先天性支氣管閉鎖

關(guān)于先天性支氣管閉鎖第1頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三患者李**，男，30歲咳嗽、咳痰6年，近來加重，不伴咯血。第2頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第3頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第4頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第5頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第6頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第7頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第8頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第9頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第10頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第11頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第12頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三第13頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三先天性支氣管閉鎖

支氣管閉鎖為第二位最常見的先天性支氣管發(fā)育異常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累計段或亞段支氣管，近端管腔局部狹窄或閉塞，遠端發(fā)育正常的支氣管被粘液充填擴張形成支氣管囊腫。該支氣管支配的肺組織通過側(cè)支通氣，導(dǎo)致局部肺氣腫表現(xiàn)。

第14頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三左下葉支氣管閉鎖支氣管粘液栓及鄰近肺氣腫為先天性支氣管閉鎖典型影像學(xué)表現(xiàn)。第15頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機制胚胎呼吸系統(tǒng)的發(fā)育始于妊娠26-28天，在前原腸的內(nèi)胚層出現(xiàn)原始氣道，并很快分為左右主支氣管為“肺芽”。段及亞段支氣管在第五、六周建立，至15周衍化完成。同時肺泡也在第5-15周正常發(fā)育。這期間血管意外可導(dǎo)致支氣管的狹窄或閉鎖。第16頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機制支氣管閉鎖遠端的支氣管和肺組織發(fā)育正常，但肺泡數(shù)量會減少，肺組織則通過肺泡間的孔氏（Kohn）孔、支氣管與肺泡間的蘭勃氏(Lanbert)管和呼吸性細支氣管間通道進行側(cè)枝通氣，累及的肺組織由于活瓣現(xiàn)象產(chǎn)生肺氣腫。閉鎖遠端的支氣管粘膜分泌功能正常，粘液集聚導(dǎo)致支氣管擴張和粘液栓形成，粘液栓的形態(tài)為沿支氣管樹分布的鑄型改變。第17頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病年齡較輕，平均年齡17歲。患者多無癥狀或輕微咳嗽、咳痰、呼吸困難、咯血等，多數(shù)在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。與肺內(nèi)腫瘤的常見發(fā)病年齡不同。本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左肺下葉、右肺中葉及右肺下葉支氣管。第18頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三CT表現(xiàn)支氣管粘液栓為沿支氣管樹分布的鑄型結(jié)構(gòu)。CT軸位粘液栓形態(tài)多樣，可呈圓形、類圓形、條狀、指套樣、葡萄串狀等；粘液栓可與肺門相連，表現(xiàn)為肺門旁的腫塊，也可與肺門無直接聯(lián)系，為外周結(jié)節(jié)或腫塊。支氣管粘液栓的形態(tài)與相應(yīng)閉鎖支氣管的結(jié)構(gòu)一致，尖端指向肺門，具有一定特征性。MSCT三維重建可從不同角度觀察粘液栓的形態(tài)及其與支氣管、血管的關(guān)系，使對段或亞段支氣管閉鎖的判斷更為容易和準確。第19