主動脈夾層動脈瘤教學查房

病例簡介男性患者，35歲因“心前區(qū)疼痛5年，加重伴后背痛、右下肢疼痛3小時”于2017年3月6日急診入院患者3小時前出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，伴有后背痛，伴大汗，于當?shù)蒯t(yī)院檢查提示“主動脈夾層”既往：高血壓病史5年，最高達200/100mmHg，不規(guī)律口服降壓藥，血壓控制不理想吸煙20年，每日20支，偶爾飲酒史本文檔共37頁；當前第1頁；編輯于星期一\12點41分體格檢查體溫：36.5℃，呼吸18次/分，體重100kg，身高175cm右上肢血壓203/114mmHg，左上肢血壓183/103mmHg脈搏75次/分，頸靜脈無充盈，口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音增粗，雙肺布滿濕啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，心界不大，心率75次/分，律齊，主動脈聽診區(qū)可聞及2/6級舒張期雜音，未聞及心包摩擦音腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，聽診未聞及血管雜音，雙下肢無水腫本文檔共37頁；當前第2頁；編輯于星期一\12點41分實驗室檢查心肺功能五項：B型鈉尿肽521.0pg/ml，D-二聚體2060ng/ml血氣分析：pH7.53，pCO230mmHg，pO256mmHg，K+2.7mmol/L，Lac3.5mmol/L血常規(guī)：白細胞11.16×10^9/L，中性粒細胞百分比0.86本文檔共37頁；當前第3頁；編輯于星期一\12點41分心臟彩超左房內(nèi)徑46mm,右室內(nèi)徑25mm,室間隔厚度13mm,左室舒末徑60mm,左室后壁厚度14mm。主肺動脈內(nèi)徑32mm。主動脈根部內(nèi)徑37mm,主動脈竇部內(nèi)徑46mm升主動脈增寬，較寬處42mm。距主動脈根部25mm處，升主動脈后壁可見強回聲光帶漂浮。升主動脈遠端顯示不清。心功能測定：FS：22%。EF：43%（MM-Teich）CDFI顯示:主動脈瓣口見返流，返流面積6.9平方厘米。三尖瓣瓣口可見少量返流本文檔共37頁；當前第4頁；編輯于星期一\12點41分胸痛二聯(lián)癥本文檔共37頁；當前第5頁；編輯于星期一\12點41分診斷主動脈夾層（DeBakeyI型）高血壓病3級（極高危險組）電解質(zhì)紊亂-低鉀血癥I型呼吸衰竭雙肺肺炎

本文檔共37頁；當前第6頁；編輯于星期一\12點41分治療情況入院后，給予平臥位，控制血壓、心率，對癥治療急診行升主動脈+全弓替換術(shù)+遠端象鼻支架植入術(shù)手術(shù)時間7小時55分體外循環(huán)時間209分本文檔共37頁；當前第7頁；編輯于星期一\12點41分術(shù)后當日心率82次/分，節(jié)律規(guī)整左上肢動脈血壓104/55mmHgSpO2

97%CVP

8頭3個小時引流量200ml血氣分析：pH7.47，pCO240，pO275，Lac4.3，BE10.5本文檔共37頁；當前第8頁；編輯于星期一\12點41分術(shù)后第一日HR：133次/分，節(jié)律規(guī)整ABP：154/81mmHgSpO2：95%CVP：10入量2512ml出量2460ml，尿量1790ml，胸液670ml血氣分析：pH7.47，pCO240，pO275，Lac4.3，BE10.5本文檔共37頁；當前第9頁；編輯于星期一\12點41分術(shù)后第二日HR：112次/分，節(jié)律規(guī)整ABP：160/85mmHgSpO2：97%CVP：14入量5671ml出量5100ml，尿量4390ml，胸液710ml血氣分析：pH7.50，pCO246，pO265，Lac3.9，BE11.2本文檔共37頁；當前第10頁；編輯于星期一\12點41分術(shù)后心彩主動脈根部內(nèi)徑35mm,主動脈竇部內(nèi)徑44mm,左房內(nèi)徑46mm,右室內(nèi)徑25mm,室間隔厚度13mm,左室舒末徑62mm,左室后壁厚度13mm心功能測定：FS：22%。EF：44%（MM-Teich）Doppler檢測:二尖瓣血流,E峰58cm/s，A峰95cm/s。TDI:E/e’<8。主動脈瓣最大流速110cm/s。肺動脈瓣最大流速107cm/s升主動脈人工血管置換手術(shù)病史，人工血管內(nèi)徑28mm，自主動脈瓣環(huán)向上掃查，可視范圍51mm升主動脈管腔內(nèi)未見明顯異?；芈?，遠端顯示不清，CDFI顯示：人工血管內(nèi)血流通暢。劍下切面及主動脈弓、降部無法掃查左室后壁心包腔內(nèi)可見無回聲區(qū)，舒張期液面寬3mm本文檔共37頁；當前第11頁；編輯于星期一\12點41分搬出監(jiān)護室后治療定期檢測心率、血壓、血氧飽和度避免非計劃性脫管加強營養(yǎng)支持治療加強活動觀察引流量，引流液性質(zhì)調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境、離子抗炎，對癥治療本文檔共37頁；當前第12頁；編輯于星期一\12點41分白細胞&中性粒細胞本文檔共37頁；當前第13頁；編輯于星期一\12點41分紅細胞&血紅蛋白本文檔共37頁；當前第14頁；編輯于星期一\12點41分肌酐&尿素本文檔共37頁；當前第15頁；編輯于星期一\12點41分白蛋白本文檔共37頁；當前第16頁；編輯于星期一\12點41分BNP本文檔共37頁；當前第17頁；編輯于星期一\12點41分肌鈣蛋白本文檔共37頁；當前第18頁；編輯于星期一\12點41分討論本文檔共37頁；當前第19頁；編輯于星期一\12點41分基礎(chǔ)知識主動脈夾層指血液通過主動脈內(nèi)膜裂口進入主動脈壁，造成動脈壁分離年發(fā)病率為5~10/100000死亡率約1.5/100000特點：發(fā)病急，進展快，預后差本文檔共37頁；當前第20頁；編輯于星期一\12點41分病因長期高血壓主動脈粥樣硬化遺傳性疾病如馬凡綜合征先天性心血管畸形如主動脈縮窄妊娠損傷特發(fā)性主動脈中層退行性變主動脈的炎癥反應(yīng)和感染吸毒本文檔共37頁；當前第21頁；編輯于星期一\12點41分疾病分型

根據(jù)夾層內(nèi)膜裂口的解剖位置和夾層累及的范圍分型DeBakey分型Ⅰ型：夾層起自升主動脈,累及主動脈弓或以遠Ⅱ型：夾層僅累及升主動脈Ⅲ型：夾層起自降主動脈,并向遠端擴展,罕有逆行累及主動脈弓Stanford分型A型：主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈B型：主動脈夾層僅累及降主動脈本文檔共37頁；當前第22頁；編輯于星期一\12點41分Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey分型本文檔共37頁；當前第23頁；編輯于星期一\12點41分本文檔共37頁；當前第24頁；編輯于星期一\12點41分病理形態(tài)分類

囊性動脈瘤梭形動脈瘤夾層動脈瘤123本文檔共37頁；當前第25頁；編輯于星期一\12點41分基礎(chǔ)知識StanfordA型患者約2/3在48h內(nèi)死亡一旦確診需急診手術(shù)本文檔共37頁；當前第26頁；編輯于星期一\12點41分病理生理瘤體破裂組織灌注不良（組織缺血、主動脈分支阻塞）主動脈瓣反流（瓣葉失去支撐，主動脈瓣環(huán)擴張，主動脈竇管連接處瘤樣擴張）升主動脈夾層逆行累及室間隔（導致心臟傳導阻滯和房室瓣關(guān)閉不全）本文檔共37頁；當前第27頁；編輯于星期一\12點41分病程分類急性期：起病2周以內(nèi)慢性期：起病超過2月亞急性期：2周~2月以內(nèi)未經(jīng)治療的夾層患者,發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1%，半數(shù)以上一周內(nèi)死亡；約70%二周內(nèi)死亡；約90%一年內(nèi)死亡本文檔共37頁；當前第28頁；編輯于星期一\12點41分臨床表現(xiàn)僅在壓迫或侵犯臨近器官和組織后才出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀最常見的為胸痛；其次為胸悶，暈厥等主動脈弓部動脈瘤壓迫氣管、支氣管可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻，致呼吸困難本文檔共37頁；當前第29頁；編輯于星期一\12點41分臨床表現(xiàn)喉返神經(jīng)受壓迫，產(chǎn)生聲音嘶啞;交感神經(jīng)受壓迫可引起Horner綜合征;膈神經(jīng)受壓迫則產(chǎn)生膈肌麻痹;左無名動脈受壓迫則可使左上肢動脈壓高于右上肢升主動脈根部動脈瘤長大后，可使主動脈瓣瓣環(huán)擴大，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全的癥狀和體征。動脈瘤長大后，可延伸到頸部胸骨切跡上方或侵蝕破壞胸廓骨骼，胸壁呈現(xiàn)搏動性腫塊本文檔共37頁；當前第30頁；編輯于星期一\12點41分臨床表現(xiàn)急性主動脈夾層動脈瘤常發(fā)生在高血壓動脈硬化和中層囊性壞死的病人，癥狀為劇烈的胸骨后或胸背疼痛隨著夾層的擴大，壓迫和阻塞主動脈的分支而產(chǎn)生復雜多樣的癥狀，如昏迷、偏癱(頸動脈受壓)；急腹痛(腸系膜動脈受壓)、無尿、肢體疼痛等胸主動脈瘤破裂時可出現(xiàn)急性胸痛、休克、血胸、心包填塞等很快死亡若動脈瘤發(fā)生破裂，則病人多很快死亡本文檔共37頁；當前第31頁；編輯于星期一\12點41分體征血壓：多升高，但有外周灌注不良表現(xiàn)外周脈搏：減弱心臟體征：心率升高；有心包積液時可聽到心包摩擦音和心音遙遠；主閉時可以聽到主動脈瓣第二聽診區(qū)舒張早、中期潑水樣雜音，第二心音減弱胸部體征：瘤體有滲出或破裂時左肺呼吸音減弱；急性左心衰時肺部濕羅音腹部體征：與灌注不良有關(guān)—腸缺血壞死穿孔、腎缺血表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體征：腦缺血時有神志改變和局部神經(jīng)定位體征本文檔共37頁；當前第32頁；編輯于星期一\12點41分輔助檢查常規(guī)實驗室檢查D-二聚體心臟彩超胸部CTA胸部MRI本文檔共37頁；當前第33頁；編輯于星期一\12點41分治療StanfordA型：限期手術(shù)StanfordB型：首選內(nèi)科治療，破裂危險性極大或出現(xiàn)并發(fā)癥時手術(shù)治療本文檔共37頁；當前第34頁；編輯于星期一\12點41分手術(shù)選擇

StanfordA型無明顯禁忌癥，但明確消化道出血患者預后差StanfordB型主動脈夾層急性期手術(shù)治療效果與藥物治療死亡率大致相同，但急性期手術(shù)費用