肥厚性心肌病患者ICD植入-董穎雪-CSPE心電生理女醫(yī)師論壇

肥厚型心肌病患者的ICD治療大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院董穎雪病例一男性，56歲，2年前發(fā)現(xiàn)室性早搏，高血壓史1年，半年前發(fā)現(xiàn)陣發(fā)性房顫近2年出現(xiàn)活動后胸悶、心悸，1天前情緒激動后突發(fā)暈厥，急救120心電圖示室速，血壓70/40mmHg，同步200J電轉(zhuǎn)律ECG：下壁導聯(lián)見Q波，心率52次/分Holter：室早701個，平均心率56bpm，短陣室速1陣UCG：室間隔18mm,LA52mm,LVEDD47mm,SAM（-）最合適處理：僅藥物治療植入雙腔DDD起搏器植入雙腔ICD消融室間隔病例二女性56歲，因”活動后胸悶、心悸3年，加重1周”入院，其弟16年前猝死3年前出現(xiàn)心悸，當時心電圖發(fā)現(xiàn)“室早、T波異?！蔽粗委?，近1周勞累后自覺心悸發(fā)作頻繁Holter：室早2701個，平均心率69bpm，短陣室速208陣，最長由5個室早組成（率167次/分）UCG：LV48mm，LA50mm，EF50%，左室心尖部肥厚，最厚處19mm,SAM（-）心電圖：胸前導聯(lián)可見明顯倒置T波，率80次/分最合適處理僅藥物調(diào)整行室早室速射頻消融植入ICD需要了解流出道壓力階差等再行評價病例三男，27歲，反復暈厥3次住院，無猝死家族史2月及一周前、一天前分別暈厥，兩次在上樓梯時，一次為上樓后。前兩次有心悸感，后兩次有摔傷，無二便失禁ECG：胸前導聯(lián)可見明顯倒置T波，率60次/分UCG：心尖部肥厚，最厚處30mmHolter:偶發(fā)室早201個/24小時,平均心率68次/分最合適處理：植入心電事件記錄儀植入ICD計算5年猝死風險，然后決定ICD或心電事件記錄儀僅藥物治療肥厚型心肌病與SCD(ACC2008)HCM是遺傳性心肌病，發(fā)病率0.2%,SCD發(fā)生率1-2%/年年輕人(<40歲)發(fā)生SCA的最常見原因大多無癥狀，SCD可是首發(fā)癥狀好發(fā)于運動時，缺血、流出道梗阻和AF是常見誘因注冊性研究和觀察性臨床試驗顯示ICD可有效終止致命性心律失常，用于SCD一級和二級預防EpsteinA,etal.JAmCollCardiol2008;51;e1-e62尚無前瞻性隨機對照研究評估ICD對此類患者的療效SCD主要危險因素曾發(fā)生SCA自發(fā)性持續(xù)性VT自發(fā)性NVSTSCD家族史暈厥LV厚度>30mm運動后BP反應異常肥厚型心肌病與SCD(ACC2008)SCD可能危險因素AF心肌缺血LV流出道梗阻高?；蛲蛔儎×?對抗性)運動EpsteinA,etal.JAmCollCardiol2008;51;e1-e62有關(guān)HCM的ICD臨床研究MaronBJ,etal.NEnglJMed.2000;342:363-373ICD放電可有效終止致命性心律失常適當放電患者比例%n=43n=85一級預防患者暈厥SCD家族史左室厚度>30mmNSVTEP可誘發(fā)VF/VT有關(guān)HCM的ICD臨床研究BagleyDA,etal.PACE.2003;26:1887-1896ICD放電可有效終止致命性心律失常五年適當放電患者比例%n=132n=47n=85一級預防患者年輕NSVTAF心動過緩EP可誘發(fā)VT嚴重LV肥厚心梗暈厥SCD家族史運動后BP異常LVEF<45%SCD危險分層與ICD植入患者選擇臨床上，每年有1%的HCM患者會發(fā)生SCD指南中提出的Ⅰ/B類的危險因素包括:(1)患者有持續(xù)性室性心動過速、SCD病史(2)SCD家族史(3)不能解釋的暈厥(4)Holter證實的非持續(xù)性室性心動過速(≥120次/min，連續(xù)3次及以上)(5)最大左室壁厚度≥30mm2011ACC/AHA肥厚型心肌病指南2011ACC/AHA肥厚型心肌病指南有猝死家族史或左室最后厚度≥30mm或難以解釋的暈厥史有異常血壓反應或非持續(xù)性室速ICDⅠ類推薦ICDⅡa類推薦且流出道梗阻或左室室壁瘤或已知造成嚴重后果

的基因突變或MRI延遲顯像ICDⅡa類推薦ICDⅡb類推薦否是心臟驟停生還或持續(xù)性室速血流動力

學不穩(wěn)定者2012HRS心律失常的器械治療指南肥厚型心肌病2011ACCF/AHA肥厚型心肌病診斷治療指南中指出，肥厚型心肌病患者ICD的適應證應根據(jù)危險因素進行再評估本次指南撰寫組建議讀者參考2011ACCF/AHA指南中關(guān)于肥厚型心肌病ICD治療的全部討論內(nèi)容2013heart：2011ACC模式高估猝死風險1606例HCM患者，回顧性研究，隨訪中位時間6.6年五個猝死危險因素：非持續(xù)性室速、最厚左室壁、猝死家族史、難以解釋的暈厥史、運動后血壓上升異常660無危險因素患者，SCD/ICD恰當放電20例(3%),636例有一種危險因素發(fā)生31例(4.8%)(0.65%/年),(HR1.43p=0.21)249例有二種危險因素，SCD/ICD恰當放電27例(10.8%)，51例有三種危險因素發(fā)生率13.7%，10例有四種及以上危險因素發(fā)生率40%結(jié)論：2011美國HCM指南中高估了低?；颊逫CD植入必要性Heart.2013Apr;99(8):534-41.Avalidationstudyofthe2003AmericanCollegeofCardiology/EuropeanSocietyofCardiologyand2011AmericanCollegeofCardiologyFoundation/AmericanHeartAssociationriskstratificationandtreatmentalgorithmsforsuddencardiacdeathinpatientswithhypertrophiccardiomyopathy.ConstantinosO'Mahonyetal.EurHeartJ2014;35:2010-20205年猝死率計算公式5年心源性猝死可能性=1-0.098exp（預后指數(shù)）預后指數(shù)exp=

［0.15939858×最大心室壁厚度(mm)］-［0.00294271×最大心室壁厚度2(mm2)］+

［0.0259082×左心房內(nèi)徑（mm）］+

［0.00446131×最大（靜息/valsalva動作）左心室流出道壓力階差(mmHg)］+

［0.4583082×心源性猝死家族史］＋

［0.82639195×非持續(xù)性室速］+

［0.71650361×不能解釋的暈厥］-

［0.01700034×臨床評估年齡（歲）］ESC2014肥厚型心肌病患者診治指南ESC2014肥厚型心肌病患者診治指南2015ESC室性心律失常診治指南2015JACC：2014ESC模式低估猝死風險1629例HCM患者，回顧性研究35例發(fā)生猝死事件，只有4例5年猝死風險>6%，大多數(shù)（60%;n=21)<4%46例ICD恰當治療室速、室顫患者中,27例(59%)5年猝死風險<4%,近12例(26%)猝死風險>6%414例植入ICD患者未有任何恰當放電治療，

其中258(62%)猝死評分較低(<4%)結(jié)論：2014ESC指南中低估了所謂的低?；颊逫CD植入必要性IndependentAssessmentoftheEuropeanSocietyofCardiologySuddenDeathRiskModelforHypertrophicCardiomyopathy，,

2015,

116(5):757-64，JACCTime-dependentreceiveroperatingcharacteristiccurvesfortheriskpredictionmodelsofthe2014ESCguidelines(areaunderthecurve[AUC]=0.69),2003ACC/ESCguidelines(AUC=0.55),and2011ACCguidelines(AUC=0.60),andthereferenceline(AUC=0.5).PieterA.Vriesendorpetal.CircArrhythmElectrophysiol.2015;8:829-8352014ESC

PK.2011ACC病例一男性，56歲，2年前發(fā)現(xiàn)室性早搏，高血壓史1年，半年前發(fā)現(xiàn)陣發(fā)性房顫近2年出現(xiàn)活動后胸悶、心悸，1天前情緒激動后突發(fā)暈厥，急救120心電圖示室速，血壓70/40mmHg，同步200J電轉(zhuǎn)律ECG：下壁導聯(lián)見Q波，心率52次/分Holter：室早701個，平均心率56bpm，短陣室速1陣UCG：室間隔18mm,LA52mm,LVEDD47mm,SAM（-）最合適處理：僅藥物治療植入雙腔起搏器植入ICD消融室間隔I類適應證VT/VF導致心臟驟停生還者或自發(fā)持續(xù)性VT引起暈厥或血液動力學不耐受者推薦植入ICD歐、美、中指南一致病例二女性56歲，因”活動后胸悶、心悸3年，加重1周”入院，其弟16年前猝死3年前出現(xiàn)心悸，當時心電圖發(fā)現(xiàn)“室早、T波異?！蔽粗委?，近1周勞累后自覺心悸發(fā)作頻繁Holter：室早2701個，平均心率69bpm，短陣室速208陣，最長由5個室早組成（率167次/分）UCG：LV48mm，LA50mm，EF50%，左室心尖部肥厚，最厚處19mm,SAM（-）心電圖：胸前導聯(lián)可見明顯倒置T波，率80次/分病例二最合適處理此患者根據(jù)HRS2012年指南，有猝死家族史建議植入ICD僅藥物調(diào)整行室早室速射頻消融植入ICD需要了解流出道壓力階差等再行評價HRS:有猝死家族史或左室最后厚度≥30mm或難以解釋的暈厥史Ⅱa類適應證病例二最合適處理此患者根據(jù)評估公式，5年猝死風險6.1%,建議植入ICD僅藥物調(diào)整行室早室速射頻消融植入ICD需要了解流出道壓力階差等再行評價I類適應證ESC:所有猝死一級預防患者：需要進行5年猝死風險評估5年心源性猝死可能性公式=1-0.098exp5年猝死風險≥6，建議植入ICD（Ⅱa,B）Ⅱa類適應證此例歐、美、中指南一致病例二5年心源性猝死可能性公式=1-0.098exp預后指數(shù)=［0.15939858*最大室壁厚度(mm)］-［0.00294271×最大心室壁厚度2(mm2)］+［0.0259082×左房內(nèi)徑（mm）］+［0.00446131×最大（靜息/valsalva動作）左心室流出道

壓力階差(mmHg)］+［0.4583082×心源性猝死家族史］＋［0.82639195×非持續(xù)性室速］+［0.71650361×不明暈厥史］-［0.01700034×臨床評估

年齡（歲）］

病例三男，27歲，反復暈厥3次住院，無猝死家族史2月前及一周前、一天前分別暈厥，兩次在上樓梯時，一次為靜息時。前兩次有心悸感，后兩次有摔傷，無二便失禁ECG：胸前導聯(lián)可見明顯倒置T波，率60次/分UCG：心尖部肥厚，最厚處30mmHolter:偶發(fā)室早201個/24小時,平均心率68次/分病例三最合適處理：植入心電事件記錄儀植入ICD僅藥物治療計算5年猝死風險，然后決定ICD或心電事件記錄儀此患者根據(jù)HRS2012年指南，有難以解釋的暈厥史和左室厚度=30mm，建議植入ICDⅡa類適應證HRS:有猝死家族史或

左室最后厚度≥30mm或難以解釋的暈厥史病例三最合適處理：植入心電事件記錄儀植入ICD僅藥物治療計算5年猝死風險，然后決定ICD或心電事件記錄儀此患者根據(jù)評估公式，5年猝死風險4.7%若患者５年后SCD風險≥４％而<６％，且預期壽命>１年在對患者進行詳細臨床評估（包括ICD植入終身并發(fā)癥風險和對生活、社會經(jīng)濟狀態(tài)和心理健康的影響）后確定植入ICD有益，可考慮植入ICD5年心源性猝死可能性公式=1-0.098expⅡbI類適應證ESC:所有猝死一級預防患者：需要進行5年猝死風險評估肥厚型心肌病ICD植入最新美國指南：2012是心臟驟停生還或持續(xù)性室速血流動力