系統(tǒng)性紅斑狼瘡演示文稿

系統(tǒng)性紅斑狼瘡演示文稿本文檔共48頁；當前第1頁；編輯于星期二\5點10分優(yōu)選系統(tǒng)性紅斑狼瘡ppt本文檔共48頁；當前第2頁；編輯于星期二\5點10分概念

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一種自身免疫性結(jié)締組織病，體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復合物，造成組織損傷，臨床可以出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。女性患者占90%，我國患病率70/10萬本文檔共48頁；當前第3頁；編輯于星期二\5點10分病因

未明?？赡芘c遺傳、環(huán)境（紫外線、藥物、過敏、感染、社會與心理壓力）和性激素有關(guān)本文檔共48頁；當前第4頁；編輯于星期二\5點10分發(fā)病機制

未完全清楚。免疫復合物的形成及沉積是SLE發(fā)病的主要機制excessantibodyformation

Immunecomplexdiseaseimmunecomplexdeposits本文檔共48頁；當前第5頁；編輯于星期二\5點10分病理改變一般病理改變壞死性血管炎結(jié)締組織的纖維蛋白變性結(jié)締組織的基質(zhì)發(fā)生黏液性水腫特征性病理改變蘇木紫小體（hematoxylinbodies）“洋蔥皮樣”病變（onion-skinlesion）利-薩心內(nèi)膜炎（Libman-Sackendocarditis）本文檔共48頁；當前第6頁；編輯于星期二\5點10分“洋蔥皮樣”病變利-薩心內(nèi)膜炎蘇木紫小體本文檔共48頁；當前第7頁；編輯于星期二\5點10分臨床表現(xiàn)全身癥狀

發(fā)熱、疲乏等皮膚與黏膜

蝶形紅斑是SLE的特征性改變—鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑。此外還可有光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍或粘膜潰瘍關(guān)節(jié)和肌肉

關(guān)節(jié)痛，多呈對稱性，可為游走性，也可有晨僵，但非侵蝕性，多不引起骨質(zhì)破壞。肌痛和肌無力常見本文檔共48頁；當前第8頁；編輯于星期二\5點10分臨床表現(xiàn)腎臟損害

狼瘡性腎炎，幾乎所有SLE均有腎病理學改變，可表現(xiàn)為腎炎的全部臨床類型神經(jīng)系統(tǒng)

癲癇、精神癥狀等血液系統(tǒng)

貧血、白細胞減少、血小板減少多漿膜炎

胸膜炎、心包炎和腹膜炎本文檔共48頁；當前第9頁；編輯于星期二\5點10分臨床表現(xiàn)肺部表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎、慢性肺間質(zhì)纖維化等心血管表現(xiàn)

心臟增大、心肌炎、心律失常、疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack心內(nèi)膜炎）等消化系統(tǒng)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘等，可伴有蛋白丟失性腸病本文檔共48頁；當前第10頁；編輯于星期二\5點10分臨床表現(xiàn)眼睛

結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變（出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等）、視神經(jīng)病變（可突然致盲）繼發(fā)性干燥綜合征

口干、眼干、陰道干本文檔共48頁；當前第11頁；編輯于星期二\5點10分SLE

面部蝶形紅斑本文檔共48頁；當前第12頁；編輯于星期二\5點10分SLE雙手血管樣皮疹本文檔共48頁；當前第13頁；編輯于星期二\5點10分SLE—雷諾現(xiàn)象雙手指因遇冷、情緒激動等而變色（白、紫、紅）、疼痛本文檔共48頁；當前第14頁；編輯于星期二\5點10分SLE—口腔潰瘍本文檔共48頁；當前第15頁；編輯于星期二\5點10分SLE—網(wǎng)狀青斑本文檔共48頁；當前第16頁；編輯于星期二\5點10分實驗室檢查一般檢查血常規(guī)：RBC、WBC、Plt尿常規(guī)：蛋白尿、管型血液生化檢查本文檔共48頁；當前第17頁；編輯于星期二\5點10分實驗室檢查自身抗體檢測抗體敏感性特異性說明抗核抗體95%65%高滴度對診斷意義大抗dsDNA抗體70%95%對確診、判斷活動性意義大抗Sm抗體25%99%標記抗體抗RNP抗體40%不高抗SS-A(Ro)抗體30%低抗SS-B(La)抗體10%低抗rRNP抗體15%較高陽性者常有神經(jīng)系統(tǒng)損害抗磷脂抗體50%含狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體，梅毒試驗假陽性。陽性者易發(fā)生抗磷脂抗體綜合征本文檔共48頁；當前第18頁；編輯于星期二\5點10分實驗室檢查自身抗體15%患者RF陽性其它抗體抗紅細胞膜抗體抗血小板抗體抗淋巴細胞抗體抗神經(jīng)原抗體本文檔共48頁；當前第19頁；編輯于星期二\5點10分實驗室檢查其他檢查血清補體水平：CH50、C3、C4降低，有利SLE診斷并提示狼瘡活躍LE細胞檢查：骨髓或外周血皮膚狼瘡帶試驗（LupusBandTest）腎活檢（RenalBiopsy）：狼瘡性腎炎其它：CT、X線、超聲心動圖本文檔共48頁；當前第20頁；編輯于星期二\5點10分LE細胞的由來中性粒細胞DNP(DNA-Histone)+抗DNP+補體均質(zhì)體LE細胞LE細胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等結(jié)締組織病，藥物過敏，慢活肝等亦可陽性。抗DNP取代LE細胞的檢測+本文檔共48頁；當前第21頁；編輯于星期二\5點10分狼瘡細胞狼瘡帶試驗本文檔共48頁；當前第22頁；編輯于星期二\5點10分狼瘡性腎炎大體標本免疫熒光本文檔共48頁；當前第23頁；編輯于星期二\5點10分狼瘡性腎炎的WHO病理分型I型微小病變型II型系膜增殖型III型局灶節(jié)段增殖型IV型彌漫增殖型V型膜型VI型腎小球硬化型間質(zhì)型本文檔共48頁；當前第24頁；編輯于星期二\5點10分美國NIH的狼瘡腎炎病理指數(shù)包括活動性指數(shù)和慢性指數(shù)活動性指數(shù)，高者提示腎損害進展較快，但積極治療可以逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)，提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能阻止慢性指數(shù)的繼續(xù)升高，而難以使慢性指數(shù)降低本文檔共48頁；當前第25頁；編輯于星期二\5點10分本文檔共48頁；當前第26頁；編輯于星期二\5點10分本文檔共48頁；當前第27頁；編輯于星期二\5點10分本文檔共48頁；當前第28頁；編輯于星期二\5點10分本文檔共48頁；當前第29頁；編輯于星期二\5點10分本文檔共48頁；當前第30頁；編輯于星期二\5點10分本文檔共48頁；當前第31頁；編輯于星期二\5點10分診斷與鑒別診斷診斷：美國風濕病學會1982年的SLE分類標準11條中≥4條陽性，則特異性98%，敏感性97%。應排除其它疾病鑒別診斷：

RA、皮炎、癲癇、精神病、ITP、原發(fā)性腎小球病變、藥物性狼瘡等判斷疾病活動性本文檔共48頁；當前第32頁；編輯于星期二\5點10分美國風濕病學會1982年分類標準

顴部紅斑

遍及顴部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位盤狀紅斑

隆起紅斑上復有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性疤痕光過敏

日光照射引起皮膚過敏口腔潰瘍

口腔或鼻咽部無痛性潰瘍本文檔共48頁；當前第33頁；編輯于星期二\5點10分美國風濕病學會1982年分類標準關(guān)節(jié)炎

非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或2個以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫痛或滲液漿膜炎

①胸膜炎-胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液；②心包炎-心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液腎臟病變

①蛋白尿＞0.5g/d或＞+++；②細胞管型-可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型本文檔共48頁；當前第34頁；編輯于星期二\5點10分美國風濕病學會1982年分類標準神經(jīng)系

①抽搐-非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、統(tǒng)異常酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致；②精神病-非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致血液學

溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多；或白細胞異常

減少＜4×10/L，至少2次；或淋巴細胞減少＜15×10/L，至少2次；血小板減少＜100×10/L(除外藥物影響)999本文檔共48頁；當前第35頁；編輯于星期二\5點10分美國風濕病學會1982年分類標準免疫學異常

LE細胞陽性，或抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或梅毒血清試驗假陽性抗核抗體

免疫熒光抗核抗體滴度異常或相當于該法的其他試驗滴度異常，排除了藥物誘導“狼瘡綜合征”符合以上4項或4項以上即可診斷為SLE

本文檔共48頁；當前第36頁；編輯于星期二\5點10分狼瘡危象

狼瘡危象是指SLE出現(xiàn)嚴重的系統(tǒng)損害，以致危及生命，如急進性狼瘡性腎炎、嚴重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害(狼瘡腦病、癲癇發(fā)作)、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、狼瘡心肌損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎、嚴重的血管炎等本文檔共48頁；當前第37頁；編輯于星期二\5點10分SLE病情活動性評價SLE疾病活動指數(shù)（SLEDAI）積分是最常用的判斷標準：癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外、血管炎每項8分；關(guān)節(jié)炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、膿尿每項4分；新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補體血癥、抗DNA抗體滴度增高每項2分；發(fā)熱、血小板減少、白細胞減少每項1分。分值越高，病情活動度越高本文檔共48頁；當前第38頁；編輯于星期二\5點10分SLE疾病慢性損害的評價系統(tǒng)性狼瘡國際臨床合作組（SystemicLupusInternationalCollaboratingClinics）與美國風濕病學會（ACR）于1996年制定了SLE累計損害指數(shù)包括了12個臟器或系統(tǒng)的損害，每一項損害必須出現(xiàn)至少6個月才能記分本文檔共48頁；當前第39頁；編輯于星期二\5點10分治療一般治療加強宣教對癥治療去除各種影響疾病預后的因素尤其注意控制高血壓和防治各種感染本文檔共48頁；當前第40頁；編輯于星期二\5點10分治療輕型SLE的治療非甾體抗炎藥：控制關(guān)節(jié)炎磷酸氯喹0.25gQD：控制皮疹和減輕光敏感加用小劑量糖皮質(zhì)激素：強的松0.5mg/kg.d必要時可使用硫唑嘌呤、氨甲喋呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑本文檔共48頁；當前第41頁；編輯于星期二\5點10分治療重型SLE的治療糖皮質(zhì)激素潑尼松1mg/kg.d病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)，開始以每1～2周減10%的速度緩慢減量病情穩(wěn)定后盡可能過渡到隔日一次給藥如果病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10mg本文檔共48頁；當前第42頁；編輯于星期二\5點10分治療重型SLE的治療環(huán)磷酰胺標準的環(huán)磷酰胺沖擊療法：0.5～1.0g/㎡體表面積，加入生理鹽水中靜脈滴注，每月一次硫唑嘌呤每日口服50～150mg氨甲喋呤劑量10～15mg，每周一次本文檔共48頁；當前第43頁；編輯于星期二\5點10分治療重型SLE的治療雷公藤總甙劑量10～20mg，每日三次環(huán)孢素每日劑量3～5mg/kg，分2次口服驍悉(Mycophenolatemofetil,MMF)

每日劑量10～30mg/kg，分2次口服來氟米特(Leflunomide)

20mg/d本文檔共48頁；當前第44頁；編輯于