溶血性貧血課件2

溶血性貧血課件演示文稿本文檔共63頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期二\2點49分1（優(yōu)選）溶血性貧血課件本文檔共63頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期二\2點49分2溶貧定義紅細(xì)胞遭破壞，壽命縮短，超過骨髓代償能力，引起貧血稱為溶血性貧血（HA）本文檔共63頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期二\2點49分3

溶血性貧血分類按發(fā)病的急緩及持續(xù)時間分類：

急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病按溶血發(fā)生的場所分類：

血管外溶血、血管內(nèi)溶血按發(fā)病機制分類：

①

紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

紅細(xì)胞膜缺陷、酶缺陷和血紅蛋白缺陷三類②

外在因素本文檔共63頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期二\2點49分4溶貧臨床分類

--紅細(xì)胞自身異常

紅細(xì)胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷本文檔共63頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期二\2點49分5紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)示意圖本文檔共63頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期二\2點49分6溶貧臨床分類

--紅細(xì)胞自身異常

紅細(xì)胞膜異常1.遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥2.獲得性膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）本文檔共63頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期二\2點49分7溶貧臨床分類

--紅細(xì)胞自身異常

酶缺陷紅細(xì)胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷本文檔共63頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期二\2點49分8溶貧臨床分類

--紅細(xì)胞自身異常

紅細(xì)胞酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏蠶豆病；藥物性誘發(fā)型，等本文檔共63頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期二\2點49分9溶貧臨床分類

--紅細(xì)胞自身異常

--血紅蛋白缺陷紅細(xì)胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷本文檔共63頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期二\2點49分10血紅蛋白組成四個珠蛋白肽鏈每個珠蛋白肽鏈含一個血紅素血紅素是鐵原子和原卟啉Ⅸ復(fù)合物本文檔共63頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期二\2點49分11血紅蛋白結(jié)構(gòu)示意圖本文檔共63頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期二\2點49分12紅細(xì)胞自身異常

珠蛋白合成數(shù)量異常地中海貧血：α地中海貧血β地中海貧血本文檔共63頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期二\2點49分13紅細(xì)胞自身異常

--珠蛋白分子結(jié)構(gòu)異常鐮狀細(xì)胞貧血本文檔共63頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期二\2點49分14紅細(xì)胞自身異常

血紅素異常卟啉病本文檔共63頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期二\2點49分15血管內(nèi)溶血機制1.血管內(nèi)溶血：溶血發(fā)生在血管內(nèi)，如PNH2.紅細(xì)胞破壞血紅蛋白血癥血紅蛋白尿

結(jié)合珠蛋白+

在肝臟清除3.部分血紅蛋白被腎小管吸收分解，鐵蛋白或含鐵血黃素沉積在上皮細(xì)胞含鐵血黃素尿

本文檔共63頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期二\2點49分16血管外溶血機制常見于自身免疫性溶血、遺傳球形細(xì)胞增多癥主要在脾臟破壞血紅蛋白血紅素卟啉游離膽紅素結(jié)合膽紅素膽道排除珠蛋白

鐵糞膽元腸肝循環(huán)尿膽原本文檔共63頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期二\2點49分17血管內(nèi)溶血檢查血清游離血紅蛋白血清結(jié)合珠蛋白尿常規(guī)隱血陽性、尿蛋白陽性、紅細(xì)胞陰性本文檔共63頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期二\2點49分18紅細(xì)胞外部異常所致溶貧免疫性HA：自身免疫性溶貧（AIHA）；血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒HA血管性HA：微血管性HA、機械性生物因素：瘧疾、蛇毒物理化學(xué)因素：燒傷、血漿滲透壓改變本文檔共63頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期二\2點49分19原位溶血巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征等因造血有缺陷，幼紅細(xì)胞成熟前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為無效紅細(xì)胞生成或原位溶血，可伴有黃疸本文檔共63頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期二\2點49分20血管外溶血實驗室檢查1.血清膽紅素：溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，以游離膽紅素為主2.尿常規(guī)：尿膽原增高、陽性；膽紅素陰性本文檔共63頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期二\2點49分21紅系代償性增生11.網(wǎng)織紅細(xì)胞增高：5%-20%2.外周血涂片：可見幼紅細(xì)胞，甚至幼粒細(xì)胞本文檔共63頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期二\2點49分22紅系代償性增生23.骨髓：紅細(xì)胞比例增高，粒紅比倒置4.部分紅細(xì)胞：含核碎片—Howell-Jolly小體，Cabot環(huán)本文檔共63頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期二\2點49分23血管外紅細(xì)胞破壞

黃疸代謝圖本文檔共63頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期二\2點49分24診斷1.病史：理化、感染和輸血；家族史：遺傳性HA2.急慢性HA臨床表現(xiàn)，紅細(xì)胞破壞增多或血紅蛋白降解、紅系代償增生及紅細(xì)胞缺陷壽命縮短本文檔共63頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期二\2點49分25診斷

---溶血主要發(fā)生場所分類血管內(nèi)：異型輸血、PNH血管外：自身免疫性HA，紅細(xì)胞膜、酶、血紅蛋白異常本文檔共63頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期二\2點49分26鑒別診斷1.貧血及網(wǎng)織紅增高：失血性、缺鐵性或巨幼貧恢復(fù)期2.幼粒幼紅性貧血伴網(wǎng)織紅增高：骨髓轉(zhuǎn)移瘤3.非膽紅素尿性黃疸：家族性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征）本文檔共63頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期二\2點49分27本文檔共63頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期二\2點49分28自身免疫性溶血性貧血

(AIHA)自身抗體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種HA溫抗體型AIHA和冷抗體型AIHA本文檔共63頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期二\2點49分29溶貧各論AIHAPNH本文檔共63頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期二\2點49分30溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療本文檔共63頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期二\2點49分31發(fā)病機制抗體（主要為IgG）結(jié)合于紅細(xì)胞表面，IgG的Fc段與單核-巨噬細(xì)胞上的Fc受體結(jié)合，引起吞噬，即血管外溶血。本文檔共63頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期二\2點49分32IgG與紅細(xì)胞結(jié)合示意圖本文檔共63頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期二\2點49分33巨噬細(xì)胞結(jié)合致敏紅細(xì)胞圖本文檔共63頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期二\2點49分34紅細(xì)胞破壞場所單核-巨噬細(xì)胞脾臟肝臟本文檔共63頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期二\2點49分35溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療本文檔共63頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期二\2點49分36AIHA病因1.感染：特別是病毒2.結(jié)締組織?。篠LE3.腫瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤4.藥物：青霉素、頭孢菌素本文檔共63頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期二\2點49分37溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療本文檔共63頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期二\2點49分38臨床表現(xiàn)病情可重可輕、可緩可急急性起病、病情兇猛，危及生命，多見于嚴(yán)重病毒感染之后慢性隱匿起病、病情逐漸進(jìn)展，往往繼發(fā)于自身免疫性疾?。⊿LE）、淋巴瘤，CLL本文檔共63頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期二\2點49分39臨床表現(xiàn)貧血癥狀溶血產(chǎn)物導(dǎo)致機體發(fā)生變化本文檔共63頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期二\2點49分40臨床表現(xiàn)

--貧血乏力、頭暈、活動后氣急心功能不全本文檔共63頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期二\2點49分41臨床表現(xiàn)

--溶血代謝產(chǎn)物發(fā)熱、黃疸、尿色深、腹痛及血栓性靜脈炎本文檔共63頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期二\2點49分42合并血小板減少免疫性溶貧+Evans綜合征免疫性血小板減少（ITP)本文檔共63頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期二\2點49分43溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療本文檔共63頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期二\2點49分44抗人球蛋白試驗

（Coombs試驗）本文檔共63頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期二\2點49分45AIHA分型

--根據(jù)cooms試驗根據(jù)抗體類型分為IgG型C3型IgG和C3型本文檔共63頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期二\2點49分46溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療本文檔共63頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期二\2點49分47AIHA診斷標(biāo)準(zhǔn)1、貧血2、脾臟腫大3、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高（再障危象時可明顯降低）4、高膽紅素血癥（間接膽紅素為主）和（或）高血紅蛋白癥5、骨髓：多呈增生性貧血（紅系以中幼紅為主）骨髓象；再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。6、尿：高尿膽原或高游離HB或高含鐵血黃素7、Coombs試驗陽性本文檔共63頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期二\2點49分48溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療本文檔共63頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期二\2點49分49AIHA治療原則1.腎上腺糖皮質(zhì)激素：強的松作用機理：1）抑制抗體產(chǎn)生2）減低抗體對紅細(xì)胞親和力3）減低巨噬細(xì)胞破壞紅細(xì)胞2.大劑量免疫球蛋白或血漿置換3.脾臟切除本文檔共63頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期二\2點49分50AIHA治療原則4.免疫抑制劑指征：1）糖皮質(zhì)激素和脾切除不緩解2）脾切除禁忌3）強的松需要10mg/天維持常用藥物：環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、美羅華5.輸血：洗滌紅細(xì)胞本文檔共63頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期二\2點49分51預(yù)后少數(shù)急性感染之后的溫抗體AIHA可以是一過性多數(shù)原發(fā)性溫抗體AIHA慢性，難以根治，病程長，病死率約50%某些繼發(fā)性溫抗體AIHA隨原發(fā)病控制而控制本文檔共63頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期二\2點49分52陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

簡介1.后天獲得性紅細(xì)胞膜內(nèi)在缺陷2.慢性血管內(nèi)溶血性貧血3.臨床主要以慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿為特征本文檔共63頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期二\2點49分53PNH發(fā)病機制造血干細(xì)胞PIG-A基因突變，導(dǎo)致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）錨磷脂合成障礙GPI的功能是將某些蛋白固定在細(xì)胞膜，稱GPI連接蛋白本文檔共63頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期二\2點49分54PNH的性質(zhì)

獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病異?？寺〔痪哂凶灾鳠o限擴增特性部分病例可以自愈

本文檔共63頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期二\2點49分55PNH發(fā)病機制

---GPI連接蛋白衰變加速因子：C3轉(zhuǎn)化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55反應(yīng)性溶血膜抑制物：membraneinhibitionofreactivelysis，MIRL,膜攻擊復(fù)合物的抑制因子,CD59這兩種蛋白能保護紅細(xì)胞免受補體攻擊,是補體調(diào)節(jié)蛋白本文檔共63頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期二\2點49分56臨床表現(xiàn)貧血血紅蛋白尿：醬油或濃茶，急性發(fā)作有發(fā)冷、發(fā)熱、腰痛、腹痛出血黃疸肝脾腫大本文檔共63頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期二\2點49分57臨床合并癥感染：我國PNH死亡主因血栓形成：歐美多，主死因膽結(jié)石腎功能衰竭心衰本文檔共63頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期二\2點49分58PNH轉(zhuǎn)化MDS白血病再生障礙性貧血本文檔共63頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期二\2點49分59實驗室檢查1.血象：血紅蛋白減低，全血細(xì)胞減少2.骨髓象：紅系增生3.酸化血清溶血試驗（Ham試驗）：+4.蔗糖溶血試驗：+5.蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血試驗：+6.含鐵血黃素尿（Rous試驗）：＋7.膜蛋白異常的檢測：CD55和CD59