第六章-維生素與輔酶

本文檔共61頁；當前第1頁；編輯于星期三\13點18分概述輔酶與水溶性維生素脂溶性維生素重點掌握各種維生素與輔酶的關系（維生素的存在形式）及輔酶的生理學功能；了解維生素來源及缺乏癥。

本文檔共61頁；當前第2頁；編輯于星期三\13點18分19世紀初，在航海和探險的傳記中記載了許多壞血病的病例，這些病人不能用當時已知的營養(yǎng)素來治療。1896年，被荷蘭殖民者囚禁的爪哇人中普遍發(fā)生腳氣病，荷蘭醫(yī)生艾克曼（Eijkman）發(fā)現(xiàn)此病與食米的精、糙有關，認為可能是由于缺乏米糠中的某種成分引起的。一、維生素發(fā)現(xiàn)記第一節(jié)概述本文檔共61頁；當前第3頁；編輯于星期三\13點18分純化飼料礦物質、蛋白質、脂肪、核酸、糖純化飼料+極微量牛奶牛奶中存在需要量極少，但生存必需的食物輔助因子——維生素1906年英國本文檔共61頁；當前第4頁；編輯于星期三\13點18分1910年，荷蘭學者馮克（Funk）從米糠中提取出一種胺類物質，可治療腳氣病，命名為“活性胺”（vita-amino）。1926年，Jansenhe和Donath從米糠中獲得了硫胺素結晶。此后，在天然食物中陸續(xù)發(fā)現(xiàn)了許多為動物和微生物生長所必需的物質，并證明大多數(shù)并不是胺類物質，故把這類物質統(tǒng)稱為維生素（vitamin），意即維持生命之要素。本文檔共61頁；當前第5頁；編輯于星期三\13點18分二、維生素的概念維生素（vitamin）：維持機體正常生命活動所必比不可少的一類有機物質。特點：1.是一些結構各異的生物小分子；2.需要量很少（以mg、μg計）；3.體內不能合成或合成量不足，必須直接或間接從食物中攝取；4.因缺乏維生素而產生的疾病統(tǒng)稱為維生素缺乏癥（avitaminosis）。功能調節(jié)物質代謝和維持生理功能。（√）構成機體組織的主要原料物質（結構物質）。（×）供能物質。（×）本文檔共61頁；當前第6頁；編輯于星期三\13點18分人體獲取維生素的途徑：

1.主要由食物直接提供；2.由腸道菌合成：人體腸道菌能合成某些維生素，如維生素K、維生素B12、吡哆醛、泛酸、生物素和葉酸等，可補充機體不足；3.維生素原在體內轉變：能在體內直接轉變成維生素的物質稱為維生素原，如類胡蘿卜素被稱為維生素A原，可在小腸壁和肝臟氧化轉變成維生素A；4.體內部分合成：儲存在皮下的7-脫氫膽固醇經紫外線照射，可轉變成VD3。本文檔共61頁；當前第7頁；編輯于星期三\13點18分三、維生素的命名與分類（一）維生素的命名1.習慣上采用英文字母A、B、C、D來命名2.根據(jù)生理功能維生素B1：抗腳氣病維生素3.根據(jù)其化學結構維生素B1，分子中含有S和氨基，也稱為硫胺素本文檔共61頁；當前第8頁；編輯于星期三\13點18分（二）維生素的分類本文檔共61頁；當前第9頁；編輯于星期三\13點18分第二節(jié)輔酶與水溶性維生素共同特點：易溶于水，故易隨尿液排出；體內不易儲存，必須經常從食物中攝取。本文檔共61頁；當前第10頁；編輯于星期三\13點18分維生素B1又叫硫胺素（thiamine）、抗腳氣病維生素一、維生素B1與脫羧輔酶嘧啶環(huán)噻唑環(huán)本文檔共61頁；當前第11頁；編輯于星期三\13點18分硫胺素+ATP→TPP+AMP存在形式：焦磷酸硫胺素（TPP）焦磷酸本文檔共61頁；當前第12頁；編輯于星期三\13點18分生理功能：TPP是-酮酸氧化脫羧酶系（丙酮酸脫羧酶系和-酮戊二酸脫羧酶系）的輔酶。對維持正常的糖代謝具有重要作用。丙酮酸脫羧酶硫辛酸乙酰轉移酶二氫硫辛酸脫氫酶乙酰硫辛酸二氫硫辛酸丙酮酸脫氫酶系本文檔共61頁；當前第13頁；編輯于星期三\13點18分VB1缺乏癥：維生素B1缺乏時，TPP不能合成，糖代謝受阻，丙酮酸、乳酸在組織中積累，從而影響心血管和神經組織的正常功能，表現(xiàn)出多發(fā)性神經炎、皮膚麻木、心力衰竭、四肢無力、下肢水腫等癥狀，俗稱腳氣病。來源：種子的外皮、胚芽中；米糠、酵母、瘦肉中。古代醫(yī)學記載：“久食白米，令人身軟”千金翼方載：用谷皮煮湯入粥內，常服之可免腳氣本文檔共61頁；當前第14頁；編輯于星期三\13點18分常見食物維生素B1含量(mg/100g)本文檔共61頁；當前第15頁；編輯于星期三\13點18分維生素B2，又叫核黃素（riboflavin），因其溶液呈黃色而得名。二、維生素B2與FMN、FAD本文檔共61頁；當前第16頁；編輯于星期三\13點18分存在形式：核黃素以黃素單核苷酸（flavinmononucleotide，F(xiàn)MN）和黃素腺嘌呤二核苷酸（flavinadeninedinucleotide，F(xiàn)AD）。FMN和FAD的分子結構核黃素FMNFAD本文檔共61頁；當前第17頁；編輯于星期三\13點18分生理功能：FMN或FAD存在氧化型和還原型兩種形式，常作為脫氫酶（琥珀酸脫氫酶、脂酰輔酶A脫氫酶）的輔基，通過氧化態(tài)與還原態(tài)的互變，促進底物脫氫或起遞氫的作用。促進糖、脂肪和蛋白質代謝。FMN(FAD)+2e+2H+→FMNH2(FADH2)氧化型還原型2H2H2H代謝物-2H代謝物傳遞體-2H傳遞體1/2O2H2OFMNFADFMNH2FADH2本文檔共61頁；當前第18頁；編輯于星期三\13點18分黃色藍色無色本文檔共61頁；當前第19頁；編輯于星期三\13點18分來源：肝、蛋、肉、乳、綠葉蔬菜及豆類。

VB2缺乏癥：缺乏維生素B2時，組織呼吸減弱，代謝強度降低，臨床上表現(xiàn)為口腔發(fā)炎、角膜炎、視覺模糊、皮炎等。本文檔共61頁；當前第20頁；編輯于星期三\13點18分維生素PP：包括煙酸（尼克酸）和煙酰胺（尼克酰胺）兩種，又稱抗癩皮癥維生素。三、維生素PP與NAD+、NADP+NCOOH

尼克酸（nicotinicacid）NCONH2

尼克酰胺（nicotinamide）本文檔共61頁；當前第21頁；編輯于星期三\13點18分+H+NAD+和NADP+的分子結構存在形式：煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)—輔酶I（CoⅠ）；煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)—輔酶II（CoⅡ）。本文檔共61頁；當前第22頁；編輯于星期三\13點18分生理功能：維生素PP是NAD+和NADP+的組成成分，NAD+和NADP+是許多脫氫酶的輔酶，參與遞氫。本文檔共61頁；當前第23頁；編輯于星期三\13點18分+H+本文檔共61頁；當前第24頁；編輯于星期三\13點18分本文檔共61頁；當前第25頁；編輯于星期三\13點18分缺乏癥：出現(xiàn)神經營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為口角炎、皮炎等，俗稱癩皮病。分布廣泛，以酵母、肉類、花生、谷類和動物肝中含量豐富，在體內色氨酸能轉變?yōu)榫S生素PP。本文檔共61頁；當前第26頁；編輯于星期三\13點18分常見食物煙酸含量（每100g）本文檔共61頁；當前第27頁；編輯于星期三\13點18分泛酸（pantothenicacid），又叫遍多酸，由α,γ-二羥基-β,β-二甲基丁酸和β-丙氨酸脫水縮合而成。

存在形式：泛酸與巰基乙胺、3’,5’-ADP縮合形成輔酶A

（CoA）

。四、泛酸與輔酶A泛解酸β丙氨酸泛酸本文檔共61頁；當前第28頁；編輯于星期三\13點18分本文檔共61頁；當前第29頁；編輯于星期三\13點18分生理功能：CoA主要起傳遞?；淖饔?，是各種酰基轉移酶的輔酶，在糖類和脂類代謝中起轉移?；淖饔谩Ｓ捎跀y帶?；课辉?SH上，故通常用CoA-SH表示。本文檔共61頁；當前第30頁；編輯于星期三\13點18分缺乏癥：由于人類腸道中的細菌可合成泛酸，所以尚未發(fā)現(xiàn)泛酸缺乏癥，但其可廣泛用于各種疾病的輔助治療藥物，如白細胞減少癥、各種肝炎、動脈硬化。泛酸在酵母、肝、腎、蛋、小麥、米糠、花生和豌豆中含量豐富。本文檔共61頁；當前第31頁；編輯于星期三\13點18分維生素B6

，包括：吡哆醇，吡哆醛，吡哆胺五、磷酸吡哆醛與維生素B6本文檔共61頁；當前第32頁；編輯于星期三\13點18分磷酸吡哆醛與磷酸吡哆胺的分子結構存在形式：磷酸吡哆醛（pyridoxal-5-phosphate，PLP）和磷酸吡哆胺（pyridoxamine-5-phosphate，PMP)本文檔共61頁；當前第33頁；編輯于星期三\13點18分生理功能：磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺作為轉氨酶、氨基酸脫羧酶的輔酶，與氨基酸代謝密切相關。腸道細菌可以合成，人類很少患維生素B6缺乏癥。來源：酵母、肝臟、谷粒、肉、魚、蛋、豆類、花生。本文檔共61頁；當前第34頁；編輯于星期三\13點18分生物素，由一個噻吩環(huán)和一分子尿素結合而成的雙環(huán)化合物，側鏈上有一分子戊酸。存在形式：生物胞素六、生物素戊酸噻吩環(huán)尿素本文檔共61頁；當前第35頁；編輯于星期三\13點18分

生理功能：多種羧化酶的輔基，參與CO2的羧化（固定）過程。本文檔共61頁；當前第36頁；編輯于星期三\13點18分生物素廣泛地存在于動物及植物的組織中，在酵母菌、肝、腎中含量特豐富；腸道細菌還可合成一部分。一般不易缺乏。1916年，貝特曼(Bateman)首先觀察到蛋清的毒性。蛋清中含有抗生物素蛋白，能與生物素結合而使生物素成為不易被吸收的物質，若較長時間吃生蛋清，會導致生物素缺乏。本文檔共61頁；當前第37頁；編輯于星期三\13點18分維生素B9，葉酸（folicacid），又稱蝶酰谷氨酸。七、葉酸和四氫葉酸本文檔共61頁；當前第38頁；編輯于星期三\13點18分存在形式：四氫葉酸（FH4或THF）本文檔共61頁；當前第39頁；編輯于星期三\13點18分生理功能：

FH4是一碳基團轉移酶系的輔酶，主要作用是作為一碳基團的載體，參與多種反應。

一碳基團：氨基酸分解過程中產生的含一個碳原子的活性基團。甲基

-CH3,

亞甲基-CH2-,

甲?；?CHO，亞氨甲基-CH=NH,

次甲基-CH=本文檔共61頁；當前第40頁；編輯于星期三\13點18分葉酸參與嘌呤、嘧啶的合成，間接影響蛋白質合成?；前奉愃幬锟筛偁幮缘匾种萍毦~酸的合成，導致繁殖中斷。本文檔共61頁；當前第41頁；編輯于星期三\13點18分缺乏癥：缺乏葉酸，使紅細胞發(fā)育過程中DNA合成障礙，細胞的分裂受阻，形成畸形的巨幼紅細胞，造成巨紅細胞性貧血癥。分布廣泛，且人體腸道細菌也能合成，一般不易缺乏。來源：綠葉蔬菜、肝、腎、菜花、酵母。本文檔共61頁；當前第42頁；編輯于星期三\13點18分維生素B12分子中含金屬元素鈷，故又稱為鈷胺素。維生素B12在體內有多種活性形式。其中，5'-脫氧腺苷鈷胺素是體內的主要形式，它可參與構成多種變位酶的輔酶，促進某些化合物的異構化反應。如甲基鈷胺素則是甲基轉移酶的輔酶，可促進甲基轉移，促進紅細胞生成。缺乏易導致惡性貧血。來源：肝臟、牛肉、肉、蛋、魚、蚌、心、腎等。八、維生素B12和B12輔酶輔酶B12的分子結構本文檔共61頁；當前第43頁；編輯于星期三\13點18分本文檔共61頁；當前第44頁；編輯于星期三\13點18分2.淀粉酶活力單位規(guī)定為：在最適條件下，每小時（h）分解1g淀粉的酶量為1個活力單位。0.25g淀粉/5min×60min×1000/0.5=6000U3.(1)1ml酶液中所含的蛋白質量及活力單位。凱氏定氮法：0.2mg×6.25/2=0.625mg活力單位：1500ug/60/0.1=250U（2）比活力=活力單位數(shù)/毫克酶蛋白=250U/0.625mg=400mg/蛋白質（3）1g酶制劑的總蛋白含量及總活力：（每min產生1ugTyr的酶量規(guī)定為1個活力單位）。總蛋白的量=625mg，總活力=250U×1000=2.5×104U本文檔共61頁；當前第45頁；編輯于星期三\13點18分維生素①VPP（煙酸和煙酰胺）②泛酸③VB2（核黃素）④VB1（硫胺素）⑤VB6（吡哆醛、醇、胺）存在形式a、TPPb、FMN、FADc、NAD+、NADP+d、PLP、PMPe、CoA主要功能A、黃素酶輔基B、脫羧酶輔酶C、轉氨酶輔酶D、傳遞酰基E、傳遞氫①——c——E②——e——D③——b——A④——a——B⑤——d——C本文檔共61頁；當前第46頁；編輯于星期三\13點18分本文檔共61頁；當前第47頁；編輯于星期三\13點18分又稱抗壞血酸，具有L-糖構型的不飽和多羥基化合物。含有烯醇式結構，易解離釋放出質子而呈酸性。九、維生素CL-抗壞血酸脫氫抗壞血酸本文檔共61頁；當前第48頁；編輯于星期三\13點18分O=CHO—CHO—CH－CHO—C—H

CH2OHOOO=CO=CO=CH－CHO—C—H

CH2OH-2H+2HL-抗壞血酸[還原型]脫氫抗壞血酸[氧化型]生理功能：供氫體，保護需巰基的酶的活性；還原高鐵血紅蛋白等；提高某些金屬酶活性：參與體內的羥化作用，促進膠原合成。本文檔共61頁；當前第49頁；編輯于星期三\13點18分本文檔共61頁；當前第50頁；編輯于星期三\13點18分缺乏癥：長期維生素Ｃ缺乏可引起壞血病。主要表現(xiàn)為全身有出血傾向的疾病，尤以皮膚、黏膜和牙齦出血常見；當有骨膜下出血時，表現(xiàn)肢體腫痛、活動受限；還可導致機體抵抗力降低，繼發(fā)許多其他疾病。來源：新鮮蔬菜和水果。本文檔共61頁；當前第51頁；編輯于星期三\13點18分二、脂溶性維生素維生素A、D、E、K均溶于脂類溶劑，不溶于水；在食物中通常與脂質共存，并隨脂質一同吸收；多需運輸?shù)鞍祝贿^量服用易中毒（不易排泄）。本文檔共61頁；當前第52頁；編輯于星期三\13點18分1.維生素A維生素A分A1，A2兩種，是脂環(huán)的不飽和一元醇類。維生素A1稱為視黃醇，A2稱為脫氫視黃醇。視黃醇可由植物來源的β-胡蘿卜素合成，β-胡蘿卜素為維生素A原。本文檔共61頁；當前第53頁；編輯于星期三\13點18分視覺細胞視桿細胞——弱光下視覺（視紫紅質）視椎細胞——強光及色視覺（視紫藍質）眼球視網膜視桿細胞視桿細胞掃描電鏡圖視錐細胞生理功能：促進生長發(fā)育，維持上皮組織結構的完整性；構成視覺細胞內感光物質—視紫紅質。本文檔共61頁；當前第54頁；編輯于星期三\13點18分缺乏癥：夜盲癥、干眼病、皮膚干燥等。來源：肝臟、乳制品、蛋黃；胡蘿卜、黃綠蔬菜、玉米。本