兒科心血管系統(tǒng)疾病診療常規(guī)先天性心臟病室間隔缺損診療規(guī)范

兒科心血管系統(tǒng)疾病診療常規(guī)室間隔缺損【定義】室間隔缺損指室間隔在胚胎期發(fā)育不全所致，可單獨存在，也合并其它畸形，是小兒最常見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的50%。按其缺損部位可分為膜周部缺損及肌部缺損?！静∫颉坎∫蛭赐耆鞔_，但與下面因素綜合作用的結(jié)果有關(guān)：（1）遺傳因素；（2）環(huán)境因素；（3）多因子遺傳。【診斷要點】1.癥狀和體征（1）典型表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)決定于缺損大小和心室間壓力階差，小型缺損可無癥狀，生長發(fā)育一般不受影響。缺損較大時左向右分流量多，體循環(huán)血流量減少，患兒出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動后乏力、氣短、多汗，易反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭等。（2）體征：胸骨左緣第3～4肋間3～4/6級響亮、粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有震顫。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進。2.輔助檢查

（1）X線檢查：肺血增多，左室或雙室增大，肺動脈段突出。（2）心電圖：小型缺損，心電圖可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左心室肥大。中型缺損主要為左心室負(fù)荷增加表現(xiàn)，以左心室肥厚為主；大型缺損為雙心室肥厚或右心室肥厚，癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時，可伴有心肌勞損。（3）超聲心動圖：可解剖定位和測量缺損大小，二維超聲可從多個切面顯示缺損直接征象回聲中斷的部位、時相、數(shù)目與大小等。彩色多普勒超聲可顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向。（4）心導(dǎo)管檢查：進一步證實診斷及進行血流動力學(xué)檢查，評估肺動脈高壓程度計算肺動脈阻力及體肺分流量等?！捐b別診斷】1.肺動脈瓣狹窄：雜音部位及性質(zhì)為胸骨左緣第2肋間聞及2～4/6級收縮期雜音；向背后傳導(dǎo)，肺動脈瓣區(qū)第二音減弱，聞及喀喇音。超聲心動圖示右房、右室內(nèi)徑增寬，肺動脈瓣運動減弱，呈穹窿狀向肺動脈突出?？捎嬎愠龇蝿用}瓣跨瓣壓差。2.房間隔缺損：雜音部位及性質(zhì)為胸骨左緣第2肋間聞及2～3/6級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音增強、固定分裂，透視下可見“肺門舞蹈”征，主動脈影縮小，右房、右室增大。超聲心動圖可顯示房間隔缺損大小、部位、數(shù)量，估測肺動脈壓力。3.動脈導(dǎo)管未閉：雜音部位及性質(zhì)為胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機械樣雜音，粗糙、傳導(dǎo)廣、伴震顫，周圍血管征陽性。超聲心動圖可顯示肺動脈分叉與降主動脈之間異常通道分流。【治療】

1.一般治療（1）護理：注意休息，避免劇烈活動。（2）營養(yǎng)管理：由護士對患者的營養(yǎng)狀況進行初始評估，記錄在《住院患者評估記錄》中。有營養(yǎng)不良的風(fēng)險，需在24h內(nèi)請營養(yǎng)科會診。2.對癥治療：主要針對合并癥，如心力衰竭、肺動脈高壓、心律失常、肺部感染、感染性心內(nèi)膜炎等。3.根治手術(shù)：室間隔缺損有自然閉合可能，中小型缺損可在門診隨訪至學(xué)齡前期，有臨床癥狀，如反復(fù)呼吸道感染和充血性心力衰竭時進行抗感染、強心、利尿、擴血管等內(nèi)科處理。大、中型缺損和難以控制的心力衰竭者，肺動脈壓力升高超過體循環(huán)壓力1/2或肺循環(huán)量/體循環(huán)量大于2：1，應(yīng)及時外科手術(shù)或介入心導(dǎo)管術(shù)治療?！静l(fā)癥及處理】1.心力衰竭：予強心、利尿、擴血管等處理，盡早手術(shù)根治。2.肺動脈高壓：予吸氧、NO吸入、肺血管擴張劑等降低肺動脈壓力，以及糾正右心力衰竭竭，地高辛及利尿?qū)ΠY治療。形成艾森曼格綜合征者，可行肺移植或心肺移植。3.肺部感染：根據(jù)病原學(xué)證據(jù)，若合并細(xì)菌感染，選擇合適抗生素。4.感染性心內(nèi)膜炎：積極抗感染、加強支持療法，在應(yīng)用抗生素之前必須先做血培養(yǎng)和藥敏試驗，以便為使用抗生素及劑量提供指導(dǎo)，抗感染藥物應(yīng)連用4～8周。5.介入封堵術(shù)的并發(fā)癥：包括術(shù)中并發(fā)癥如封堵器脫落、房室傳導(dǎo)阻滯、空氣栓塞、急性心臟壓塞，術(shù)后并發(fā)癥以血栓事件、心臟穿孔等最為嚴(yán)重。因而對心臟X線解剖非常熟悉，術(shù)前、術(shù)中應(yīng)精確測量室間隔缺損大小，選擇合適大小封堵器。避免選擇過大的堵閉器以防止壓迫傳導(dǎo)束導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯；術(shù)后應(yīng)用抗凝藥物并加強隨診，密切觀察有無并發(fā)癥發(fā)生?！咎厥馕Ｖ刂刚鳌?.出現(xiàn)氣促、心率快、肝大、浮腫、尿少等心力衰竭、肺動脈高壓表現(xiàn)。2.出現(xiàn)發(fā)熱、瓣膜贅生物、血栓形成等感染性心內(nèi)膜炎的表現(xiàn)。3.合并各種心律失常。4.合并嚴(yán)重肺部感染。【分級及診治指引】分級Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級臨床表現(xiàn)合并心力衰竭、肺動脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎等合并心力衰竭、肺動脈高壓有癥狀，無合并癥無癥狀心電圖嚴(yán)重心律失常心律失常無無超聲心動圖贅生物、瓣膜反流、心功能降低、肺動脈高壓，大分流量缺損瓣膜反流、肺動脈高壓左房、左室大，中等大小缺損小缺損責(zé)任醫(yī)生專科三線醫(yī)生+ICU醫(yī)生?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）【入院標(biāo)準(zhǔn)】1診斷明確，有介入及手術(shù)適應(yīng)證收入院。2.術(shù)前、術(shù)后出現(xiàn)合并癥，如呼吸道感染、心力衰竭、肺動脈高壓、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常等?！緯\標(biāo)準(zhǔn)】1.出現(xiàn)嚴(yán)重肺炎、呼吸衰竭等，請呼吸科、PICU會診。2.感染性心內(nèi)膜炎、瓣膜穿孔等，請心外科會診。3.心力衰竭、肺動脈高壓危象、肺水腫等，內(nèi)科處理效果不佳，請ICU會診?！菊勗捯c】1.本病病因未明，可通過外科手術(shù)或介入治療獲得根治。未經(jīng)治療或缺損分流量多時可發(fā)生心力衰竭、肺動脈高壓，甚至艾森曼格綜合征。2.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血功能、輸血前四項、心、肝、腎功能、血電解質(zhì)、胸正側(cè)位片、心電圖、超聲心動圖等是必須進行的檢查。3.目前治療方法是外科手術(shù)和介入治療，手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)時間見前述，二者手術(shù)效果相近，肌部室間缺損和部分膜周部室間隔缺損適合介入治療，作為微創(chuàng)治療，有恢復(fù)快、創(chuàng)傷小、不需輸血、體外循環(huán)及不遺留疤痕等優(yōu)點。4.術(shù)前出現(xiàn)合并癥及術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。5.此次入院的預(yù)計費用?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】1.合并癥已治愈。2.外科或介入治療術(shù)后，無嚴(yán)重并發(fā)癥?！境鲈褐笇?dǎo)】1.心血管門診定期復(fù)診，有手術(shù)或介入適應(yīng)證，應(yīng)及早治療。2.出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：（1）反復(fù)呼吸道感染。（2）氣促、心率快、浮腫、尿少。（3）出現(xiàn)心率過快/過慢及心律明顯不齊。（4）出現(xiàn)氣促、紫紺、肝大等。3.健康宣教：（1）預(yù)防呼吸道感染、保證足夠的蛋白質(zhì)，營養(yǎng)豐富、易于消化的飲食。（2）應(yīng)適當(dāng)限制體力活動。（3）介入治療后口服阿司匹林每日3～5mg/kg至少6個月，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者，口服氯吡格雷每日1mg/kg，術(shù)后第1、3、6、9、12個月定期到心血管門診復(fù)診行胸片、心電圖、超聲心動圖等檢查。問診內(nèi)容：①問診內(nèi)容：①心臟雜音。②有無心衰等癥狀門診護理評估①生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理客服中心辦理診療卡和掛號門診護理評估①生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理客服中心辦理診療卡和掛號分診護士服務(wù)站分診分診護士服務(wù)站分診Ⅰ級Ⅱ級Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級心血管門診心血管門診專科評估③綠色通道Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級綠色通道Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級優(yōu)先安排入院急診留觀室入院門診優(yōu)先安排入院急診留觀室入院門診治療：內(nèi)科治療及門診隨診好轉(zhuǎn)生命支持治療心內(nèi)科會診治療：內(nèi)科治療及門診隨診好轉(zhuǎn)生命支持治療心內(nèi)科會診PICU療效欠佳PICU療效欠佳【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】入院標(biāo)準(zhǔn)：1.診斷明確，有介入及手術(shù)治療適應(yīng)征收入院。2.術(shù)前、術(shù)后出現(xiàn)合并癥，如呼吸道感染、心力衰竭、肺動脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎等。入院標(biāo)準(zhǔn)：1.診斷明確，有介入及手術(shù)治療適應(yīng)征收入院。2.術(shù)前、術(shù)后出現(xiàn)合并癥，如呼吸道感染、心力衰竭、肺動脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎等。入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理存在風(fēng)險住院護理評估③生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理存在風(fēng)險住院護理評估③生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理臨床表現(xiàn)：癥狀多取決于室水平分流量的大小及心室間壓差。分流量小可無癥狀，分流量大可有乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩等。入臨床路徑，進行?？圃u估③臨床表現(xiàn)：癥狀多取決于室水平分流量的大小及心室間壓差。分流量小可無癥狀，分流量大可有乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩等。入臨床路徑，進行專科評估③鑒別診斷：①鑒別診斷：①動脈導(dǎo)管未閉；②肺動脈瓣狹窄；③房間隔缺損實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血功能、輸血前四項、心、肝、腎功能、血電解質(zhì)、胸正側(cè)位片、心電圖、超聲心動圖等是必須進行的檢查。診斷明確，診治分級診斷明確，診治分級Ⅳ級ⅢⅣ級Ⅲ級Ⅰ級Ⅱ級?？迫€醫(yī)生+ICU醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）專科三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生+ICU醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）入PICU指征：重癥治療目的是外科或介入手術(shù)根治室間隔缺損，治療合并癥。入PICU指征：重癥治療目的是外科或介入手術(shù)根治室間隔缺損，治療合并癥。藥物治療：治療合并癥。藥物治療：治療合并癥。其他治療：外科或介入治療一般治療：護理；康復(fù)、疼痛、心理管理轉(zhuǎn)入PICU生命支持其他治療：外科或介入治療一般治療：護理；康復(fù)、疼痛、心理管理轉(zhuǎn)入PICU生命支持好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)隨訪指導(dǎo)健康宣教達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：1.合并癥已治愈。2.外科或介隨訪指導(dǎo)健康宣教達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：1.合并癥已治愈。2.外科或介入治療術(shù)后，無嚴(yán)重并發(fā)癥。意。預(yù)出院，出院醫(yī)囑