損害相用于鑒別肌源性損害和神經(jīng)源性損害5.其他：血清肌紅蛋白升高，早于CK尿肌酸排泄增加，>0.2/d組織病理1.皮膚病理變化：無特異性，早中期似SLE，晚期似硬皮病表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性血管及附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤晚期表皮萎縮，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張2.肌肉病理變化：取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉肌纖維變性、間質(zhì)血管周圍炎性病變晚期肌肉纖維化、萎縮診斷和鑒別診斷1.診斷要點(diǎn)：典型皮損對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力血清肌酶升高肌電圖為肌源性損害肌肉活檢符合肌炎病理改變2.鑒別診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性硬皮病進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良重癥肌無力感染性肌病皮肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮疹上眼瞼紫紅斑、Gottron征蝶形紅斑光敏感常無常有關(guān)節(jié)炎少見常有肌無力明顯無或輕腎損害少見常見WBC正常或增高常減少ANA偶有低滴度陽性血清肌酶陽性正常尿肌酸陽性正常病理肌肉炎癥改變無肌肉病理改變治療1.一般治療：急性期臥床休息加強(qiáng)營養(yǎng)避免日曬，注意保暖積極排查惡性腫瘤慢性期加強(qiáng)功能鍛煉2.外用藥物治療：糖皮質(zhì)激素制劑遮光劑非特異性潤膚劑3.系統(tǒng)治療：糖皮質(zhì)激素：0.5~1.5mg/(kg.d)，重者沖擊免疫抑制劑：與激素聯(lián)用或單用免疫調(diào)節(jié)劑：轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽蛋白同化劑：苯丙酸諾龍、司坦唑醇其他：抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥預(yù)后慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良影響預(yù)后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、治療晚主要死亡原因：惡性腫瘤、心肺受累小結(jié)主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病典型皮損：雙上眼瞼水腫性紫紅色斑、Gottron征、皮膚異色癥根據(jù)典型皮疹、肌肉癥狀、血清肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢等診斷根據(jù)病情的活動程度選擇激素劑量治療思考題皮肌炎的特征性皮損有哪些？3．了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則皮肌炎的特征性皮損有哪些？其他：抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢消化器官平滑肌--蠕動減弱、功能紊亂弓形蟲：檢測出抗體、抗弓形蟲治療有效免疫抑制劑：與激素聯(lián)用或單用腎臟損害少見，蛋白尿、肌紅蛋白尿以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢呼吸肌、心肌--呼吸困難、心悸、心衰CK、ALD、AST、ALT、LDH升高晚期表皮萎縮，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張通常無瘙癢疼痛等自覺癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤呼吸肌、心肌--呼吸困難、心悸、心衰對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉(zhuǎn)Thanks!3.血清肌酶譜：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高與肌肉病變消長平行，可反映疾病活動性肌力改善前3~4周降低臨床復(fù)發(fā)前5~6周升高2.肌肉病理變化：取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉肌纖維變性、間質(zhì)血管周圍炎性病變晚期肌肉纖維化、萎縮部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗體陽性與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷3．了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛影響預(yù)后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、治療晚皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚主要死亡原因：惡性腫瘤、心肺受累通常無瘙癢疼痛等自覺癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤肌力改善前3~4周降低腫瘤復(fù)發(fā)時皮肌炎癥狀常加重呼吸肌、心肌--呼吸困難、心悸、心衰血管周圍有CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病取疼痛和壓痛明顯的肌肉和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢肌肉活檢符合肌炎病理改變皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑3．了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則影響預(yù)后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、治療晚免疫抑制劑：與激素聯(lián)用或單用腎臟損害少見，蛋白尿、肌紅蛋白尿主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷其他：抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥病毒：柯薩奇病毒、?？刹《?、EB病毒1．掌握：皮肌炎的臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)CK、ALD、AST、ALT、LDH升高臨床復(fù)發(fā)前5~6周升高Gottron征、皮膚異色癥血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉積腫瘤得到有效治療后，皮肌炎癥狀緩解發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛與肌肉病變消長平行，可反映疾病活動性3．了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則消化器官平滑肌--蠕動減弱、功能紊亂呼吸肌、心肌--呼吸困難、心悸、心衰取疼痛和壓痛明顯的肌肉血管周圍有CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤與肌肉病變消長平行，可反映疾病活動性以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷無特異性，早中期似SLE，晚期似硬皮病肌力改善前3~4周降低間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎影響預(yù)后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、治療晚其他：肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象Gottron征、皮膚異色癥取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉臨床復(fù)發(fā)前5~6周升高以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑腫瘤復(fù)發(fā)時皮肌炎癥狀常加重CK、ALD、AST、ALT、LDH升高弓形蟲：檢測出抗體、抗弓形蟲治療有效其他：肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良1．掌握：皮肌炎的臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)血清肌紅蛋白升高，早于CK影響預(yù)后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、治療晚血管周圍有CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉積皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚取疼痛和壓痛明顯的肌肉皮肌炎的特征性皮損有哪些？消化器官平滑肌--蠕動減弱、功能紊亂教學(xué)難點(diǎn)：皮肌炎的臨床表現(xiàn)3．了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則根據(jù)病情的活動程度選擇激素劑量治療病毒：柯薩奇