兒內(nèi)科神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病診療規(guī)范2023版

兒內(nèi)科神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病診療規(guī)范2023版

第一節(jié)化膿性腦膜炎

第二節(jié)病毒性腦炎

第三節(jié)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎

第四節(jié)急性橫貫性脊髓炎

第五節(jié)熱性驚厥

第六節(jié)癲癇

第七節(jié)腦性癱瘓

第一節(jié)化膿性腦膜炎

【ICD-10編碼】G00.901

【定義】

也稱細(xì)菌性腦膜炎，簡(jiǎn)稱化腦。是由各種化膿性細(xì)菌引起的腦膜炎癥，若化

膿菌侵犯腦實(shí)質(zhì)則稱化膿性腦膜腦炎。嬰幼兒患病者常見(jiàn)，多發(fā)生于2歲以內(nèi)，

約占75%,6個(gè)月T2個(gè)月更易患病。冬春季節(jié)是本病的好發(fā)季節(jié)，在廣東地區(qū)

則季節(jié)性差異不明顯。本病預(yù)后與細(xì)菌致病力，機(jī)體免疫力，病情輕重及是否及

時(shí)治療、是否合并并發(fā)癥等有關(guān)，早期診斷和及時(shí)治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。

【病因】

常見(jiàn)的病原菌有：肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、大腸桿菌、金黃色葡萄球菌、

B溶血性鏈球菌等。不同年齡感染的病原菌有很大差異，新生兒以大腸桿菌、銅

綠假單胞菌、肺炎克雷伯桿菌、李斯特菌、金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌多見(jiàn)；

嬰幼兒以腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌多見(jiàn)；3歲以后以肺炎鏈球

菌、腦膜炎雙球菌、金黃色葡萄球菌多見(jiàn)。

【診斷要點(diǎn)】

1.癥狀與體征：

(1)癥狀：

①前驅(qū)癥狀：發(fā)病前數(shù)日常有急性上呼吸道感染癥狀或胃腸道癥狀，具有

非特異性。

②全身感染中毒癥狀：大多數(shù)為爆發(fā)性或急性起病。主要表現(xiàn)出高熱、驚

厥、精神萎靡、疲倦思睡、眼球活動(dòng)障礙或肢體活動(dòng)障礙、拒奶、嘔吐、少哭、

哭時(shí)聲調(diào)高尖、少動(dòng)、易激惹、情緒改變、行為異常、流行性腦脊髓膜炎時(shí)皮膚

出現(xiàn)淤點(diǎn)瘀斑等。

(2)體征:

①生命體征：當(dāng)疾病本身、疾病引起的嚴(yán)重并發(fā)癥導(dǎo)致急性顱內(nèi)壓增高或

者病原菌直接侵犯腦干生命中樞時(shí)，可出現(xiàn)呼吸次數(shù)和、或呼吸節(jié)律異常，心動(dòng)

過(guò)緩或心動(dòng)過(guò)速、心率失常，血壓過(guò)高或過(guò)低等血壓不穩(wěn)定，體溫過(guò)高或過(guò)低等

體溫調(diào)節(jié)異常，引起循環(huán)障礙，足背動(dòng)脈波動(dòng)和毛細(xì)血管充盈時(shí)間(CRT)異常。

②神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征：對(duì)于前囪未閉合的嬰幼兒可出現(xiàn)前鹵隆起，張力增

高。腦膜刺激征陽(yáng)性：頸抵抗、克氏征、布氏征陽(yáng)性。當(dāng)細(xì)菌性炎癥波及腦實(shí)質(zhì)

引起化膿性腦膜腦炎或者合并腦膿腫時(shí)會(huì)表現(xiàn)出腦實(shí)質(zhì)受損的體征：不同程度的

意識(shí)內(nèi)容和意識(shí)水平障礙，年長(zhǎng)兒可發(fā)現(xiàn)高級(jí)認(rèn)知功能損害的體征，如語(yǔ)言障礙、

記憶力障礙、計(jì)算力障礙、注意力障礙、邏輯思維能力障礙等。顱神經(jīng)受損的體

征（以眼球運(yùn)動(dòng)障礙多見(jiàn)，如眼瞼下垂、眼外肌麻痹、斜視、復(fù)視、瞳孔不等大、

對(duì)光反射遲鈍甚至消失、視乳頭水腫、鼻唇溝不對(duì)稱、伸舌向一側(cè)歪斜，出現(xiàn)吞

咽困難和構(gòu)音障礙時(shí)判斷是真性球麻痹還是假性球麻痹、耳聾等）、肢體癱瘓、

感覺(jué)障礙、錐體束征陽(yáng)性、深反射活躍或亢進(jìn)、淺反射減弱或消失、病理征陽(yáng)性

等。在腦膜炎雙球菌性腦膜炎中70%患者皮膚黏膜有瘀斑、淤點(diǎn)。，大小為ImmTcin。

病情嚴(yán)重時(shí)瘀斑、淤點(diǎn)會(huì)迅速擴(kuò)大，甚至造成皮膚大片壞死。

2.輔助檢查

（1）一般檢查

血常規(guī)、血培養(yǎng)、肝腎功能、血?dú)夥治鲭娊赓|(zhì)、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C-

反應(yīng)蛋白等。

（2）腦脊液

腦脊液壓力增高。外觀混濁，白細(xì)胞數(shù)目明顯增高，多數(shù)超過(guò)1000X106/L,

分類(lèi)中以中性粒細(xì)胞為主。糖含量降低，常在1.Immol/L以下，甚至為Ommol/L；

蛋白質(zhì)含量增高，在LOg/L以上；氯化物病程后期降低。腦脊液涂片可發(fā)現(xiàn)陽(yáng)

性病原菌。在使用抗生素前行腦脊液培養(yǎng)陽(yáng)性率高，病原學(xué)培養(yǎng)結(jié)果及藥敏結(jié)果

可為臨床抗感染治療提供重要的參考依據(jù)。

（3）病原學(xué)檢查

可使用對(duì)流免疫電泳測(cè)定抗原、酶聯(lián)免疫吸附、乳膠凝集試驗(yàn)、免疫熒光抗

體染色法、放射免疫等方法檢測(cè)腦脊液中的細(xì)菌抗原、抗體。

（4）影像學(xué)檢查

頭顱MR或頭顱CT。定期檢查除可以發(fā)現(xiàn)患者病變的部位、范圍、性質(zhì)等外，

也可及早發(fā)現(xiàn)腦積水、硬膜下積液或積膿、腦膿腫、腦室管膜炎等合并癥。

（5）神經(jīng)電生理檢查

腦電圖、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位和顱內(nèi)多普勒血流測(cè)定?；撔阅X膜炎或化膿性

腦膜腦炎時(shí)腦電圖主要表現(xiàn)為高波幅慢波，呈彌漫性或局灶性分布，部分患者可

有尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癲癇樣放電。肺炎鏈球菌引起的化腦患者治

療不及時(shí)會(huì)有聽(tīng)力受損的表現(xiàn)，腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位的應(yīng)用使臨床醫(yī)生能夠及早發(fā)

現(xiàn)病變。經(jīng)顱多普勒血流測(cè)定可間接測(cè)定顱內(nèi)壓力，化膿性腦膜炎急性期出現(xiàn)腦

水腫時(shí)，可通過(guò)此項(xiàng)檢查監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓力。

(6)神經(jīng)心理評(píng)估

對(duì)于出現(xiàn)高級(jí)認(rèn)知功能損害的患者，則需選擇相應(yīng)的神經(jīng)心理評(píng)估量表套餐

予以評(píng)估，如H-R成套神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)、韋氏智力測(cè)驗(yàn)、韋氏記憶檢測(cè)，Gesell

測(cè)驗(yàn)、語(yǔ)言勁能評(píng)定等。

(7)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估

對(duì)于出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)能損害的患者，則需選擇運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估量表套餐予以評(píng)估，

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

急性起病，出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙、易激惹等主要癥狀，腦膜刺

激征陽(yáng)性、前囪隆起，腦脊液常規(guī)、生化符合化膿性改變，腦脊液涂片和培養(yǎng)發(fā)

現(xiàn)病原菌，結(jié)合患兒年齡特征可予以診斷。

【鑒別診斷】

確診化腦前要注意與結(jié)核性腦膜炎、真菌性腦炎、病毒性腦炎等鑒別。除了

病史、病情進(jìn)展、病程、流行病學(xué)資料外，腦脊液是鑒別診斷的主要依據(jù)，見(jiàn)下

表：

表1-1：各種腦膜炎、腦炎腦脊液狀況比較

化膿性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎真菌性腦膜炎病毒性腦炎

升高，阻塞時(shí)

壓力升高升高正?；蛏?/p>

低

外觀混濁清或毛玻璃樣清或稍混濁清

數(shù)百至數(shù)萬(wàn)，

數(shù)十至數(shù)百，數(shù)十至數(shù)百，數(shù)十至數(shù)百，

白細(xì)胞數(shù)中性粒細(xì)胞為

淋巴細(xì)胞為主單核細(xì)胞為主淋巴細(xì)胞為主

主

正?；蜉p度升

微量蛋白明顯升高明顯升高升高

高

葡萄糖降低明顯降低降低正常

早期正常，后

氯化物明顯降低降低正常

期降低

涂片?？申?yáng)性可陽(yáng)性可陽(yáng)性陰性

可陽(yáng)性，但需

培養(yǎng)可陽(yáng)性可陽(yáng)性陰性

多次培養(yǎng)

【治療】

1.一般治療

(1)護(hù)理：對(duì)于昏迷臥床病人，要定時(shí)翻身、拍背、吸痰，防止吸入性肺炎

和褥瘡的發(fā)生。對(duì)于有驚厥發(fā)作的病人，將病人扶至床上，來(lái)不及就順勢(shì)使其躺

倒，防止意識(shí)突然喪失而跌傷，迅速移開(kāi)周?chē)参铩J器，減少發(fā)作時(shí)對(duì)身體的

傷害；將纏有紗布的壓舌板放在病人上、下磨牙之間，以免咬傷舌頭；使病人平

臥，松開(kāi)衣領(lǐng)，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，以利于呼吸道分泌物及嘔吐物排出，防止流入氣管

引起嗆咳及窒息。

(2)營(yíng)養(yǎng)管理：由護(hù)士對(duì)患者的營(yíng)養(yǎng)狀況進(jìn)行初始評(píng)估，記錄在《住院患者

評(píng)估記錄》中?？偡?3,有營(yíng)養(yǎng)不良的風(fēng)險(xiǎn)，需在24h內(nèi)通知營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診，根

據(jù)會(huì)診意見(jiàn)采取相應(yīng)措施，防止?fàn)I養(yǎng)不良；總分V3,每周重新評(píng)估其營(yíng)養(yǎng)狀況，

病情加重應(yīng)及時(shí)重新評(píng)估。

(3)疼痛管理：由護(hù)士對(duì)患者的發(fā)熱伴頭痛等疼痛情況進(jìn)行初始評(píng)估，記錄

在《住院患者評(píng)估記錄》和《疼痛評(píng)估及處理記錄單》中。評(píng)估結(jié)果應(yīng)及時(shí)報(bào)告

醫(yī)生，疼痛評(píng)分在4分以上的，應(yīng)在lh內(nèi)報(bào)告醫(yī)生，醫(yī)生查看病人后，聯(lián)系麻

醉醫(yī)生會(huì)診。未進(jìn)行藥物治療及物理治療的病人，疼痛評(píng)分為0分，每72h評(píng)估

一次并記錄；疼痛評(píng)分1-3分，每24h評(píng)估一次并記錄；疼痛評(píng)分4-6分，至少

每8小時(shí)評(píng)估一次并記錄；疼痛評(píng)分26分，至少每1小時(shí)再評(píng)估并記錄。對(duì)有

疼痛主訴的患者隨時(shí)評(píng)估。

2.對(duì)癥治療：

(1)維持生命體征穩(wěn)定

當(dāng)患者存在呼吸衰竭、呼吸節(jié)律異?；蚝粑щy時(shí)要給予氧療，必要時(shí)給予

機(jī)械通氣、呼吸機(jī)輔助通氣等高級(jí)生命支持?；撔阅X膜炎合并感染性休克時(shí)需

擴(kuò)容、糾酸、使用血管活性藥物等抗休克治療。

（2）控制高熱

可給予物理降溫或化學(xué)藥物降溫。

（3）控制驚厥

根據(jù)病情可選擇使用地西泮、苯巴比妥等。

（4）保證熱量供給、維持水電解質(zhì)平衡

當(dāng)患兒意識(shí)障礙或球麻痹，存在吞咽困難、進(jìn)食障礙；存在顱內(nèi)壓增高，使

用脫失療法時(shí)，要注意動(dòng)態(tài)觀察患者的水、電解質(zhì)情況，通過(guò)液體療法水電解質(zhì)

平衡，保證內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。如果病情需要，及時(shí)給予鼻飼喂養(yǎng)和靜脈營(yíng)養(yǎng)，保證熱

量供給。

（5）控制顱內(nèi)壓增高

由于腦實(shí)質(zhì)炎性病變、腦水腫引起的顱內(nèi)壓增高可酌情使用甘露醇、速尿、

白蛋白等藥物，通過(guò)滲透療法達(dá)到緩解顱內(nèi)壓增高，防治腦疝形成的目的。

（6）腎上腺皮質(zhì)激素

除外禁忌癥后，急性期使用可抑制炎癥反應(yīng)，減輕腦水腫，降低顱內(nèi)壓，防

治粘連預(yù)防腦積水的發(fā)生。

（7）其他治療

當(dāng)存在硬膜下積液、硬膜下積膿、腦膿腫、腦室管膜炎、腦積水等，經(jīng)過(guò)

內(nèi)科積極治療效果不佳時(shí)可請(qǐng)外科會(huì)診，根據(jù)病情可轉(zhuǎn)外科行相應(yīng)治療。當(dāng)患兒

存在尿潴留時(shí)可停留尿管，注意會(huì)陰部清潔。對(duì)于昏迷患者，急性期及恢復(fù)期要

定期翻身、拍背防止吸入性肺炎、褥瘡。酌情活動(dòng)下肢，防止深靜脈血栓形成、

關(guān)節(jié)攣縮畸形、骨質(zhì)疏松等。

3.病因治療（現(xiàn)我院臨床抗細(xì)菌治療，因青霉素或羅氏芬有耐藥，一旦確

診，多以美羅培南首選，聯(lián)合穩(wěn)可信治療.）

（1）病原菌明確前

可選用青霉素或氯霉素，也可聯(lián)合使用氨茉青霉素和青霉素。因有的病原菌

對(duì)青霉素類(lèi)耐藥，氯霉素副作用較大，目前主張使用第三代頭抱菌素如頭抱曲松

鈉、頭抱曝月虧鈉等。頭抱曲松鈉50-100mg/kg.d；頭抱頭泡噫月虧鈉100-200mg/kg.do

（2）病原菌明確后

參照血培養(yǎng)、腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選擇相應(yīng)的抗生素：

①肺炎鏈球菌腦膜炎：對(duì)青霉素敏感者繼續(xù)足量使用青霉素；耐藥者者可選

用頭抱曲松鈉、頭抱唾月虧鈉、萬(wàn)古霉素、氯霉素等。

②大腸桿菌腦膜炎：對(duì)氨茉青霉素敏感者可繼續(xù)足量使用氨茉青霉素；耐藥

者可聯(lián)用頭抱曲松鈉和氨基糖氟類(lèi)抗生素。

③金黃色葡萄球菌腦膜炎：萬(wàn)古霉素、頭抱頭抱噬胎鈉、氨基糖貳類(lèi)等。

④流感嗜血桿菌腦膜炎：對(duì)氨茉青霉素敏感者可繼續(xù)足量使用；耐藥者可選

用頭抱曲松鈉、頭抱頭抱嚷后鈉等。

⑤厭氧菌腦膜炎：可選用甲硝唾。

【并發(fā)癥及處理】

1.治療原發(fā)病，對(duì)因治療。

2.并發(fā)驚厥持續(xù)狀態(tài)處理同癲癇持續(xù)狀態(tài)的處理。

3.腦膿腫、硬膜下積液或積膿、腦積水、室管膜炎、急性顱內(nèi)壓增高無(wú)法用

藥物治療，存在腦疝時(shí)請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診。

【分級(jí)及診治指引】表1-2

分級(jí)I級(jí)n級(jí)ill級(jí)IV級(jí)

驚厥頻繁，不能驚厥頻繁但反復(fù)驚厥可驚厥少可控

控制可控制控制制

生命體征（血壓、呼不穩(wěn)定，需不穩(wěn)定，潛在穩(wěn)定穩(wěn)定

吸、心率、體溫）生命支持呼吸衰竭

意識(shí)水平昏迷昏迷下降無(wú)下降

責(zé)任醫(yī)生?？迫€醫(yī)專科三線醫(yī)二線醫(yī)生一線醫(yī)生

生+ICU生（主治或副（住院或主

（副主任或主任醫(yī)師）治醫(yī)生）

主任醫(yī)師）

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

1.在我院首診病人：急性起病，出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、頭痛、驚厥、肢體活動(dòng)障

礙、性格改變、易激惹等癥狀；存在前鹵隆起、腦膜刺激征、腦實(shí)質(zhì)受損的神經(jīng)

系統(tǒng)定位體征；輔助檢查資料提示化膿性腦膜炎的患者。

2.已經(jīng)在外院診斷為化膿性腦膜炎，仍處于急性期，病情仍有可能進(jìn)一步加

重者。

【特殊危重指征】

①驚厥持續(xù)狀態(tài)。

②意識(shí)障礙進(jìn)行性加重。

③Glascow評(píng)分短時(shí)間內(nèi)下降超過(guò)3分。

④存在潛在呼吸循環(huán)衰竭或已經(jīng)存在呼吸循環(huán)衰竭者。

【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】

1.出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)經(jīng)藥物治療無(wú)效，呼吸衰竭，循環(huán)衰竭需要生命支持者

請(qǐng)PICU會(huì)診。

2.原發(fā)疾病較重（如原發(fā)病為腦脊液鼻漏，住院期間患兒出現(xiàn)持續(xù)腦脊液漏

時(shí)）請(qǐng)相應(yīng)?？茣?huì)診。

【談話要點(diǎn)】

1.化膿性腦膜炎是小兒時(shí)期常見(jiàn)病種之一，主要的臨床表現(xiàn)有：（1）一般感

染癥狀：發(fā)熱、咽喉痛、全身不適等非特異性癥狀。（2）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛、

嘔吐、驚厥、肢體活動(dòng)障礙、情緒及行為改變等。前鹵隆起、骨縫分離、頭圍增

大、化膿菌侵犯腦實(shí)質(zhì)時(shí)出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹、錐體束征、肢體癱瘓、共濟(jì)失調(diào)等。

2.根據(jù)病情，按照診療計(jì)劃，：需對(duì)患兒實(shí)施以下檢查：血液生化檢查、細(xì)

菌或病毒學(xué)檢查、血、尿、便常規(guī)檢查；腦脊液檢查非常重要，用以明確顱內(nèi)感

染的性質(zhì)。腦電圖用以了解腦的電活動(dòng)情況，反應(yīng)腦的功能狀態(tài)。腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)

電位用以了解聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)情況。經(jīng)顱多普勒（TCD）除了動(dòng)態(tài)觀察疾病急性期、恢

復(fù)期腦的血流情況外，在急性期使用甘露醇脫水治療期間實(shí)施TCD,可以間接了

解顱內(nèi)壓對(duì)甘露醇等脫水治療的療效。頭顱CT或MRI可以直觀的了解腦結(jié)構(gòu)情

況，了解病灶部位、范圍等，為判斷預(yù)后提供依據(jù)。

3.本病主要通過(guò)臨床表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)檢查的陽(yáng)性體征及腦脊液等檢查結(jié)果診

斷。

4.目前治療主要有病因治療、對(duì)癥支持治療和專業(yè)的護(hù)理治療。病因治療主

要是針對(duì)細(xì)菌類(lèi)型予以足量、足療程的抗生素。對(duì)癥支持治療主要是針對(duì)目前的

主要癥狀和疾病狀態(tài)予以相應(yīng)的治療，如吞咽困難時(shí)給予鼻飼喂養(yǎng)；電解質(zhì)紊亂

時(shí)給予補(bǔ)液治療；驚厥時(shí)止驚；高熱時(shí)退熱等。護(hù)理治療是在護(hù)理評(píng)估的基礎(chǔ)上

給予個(gè)體化的治療，如存在吞咽障礙、飲水嗆咳時(shí)給予積極的氣道護(hù)理；尿潴留

時(shí)給予留置尿管并做好會(huì)陰部護(hù)理；患兒急性期昏迷狀態(tài)時(shí)定時(shí)翻身、拍背、吸

痰，防止吸入性肺炎和褥瘡。

5.若并發(fā)持續(xù)狀態(tài)、意識(shí)障礙進(jìn)行性加重、存在呼吸循環(huán)衰竭，引起生命體

征不穩(wěn)定，需要高級(jí)生命支持時(shí)，主管醫(yī)生會(huì)請(qǐng)PICU會(huì)診，必要時(shí)轉(zhuǎn)入PICU

繼續(xù)治療。

6.急性期內(nèi)經(jīng)過(guò)積極治療病情仍進(jìn)行性加重者，有死亡的可能；恢復(fù)期內(nèi)可

能會(huì)由于長(zhǎng)期臥床、下肢活動(dòng)少而出現(xiàn)下肢深靜脈血栓形成、關(guān)節(jié)攣縮、骨質(zhì)疏

松等。恢復(fù)期過(guò)后仍未痊愈者，可能會(huì)遺留癱瘓、認(rèn)知功能損害、語(yǔ)言障礙、吞

咽障礙、繼發(fā)性癲癇、行為情緒異常等后遺癥。

7.此次入院的預(yù)計(jì)費(fèi)用。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

1.殺菌治療療程已足。

2.驚厥基本得到控制。

3.疾病處于恢復(fù)期，病情穩(wěn)定，生命體征平穩(wěn)。

4.腦脊液指標(biāo)：白細(xì)胞小于20X106/L,糖和蛋白基本正常.

【出院指導(dǎo)】

1.復(fù)診

（1）出院卜2周回神經(jīng)科門(mén)診復(fù)診。

（2）出院時(shí)有肢體癱瘓、認(rèn)知功能損害、驚厥等表現(xiàn)者，定期返院在神經(jīng)

科門(mén)診行康復(fù)評(píng)定和神經(jīng)心理評(píng)定。

2.復(fù)查時(shí)間和地點(diǎn)神經(jīng)?？崎T(mén)診，周一?周日均可復(fù)查。

3.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：

（1）病情穩(wěn)定期間，突然出現(xiàn)煩躁不安、嘔吐、精神差、健康肢體出現(xiàn)急

性癱瘓或原已癱瘓的肢體癱瘓程度加重。

（2）急性期驚厥癥狀已經(jīng)控制，恢復(fù)期再次出現(xiàn)頻繁抽搐或驚厥持續(xù)狀態(tài);

（3）出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。

緊急醫(yī)療咨詢電話可以提供緊急醫(yī)療咨詢和指導(dǎo)。

4.健康宣教

（1）對(duì)于驚厥發(fā)作的患者，囑家人將病人扶至床上，來(lái)不及就順勢(shì)使其躺

倒，防止意識(shí)突然喪失而跌傷，迅速移開(kāi)周?chē)参?、銳器，減少發(fā)作時(shí)對(duì)身體的

傷害；）將纏有紗布的壓舌板或可立即隨手取到的軟布、毛巾或衣物等放在病人

上、下磨牙之間，以免咬傷舌頭；使病人平臥，松開(kāi)衣領(lǐng)，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，以利于

呼吸道分泌物及嘔吐物排出，防止流入氣管引起嗆咳及窒息。

（2）對(duì)于存在肢體癱瘓的患者，囑家人對(duì)患兒實(shí)施個(gè)體化的家庭康復(fù)訓(xùn)練，

防止關(guān)節(jié)攣縮、深靜脈血栓形成、骨質(zhì)疏松等。

（3）對(duì)于存在認(rèn)知功能損害的患者，囑監(jiān)護(hù)人對(duì)患兒實(shí)施個(gè)體化的認(rèn)知訓(xùn)

練。

（4）提供給患兒營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高、容易消化吸收的食物，保證熱量供給。

【門(mén)診隨訪流程】化膿性腦膜腦炎出院及合并癥術(shù)后恢復(fù)

【住院流程】

第二節(jié)急性病毒性腦炎

【ICD-10編碼】A86/G05.1

【定義】

各種病毒侵犯腦實(shí)質(zhì)引起的急性炎癥反應(yīng)，若腦膜同時(shí)受累則稱為病毒性腦

膜腦炎。本病是小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病的常見(jiàn)病種之一，全年均可發(fā)生,

以夏秋季高發(fā)。預(yù)后與病毒致病力、機(jī)體免疫力、病變范圍和病情輕重有關(guān)，病

情嚴(yán)重時(shí)可致死，存活患者中會(huì)遺留輕重程度不等的后遺癥狀，部分患者預(yù)后良

好，很少留有后遺癥。

【病因】

許多病毒都可以引起腦炎，常見(jiàn)的病毒有皰疹病毒（如單純皰疹病毒I型、

II型、巨細(xì)胞病毒、EB病毒等）、腸道病毒（如EV、EV71、柯薩奇病毒、?？刹?/p>

毒等）、流行性乙型腦炎病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、流行性腮腺炎病毒、

麻疹病毒、流行性感冒病毒等。

【診斷要點(diǎn)】

1.癥狀與體征：

（1）癥狀：

①病毒性腦炎前驅(qū)癥狀：前驅(qū)癥狀主要為呼吸道和消化道癥狀。特殊病毒感

染時(shí)可有特殊癥狀，如單純皰疹病毒感染時(shí)皮膚黏膜有皰疹；流行性腮腺炎病毒

感染時(shí)有腮腺腫大；腸道病毒感染時(shí)皮膚（手、足、肛周或軀體其他部位）有皮

疹，口腔黏膜有潰瘍等。

②病毒性腦炎常見(jiàn)癥狀：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、驚厥、疲倦、思睡、昏迷等,

部分患者表現(xiàn)出幻聽(tīng)、幻視躁狂等精神癥狀、性格及行為異常、情緒異常等。

（2）體征:

①生命體征：病毒性腦炎引起顱內(nèi)壓增高時(shí)，可導(dǎo)致生命體征不平穩(wěn)，如呼

吸次數(shù)及呼吸節(jié)律等異常、心動(dòng)過(guò)緩或心動(dòng)過(guò)速等，血壓升高或血壓偏低等，體

溫異常波動(dòng)、肢端循環(huán)不良如CRT及足背動(dòng)脈波動(dòng)異常等。

②神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征：顱內(nèi)壓增高時(shí)嬰兒期前囪隆起、或/和頭顱骨縫分離、

頭圍增大。出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙。年長(zhǎng)兒可發(fā)現(xiàn)高級(jí)認(rèn)知功能損害的體征，

如語(yǔ)言障礙、記憶力障礙、計(jì)算力障礙、注意力障礙、邏輯思維能力障礙等。顱

神經(jīng)受損的體征（尤其注意瞳孔不等大、雙側(cè)不對(duì)稱、對(duì)光反射遲鈍甚至消失、

視乳頭水腫、鼻唇溝不對(duì)稱、伸舌向一側(cè)歪斜，出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙時(shí)判斷

是真性球麻痹還是假性球麻痹）、肢體癱瘓、感覺(jué)障礙、深反射活躍或亢進(jìn)、淺

反射減弱或消失、腦膜刺激征陽(yáng)性、病理征陽(yáng)性，小腦受累時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)體征、

錐體外系受累時(shí)出現(xiàn)肌張力增高、運(yùn)動(dòng)過(guò)少或者肌張力降低、運(yùn)動(dòng)過(guò)多等。病情

嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)昏迷，甚至死亡。

2.輔助檢查

（1）腦脊液

腦脊液壓力一般會(huì)增高。外觀清亮，白細(xì)胞數(shù)目正?；蜉p度增高，最高時(shí)一

般不超過(guò)300X106,基本上以淋巴細(xì)胞為主，部分患者病程早期腦脊液中以中性

粒細(xì)胞為主。蛋白質(zhì)正常或輕度增高，糖和氯化物正常。腦脊液涂片和培養(yǎng)無(wú)異

常。

（2）病毒學(xué)檢查

目前基本有三種方法：病毒的分離和培養(yǎng)；用PCR等檢測(cè)病毒基因；血清學(xué)

和/或病毒抗體檢測(cè)，一般要求恢復(fù)期血清的抗體效價(jià)比急性期血清抗體效價(jià)升

高4倍才有意義。

（3）影像學(xué)檢查

頭顱MR/CT?？砂l(fā)現(xiàn)患者病變的部位、范圍、性質(zhì)等。

（4）神經(jīng)電生理檢查

腦電圖、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位和經(jīng)顱多普勒。病毒性腦炎時(shí)腦電圖主要表現(xiàn)為

高波幅慢波，呈彌漫性或局灶性分布，部分患者可有尖波、棘波、尖-慢波或棘-

慢波等癲癇樣放電。

（5）神經(jīng)心理評(píng)估

對(duì)于存在高級(jí)認(rèn)知功能損害的患者，則可選擇相應(yīng)的神經(jīng)心理評(píng)估量表予以

評(píng)估，如H-R成套神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)、韋氏智力測(cè)驗(yàn)、Gesell測(cè)驗(yàn)等。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

通過(guò)綜合分析流行病學(xué)、病史、主要癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征、結(jié)合重要的

輔助檢查資料后最后予以診斷。目前的診斷條件有：

1.臨床上有疑似病毒感染所致腦實(shí)質(zhì)受損征象（臨床癥狀和體征）；

2.腦脊液檢查為非細(xì)菌性或其它特殊病原體改變，腦脊液中查找不到細(xì)菌、

結(jié)核桿菌、霉菌、寄生蟲(chóng)等感染的證據(jù);

3.腦電圖呈現(xiàn)彌漫性或局灶性異常，頭顱CT、MR等檢查除外占位性病變，

單純皰疹病毒性腦炎和某些局灶性腦炎例外；

4.血清病毒抗體滴度進(jìn)行性升高，恢復(fù)期比急性期升高4倍以上；

5.腦脊液查找到病毒抗原、特異性抗體；

6.腦組織發(fā)現(xiàn)病毒；

目前一般認(rèn)為只要具備1-3項(xiàng)可作臨床診斷依據(jù)。

【鑒別診斷】

1.與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病鑒別

（1）化膿性腦膜炎

不正規(guī)治療后的化腦或未徹底治愈的化腦，其腦脊液表現(xiàn)可能會(huì)與病毒性腦

炎相似。但結(jié)合病史、診治經(jīng)過(guò)、腦脊液病原學(xué)結(jié)果可以鑒別。

（2）結(jié)核性腦膜炎

當(dāng)結(jié)核性腦膜炎急性起病時(shí)，容易與病毒性腦炎混淆。但結(jié)合患兒未接受卡

介苗接種、有結(jié)核病患者接觸史、有結(jié)核病中毒癥狀、身體其他部位有結(jié)核灶、

PPD試驗(yàn)結(jié)果異常、腦脊液中糖、氯化物低、蛋白質(zhì)高、腦脊液嗜酸桿菌圖片陽(yáng)

性可予以鑒別。

（3）真菌性腦膜炎

真菌性腦炎一般為慢性起病，病程長(zhǎng)，顱內(nèi)壓增高癥狀體征明顯，有劇烈頭

痛，腦脊液墨汁染色圖片可發(fā)現(xiàn)真菌。

（4）另外注意與腦膿腫、寄生蟲(chóng)腦炎、支原體腦炎、衣原體腦炎等鑒別。

2.與中樞神經(jīng)系統(tǒng)非感染性疾病鑒別

注意與中毒性腦病、腦腫瘤、急性播散性腦炎等鑒別

【治療】

1.一般治療

（1）護(hù)理：對(duì)于昏迷臥床病人，要定時(shí)翻身、拍背、吸痰，防止吸入性肺

炎和褥瘡的發(fā)生。對(duì)于有驚厥發(fā)作的病人，將病人扶至床上，來(lái)不及就順勢(shì)使其

躺倒，防止意識(shí)突然喪失而跌傷，迅速移開(kāi)周?chē)参?、銳器，減少發(fā)作時(shí)對(duì)身體

的傷害；將纏有紗布的壓舌板放在病人上、下磨牙之間，以免咬傷舌頭；使病人

平臥，松開(kāi)衣領(lǐng)，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，以利于呼吸道分泌物及嘔吐物排出，防止流入氣

管引起嗆咳及窒息。

（2）營(yíng)養(yǎng)管理：由護(hù)士對(duì)患者的營(yíng)養(yǎng)狀況進(jìn)行初始評(píng)估，記錄在《住院患

者評(píng)估記錄》中?？偡?3,有營(yíng)養(yǎng)不良的風(fēng)險(xiǎn)，需在24h內(nèi)通知營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診，

根據(jù)會(huì)診意見(jiàn)采取相應(yīng)措施，防止?fàn)I養(yǎng)不良；總分V3,每周重新評(píng)估其營(yíng)養(yǎng)狀

況，病情加重應(yīng)及時(shí)重新評(píng)估。

（3）疼痛管理：由護(hù)士對(duì)患者的發(fā)熱伴頭痛等疼痛情況進(jìn)行初始評(píng)估，記

錄在《住院患者評(píng)估記錄》和《疼痛評(píng)估及處理記錄單》中。評(píng)估結(jié)果應(yīng)及時(shí)報(bào)

告醫(yī)生，疼痛評(píng)分在4分以上的，應(yīng)在lh內(nèi)報(bào)告醫(yī)生，醫(yī)生查看病人后，聯(lián)系

麻醉醫(yī)生會(huì)診。未進(jìn)行藥物治療及物理治療的病人，疼痛評(píng)分為0分，每72h

評(píng)估一次并記錄；疼痛評(píng)分1-3分，每24h評(píng)估一?次并記錄；疼痛評(píng)分4-6分,

至少每8小時(shí)評(píng)估一次并記錄；疼痛評(píng)分26分，至少每1小時(shí)再評(píng)估并記錄。

對(duì)有疼痛主訴的患者隨時(shí)評(píng)估。

2.對(duì)癥治療：

（1）維持生命體征穩(wěn)定

當(dāng)患者存在呼吸衰竭、呼吸節(jié)律異常、存在呼吸困難時(shí)要給予氧療，必要時(shí)

給予機(jī)械通氣、呼吸機(jī)輔助通氣等高級(jí)技術(shù)生命支持。存在循環(huán)障礙時(shí)要及時(shí)糾

正。

（2）控制高熱

可給予物理降溫或化學(xué)藥物降溫。

（3）控制驚厥

根據(jù)病情可選擇使用地西泮、苯巴比妥等。

（4）保證熱量供給、維持水電解質(zhì)平衡

當(dāng)患兒意識(shí)障礙或球麻痹，存在吞咽困難、進(jìn)食障礙；存在顱內(nèi)壓增高，使

用脫失療法時(shí)，要注意動(dòng)態(tài)觀察患者的水、電解質(zhì)情況，通過(guò)液體療法水電解質(zhì)

平衡，保證內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。如果病情需要，及時(shí)給予鼻飼喂養(yǎng)和靜脈營(yíng)養(yǎng)，保證熱

量供給。

（5）控制顱內(nèi)壓增高

由于腦實(shí)質(zhì)炎性病變、腦水腫引起的顱內(nèi)壓增高可酌情使用甘露醇、速尿、

白蛋白等藥物，通過(guò)滲透療法達(dá)到緩解顱內(nèi)壓增高，防止腦疝形成。

（6）腎上腺皮質(zhì)激素

除外禁忌癥后，危重急性期使用可抑制炎癥反應(yīng)，減輕腦水腫，降低顱內(nèi)壓。

（7）其他治療

當(dāng)患兒存在尿潴留時(shí)可停留尿管，注意會(huì)陰部清潔。對(duì)于昏迷患者，急性

期及恢復(fù)期要定期翻身、拍背防止吸入性肺炎、褥瘡。酌情活動(dòng)下肢，防止深靜

脈血栓形成、關(guān)節(jié)攣縮畸形、骨質(zhì)疏松等。

3.病因治療

對(duì)于單純皰疹病毒性腦炎，可給予阿昔洛韋，每次10mg/kg,每8小時(shí)1

次，療程卜2周。對(duì)于其他病毒性腦炎，可根據(jù)病情，選擇使用更昔洛韋、利巴

韋林、靜脈注射用免疫球蛋白等。

【并發(fā)癥及處理】

1.治療原發(fā)病，對(duì)因治療。

2.并發(fā)驚厥持續(xù)狀態(tài)處理同癲癇持續(xù)狀態(tài)的處理。

【分級(jí)及診治指引】表2T

分級(jí)I級(jí)n級(jí)ni級(jí)IV級(jí)

驚厥頻繁，不能驚厥頻繁但可控反復(fù)驚厥可驚厥少可控

控制制控制制

生命體征（血壓、不穩(wěn)定，需不穩(wěn)定，潛在呼穩(wěn)定穩(wěn)定

呼吸、心率、體溫）生命支持吸衰竭

意識(shí)水平昏迷昏迷下降無(wú)下降

責(zé)任醫(yī)生專科三線?？迫€醫(yī)生二線醫(yī)生（主一線醫(yī)生

醫(yī)生+ICU（副主任或主任治或副主任（住院或主

醫(yī)師）醫(yī)師）治醫(yī)生）

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

1.在我院首診病人：急性起病，出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、頭痛、驚厥、肢體活動(dòng)障

礙、性格改變等癥狀；存在前鹵隆起、意識(shí)障礙、腦實(shí)質(zhì)受損的神經(jīng)系統(tǒng)定位體

征；輔助檢查資料提示病毒性腦炎的患者。

2.已經(jīng)在外院診斷為病毒性腦炎，仍未渡過(guò)急性期，病情仍有可能進(jìn)一步加

重者。

【特殊危重指征】

驚厥持續(xù)狀態(tài)、意識(shí)障礙進(jìn)行性加重、Glasgow評(píng)分短時(shí)間內(nèi)下降超過(guò)3分，

存在潛在呼吸循環(huán)衰竭或已經(jīng)存在呼吸循環(huán)衰竭者。

【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】

1.出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)經(jīng)藥物治療無(wú)效，呼吸衰竭，循環(huán)衰竭需要生命支持者

請(qǐng)PICU會(huì)診。

2.原發(fā)疾病較重請(qǐng)相應(yīng)?？茣?huì)診。

【談話要點(diǎn)】

1.急性病毒性腦炎是小兒時(shí)期常見(jiàn)病種之一，主要的臨床表現(xiàn)有：（1）感染

癥狀：發(fā)熱、咽喉痛、肌肉痛、腹痛等非特異性癥狀。（2）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛、

嘔吐、驚厥、肢體活動(dòng)障礙、情緒及行為意識(shí)改變等。顱神經(jīng)麻痹、眼球活動(dòng)障

礙、錐體束征、共濟(jì)失調(diào)等。

2.根據(jù)病情，按照診療計(jì)劃，對(duì)患兒實(shí)施以下檢查：血液生化檢查、細(xì)菌

或病毒學(xué)檢查、血、尿、便常規(guī)檢查；腦脊液檢查非常重要，用以明確顱內(nèi)感染

的性質(zhì)。腦電圖用以了解腦的電活動(dòng)情況，反應(yīng)腦的功能狀態(tài)。腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電

位用以了解聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)情況。經(jīng)顱多普勒（TCD）除了動(dòng)態(tài)觀察疾病急性期、恢復(fù)

期腦的血流情況外，在急性期使用甘露醇脫水治療期間實(shí)施TCD,可以間接了解

顱內(nèi)壓對(duì)甘露醇等脫水治療的療效。頭顱CT或MRI可以直觀的了解腦結(jié)構(gòu)情況，

了解病灶部位、范圍等，為判斷預(yù)后提供依據(jù)。

3.本病主要通過(guò)流行病學(xué)、病史、主要癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征、結(jié)合重要

的輔助檢查資料予以診斷。

4.目前治療主要有病因治療、對(duì)癥支持治療和專業(yè)的護(hù)理治療。病因治療主

要是針對(duì)病毒類(lèi)型選擇適合的抗病毒藥物。對(duì)癥支持治療主要是針對(duì)目前的主要

癥狀和疾病狀態(tài)予以相應(yīng)的治療，如吞咽困難時(shí)給予鼻飼喂養(yǎng)；電解質(zhì)紊亂時(shí)給

予補(bǔ)液治療；驚厥時(shí)止驚；高熱時(shí)退熱等。護(hù)理治療是在護(hù)理評(píng)估的基礎(chǔ)上給予

個(gè)體化的治療，如存在吞咽障礙、飲水嗆咳時(shí)給予積極的氣道護(hù)理；尿潴留時(shí)給

予留置尿管并做好會(huì)陰部護(hù)理；患兒急性期昏迷狀態(tài)時(shí)定時(shí)翻身、拍背、吸痰，

防止吸入性肺炎和褥瘡。

5.若并發(fā)持續(xù)狀態(tài)、意識(shí)障礙進(jìn)行性加重、存在呼吸循環(huán)衰竭，引起生命體

征不穩(wěn)定，需要高級(jí)生命支持時(shí)，主管醫(yī)生會(huì)請(qǐng)PICU會(huì)診，必要時(shí)轉(zhuǎn)入PICU

繼續(xù)治療。

6.急性期內(nèi)經(jīng)過(guò)積極治療病情仍進(jìn)行性加重者，有死亡的可能；恢復(fù)期內(nèi)可

能會(huì)由于長(zhǎng)期臥床、下肢活動(dòng)少而出現(xiàn)下肢深靜脈血栓形成、關(guān)節(jié)攣縮、骨質(zhì)疏

松等?；謴?fù)期過(guò)后仍未痊愈者，可能會(huì)遺留癱瘓、認(rèn)知功能損害、語(yǔ)言障礙、吞

咽障礙、繼發(fā)性癲癇、行為情緒異常等后遺癥。

7.此次入院的預(yù)計(jì)費(fèi)用。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

1.抗病毒治療療程已足。

2.驚厥基本得到控制。

3.疾病處于恢復(fù)期，病情穩(wěn)定，生命體征平穩(wěn)。

【出院指導(dǎo)】

1.復(fù)診

（1）出院1-2周回神經(jīng)科門(mén)診復(fù)診。

（2）出院時(shí)有肢體癱瘓、認(rèn)知功能損害、驚厥等表現(xiàn)者，定期返院在神經(jīng)

科門(mén)診行康復(fù)評(píng)定和神經(jīng)心理評(píng)定。

2.復(fù)查時(shí)間和地點(diǎn)神經(jīng)?？崎T(mén)診，周一?周日均可復(fù)查。

3.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：

（1）病情穩(wěn)定期間，突然出現(xiàn)煩躁不安、嘔吐、精神差、健康肢體出現(xiàn)急

性癱瘓或原已癱瘓的肢體癱瘓程度加重。

（2）急性期驚厥癥狀已經(jīng)控制，恢復(fù)期再次出現(xiàn)頻繁抽搐或驚厥持續(xù)狀態(tài)；

（3）出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。

緊急醫(yī)療咨詢電話可以提供緊急醫(yī)療咨詢和指導(dǎo)。

4.健康宣教

（1）對(duì)于驚厥發(fā)作的患者，囑家人將患兒扶至床上，來(lái)不及就順勢(shì)使其躺

倒，背部墊上靠墊，防止意識(shí)突然喪失而跌傷，迅速移開(kāi)周?chē)参?、銳器，減少

發(fā)作時(shí)對(duì)身體的傷害；）將纏有紗布的壓舌板或可立即隨手取到的軟布、毛巾或

衣物等放在病人上、下磨牙之間，以免咬傷舌頭；使病人平臥，松開(kāi)衣領(lǐng)，頭轉(zhuǎn)

向一側(cè)，以利于呼吸道分泌物及嘔吐物排出，防止流入氣管引起嗆咳及窒息。

（2）對(duì)于存在肢體癱瘓的患者，囑家人對(duì)患兒實(shí)施個(gè)體化的家庭康復(fù)訓(xùn)練，

防止關(guān)節(jié)攣縮、深靜脈血栓形成、骨質(zhì)疏松等。

（3）對(duì)于存在認(rèn)知功能損害的患者，囑監(jiān)護(hù)人對(duì)患兒實(shí)施個(gè)體化的認(rèn)知訓(xùn)

練。

（4）提供給患兒營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高、容易消化吸收的食物，保證熱量供給。

【門(mén)診流程】

【住院流程】

第三節(jié)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎

【ICD編碼】G61.0004

【定義】

急性感染性多發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎又稱格林一巴利綜合征

(Gui1lain-Banssyndrome,GBS),是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的免疫性周?chē)窠?jīng)病。是一

急性特發(fā)性單相性獲得性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病。臨床表現(xiàn)為迅速進(jìn)展而大

多數(shù)可恢復(fù)的四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，可累及顱神經(jīng)和呼吸肌，反射消失，程度

不同的感覺(jué)異常。任何年齡都可發(fā)病，多見(jiàn)于兒童，是急性弛緩性癱瘓最常見(jiàn)的

病因之一，年發(fā)病率為0.6-2.4/10萬(wàn)。

【病因】

尚未充分闡明，國(guó)內(nèi)外學(xué)者均認(rèn)為是以周?chē)窠?jīng)為主要目標(biāo)的自身免疫性疾

病，即由免疫介導(dǎo)的遲發(fā)性超敏反應(yīng)致病。約1/2-2/3患者于發(fā)病前4周內(nèi)存在上

呼吸道或胃腸道感染等前驅(qū)疾病。最常見(jiàn)為感染巨細(xì)胞病毒、EB病毒，以及水痘、

麻疹、腮腺炎、肝炎、流感和腸道病毒等。近年，有關(guān)本病與空腸彎曲菌關(guān)系報(bào)

道較多，我國(guó)是GBS發(fā)病前空腸彎曲菌感染的高發(fā)國(guó)家，GBS的發(fā)病率較高。人類(lèi)

免疫缺陷病毒(HIV)感染也可能作為前驅(qū)疾病。病毒或空腸彎曲菌感染，或是其

他因素的損傷，使髓鞘中原處于封閉狀態(tài)的抗原成分裸露，導(dǎo)致脫髓鞘性自身性

免疫反應(yīng)發(fā)生。本病的基本病理改變?nèi)允羌毙怨?jié)段性髓鞘脫失。典型組織病理學(xué)

改變是周?chē)窠?jīng)根與神經(jīng)干的急性、多灶性、節(jié)段性髓鞘脫失，伴有血管(主要

是小靜脈)周?chē)吧窠?jīng)束內(nèi)淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。嚴(yán)重病例可見(jiàn)繼發(fā)性軸索

變性及斷裂。預(yù)后一般良好。

【診斷要點(diǎn)】

1.癥狀和體征

(1)前驅(qū)感染約55%?72.5%的患者于發(fā)病前4周內(nèi)有一種或多種前驅(qū)感

染。

(2)臨床特征

①運(yùn)動(dòng)障礙多數(shù)患兒首發(fā)癥狀是雙下肢無(wú)力，然后呈進(jìn)展性上行性麻痹，

少數(shù)患兒呈下行性麻痹。也有患兒首發(fā)癥狀是四肢同時(shí)出現(xiàn)無(wú)力。麻痹呈對(duì)稱性,

一般是遠(yuǎn)端重于近端，少數(shù)患兒可表現(xiàn)近端重于遠(yuǎn)端。受累部位可見(jiàn)肌萎縮，手

足肌尤顯。腱反射和腹壁反射減弱或消失。

②顱神經(jīng)麻痹病情嚴(yán)重者常有運(yùn)動(dòng)顱神經(jīng)麻痹。常見(jiàn)第IX、X、XII等顱神

經(jīng)受累?；純罕憩F(xiàn)語(yǔ)音低，吞咽困難或進(jìn)食嗆咳，顏面無(wú)表情。少數(shù)重癥患兒全

部顱神經(jīng)均可受累，表現(xiàn)為面具臉。

③呼吸肌麻痹本病重癥患兒常伴有呼吸肌麻痹，嚴(yán)重時(shí)可成為致死的原因。

呼吸肌麻痹分度表3-1

I度n度III度

語(yǔ)音弱小輕中重

咳嗽無(wú)力輕中重

呼吸困難無(wú)或輕中重

矛盾呼吸無(wú)深吸氣時(shí)平靜呼吸時(shí)

胸透所見(jiàn)輕無(wú)嚴(yán)重或無(wú)運(yùn)動(dòng)

④感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙不如運(yùn)動(dòng)障礙明顯。主要是主觀感覺(jué)障礙，如肢痛、

肢麻等。年長(zhǎng)兒可能有手套、襪套或根性感覺(jué)障礙。神經(jīng)干部位可有壓痛，多數(shù)

患兒于抬腿時(shí)述疼痛。

⑤自主神經(jīng)功能障礙主要有心血管功能障礙、消化功能紊亂、括約肌障礙、

出汗異常、瞳孔改變。

2.輔助檢查

（1）腦脊液：發(fā)病后1周內(nèi)作腦脊液檢查，多數(shù)病人可能正常，第2周后，大

多數(shù)病人腦脊液蛋白升高，而細(xì)胞數(shù)正常或接近正常，即蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，

是本病的特征表現(xiàn)，于發(fā)病后第3周最明顯。

（2）肌電圖：早期肢體遠(yuǎn)端的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但此時(shí)F波的潛伏

期已延長(zhǎng)，隨著病情的發(fā)展多數(shù)患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢（＜60%~70%）,

波幅可正常。

（3）心電圖部分患者可有竇性心動(dòng)過(guò)速，T波低平甚至倒置。

（4）其他檢查有條件可作抗神經(jīng)節(jié)甘脂抗體、糞便培養(yǎng)空腸彎曲菌以及抗

空腸彎曲桿菌，巨細(xì)胞病毒、E-B病毒等的抗體檢查。

3.臨床分型：

(1)急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病(AIDP)一是GBS的經(jīng)典型，是最常見(jiàn)的

類(lèi)型，約占85%—90%。

(2)急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)一是GBS中純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)類(lèi)型。與AIDP的

鑒別在于主要為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，電生理檢查提示軸突損害，與前驅(qū)空腸彎曲菌相

關(guān)。臨床特征和恢復(fù)與AIDP相似，但更多患者因呼吸衰竭需要輔助通氣。

(3)急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性軸索神經(jīng)病(AMSAN),癥狀與AMAN相似，但感覺(jué)癥狀更

多，病程更長(zhǎng)。病理改變主要為運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)纖維的軸突病變，兒童此型少見(jiàn)。

(4)Miller—Fisher綜合征一一特點(diǎn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失三

聯(lián)癥，可伴有面神經(jīng)麻痹，如伴有肢體肌力減低，也極輕微?？捎熊|干及肢體感

覺(jué)異常。腦脊液和電生理變化與AIDP一致。

(5)全自主神經(jīng)功能不全一一特點(diǎn)為四肢無(wú)汗，皮膚干燥，體位性低血壓,

便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消失，唾液及淚液分泌障礙，無(wú)張力性膀胱，心率

固定等。腦脊液可有蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。

(6)多發(fā)性顱神經(jīng)炎患者急性雙側(cè)性多發(fā)性顱神經(jīng)受累，嚴(yán)重周?chē)杏X(jué)喪

失。典型的患者出現(xiàn)雙側(cè)性面肌無(wú)力，吞咽困難，發(fā)音困難，動(dòng)眼神經(jīng)可不受累。

本型患者較其他患者年幼。本型與前驅(qū)CMV感染相關(guān)。電生理和腦脊液變化同AIDP

一致，腦部磁共振可見(jiàn)多處顱神經(jīng)強(qiáng)化，此型患者常需要通氣支持，多數(shù)恢復(fù)完

全。

【鑒別診斷】

(1)脊髓灰質(zhì)炎病毒或其他腸道病毒引起的急性軟癱初期常有發(fā)熱，熱退

后出現(xiàn)肌肉無(wú)力，癱瘓為非對(duì)稱性，且無(wú)感覺(jué)障礙，以及病初腦脊液細(xì)胞數(shù)增加

等均可與本病鑒別。作大便病毒分離，可確認(rèn)致病原。

(2)脊髓病變主要需與急性橫貫性脊髓炎或脊髓壓迫癥鑒別。根據(jù)截癱或

四肢癱表現(xiàn)、錐體束征陽(yáng)性、存在感覺(jué)障礙平面和早期大小便功能障礙等，與GBS

鑒別應(yīng)不難。磁共振成像(MRi)將有助于鑒別和確立脊髓壓迫的原因。

【治療】

1.一般治療

(1)護(hù)理：嚴(yán)密觀察顱神經(jīng)癥狀，特別第九、十對(duì)顱神經(jīng)，如有聲音嘶啞、

吞咽嗆咳、呼吸困難、出汗、煩躁、脈數(shù)、呼吸淺促、三凹征，應(yīng)即時(shí)報(bào)告醫(yī)生，

施行氣管插管、氣管切開(kāi)術(shù)送ICUo每日護(hù)理還需注意：每日使用消毒液擦地,

合并感染者，采取隔離措施；床上鋪海綿墊；隨意飲食，保證充足；預(yù)防便秘,

必要時(shí)使用石蠟、肥皂水灌腸；每日做皮膚清潔，預(yù)防褥瘡，雙下肢癱瘓者，踝

部放小棉墊保持肢體功能；面神經(jīng)癱、眼瞼下垂患兒要做好眼部護(hù)理，防止暴露

性眼炎發(fā)生。高熱患兒做好降溫護(hù)理，加強(qiáng)冰敷。

(2)營(yíng)養(yǎng)管理：由護(hù)士對(duì)患者的營(yíng)養(yǎng)狀況進(jìn)行初始評(píng)估，記錄在《住院患者

評(píng)估記錄》中?？偡?3,有營(yíng)養(yǎng)不良的風(fēng)險(xiǎn)，需在24h內(nèi)通知營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診，根

據(jù)會(huì)診意見(jiàn)采取的營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)防治措施；總分V3,每周重新評(píng)估其營(yíng)養(yǎng)狀況，病

情加重應(yīng)及時(shí)重新評(píng)估。

(3)疼痛管理：由護(hù)士對(duì)患者的發(fā)熱伴頭痛等疼痛情況進(jìn)行初始評(píng)估，記錄

在《住院患者評(píng)估記錄》和《疼痛評(píng)估及處理記錄單》中。評(píng)估結(jié)果應(yīng)及時(shí)報(bào)告

醫(yī)生，疼痛評(píng)分在4分以上的，應(yīng)在lh內(nèi)報(bào)告醫(yī)生，醫(yī)生查看病人后，聯(lián)系麻

醉醫(yī)生會(huì)診。未進(jìn)行藥物治療及物理治療的病人，疼痛評(píng)分為0分，每72h評(píng)估

一次并記錄；疼痛評(píng)分1-3分，每24h評(píng)估一次并記錄；疼痛評(píng)分4-6分，至少

每8小時(shí)評(píng)估一次并記錄；疼痛評(píng)分26分，至少每1小時(shí)再評(píng)估并記錄。對(duì)有

疼痛主訴的患者隨時(shí)評(píng)估。

(4)心理治療：甚為重要，鼓勵(lì)患兒參加正?；顒?dòng)和上學(xué)，以增強(qiáng)他們的自

信心。

2.藥物治療

(1)腎上腺皮質(zhì)激素最初3天以甲基潑尼松龍20mg/(kg.d),靜脈滴注，此

后改為潑尼松1-2mg/(kg.d)口服。

(2)靜脈注射大劑量免疫球蛋白(IVIg)劑量為l-2g/kg,單劑或分3-5天應(yīng)

用。

(3)血漿置換療法大劑量皮質(zhì)激素治療失敗，有條件的醫(yī)院可試用血漿置

換療法。血漿置換為6次，每隔一天進(jìn)行一次，每次一1T.5個(gè)血漿容量。

(4)B族維生素：維生素B1,維生素B6,維生素B12(彌可保)，口服。2.神

經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥?kù)o脈滴注2周。

(5)皮質(zhì)激素應(yīng)用者常規(guī)口服氯化鉀、鈣劑。

（6）抗感染預(yù)防呼吸道感染和壓瘡的發(fā)生

3.康復(fù)和物理治療應(yīng)早期進(jìn)行，針刺、推拿均可改善神經(jīng)功能，促進(jìn)恢復(fù)。

4.預(yù)防注意個(gè)人清潔，衛(wèi)生，洗手，避免生食等減少空腸彎曲桿菌等感染,

從而避免發(fā)病。

【并發(fā)癥及處理】

呼吸肌麻痹進(jìn)展迅速者，應(yīng)緊急行氣管插管或氣管切開(kāi)術(shù)，給予呼吸機(jī)輔助

通氣治療，有條件者定期監(jiān)測(cè)血?dú)狻?/p>

【分級(jí)及診治指引】表3-2

分級(jí)I級(jí)II級(jí)m級(jí)IV級(jí)

癱瘓程度呼吸肌或后四肢遲緩性癱四肢遲緩性以雙下肢遲

組顱神經(jīng)麻瘓伴潛在呼吸癱瘓未累及緩性癱瘓為

痹肌麻痹呼吸肌主

生命體征（血壓、不穩(wěn)定，需不穩(wěn)定，潛在呼穩(wěn)定穩(wěn)定

呼吸、心率、體溫）生命支持吸衰竭

責(zé)任醫(yī)生?？迫€醫(yī)?？迫€醫(yī)生二線醫(yī)生一線醫(yī)生

生+ICU（副主任或主（主治或副（住院或主

任醫(yī)師）主任醫(yī)師）治醫(yī)生）

附：一、二級(jí)指標(biāo)參見(jiàn)附錄。

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

第一診斷為急性感染性多神經(jīng)根炎。

【特殊危重指征】

病情進(jìn)展迅速，出現(xiàn)呼吸肌或后組顱神經(jīng)麻痹導(dǎo)致呼吸衰竭，需要?dú)夤懿骞?/p>

高級(jí)生命支持。

【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】

1.合并重癥肺炎請(qǐng)呼吸?？茣?huì)診。

2.出現(xiàn)呼吸肌或后組顱神經(jīng)麻痹導(dǎo)致呼吸衰竭請(qǐng)PICU會(huì)診，予以高級(jí)生命

支持。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

診斷明確，住院治療1-2周后，病情進(jìn)入恢復(fù)期（一般以癱瘓不再進(jìn)展為標(biāo)

志)，生命體征平穩(wěn)，肢體無(wú)力程度較穩(wěn)定或有所改善，無(wú)呼吸困難及明顯吞咽

困難。藥物治療方案確定，可神經(jīng)?？崎T(mén)診隨訪。

【隨訪指導(dǎo)】

1.定期評(píng)估，堅(jiān)持神經(jīng)康復(fù)門(mén)診進(jìn)行癱瘓肢體的物理康復(fù)訓(xùn)練。

2.復(fù)查時(shí)間和地點(diǎn)神經(jīng)康復(fù)?？崎T(mén)診，周一?周日均可復(fù)查。

3.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：

(1)吞咽不良的患兒出現(xiàn)誤吸；

(2)行走不穩(wěn)跌倒損傷；

(3)出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。

緊急醫(yī)療咨詢電話：81330671可以提供緊急醫(yī)療咨詢和指導(dǎo)。

4.健康宣教

(1)積極配合治療，做好與醫(yī)生、治療師之間的溝通工作。學(xué)會(huì)家庭康復(fù)治

療的方法，注意家庭護(hù)理。

(2)養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，保證充足睡眠，避免過(guò)度勞累。

(3)注意鍛煉身體，提高健康水平，預(yù)防上呼吸道感染等疾病。

【門(mén)診標(biāo)準(zhǔn)流程】

【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】

入院處辦理入院手續(xù)

在無(wú)對(duì)端

住院護(hù)理初評(píng)估4通知醫(yī)生處理請(qǐng)相?？剖視?huì)診

生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康

復(fù)、心理<__________護(hù)理再評(píng)估

酒床表現(xiàn)：①四肢大致對(duì)稱性弛緩性癱瘓，腱

?？圃u(píng)估

反射消失或減退。②可伴有顱神經(jīng)損害、呼吸

肌麻痹、自主神經(jīng)功能障礙。

鑒別診斷：

①其他腸道病

毒引起的急性

軟癱

②脊髓炎

③瘴病

④周期性麻痹

腎上腺皮質(zhì)激素、

大劑量免疫球蛋白

B族維生素

交通工具協(xié)助

第三節(jié)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎

【ICD編碼】G61.0004

【定義】

急性感染性多發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎又稱格林―巴利綜合征

(Gui1lain-Banssyndrome,GBS),是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的免疫性周?chē)窠?jīng)病。是一

急性特發(fā)性單相性獲得性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病。臨床表現(xiàn)為迅速進(jìn)展而大

多數(shù)可恢復(fù)的四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，可累及顱神經(jīng)和呼吸肌，反射消失，程度

不同的感覺(jué)異常。任何年齡都可發(fā)病，多見(jiàn)于兒童，是急性弛緩性癱瘓最常見(jiàn)的

病因之一，年發(fā)病率為0.6-2.4/10萬(wàn)。

【病因】

尚未充分闡明，國(guó)內(nèi)外學(xué)者均認(rèn)為是以周?chē)窠?jīng)為主要目標(biāo)的自身免疫性疾

病，即由免疫介導(dǎo)的遲發(fā)性超敏反應(yīng)致病。約1/2-2/3患者于發(fā)病前4周內(nèi)存在上

呼吸道或胃腸道感染等前驅(qū)疾病。最常見(jiàn)為感染巨細(xì)胞病毒、EB病毒，以及水痘、

麻疹、腮腺炎、肝炎、流感和腸道病毒等。近年，有關(guān)本病與空腸彎曲菌關(guān)系報(bào)

道較多，我國(guó)是GBS發(fā)病前空腸彎曲菌感染的高發(fā)國(guó)家，GBS的發(fā)病率較高。人類(lèi)

免疫缺陷病毒(HIV)感染也可能作為前驅(qū)疾病。病毒或空腸彎曲菌感染，或是其

他因素的損傷，使髓鞘中原處于封閉狀態(tài)的抗原成分裸露，導(dǎo)致脫髓鞘性自身性

免疫反應(yīng)發(fā)生。本病的基本病理改變?nèi)允羌毙怨?jié)段性髓鞘脫失。典型組織病理學(xué)

改變是周?chē)窠?jīng)根與神經(jīng)干的急性、多灶性、節(jié)段性髓鞘脫失，伴有血管(主要

是小靜脈)周?chē)吧窠?jīng)束內(nèi)淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。嚴(yán)重病例可見(jiàn)繼發(fā)性軸索

變性及斷裂。預(yù)后一般良好。

【診斷要點(diǎn)】

1.癥狀和體征

(1)前驅(qū)感染約55%?72.5%的患者于發(fā)病前4周內(nèi)有一種或多種前驅(qū)感

染。

(2)臨床特征

①運(yùn)動(dòng)障礙多數(shù)患兒首發(fā)癥狀是雙下肢無(wú)力，然后呈進(jìn)展性上行性麻痹，

少數(shù)患兒呈下行性麻痹。也有患兒首發(fā)癥狀是四肢同時(shí)出現(xiàn)無(wú)力。麻痹呈對(duì)稱性,

一般是遠(yuǎn)端重于近端，少數(shù)患兒可表現(xiàn)近端重于遠(yuǎn)端。受累部位可見(jiàn)肌萎縮，手

足肌尤顯。腱反射和腹壁反射減弱或消失。

②顱神經(jīng)麻痹病情嚴(yán)重者常有運(yùn)動(dòng)顱神經(jīng)麻痹。常見(jiàn)第ix、x、xn等顱神

經(jīng)受累。患兒表現(xiàn)語(yǔ)音低，吞咽困難或進(jìn)食嗆咳，顏面無(wú)表情。少數(shù)重癥患兒全

部顱神經(jīng)均可受累，表現(xiàn)為面具臉。

③呼吸肌麻痹本病重癥患兒常伴有呼吸肌麻痹，嚴(yán)重時(shí)可成為致死的原因。

呼吸肌麻痹分度表3-1

I度11度III度

語(yǔ)音弱小輕中重

咳嗽無(wú)力輕中重

呼吸困難無(wú)或輕中重

矛盾呼吸無(wú)深吸氣時(shí)平靜呼吸時(shí)

胸透所見(jiàn)輕無(wú)嚴(yán)重或無(wú)運(yùn)動(dòng)

④感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙不如運(yùn)動(dòng)障礙明顯。主要是主觀感覺(jué)障礙，如肢痛、

肢麻等。年長(zhǎng)兒可能有手套、襪套或根性感覺(jué)障礙。神經(jīng)干部位可有壓痛，多數(shù)

患兒于抬腿時(shí)述疼痛。