神經(jīng)系統(tǒng)常見綜合征

神經(jīng)內(nèi)科常見綜合征神經(jīng)病學(xué)第六版1。Fr—kennedye：額葉底面腫瘤(常見于嗅溝腦膜瘤）可出現(xiàn)同側(cè)嗅覺缺失和視神經(jīng)萎縮對(duì)側(cè)視乳頭水腫稱為福斯特—肯尼迪綜合.P7）2.ertannsnroe:古曼合為半角害，要有:計(jì)不失癥)、手指失認(rèn)、左右辨別不能（左右失認(rèn)癥、書寫不能（失寫癥)，有時(shí)伴失讀（P7）3。aiudydoe，或者上仰視性麻痹綜合征。由上丘腦病變(多為松果體腫瘤壓迫中腦四疊體)而導(dǎo)致的眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)障礙向上凝視麻痹瞳孔對(duì)光反射消（上丘受損);神經(jīng)性（下丘受損小腦性共濟(jì)失（結(jié)合臂受損.癥狀多為雙側(cè)（P13,37）.ge：瓦倫貝格綜合征，又稱為延髓背外側(cè)綜合征。常見的原因?yàn)樾∧X后下動(dòng)脈椎基底動(dòng)脈或外側(cè)延髓動(dòng)脈缺血性損害.表現(xiàn)為1。眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）;2。病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓,表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害3。病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)(繩狀體損害);4?；艏{綜合征（交感神經(jīng)下行纖維損害；5。交叉性偏身感覺障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺缺失（三叉神經(jīng)脊束及脊束核損害，對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束損害）.(P15）5。Hr:霍頸交感神經(jīng)麻痹綜合征是由于交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞,引起患側(cè)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無汗的綜合征。據(jù)受損部位可分為中樞性障礙、節(jié)前障礙及節(jié)后障礙的損害.（P15)6Djeineydrme現(xiàn):1。椎體束受損導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體痙攣性癱瘓2。內(nèi)側(cè)丘系損傷導(dǎo)致對(duì)側(cè)上下肢及軀干本體感覺和精細(xì)觸覺障礙。3。舌下神經(jīng)核或舌下神經(jīng)根損傷導(dǎo)致同側(cè)舌肌無,伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè)。(P15)7.Millar—Gbersynrme：米亞爾—居布勒綜合征，腦橋腹外側(cè)綜合征。病變位于腦橋腹外側(cè)部接近于延髓損傷了外展神經(jīng)面神經(jīng)錐體束、脊髓丘腦束和內(nèi)側(cè)丘系.表現(xiàn)為1。病灶側(cè)外展神經(jīng)麻痹導(dǎo)致同側(cè)眼球外展受限，面神經(jīng)核損害導(dǎo)致同側(cè)周圍性面癱；2。錐體束損害導(dǎo)致對(duì)側(cè)中樞性偏癱3。脊髓丘腦束和內(nèi)側(cè)丘系損害可出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏身感覺障礙.多見于小腦下前動(dòng)脈梗塞。（P15)8.Fovillesynrom福爾綜合征腦橋內(nèi)側(cè)綜合征.病變波及腦橋內(nèi)側(cè)，損傷了外展神經(jīng)、面神經(jīng)、腦橋側(cè)視中樞、內(nèi)側(cè)縱束、錐體束。表現(xiàn)為：1.病灶側(cè)外展神經(jīng)麻痹導(dǎo)致眼球外展受限面神經(jīng)核損害導(dǎo)致同側(cè)周圍性面癱；2.錐體束損害導(dǎo)致對(duì)側(cè)中樞性偏癱;3.腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束受損導(dǎo)致兩眼向病灶對(duì)側(cè)凝視。多見于腦橋旁正中動(dòng)脈梗塞。（P15)9。RaymodCestane：蕾蒙-塞斯唐綜合征，腦橋被蓋下部綜合征，病變累及前庭神經(jīng)核、展神經(jīng)核、面神經(jīng)核、內(nèi)側(cè)縱束、小腦中腳及下腳、脊髓丘腦側(cè)束和內(nèi)側(cè)丘系,見于小腦上動(dòng)脈或小腦下前動(dòng)脈阻塞,又稱小腦上①；②病側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)損害；③病側(cè)面肌麻痹（面神經(jīng)核損害；④雙眼患側(cè)注視不腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束損；⑤交叉性感覺障礙，即同側(cè)面部痛溫覺障（三叉神經(jīng)脊束損,對(duì)（脊髓丘腦-1-神經(jīng)內(nèi)科常見綜合征側(cè)束受損)；⑥對(duì)側(cè)偏身觸覺、位置覺、振動(dòng)覺減退或喪失(內(nèi)側(cè)丘系損害）;⑦側(cè)征（交感神經(jīng)下行纖維損害）;⑧病側(cè)偏身共濟(jì)失調(diào)小腦中腳、小腦下腳和脊髓小腦前束損害。(P15）10。CushingⅠ征（)角（)見病因：聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤、膠質(zhì)瘤、橋小腦角腦膜瘤或蛛網(wǎng)膜炎、蛛網(wǎng)膜囊（3經(jīng):時(shí)Ⅵ,（4；失;高狀,受。8）1。d—insyndrome：閉鎖綜合征。即去傳出狀態(tài)，系腦橋基底部病變所致。主要見于腦干的血管病變，多為基底動(dòng)脈腦橋分支雙側(cè)閉塞,導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗塞所致。患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害,因此意識(shí)保持清醒對(duì)語言的理解無障礙,由于其動(dòng)眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留，故能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害,雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷外展神經(jīng)核以下運(yùn)動(dòng)性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話，有眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙，雙側(cè)面癱,舌、咽及構(gòu)音、吞咽運(yùn)動(dòng)均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱,可有雙側(cè)病理反射。因此雖然意識(shí)清楚，但因身體不能動(dòng),不能言語，常被誤認(rèn)為昏迷.腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識(shí)障礙相區(qū)別。（P16，71).re是指中腦腹側(cè)部即大腦腳內(nèi)側(cè)出現(xiàn)病灶,損害了同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)與位于腳底中部3/5的錐體束,而出現(xiàn)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與偏癱同時(shí)存在的一種特殊癥候群。又稱動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱。表現(xiàn)為：同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(眼瞼下垂,眼球外展位，眼球向上、內(nèi)收及向下運(yùn)動(dòng)麻痹,瞳孔散大，對(duì)光反射消失）和對(duì)側(cè)偏癱（對(duì)側(cè)中樞性面癱、舌肌麻痹及上下肢癱瘓)。這是中腦病變最常見的一種綜合征，多見于小腦幕裂孔疝。特別是顳葉腫瘤或血腫引起的鉤回疝；也見于中腦大腦腳腳底部位局灶性病變，如腫瘤、炎癥及外傷等。另外一種原因是顱底動(dòng)脈瘤,因?yàn)閯?dòng)眼神經(jīng)在大腦后動(dòng)脈及小腦上動(dòng)脈之間穿過,并與后交通動(dòng)脈平行向前，因此在這組動(dòng)脈上發(fā)生的動(dòng)脈瘤?？梢饎?dòng)眼神經(jīng)麻痹(P1）1。eektnre或害.表現(xiàn)為:同側(cè)：動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓伴瞳孔散振動(dòng)覺、位置覺及辨別覺減退（內(nèi)側(cè)丘系損害），運(yùn)動(dòng)過度（震顫、舞蹈樣動(dòng)作手足徐動(dòng)癥及共濟(jì)失調(diào)由于紅核損害引起強(qiáng)（黑質(zhì)受)（P17，178)14。Brown—Séudsdoe：布朗—塞卡綜征,脊髓半切綜合征.指由于外部的壓迫和脊髓內(nèi)部的病變等原因引起的脊髓病損，導(dǎo)致病損平面以下同側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，深感覺消失，精細(xì)觸覺障礙，血管舒縮功能障礙，對(duì)側(cè)肢體痛溫覺消失，雙側(cè)觸覺保留的臨床綜合征，主要發(fā)生于頸椎由于后角細(xì)胞發(fā)出的纖維先在同側(cè)上升2—3個(gè)節(jié)段后再經(jīng)白質(zhì)前連合交叉至對(duì)側(cè)組成脊髓丘腦側(cè)束，故對(duì)側(cè)痛溫覺感覺障礙平面較脊髓損害節(jié)段水平低.(P23）-2-神經(jīng)內(nèi)科常見綜合征5。Topofbasilarsyndrome：基底動(dòng)脈尖綜合.基底動(dòng)脈尖端分出兩對(duì)動(dòng),大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈，供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉臨床表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)障,瞳孔異,覺醒和行為障礙伴有記憶力喪失,及對(duì)側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲，少數(shù)患者出現(xiàn)大腦腳幻覺（P28,178）16。anteriorspinalarteriasyndrome：脊髓前動(dòng)脈綜合,又稱脊髓前2/3綜合征,k綜合征、Davison綜合征、脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征等。脊髓前動(dòng)脈供應(yīng)脊髓腹側(cè)2/易發(fā)生缺血性病變以中胸段及下胸段多見表現(xiàn)為突然起病的病損平面相應(yīng)部位神經(jīng)根性疼痛并在數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)發(fā)展至頂,出在(離（P29，329）17。prslartryse：脊髓后動(dòng)脈綜合征。系供應(yīng)脊髓后1/3區(qū)域的脊髓后動(dòng)脈閉.覺.P29，329)18.Cenralspialrteyynrome：脊髓中央動(dòng)脈綜合征。脊髓缺血性疾病,表現(xiàn)為病變水平相應(yīng)節(jié)段的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，肌張力減低，肌萎縮,多無椎體束損害和感覺障礙。（P30，329）19。mediallongitudinalfasciculusSyndrome內(nèi)側(cè)縱束綜合征MLF綜合征，又稱核間性眼肌麻痹。內(nèi)側(cè)縱束是聯(lián)系腦干各神經(jīng)核的重要神經(jīng)纖維束，使動(dòng),同使。括3種型:（1）前核間性眼肌癱:損傷部位位于中腦外展神經(jīng)核與動(dòng)眼神經(jīng)核之間上行的內(nèi)側(cè)縱束纖維。主要表現(xiàn)為雙眼向?qū)?cè)注視時(shí)，患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球外展正,伴單眼震.（2)后間,束能,要時(shí),患展,對(duì)。()一綜合征:詳見“20”（P3）20。Oneandahalfsyndrome一個(gè)半綜合征。一側(cè)腦橋被蓋部病變引起腦橋側(cè)視中樞和對(duì)側(cè)已交叉過來的內(nèi)側(cè)縱束受累，造成病灶同側(cè)眼球不能內(nèi)收和外展、對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收,但能外展,并于外展位時(shí)出現(xiàn)眼球震顫。（P37）21。Adise：艾迪綜現(xiàn)大,直射(、和光縮,光孔.患后。0）2t:又稱為膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征是因面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)皰疹病毒感染所引起的一組特殊癥狀主要表現(xiàn)為同側(cè)周圍性面癱舌前2/3味覺障礙，淚腺及唾液腺分泌障礙（鼓索受，一側(cè)耳部劇,耳部（鼓膜、外耳皰疹，可伴有聽力和平衡障.(P43)-3-神經(jīng)內(nèi)科常見綜合征3。deotctdynrmeapllcynroe去皮質(zhì)綜合征.多見于缺氧性腦病引起雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害而導(dǎo)致的皮質(zhì)功能減退或喪失，皮質(zhì)下功能保存。患者表現(xiàn)為意識(shí)喪失，覺醒—睡眠周期保持（腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損，能無意識(shí)睜閉眼，光反射、角膜反射存在,可無意識(shí)的咀嚼和吞咽，貌似清醒，但對(duì)外界刺激無意識(shí)反應(yīng),無自發(fā)言語及有目的動(dòng)作,呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮質(zhì)強(qiáng)直姿勢，常有病理征（P70）24。Korsakoffsyndrome:科薩科夫綜合征,又稱健忘綜合征為一種大腦缺乏硫胺（維生素B1）而引起的精神障礙.表現(xiàn)為選擇性的認(rèn)知功能障礙，包括近事遺忘(順、逆行性遺忘、時(shí)間及空間定向障礙(尤以時(shí)間定向障礙為主。明顯而持久的記憶廣度下降,包括近記憶極度喪失、時(shí)間判斷障礙、錯(cuò)構(gòu)及虛構(gòu)。多由韋尼克腦病發(fā)展而來，也見于慢性酒精中毒及顱腦外傷。(P7）25.Transcorticalaphasiasyndrome：經(jīng)皮質(zhì)性失語綜合征，又稱分水嶺區(qū)失語綜合征.此類失語的共同特點(diǎn)是:復(fù)述相對(duì)保存.病變位于分水嶺區(qū)，包括經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語和經(jīng)皮質(zhì)混合性失語3種(P7）2。Aondheaealisrepaiaydo外裂圍語合征.共同特點(diǎn)口復(fù)困病部在勢球側(cè)附近.失語感失語及傳導(dǎo)性失語3種（P73）27。at發(fā)癥,、Ⅵ腦神經(jīng)之一或同時(shí)受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一組癥狀痹.因?yàn)槔奂叭嫔窠?jīng)。皮質(zhì)類固醇治療有特效。無全身癥狀及海綿竇結(jié)構(gòu)以外受侵害病變（P163)28。Cede:征,又稱中腦震顫綜合征。因血栓形成、外傷、腫瘤等導(dǎo)致中腦背側(cè)部病變,累及紅核與動(dòng)眼神經(jīng)、小腦結(jié)合臂。臨床表現(xiàn)為病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，可有復(fù)視及斜視。對(duì)側(cè)肢體小腦性共濟(jì)失調(diào)、震顫、肌張力減低。（P178）29。RednucleusThalamicsyndrom：紅核丘腦綜合征。為丘腦穿動(dòng)脈阻塞累及丘腦腹外側(cè)核損傷與紅核齒狀核之間的纖維聯(lián)系.表現(xiàn)為病側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)、對(duì)側(cè)偏身感覺障礙、意向性震顫、短暫的舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)癥。(P17）3。hlmcsnrme：丘腦綜合征。為丘腦膝狀體動(dòng)脈閉塞所致。表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)肢體輕癱、深感覺障礙、感覺過度、自發(fā)性疼痛、共濟(jì)失調(diào)、手部痙攣和舞蹈-手足徐動(dòng)癥。部分患者合并自主神經(jīng)與內(nèi)分泌功能障礙、視力障,滯,意（)1。ydS）:征.見的0％,、、拙(,鼻礙.上3下3底變.（)2。jugularforamensyndrome（vernetsyndrome）頸靜脈孔綜合征。腫瘤、。-4-神經(jīng)內(nèi)科常見綜合征為:后3失;射消失不向同轉(zhuǎn)頸,不能聳肩;可有耳、耳聾面神經(jīng)痹（P04,39)33。Sh—Draersnroe：夏伊—德雷格綜合征。又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合，是指明確病因基礎(chǔ)疾病的“特性直立性血壓”。為多發(fā)生于中老人的進(jìn)性神經(jīng)系變性病,主要特征為逐漸展的發(fā)作暈厥、體位性血壓、功能障礙無汗等自神經(jīng)功能常和運(yùn)動(dòng)能障礙（無靜止性顫等,部患者有小受損表現(xiàn)臨表現(xiàn)早期現(xiàn)多有腹、便秘、腹痛大便失、尿頻、急、瞳孔常等癥狀.(P276)34。stiffansndrme僵人綜合是一種見嚴(yán)重中樞神經(jīng)統(tǒng)疾病。以軀干和四近端肌度收縮伴痛性肌肉攣為特征.表現(xiàn)為發(fā)作性軀干肌)肌痛,在滴。(8）35.Westsyndrome:嬰兒痙攣癥，出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見。波及頭、頸、軀干或者全身的頻繁肌痙攣、神經(jīng)發(fā)育遲滯（智力低下）和腦電圖上高幅節(jié)律失調(diào)構(gòu)成本綜合征的三聯(lián).為癥狀性或者隱源性癲癇的一種（P302）36enox—Gatatydom又兒童彌性慢棘—慢小作變型)癲癇腦病大多1—8歲發(fā)病，床表復(fù)雜樣,一般均有2種或2種以達(dá)5式(典呈-2。5z棘-復(fù)合波和睡中10z的快節(jié)及精發(fā)育滯是綜征的大特，易現(xiàn)癲癇持狀態(tài).抗癲藥物療效不佳可選戊酸、托酯和莫三嗪,預(yù)后良。（P302）37LnduKlfnerydrm又稱為獲得性癲癇性失語是一種部分可逆的小兒癲癇性腦病，主要見于2—8歲兒童，5—7歲為發(fā)病高峰，男多于女，隱匿起病，表現(xiàn)為語言聽覺性失認(rèn)及自發(fā)語言迅速減少，常伴有其他認(rèn)知和神經(jīng)心理行為障礙，僅有3/4的患兒同時(shí)有癲癇發(fā)作。該病發(fā)病前患者已經(jīng)獲得與年齡相一致的發(fā)育和語言功能，首發(fā)癥狀通常是聽覺性詞語失認(rèn)，盡管提高聲,患兒仍對(duì)其呼喚不能應(yīng)答患兒可出現(xiàn)各種類型的失,最終完全性詞聾,大多數(shù)患兒的聽力圖均正常以緩解加重為特點(diǎn)的波動(dòng)性語言功能障礙是Lu—ler綜合癥最令人費(fèi)解之處只有20的患兒10歲以后仍有癲癇發(fā)作，15歲后出現(xiàn)癲癇發(fā)作的罕見,可表現(xiàn)為多種發(fā)作類型,但如果出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā),則不支持Lau—Kr（)38.Meigesyndrome：眼瞼痙攣—口下頜部肌張力障礙綜合征.此病中老年女性多見，多以雙眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病，漸及雙眼。其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部：口、舌、面肌、下頜、喉及頸肌張力障礙）。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時(shí)改善，可在強(qiáng)光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時(shí)誘發(fā)或加重。（P337）39。FoixⅠsyndrme:海綿竇綜合征,垂體蝶骨綜合征.由于海綿竇外側(cè)壁腫瘤、垂體瘤、蝶骨腫瘤及海綿竇血栓性靜脈炎、海綿竇內(nèi)動(dòng)脈瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支）顱神經(jīng)麻痹。出現(xiàn)瞳孔散大、光反射消失、眼瞼-5-神經(jīng)內(nèi)科常見綜合征下垂、復(fù)視、眼球各方運(yùn)動(dòng)受限或固定、三叉神經(jīng)第12支分布區(qū)痛覺減退、角膜反射消失等。病變累及一側(cè)或兩側(cè)海綿竇。急性起病，可有發(fā)熱頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙等感染中毒癥狀.眼眶靜脈回流障礙可致眶周、眼瞼、結(jié)膜水腫和眼球突出（P338）40。Rochon—Duvigeaud：眶上裂綜合征。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)及第Ⅴ顱神經(jīng)的眼支、眼上靜脈、腦膜中動(dòng)脈的眶支和交感神經(jīng)等穿過眶上裂。炎癥、腫瘤、骨折、出血等病變累及眶內(nèi)上述結(jié)構(gòu)可引起相應(yīng)顱神經(jīng)麻痹，在臨床上表現(xiàn)為眼外肌和眼內(nèi)肌部分或完全麻痹，上瞼部分或完全下垂，角膜反射遲鈍或消失，上瞼及前額皮膚知覺減退或消失，可出現(xiàn)同側(cè)征.眼底檢查視神經(jīng)乳頭可以正?；虺溲?，視網(wǎng)膜靜脈充血（P338）4.Rletydoe尖合征.害（1出現(xiàn)眶尖綜合征。表現(xiàn)為:眼球活動(dòng)受限，復(fù)視,上瞼下垂;三叉神經(jīng)支配區(qū)感覺過敏、減退;視力下降，視神經(jīng)萎,周邊視野缺損（P338）42。Graengose：格拉代尼戈綜合征,即巖尖綜合征。為顳部巖骨尖端為:內(nèi)木,退;可癥征.（P338）a:塔皮亞綜合征，迷走-舌下神經(jīng)綜合征.為外傷,尤其是下頜角困縮,伴征（P338）4。Jknyre走-—神合征.腦血管病等導(dǎo)致延髓Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)受累,表現(xiàn)為:構(gòu)音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難和咽喉部感覺喪;不能向同側(cè)轉(zhuǎn),不能聳;同側(cè)舌肌癱瘓及萎縮，伸舌偏向患側(cè)(P33）45。Guillai—Gn:一側(cè)顱底綜合征。顱底惡性腫瘤，或顱外的腫瘤Ⅰ，傷致.典側(cè)2顱底的部分顱神經(jīng)受損體征.一般無腦實(shí)質(zhì)性損害病變,顱骨平片可見顱底廣泛性骨質(zhì)破壞(P33）46.ole-Scrdsndoe科—卡爾合又枕—頸脈綜合；腮腺后窩綜合征；半側(cè)舌喉肩咽癱綜合征。因腫瘤、血管病變、外傷、炎癥等病變由頸靜脈孔向枕骨前髁管擴(kuò)延致一側(cè)性Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)周圍性癱瘓。表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，舌后1/3味覺障礙；同側(cè)軟腭麻痹；同側(cè)舌肌麻痹與萎縮；同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌麻痹和萎縮。有時(shí)還可見痙攣性咳嗽、喘息樣呼吸困難、唾液過.（P339）47Vlrtynre拉合腺間合征.為腫瘤外、頸動(dòng)瘤起咽區(qū)變導(dǎo)致ⅨⅩⅪⅫ顱神經(jīng)受表現(xiàn)為：病側(cè)軟腭、咽部感覺障礙，舌后1/3味覺缺失；聲帶和軟腭麻,聲音嘶啞、病側(cè)咽反射消;側(cè)有（P339）-6-神經(jīng)內(nèi)科常見綜合征8。foamnagnm變,難;，狀;)9。crpltunl腕部勞損等原因引起腕管內(nèi)容積減少或壓力增高，使正中神經(jīng)在管內(nèi)受壓，痛,大活.（)0r—Fr（勒稱綜合。是S腦白有Fiser綜合征患者均可檢出抗GQb呈后2—3（P347）51。Lambert-Eatonmyasthenisyndrome（LEMS）:肌無力綜合征。是種神經(jīng)-肌肉連接突觸前膜電壓門控式Ca通道受到抑制使得突觸前膜釋放的乙酰膽堿減少,進(jìn)而影響興奮—收縮耦聯(lián)過程的罕見自身免疫性疾病.多見于男性，2/3患者伴發(fā)癌腫，尤以燕麥細(xì)胞型支氣管肺癌多見.臨床表現(xiàn)為：進(jìn)展性肌無力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌.在累及眼輪肌及呼吸肌的患者中，其癥狀表現(xiàn)也不如重癥肌無力嚴(yán)重。與重癥肌無力相比,Lambert—Eato肌無力綜合征通常在晨起較嚴(yán)重活動(dòng)后即疲勞,但短暫用力收縮后肌力反增強(qiáng)而持續(xù)收縮后又呈疲勞狀態(tài).四肢近心端較先累及，很多患者同時(shí)罹患其他自身免疫?。≒363，433)52.：卡恩斯—塞爾綜合征。為線粒體腦肌病的一分型,兒童期發(fā)病.表現(xiàn)為三聯(lián)征:慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO)和視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導(dǎo)阻滯.其他系統(tǒng)異常包括：小腦性共濟(jì)失調(diào)、腦脊液蛋白升高(通常>1g/L、神經(jīng)性耳聾、智能減退。還可有發(fā)作性昏迷、身材矮小糖尿病甲狀腺功能低下及其他激素缺乏引起的內(nèi)分泌紊亂。病情進(jìn)展快，多于20歲前死于心臟?。≒380）53.Mitochondrialwithlacticacademiaandstroke-likeepsdes)征.40歲前病兒期多床現(xiàn)為中發(fā)作偏偏或皮盲、等.病顱CT和MRI顯示主要為枕葉腦軟化，病灶范圍與主要腦血管分布不一致，也常見腦萎縮、腦室擴(kuò)大和基底節(jié)鈣化。血和腦脊液乳酸增高.（P380)54.wihrggedredmusleibes攣性癲癇肌肉破紅纖維合征.為線粒體腦肌病個(gè)分型要特征:肌陣攣性癲癇發(fā)作、小腦性共濟(jì)失調(diào)，常合并智力下降、聽力障礙和四肢近段無史,有伴對(duì)瘤輕癥為系視位。(3)（P眼癥狀.為HSP復(fù)型一特是中病出髓腦共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)、雙腿痙攣性無力、感覺異常、構(gòu)音障礙、眼球注視障礙、復(fù)視、情感障礙、病態(tài)哭,視神經(jīng)萎縮、膀胱功能障礙，體檢可發(fā)現(xiàn)腱反射增強(qiáng)、雙側(cè)Babnsi征陽性肢遠(yuǎn)感減。床表類似MS，有錐體癥。(P0）-7-神經(jīng)內(nèi)科常見綜合征56.ehrsydrme：又稱視神經(jīng)萎縮—共濟(jì)失調(diào)綜合征。為HSP復(fù)雜型之一.10縮.以濟(jì)留.多于0（P390）57。KjellinsyndromeHSP伴黃斑變性。為HSP于20歲左右開始發(fā)生痙攣性截癱，伴小腦性構(gòu)音障礙，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，中心性視網(wǎng)膜色素變性。呈常染色體隱性遺傳。如合并眼肌麻痹稱為Barnard—Scholz綜合征。（P390)58.joren—LarsonSydrm（SLS又魚癬紅皮癥痙性癱智力發(fā)不綜征。為HSP復(fù)雜之。在嬰時(shí)出精神育滯、痙攣截和鱗病患者出時(shí)出生不即見膚彌性紅增屑,是。12歲上,縮,伴，發(fā)等.3病視礙,質(zhì)全,指。(0）.re：P縮.為P于童期病，主痹,腦礙,到0～0不。(1）60.Rossy-Levysyndrome:遺傳性共濟(jì)失調(diào)伴肌萎縮綜合征。常兒童期起病，進(jìn)展緩慢，也有遲至中年發(fā)病者?；己⒅橇Πl(fā)育常較遲緩.行走和站立不穩(wěn)向兩側(cè)搖晃,步態(tài)蹣跚,走路慢雙手笨拙手及足部小肌肉輕度萎縮，下肢腱反射減弱或消失。多數(shù)有弓形足、爪形手。手有意向性或位置性震顫，入睡后消失.下肢可有深、淺感覺障礙,Romberg征陽性。少數(shù)合并白內(nèi)障、瞳孔強(qiáng)直、斜視、脊柱側(cè)凸。發(fā)熱可誘發(fā)或加重.但本病很少有下列癥狀:眼震、辨距不良及其他小腦征、腦神經(jīng)麻痹、發(fā)音困難及智能障礙等,可與遺傳性共濟(jì)失調(diào)的某些類型鑒別本病另一特征是周圍神經(jīng)的傳導(dǎo)速度比正常人約減慢一半以下（P387,393）61。rsyndroe斯特奇-韋伯綜合征，又稱腦面血管瘤病。本病特征：一側(cè)顏面部三叉神經(jīng)分布區(qū)不規(guī)則血管痣對(duì)側(cè)偏癱偏身萎縮;癲癇（點(diǎn)頭樣小發(fā)作，局限性抽搐）；智力發(fā)育障礙；青光眼；頭顱平片可見顱內(nèi)有病理性鈣化斑。本病顏面血管瘤可同時(shí)合并腦膜或腦內(nèi)血管畸形。(P39）6。Louisre：又稱共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(aaxaeaget—asa現(xiàn):甲高T現(xiàn),行干,上肢出現(xiàn)意向性震顫。小腦性構(gòu)音障礙出現(xiàn)早而重，肌張力低下，閉目難