第九章蛋白質(zhì)代謝

目的與要求1.熟記聯(lián)合脫氨基作用的過(guò)程和意義2.敘述尿素合成的部位和全過(guò)程3.熟記一碳單位的概念、來(lái)源、載體和功能4.結(jié)合α-酮酸去路解釋生糖、生酮和生糖兼生酮氨基酸；聯(lián)系糖代謝途徑復(fù)述丙氨酸、天冬氨酸與谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何異生為糖5.重要概念：必需氨基酸；蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用；氨基酸庫(kù)；聯(lián)合脫氨基作用；一碳單位；本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分氨基酸代謝概況食物蛋白質(zhì)氨基酸特殊途徑-酮酸糖及其代謝中間產(chǎn)物脂肪及其代謝中間產(chǎn)物TCA鳥(niǎo)氨酸循環(huán)NH4+NH4+NH3CO2H2O體蛋白尿素尿酸激素卟啉尼克酰氨衍生物肌酸胺嘧啶嘌呤SO42

-生物固氮硝酸還原（次生物質(zhì)代謝）CO2胺本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分食物蛋白質(zhì)尿素體內(nèi)合成氨基酸（非必需氨基酸）氨酮體－酮酸氧化供能組織蛋白質(zhì)葡萄糖其他含氮化合物（嘌呤、嘧啶等）胺類(lèi)氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝概況本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分一、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用

1、營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸(essentialaminoacid)：人體不能合成但機(jī)體不可缺少，必需由食物供給的氨基酸（8種），包括：纈、異亮（支鏈）、亮、苯丙、蛋（含硫非極性）、色（芳香族非極性）、蘇、賴。半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸

2、食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：食物蛋白質(zhì)合理搭配、混合食用，從而互補(bǔ)必需氨基酸的不足，提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。如：谷類(lèi)蛋白質(zhì)：賴氨酸少，色氨酸多豆類(lèi)蛋白質(zhì)：賴氨酸多，色氨酸少第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分二、蛋白質(zhì)的生物學(xué)功能1、催化功能：酶，生物體內(nèi)的反應(yīng)都在酶的作用下進(jìn)行2、調(diào)節(jié)功能：胰島素，調(diào)節(jié)血糖代謝，糖尿病。3、轉(zhuǎn)運(yùn)功能：轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，如血紅蛋白、血清清蛋白；還有一類(lèi)膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白通過(guò)滲透屏障轉(zhuǎn)運(yùn)養(yǎng)分和代謝廢物?！锉疚臋n共92頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分4、貯存蛋白：蛋白質(zhì)是氨基酸的聚合物，可以提供氮源，如卵清蛋白為鳥(niǎo)類(lèi)胚胎發(fā)育提供氮源，植物種子中的蛋白為種子發(fā)芽提供氮源，特殊蛋白如鐵蛋白提供鐵元素合成血紅蛋白。5、運(yùn)動(dòng)功能：肌肉收縮和細(xì)胞游動(dòng)，肌球蛋白和肌動(dòng)蛋白。6、結(jié)構(gòu)功能：建造和維持生物體的結(jié)構(gòu)，給細(xì)胞和組織提供強(qiáng)度和保護(hù)，如角蛋白和膠原蛋白。7、支架功能：接頭蛋白。8、防御和進(jìn)攻功能：免疫球蛋白（抗體）、血液凝固蛋白、抗凍蛋白、神經(jīng)蛋白和溶血蛋白（蛇毒和蜂毒）。9、異常功能：應(yīng)樂(lè)果甜蛋白、昆蟲(chóng)的節(jié)肢彈性蛋白、海洋貝類(lèi)的膠質(zhì)蛋白。甜度以蔗糖為參照，蔗糖設(shè)為100，糖精為50000，應(yīng)樂(lè)果甜蛋白為20000，糖醇類(lèi)物質(zhì)。氧化功能和調(diào)節(jié)滲透壓本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分三、蛋白質(zhì)的需要量氮平衡(nitrogenbalance)：攝入氮=排出氮，即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白質(zhì)代謝情況。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分2、氮平衡氮的總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）1、生理需要量成人：分解20g/日 最低需30-50g/日 我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦80g/日氮的負(fù)平衡：攝入氮<排出氮(饑餓、消耗性疾病)正氮平衡：攝入氮>排出氮(兒童、孕婦和恢復(fù)期病人)本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分四、蛋白質(zhì)的消化：特異蛋白水解酶作用

胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮胰蛋白酶：精、賴糜蛋白酶：苯丙、酪、色彈性蛋白酶：脂肪族氨基酸殘基氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸殘基（氨基端）羧基肽酶A：除精、賴、脯外氨基酸殘基（羧基端）羧基肽酶B：精、賴（羧基端）

本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

（一）胃中的消化胃蛋白酶原（Pepsinogen）胃蛋白酶（Pepsin）（胃粘膜主細(xì)胞分泌）本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

胃蛋白酶原（MW40000）

糜蛋白酶（MW23500）圖8-1一些蛋白水解酶原的激活

胃蛋白酶、HCl氨基末端

胃蛋白酶（MW33000）

胰蛋白酶原（MW24000）

胰蛋白酶（MW23200）胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶原（MW24000）SSSSS—SS--S--腸激酶（或胰蛋白酶）42aa本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（二）小腸中的消化1、胰液中的蛋白酶及其作用內(nèi)肽酶(endopeptidase)：胰蛋白酶(trypsin)糜蛋白酶(chymotrypsin)彈性蛋白酶(elastase)外肽酶(exopeptidase)羧肽酶A(carboxypeptidaseA)羧肽酶B(carboxypeptidaseB)氨肽酶(aminopeptidase)本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分2.腸液中腸激酶的作用和小腸粘膜細(xì)胞的消化作用(1)腸激酶(enterokinase)對(duì)胰酶的激活(2)小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分五、氨基酸的吸收Γ-谷氨?；h(huán)：需谷胱甘肽氨基酸的吸收(一)氨基酸吸收的載體（carrierprotein)本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體氨基酸Na+氨基酸Na+Na+氨基酸載體蛋白腸粘膜細(xì)胞ATP腸粘膜細(xì)胞氨基酸載體蛋白的作用外內(nèi)

鈉泵本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（二）γ-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用Γ-谷氨酰基循環(huán)(γ-glutamylcycleorMeistercycle)（三）肽的吸收二肽或三肽轉(zhuǎn)運(yùn)體系本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分六、蛋白質(zhì)的腐敗作用腐敗作用(putrefaction)：腸道細(xì)菌對(duì)部分末消化的蛋白質(zhì)及部分消化產(chǎn)物所發(fā)生的作用，稱為蛋白質(zhì)的腐敗作用。因此，蛋白質(zhì)的腐敗作用是細(xì)菌的代謝過(guò)程，以無(wú)氧分解為主。氧化酶醛脂肪本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分苯丙氨酸本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（二）氨的生成-氨基酸脫氨、尿素分解食醋灌腸本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分第二節(jié)氨基酸的一般代謝1-2%/總蛋白質(zhì)/天被降解(degradation)

蛋白質(zhì)T1/2：人血漿蛋白質(zhì)10天肝蛋白質(zhì)1-8天結(jié)締組織180天本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分溶酶體外來(lái)蛋白質(zhì)、膜蛋白、長(zhǎng)壽命蛋白質(zhì)胞漿異常蛋白質(zhì)酶短壽命蛋白質(zhì)降解泛素ATPMW：8.5x103

76aa

蛋白質(zhì)降解途徑：本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

氨基酸代謝庫(kù)(metabolicpool)：體內(nèi)所有游離氨基酸的總稱肌肉50%肝臟10%腎臟4%血漿1-6%本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（一）轉(zhuǎn)氨基作用1、轉(zhuǎn)氨酶與轉(zhuǎn)氨基作用R1|H-C-NH2+|COOHR2|H-C-NH2|COOHR2|C=O|COOHR1|C=O+|COOH轉(zhuǎn)氨酶一、氨基酸的脫氨基作用本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分谷丙轉(zhuǎn)氨酶：glutamicpyruvictransaminase(GPT)

（丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶alaninetransaminase,ALT)谷草轉(zhuǎn)氨酶：glutamicoxaloacetictransaminase(GOT)(天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶aspartatetransaminase,AST)

ＧＰＴ谷氨酸＋丙酮酸ａ－酮戊二酸＋丙氨酸ＧＯＴ谷氨酸＋草酰乙酸ａ－酮戊二酸＋天冬氨酸

本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分2、轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)理－NH3＋NH3轉(zhuǎn)氨酶的特點(diǎn)：輔酶為磷酸吡哆醛（維生素Ｂ６的磷酸酯），只能催化L－氨基酸和α－酮酸的轉(zhuǎn)氨作用。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分3、轉(zhuǎn)氨基作用的特點(diǎn)氨基酸脫下的氨基轉(zhuǎn)移到α－酮酸上，產(chǎn)生一個(gè)新的酮酸和新的氨基酸，僅僅是氨基的轉(zhuǎn)移并未將NH3釋放出來(lái)，α－酮戊二酸可以優(yōu)先接受NH3。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分(二)L-谷氨酸氧化脫氨基作用組織：肝、腎NH2NH|||CH-COOHC-COOH|NAD+NADH+H+|(CH2)2-COOH(CH2)2-COOH

L-谷氨酸

+H2O-H2OO||C-COOH+NH3

|(CH2)2-COOHa-酮戊二酸L-谷氨酸脫氫酶GTP，ATPGDP，ADP抑制激活L-谷氨酸脫氫酶只存在于細(xì)胞溶膠中本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（三）聯(lián)合脫氨基作用1、轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基的聯(lián)合脫氨基作用本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分2、轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基作用組織：骨骼肌、心肌、肝臟、腦谷草轉(zhuǎn)氨酶本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分二、氨基酸的脫羧基作用機(jī)體內(nèi)的氨基酸可脫羧形成一級(jí)胺。催化脫羧反應(yīng)的酶為脫羧酶，脫羧酶的專一性高，一種氨基酸一種脫羧酶，而且只對(duì)L－氨基酸起作用，在脫羧酶中只有組氨酸的脫羧酶不需要輔酶，輔酶為磷酸吡哆醛。脫羧胺氧化酶氨基酸一級(jí)胺醛和氨脂肪酸尿素本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分NH3氨基酸脫氨基作用腸道蛋白質(zhì)的腐敗谷氨酰胺（腎）尿素合成谷氨酰胺合成核苷酸、非必需氨基酸NH4+

尿第三節(jié)氨的代謝血氨：<0.1mg/dl(0.6mol/L)體內(nèi)氨的來(lái)源與去路：本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分一、體內(nèi)氨的來(lái)源1.氨基酸脫氨基以及胺、嘌呤、嘧啶的分解胺氧化酶

RCH2NH2RCHO+NH32.腸道吸收堿性NH4NH3

吸收酸性+3.腎臟產(chǎn)生

腎小管H+NH4

尿谷氨酰胺谷氨酸+NH3OH-

血+本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分二、各類(lèi)生物排氨的方式1、微生物：氨基酸脫下的氨一部分用于生物合成，多于的氨排放到周?chē)沫h(huán)境中。2、水生或海洋動(dòng)物：以氨的形式將氨基氮排出體外，排氨動(dòng)物。3、陸生動(dòng)物：鳥(niǎo)類(lèi)和爬蟲(chóng)因體內(nèi)水分少，它們排氨的方式是形成固體尿酸的懸浮液排出體外，又稱為排尿酸動(dòng)物；兩棲類(lèi)幼蟲(chóng)為排氨動(dòng)物，變態(tài)時(shí)肝臟產(chǎn)生必要的酶，成蛙后排泄尿素。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分三、氨的代謝去向(一)重新合成氨基酸糖謝的中間產(chǎn)物α-酮酸可以與氨結(jié)合反應(yīng)生成氨基酸（二）形成銨鹽生物體內(nèi)代謝產(chǎn)生的檸檬酸、蘋(píng)果酸、延胡索酸、草酰乙酸等大量有機(jī)酸均可與氨結(jié)合成銨鹽。一方面中和了氨，另一方面也參與調(diào)解細(xì)胞緩沖體系的pH。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（三）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨在血液中的運(yùn)輸形式：丙氨酸和谷氨酰胺1、丙氨酸-葡萄糖循環(huán)意義：使肌肉的氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁闻K本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

肌肉GGG尿素蛋白質(zhì)

糖分解尿素循環(huán)氨基酸

丙酮酸糖異生

NH3NH3

谷氨酸丙酮酸谷氨酸

轉(zhuǎn)氨酶

a-酮戊丙氨酸丙氨酸丙氨酸a-酮戊二酸二酸肌肉血液肝臟圖8-8丙氨酸-葡萄糖循環(huán)本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分2、谷氨酰胺的運(yùn)氨形式COOHCONH2||（CH2）2NH3+ATPADP+Pi（CH2）2|谷氨酰胺合成酶

|CHNH2CHNH2|

谷氨酰胺酶

|COOHNH3H2OCOOHL-谷氨酸谷氨酰胺腦，肌肉肝，腎谷氨酰胺：中性無(wú)毒，易透過(guò)膜，是氨的主要運(yùn)輸方式，氨的解毒產(chǎn)物，氨的貯存和運(yùn)輸形式。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（四）尿素的生成Krebs向有懸浮肝臟的緩沖液中加入鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸或精氨酸都可使肝臟加快尿素的合成，而其它任何氨基酸或含氮化合物都不起作用。精氨酸＋H2O鳥(niǎo)氨酸＋尿素1、合成部位：肝臟2、合成機(jī)理:鳥(niǎo)氨酸循環(huán)本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第45頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第46頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分NH2NH2||C=OC=NH||NH2NHNH|||（CH2）3

（CH2）3

（CH2）3|||CH-NH2CH-NH2CH-NH2|||COOHCOOHCOOH鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第47頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分3、合成過(guò)程本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第48頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸尿素+H2O-H2O+天冬氨酸H2O+NH3+CO2

圖8-9尿素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第49頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第50頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

O

氨基甲酰磷酸合成酶I||CO2+NH3H2N-C-O-P+H2O+2ATPN-乙酰谷氨酸，Mg2++2ADP+Pi

氨基甲酰磷酸

COOH|CH3C-NH-CH|||O（CH2）2|COOHN-乙酰谷氨酸（AGA）1、氨基甲酰磷酸的合成部位：線粒體氨基甲酰磷酸合成酶IcarbamoylphosphatesynthetaseI,CPS-I本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第51頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶瓜氨酸尿素

(線粒體)氨基甲酰磷酸天冬氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶氨甲酰天冬氨酸嘧啶

(胞液)

本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第52頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分NH2|C=O|NH2NH||（CH2）3+NH2

鳥(niǎo)氨酸氨基（CH2）3||甲酰轉(zhuǎn)移酶

|

CH-NH2C=OCH-NH2+H3PO4

|||COOHO-PCOOH鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰磷酸瓜氨酸

2、瓜氨酸的合成部位：線粒體本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第53頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分3、精氨酸的合成部位：胞液本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第54頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第55頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第56頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

NH2NH2COOH|||C=OC==N—CH|||NHCOOHNHCH2||||（CH2)2H2N-C-H（CH2)2COOH||精氨酸代瑚珀酸合成酶

|CH-NH2+CH2CH-NH2||ATPMg2+AMP+PPi|COOHCOOHCOOH瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸

NH2|C=NHCOOH||NHCH|||

精氨酸代瑚珀酸裂解酶

(CH2)2CH||CH-NH2+HOOC|COOH延胡索酸精氨酸本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第57頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分NH2|C=NH|NHNH2||(CH2)3NH2(CH2)3|精氨酸酶

||CH-NH2+H2OC=O+CH-NH2

|||COOHNH2COOH精氨酸尿素鳥(niǎo)氨酸4、尿素生成部位：胞液本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第58頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第59頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

NH2|2NH3+CO2+3ATP+3H2OC=O+2ADP+AMP+4Pi|NH2尿素合成總反應(yīng)：尿素循環(huán)小結(jié)：1、消耗了4個(gè)ATP2、尿素中的兩個(gè)氨基一個(gè)來(lái)自氨，一個(gè)來(lái)自天冬氨酸3、一個(gè)碳原子來(lái)自HCO3－4、尿素循環(huán)發(fā)生在線粒體和細(xì)胞溶膠。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第60頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（五）

尿素合成的調(diào)節(jié)1、食物的影響本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第61頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

表8-4正常人肝尿素合成酶的相對(duì)活性------------------------------------------------------------------------------

酶相對(duì)活性------------------------------------------------------------------------------氨基甲酰磷酸合成酶4.5鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶163.0精氨酸代琥珀酸合成酶1.0精氨酸代琥珀酸裂解酶3.3精氨酸酶149.0------------------------------------------------------------------------------高蛋白飲食，氨基酸含量高，產(chǎn)生的氨類(lèi)高，尿素合成增加。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第62頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分2、氨基甲酰磷酸合成酶I對(duì)尿素合成的影響該酶催化尿素合成的關(guān)鍵的第一步反應(yīng)，活性由底物控制，當(dāng)該酶欠缺時(shí)，底物濃度增加，尿素循環(huán)逆行至產(chǎn)生氨途徑，產(chǎn)生大量氨。乙酰CoA谷氨酸N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸合成酶精氨酸激活氨基甲酰磷酸合成酶I變構(gòu)激活氨基酸降解加劇，轉(zhuǎn)氨反應(yīng)加速。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第63頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分3、其他物質(zhì)對(duì)尿素合成的調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝相互聯(lián)系的影響氨代謝的其他途徑可影響尿素的合成：如谷氨酰胺和谷氨酸的生成本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第64頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（六）高氨血癥和氨中毒正常血氨濃度：<0.1mg/dl(0.6mol/L)肝功損傷尿素合成血氨腦a酮戊二酸（與氨生成谷氨酸）肝昏迷腦功能ATP生成三羧酸循環(huán)本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第65頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分第五節(jié)個(gè)別氨基酸的代謝一、氨基酸的脫羧基作用酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第66頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分COOH|(CH2)2COOH|L-谷氨酸脫羧酶|CH-NH2(CH2)2|CO2

|

COOHCH2NH2L-谷氨酸γ-氨基丁酸（一）γ-氨基丁酸γ-氨基丁酸:γ-aminobutyricacid,GABA

抑制性神經(jīng)遞質(zhì)本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第67頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第68頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第69頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分二、一碳單位的代謝（一）定義：某些氨基酸代謝過(guò)程中所產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子基團(tuán)的總稱。包括：甲基(-CH3)，甲烯基(-CH2-)，甲炔基(-CH=)，甲?；?-CHO)，亞氨甲基(-CH=NH)等。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第70頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（二）載體四氫葉酸是攜帶一碳單位的載體本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第71頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶葉酸二氫葉酸四氫葉酸

NADPHNADP+NADPHNADP++H++H+

本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第72頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（三）生理功能嘌呤、嘧啶合成的原料本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第73頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分三、含硫氨基酸的代謝蛋氨酸半胱氨酸胱氨酸本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第74頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分（一）蛋氨酸的代謝1、蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用蛋氨酸+ATPS腺苷蛋氨酸

(S-adenosylmethionine,SAM)SAM是體內(nèi)最重要的甲基供體本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第75頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第76頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分2、蛋氨酸循環(huán)methioninecycle同型半胱氨酸由N5-CH3-FH4提供甲基而合成蛋氨酸，由N5甲基四氫葉酸轉(zhuǎn)甲基酶催化，輔酶是維生素B12本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第77頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分臨床意義：維生素B12缺乏時(shí)，四氫葉酸再生受到影響，體內(nèi)游離四氫葉酸減少，一碳單位代謝障礙，核酸合成抑制，而產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第78頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分四、芳香族氨基酸的代謝本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第79頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分COOHCOOH||苯丙氨酸羥化酶

CHNH2CHNH2+O2||四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤CH2+H2OCH2||NADP+NADPH+H+

苯丙氨酸酪氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第80頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分1.兒茶酚胺與黑色素的合成兒茶酚胺：多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第81頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

酪氨酸Dopa（多巴）多巴胺OHCOOHCOOHCH2NH2

||CO2|CHNH2酪氨酸羥化酶CHNH2CH2|||CH2CH2

||OHHOHOOH限速酶本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第82頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分CH2NH2CH2NH——CH3

|S腺苷蛋氨酸S腺苷同型半胱氨酸

|CHOH

CHOH||

HOHOOHOH去甲腎上腺素腎上腺素本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第83頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第84頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分2、酪氨酸的分解代謝尿黑酸氧化酶本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第85頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分本文檔共92頁(yè)；當(dāng)前第86頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)4分

苯丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（正常時(shí)極少）苯丙氨酸苯丙酮酸苯乙酸

酪氨酸多巴多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素

酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶COOHCOOH||C=O

CHNH2||CH2