盤點癥狀性癲癇的九類常見病因

盤點癥狀性癲癇的九類常見病因第一頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一

癲癇都是有病因的，一些病因是人類已知的，有些病因正在研究中，還有一些病因至今還沒有找到。按照國際抗癲癇聯(lián)盟的傳統(tǒng)觀點，臨床上按病因的不同可將癲癇分為三大類：有明確病因的稱為癥狀性癲癇；沒有明確病因的稱為原發(fā)性或特發(fā)性癲癇，此類病人的發(fā)病往往與遺傳因素有關，臨床表現(xiàn)似癥狀性癲癇；但沒有找到確切病因者稱為隱源性癲癇。癥狀性癲癇的常見病因主要有以下九類。第二頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一Kotagal等人在其癲癇病因的專著中將腦發(fā)育障礙作為其主要病因之一，其中包括：1、腦部畸形(cerebralmalformations)：主要有小腦畸形、巨腦畸形、巨半球畸形、胼胝體發(fā)育不良及腦穿通畸形等，癲癇發(fā)作是這種發(fā)育障礙突出的臨床表現(xiàn)。2、神經(jīng)元異位癥：神經(jīng)元病理性遷移常引起皮質(zhì)發(fā)育不良。3、血管畸形(vascularmalformation)：腦血管畸形是另一組發(fā)育異常性。常有癲癇發(fā)作。第三頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染是癲癇，尤其是難治性癲癇最為常見的原因之一。癲癇可以出現(xiàn)在感染中，也可作為后遺癥出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染得到控制以后，從而改變中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病的預后。第四頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一1、細菌性腦膜炎：急性化膿性細菌性腦膜炎是神經(jīng)系統(tǒng)常見的感染性疾病。2、霉菌性腦膜炎：霉菌性腦膜炎是最少見的腦膜炎。腦損害和癲癇發(fā)生的病理機制與結核性腦膜炎相同，但腦損害的程度又因霉菌的種類不同而不同。第五頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一3、腦膿腫：腦膿腫是腦部局灶性化膿性感染，幕上膿腫常有癎性發(fā)作，而幕下膿腫少見。膿腫的致癎率為30～35%。癎性發(fā)作可以是全身或局灶性。70%以上病人腦電圖異常，包括膿腫部位局灶性的慢波、癎性活動、彌漫性腦病或失節(jié)律性表現(xiàn)。4、單純皰疹病毒性腦炎：單純皰疹病毒性腦炎是最常見的地方性腦炎，全年都有發(fā)生，男女間發(fā)病無明顯差異。癲癇發(fā)作常見于疾病的早期。腦炎癥狀達高峰前出現(xiàn)癲癇發(fā)作者預后較好，反之則差。第六頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一5、蟲媒病毒：蟲媒病毒(節(jié)肢動物寄生病毒)約有250多種病毒株，它們的生物學傳播通常是由嗜血節(jié)肢動物如蚊子、蜱虱等介導的。蟲媒病毒性腦炎患者中，癲癇發(fā)作常見于疾病的急性期。

6、亞急性硬化性全腦炎：亞急性硬化性全腦炎是由麻疹病毒引起的一種慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。在亞急性硬化性全腦炎中癇性發(fā)生率是很高的。第七頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一7、人類獲得性免疫缺陷綜合征，人類獲得性免疫缺陷綜合征又稱為艾滋病，人類免疫缺陷病毒感染引起的癲癇是常見的。8、結核性腦膜炎：結核性腦膜炎是由結核桿菌感染蛛網(wǎng)膜下腔所引起的腦膜炎癥。結核性腦膜炎導致腦損害和癲癇發(fā)作的病理機制與細菌性腦膜炎相似。然而，結核性腦膜炎產(chǎn)生更多的閉塞性動脈炎而導致從小到大的皮質(zhì)支梗塞，也常與抗利尿激素不適當分沁綜合征有更大的關系(25%)，比細菌性腦膜炎更難治療，并常導致蛛網(wǎng)膜炎，引起腦脊液在基底池處的回流受阻。結核瘤是結核性腦膜炎常見表現(xiàn)，其與癲癇關系密切。第八頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一

寄生蟲是引起癲癇發(fā)作的重要病因。在長江上游主要為腦型肺吸蟲，長江中下游主要是血吸蟲，在北方則主要是腦囊蟲。第九頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一按其性質(zhì)不同，腦血管疾病可以分為出血和缺血性腦血管病兩大類。這兩大類疾病都可引起癲癇發(fā)作，是癥狀性癲癇最常見的病因之一。1、腦梗塞：各種類型的腦梗塞都可引起癲癇發(fā)作。腦梗塞可引起幾乎各種形式的癲癇發(fā)作，并且大多數(shù)無發(fā)作先兆，其中主要為單純部分性和復雜部分性發(fā)作，少數(shù)可出現(xiàn)強直－陣攣性發(fā)作或癲癇狀態(tài)。其它類型的發(fā)作，如賈克森癲癇，部分性繼發(fā)全身性，全身性發(fā)人在腦梗塞中均可能出現(xiàn)。同一病人有多種不同類型的發(fā)作要警惕靜脈血栓形成的可能。第十頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一2、腦出血：腦出血中癲癇的發(fā)生與出血部位明顯相關，腦葉皮質(zhì)或波及到腦葉皮質(zhì)的出血遠比非皮質(zhì)部位的出血癲癇發(fā)生率高。腦出血所致癲癇發(fā)作中32％～54％發(fā)生在腦葉出血，其中尤以顳、頂葉皮質(zhì)損傷更為突出，基底節(jié)出血占19％，主要是豆狀核和尾狀核損傷所致，丘腦、腦橋，小腦出血則少有癲癇發(fā)生。雖然腦出血中癲癇發(fā)作的比例較高，但反復發(fā)作者較少。第十一頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一頭外傷是癲癇發(fā)作的一個重要病因。流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn)頭傷后癲癇的發(fā)生率一般在4%～53%。占癲癇患者的5%，在癥狀性癲癇中占20%。頭傷后癲癇的發(fā)病率與腦創(chuàng)傷的嚴重程度密切相關，隨著損傷的嚴重程度增加而增加，在最初5年內(nèi)，輕度腦外傷后癲癇的發(fā)病率為0。7%，中度腦外傷為1。2%，重度外傷后癲癇的發(fā)生率為為10%。其中重度腦外傷患者早發(fā)性癲癇在成人的發(fā)病率為4%～15%，兒童為30%～35%；晚發(fā)性癲癇在成人為18%～35%，兒童則為19%～33%。第十二頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤是慢性難治性癲癇的一個重要病因。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤有原發(fā)或獲得性之分，按其生長的速度和病程又可分為急性和慢性兩大類。許多腫瘤可以成為癲癇的病因，但相當部份由于其生長較快，占位效應明顯，因而病史較短，易被臨床醫(yī)師認識而使其在癲癇病因中的重要性下降，這些包括某些轉移性腫瘤、肉瘤、淋巴瘤等，而另一些生長緩慢的腫瘤，則可造成長期，反復的癲癇發(fā)作，成為癲癇學中關注的對象。引起癲癇反復發(fā)作的腫瘤主要有神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤（gangliogliomas)、纖維狀星形細胞瘤（pilocyticastrocytoma)、低分化星形細胞瘤(low-gradeastrocytoma)，其次是低分化的少突神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤(oligodendroglioma)、混合膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮細胞瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumor)。第十三頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一1、神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤：神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤是良性的，由發(fā)育不良的星形和膠質(zhì)細胞組成的腫瘤。多位于顳葉，少數(shù)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其它部位，包括脊髓。是最常見的腫瘤之一。此種類型的腫瘤患者幾乎都有長期的癲癇發(fā)作。常見于兒童和青年。2、纖維狀星形細胞瘤：多數(shù)腫瘤位于白質(zhì)，瘤體可能有鈣化。放射學檢查可發(fā)現(xiàn)環(huán)狀增強結節(jié)，并可伸入蛛網(wǎng)膜下腔。第十四頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一3、低分化星形細胞瘤：常伴有慢性癲癇，多發(fā)生在30～50歲，其分布大致與所在腦葉白質(zhì)的數(shù)量呈比例。MRI掃描可以發(fā)現(xiàn)所有低分化星形膠質(zhì)細胞瘤，但不能確定其組織類型。最近的研究發(fā)現(xiàn)伴有癲癇的星形膠質(zhì)細胞瘤可能來自Ⅰ型星形細胞。低分化星形膠質(zhì)細胞瘤也可惡變，因而，一旦診斷成立，應盡早手術。

4、多形性黃色星形細胞瘤：相當少見。多發(fā)生在10歲內(nèi)，癲癇發(fā)作可以是單純部分性、復雜部分性或繼發(fā)全身性。病人行手術通常在20～30歲時，遠期預后較好。第十五頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一5、少突神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤：多發(fā)生在白質(zhì)，占整個膠質(zhì)瘤的5%～15%，發(fā)病年齡為35～45歲。40歲以上未分化少突膠質(zhì)細胞瘤的發(fā)生率比青年組高。雖然囊性變很常見，但腫瘤多呈固形，周邊清晰。多數(shù)位于皮質(zhì)下白質(zhì)，浸潤到皮質(zhì)，偶爾情況下可位于深部白質(zhì)并可毗鄰腦室的表面，?？梢娚煺沟杰浤X膜。大多數(shù)病人的生存期不到10年。

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6、混合膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮細胞瘤：胚胎期發(fā)育不良性神經(jīng)上皮細胞瘤“是良性、幕上，由膠質(zhì)和神經(jīng)細胞混合的新生物，位于皮質(zhì)內(nèi)，呈多形性結節(jié)狀排列，細胞成分均勻一致”。Daumas-Duport(1988)及其同事首先提出這種腫瘤是難治性復雜部份性發(fā)作的一個常見病因，在其報道的39例年齡為3～30歲的難治性癲癇中，有37例以癲癇為唯一癥狀，6例病人有繼發(fā)性全身性發(fā)作，發(fā)病到手術時的間歇期為2～18年，其它人隨后進行的研究也發(fā)現(xiàn)了類似的結果，75%的病人每天至少有一次癲癇發(fā)作。第十七頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一遺傳性疾病是指因染色體結構或數(shù)目異?；蚧蛉毕菟碌囊活惣膊　８鶕?jù)McKuick的總結資料，基因遺傳病已超過4000種，其中不少于2208種已有明確遺傳方式。在所有遺傳病中，神經(jīng)遺傳病占了60％。而癲癇則是臨床上最為常見的神經(jīng)遺傳性疾病之一。1、染色體功能障礙：染色體功能障礙是引起癲癇發(fā)作的另一個重要原因。第十八頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一

2、遺傳性癲癇：自1879年Grasset提出遺傳因素是原發(fā)性癲癇的主要原因以來，經(jīng)過70余年的爭論，直到1951年Lennox對4231例癲癇患者和20000名親屬進行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)不僅特發(fā)性癲癇家族發(fā)病率顯著高于普通人群，繼發(fā)性癲癇家族發(fā)病率也明顯高于普通人群，證實遺傳因素與癲癇發(fā)作有肯定的關系。作者曾對108個癲癇家系進行過遺傳模式的調(diào)查，發(fā)現(xiàn)癲癇遺傳有多種不同的模式，其中常染色體顯性遺傳占22。22%，X-性連隱或顯性遺傳占17。59%，常染色體隱性遺傳占47。22%，非孟德爾遺傳占12。96%，提示癲癇是一種多基因，多種遺傳模式的復雜基因遺傳病。第十九頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一多發(fā)性硬化是迄今病因未明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病。多數(shù)學者認為是一種變態(tài)反應性疾病，并發(fā)現(xiàn)髓鞘堿基蛋白具有抗原作用。病變主要累及腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓傳導束、腦干及小腦等。少部分多發(fā)性硬化病人可伴有癲癇發(fā)作，發(fā)生率為0。45～10。8%，近年來注意到多發(fā)性硬化患者癲癇的發(fā)生率高于一般人群為1%～4%，亦有10%的報告。Kinnunen（1986年）首次應用ＣＴ進行流行病學調(diào)查發(fā)病率為3。5%。高于普通人群的癲癇發(fā)病率（0。5%～1%）。第二十頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是由于自身抗體和免疫復合物導致的多系統(tǒng)病變，90%的患者為女性，最容易受累的器官和組織為腎臟、皮膚、關節(jié)、心臟和肝臟，其中約50%累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)器質(zhì)性腦功能障礙，部分病人有精神癥狀和癲癇，還可伴發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作、出血或缺血性卒中、腦神經(jīng)麻痹、多發(fā)性周圍神經(jīng)病、舞蹈癥以及橫慣性脊髓病等，在這些中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的表現(xiàn)中，癲癇發(fā)作是其突出的特征之一。第二十一頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一2、糖尿病：糖尿病和低血糖都可引起對抗癲癇藥耐藥的癲癇發(fā)作，其中有相當部份癲癇發(fā)作是低血糖或糖尿病人早期唯一或突出的表現(xiàn)，因而對于原因不明的難治性癲癇，尤其是連續(xù)部分性癲癇狀態(tài)，常規(guī)檢查血糖是必要的。第二十二頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期一3、腦膜白血?。憾喟l(fā)生在兒童急性淋巴細胞白血病患者中，70年代的患病率高達50%