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皮肌炎?。▓D文)傅健傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)皮肌炎一、定義二、病因三、臨床表現(xiàn)四、輔助檢查五、診斷與鑒別診斷六、治療傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)定義是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織疾病,以亞急性和慢性發(fā)病為主。任何年齡均可發(fā)病。有兒童期和40-60歲兩個發(fā)病高峰。男:女=1:2傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)病因遺傳:HLA-DR3、HLA-DR52感染:兒童抗柯薩奇病毒抗體、成人EB病毒抗弓形蟲IgM抗體惡性腫瘤:肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌,腫瘤的有效控制病情緩解免疫異常:抗Mi抗體、抗PM-1抗體、抗Jo-1抗體
CD4+T細(xì)胞、免疫抑制療法有效傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)臨床表現(xiàn)主要有皮膚和肌肉受累1,皮膚表現(xiàn)特征性表現(xiàn):
眶周紫紅色斑:以雙上瞼為中心的水腫性紫紅色斑片,可累及面頰和頭皮;
Gottron疹:指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹,對稱分布,表面附著糠狀鱗屑;傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)
皮膚異色癥:部分患者面部、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑的基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐色色素沉著、點狀色素脫矢、點狀角化、毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮疹。傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)Gottron丘征傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)面部、前胸V字區(qū)傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)面部、頭皮受累傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)皮膚異色癥傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)臨床表現(xiàn)2,肌炎表現(xiàn)主要累及橫紋肌,亦可累及平滑肌,表現(xiàn)為受累肌群的無力、疼痛和壓痛。最常累及的肌群為四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群,表現(xiàn)為舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等。傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)臨床表現(xiàn)3,伴發(fā)惡性腫瘤
20%成人合并惡性腫瘤,各種惡性腫瘤均可發(fā)生。4,其他表現(xiàn)非特征性傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)輔助檢查1,實驗室檢查血清肌酶:急性期有肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、乳酸脫氫酶(LDH)、轉(zhuǎn)氨酶(ALT,AST)升高,其中CK、ALD特異性較高。肌電圖:受累肌肉表現(xiàn)為肌源性損害相。
傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)輔助檢查2,組織病理:皮膚病理無特征性;肌肉基本病理變化為肌纖維變性和間質(zhì)血管周圍炎性病變??梢娂±w維腫脹、橫紋消失、斷裂,透明變性等,晚期肌肉纖維化和萎縮。傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)診斷與鑒別診斷診斷依據(jù):典型皮損;對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力;血清肌酶升高;肌電圖為肌源性損害;肌肉組織病理。鑒別診斷:SLE、硬皮病,重癥肌無力等。傅健醫(yī)生講述:皮肌炎病(圖文)預(yù)
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