兒科腦性癱瘓?jiān)\療規(guī)范

腦性癱瘓?jiān)\療規(guī)范【ICD】ICD-10：Q66.001【定義】腦性癱瘓是指：自受孕開(kāi)始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所致的綜合征?！静∫颉扛鶕?jù)發(fā)生的時(shí)間，腦癱的病因可以分為3種：胎兒期的、圍產(chǎn)期的、出生后的。時(shí)期病因胎兒期母體的感染母親用藥和飲酒懷孕早期發(fā)生的大腦先天性畸形母親的健康狀況，如腎衰竭、感染等胎盤(pán)的異常圍產(chǎn)期缺氧：臍帶繞頸、胎盤(pán)分離早產(chǎn)：產(chǎn)程起始過(guò)早、胎膜早破新生兒期膿毒血癥開(kāi)放心臟手術(shù)治療嚴(yán)重先天性心臟病早產(chǎn)兒中支氣管肺發(fā)育不全和通氣延長(zhǎng)出生后期年齡較小時(shí)感染腦膜炎溺水、窒息等創(chuàng)傷，如車(chē)禍引起的頭顱外傷、嚴(yán)重摔傷、虐待兒童【診斷要點(diǎn)】一、臨床表現(xiàn)腦癱的臨床表現(xiàn)主要有腦損害的部位和程度決定。臨床表現(xiàn)的差異也很大，患兒的智力可能是很好的，但走路卻用腳趾著地，也可能是不善交流且束縛在輪椅上的小孩突然癲癇發(fā)作。二、輔助檢查1.智力測(cè)試：了解智力發(fā)育情況；2.腦電圖及腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位測(cè)定：檢查顱內(nèi)腦神經(jīng)受損狀況；3.步態(tài)分析：明確腦癱診斷及評(píng)估腦癱對(duì)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)影響的重要手段。術(shù)前步態(tài)分析有利于量化步態(tài)異常情況，為手術(shù)方案的治療提供重要依據(jù)，術(shù)后療效評(píng)價(jià)的重要手段。4.行骨骼X光片檢查：了解患兒骨骼發(fā)育情況，是否存在畸形或后天肌張力高引起的骨骼異常。5.脊柱及頭部MRI檢查：了解患兒神經(jīng)發(fā)育情況，鑒別脊髓疾病?！捐b別診斷】1.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良：該病多見(jiàn)于兒童和青少年，是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病，大多有家族史，臨床以緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力、肌肉萎縮為特征。依據(jù)其進(jìn)行性癥狀加重、發(fā)病年齡、臨床特征及家族史可與腦癱相鑒別。2.小舞蹈?。浩鸩【?，多在5～15歲發(fā)病，精神刺激和妊娠均可為誘因。臨床上以不規(guī)則、不重復(fù)、變幻不定、突發(fā)驟止的舞蹈樣不自主動(dòng)作為特征。面部和軀干的不自主動(dòng)作都是雙側(cè)性的。不自主動(dòng)作均在情緒緊張時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失。隨意運(yùn)動(dòng)呈現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，常伴有情緒不穩(wěn)、注意力渙散、哭笑無(wú)常等精神癥狀。與腦癱不同，該病常在病前、病中或病后出現(xiàn)各種風(fēng)濕熱表現(xiàn)，可資鑒別。3.其他脊髓畸形：如脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等。進(jìn)行MRI檢查即可鑒別。【治療】明確腦癱的診斷后，醫(yī)生必須選擇一套治療方案。其中包括：觀察，物理治療，肉毒桿菌毒素，鞘內(nèi)注射氯苯氨丁酸，神經(jīng)手術(shù)和矯形手術(shù)。非矯形手術(shù)治療腦癱越來(lái)越廣泛，矯形手術(shù)方法治療腦癱呈下降趨勢(shì)。無(wú)論手術(shù)或非手術(shù)治治療其目的是在交流、教育、運(yùn)動(dòng)、行走方面與正常兒童一樣有高效的生活。一、評(píng)估：1.疼痛評(píng)估：對(duì)于已經(jīng)行走的患兒需要評(píng)估其足部疼痛的情況。2.功能康復(fù)評(píng)估：對(duì)于大齡兒童需要進(jìn)行術(shù)前步態(tài)分析。3.心理評(píng)估：對(duì)患兒及家屬進(jìn)行心理評(píng)估，是否存在心理障礙，受歧視等問(wèn)題，手術(shù)矯形欲望強(qiáng)烈與否。4.運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估：仔細(xì)記錄運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)育的標(biāo)志（3-4個(gè)月可抬頭（最遲6個(gè)月），6個(gè)月會(huì)坐（最遲9個(gè)月），9個(gè)月會(huì)爬，10個(gè)月到1歲會(huì)站立，12-18個(gè)月會(huì)行走。），腦癱患兒運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育至正常標(biāo)志的時(shí)間推遲。5.相關(guān)病史詢問(wèn)及評(píng)估：相關(guān)的疾病也非常重要。如嬰兒有無(wú)斜視，吞咽困難，或經(jīng)常窒息？語(yǔ)言的發(fā)育和年齡是否一致？患兒視覺(jué)是否正常？患兒有無(wú)癲癇發(fā)作？15%-60%的腦癱患兒有癲癇發(fā)作，許多這些患兒的癲癇發(fā)作開(kāi)始于新生兒期。6.功能狀態(tài)評(píng)估：肌張力、反射等是否正常。7.評(píng)估患兒平衡，坐姿和步態(tài)：是否不用雙手支持也能坐穩(wěn)？患兒能否不用他人幫助也能自己坐好？患兒坐著或者行走時(shí)他的平衡是否很容易被擾亂。本病重在預(yù)防，治療方面無(wú)特效的治療方法?；疽詫?duì)癥處理為主。二、非手術(shù)治療1.物理治療常被作為腦癱患兒的首選治療2.石膏作為一種治療痙攣性腦癱的方法3.支具可以幫助腦癱患兒改善步態(tài)。足踝支具（AFO）最常用于輔助患兒維持行走時(shí)踝、足的姿勢(shì)。4.口服藥物已經(jīng)被用來(lái)降低腦癱患兒的肌張力。藥物治療包塊安定、巴氯芬等，副作用有嗜睡。有運(yùn)動(dòng)功能障礙的患者如張力障礙、舞蹈病樣的運(yùn)動(dòng)等，已經(jīng)采用各種藥物進(jìn)行治療，有效性各不相同5.鞘內(nèi)注射巴氯芬：研究已經(jīng)顯示持續(xù)鞘內(nèi)注射巴氯芬可以降低上肢和下肢的肌張力并改善運(yùn)動(dòng)范圍。6.肉毒桿菌毒素注射：用于腦癱的治療，這種毒素由一種厭氧菌肉毒梭狀芽胞桿菌產(chǎn)生，通過(guò)阻止神經(jīng)肌肉接合處乙酰膽堿的釋放發(fā)揮作用。它被注射到神經(jīng)肌肉接合處的附近，靶肌肉因?yàn)槿狈?dòng)而肌力變?nèi)?，達(dá)到降低肌張力的作用。三、手術(shù)治療腦癱是腦部疾患，下肢手術(shù)不能改變腦部病變。肌腱和骨科手術(shù)可改變肌肉的長(zhǎng)度，從而使患兒在行走和站立時(shí)改善關(guān)節(jié)的活動(dòng)，但是內(nèi)在的問(wèn)題如平衡、肌痙攣、以及從腦部至這些肌肉的不準(zhǔn)確的信號(hào)無(wú)法通過(guò)手術(shù)來(lái)改變。骨科手術(shù)可以使腦癱患兒行走得更好，但不能讓他行走完全正常。步態(tài)分析系統(tǒng)根據(jù)患兒的步態(tài)外形、測(cè)力平臺(tái)數(shù)據(jù)、肌肉收縮時(shí)相變化等明確主要影響因素，對(duì)此因素制定手術(shù)或康復(fù)治療方案。矯形手術(shù)目的是減少痙攣、改善肌力平衡、矯正畸形、穩(wěn)定關(guān)節(jié)。盡可能恢復(fù)患兒正常的步態(tài)，手術(shù)方法可分4類(lèi)：后根神經(jīng)切斷術(shù)；神經(jīng)切斷術(shù)：支配痙攣肌肉的神經(jīng)分支切斷術(shù)；肌腱手術(shù)；④骨關(guān)節(jié)手術(shù)?！驹u(píng)估診治指引】腦性癱瘓疾病嚴(yán)重程度評(píng)估指引表疾病嚴(yán)重程度GMFSC分級(jí)障礙嚴(yán)重程度治療負(fù)責(zé)醫(yī)生IIV有用性的運(yùn)動(dòng)及動(dòng)作存在著高度的運(yùn)動(dòng)障礙和機(jī)能障礙，需要長(zhǎng)期的在具備綜合醫(yī)療教育設(shè)施的兒童康復(fù)機(jī)構(gòu)收容治療副主任醫(yī)師及以上IIIII具有重等程度限制需要利用必要的器具和支具，同時(shí)需要腦性癱瘓治療專(zhuān)業(yè)小組進(jìn)行必要的治療副主任醫(yī)師IIIII具有中等程度限制只需要利用支具或少量的必要性治療主治醫(yī)師IVI幾乎沒(méi)有行動(dòng)限制不需要特殊治療住院醫(yī)生GMFSC(grossmotorfunctionclassificationsystem）分級(jí)圖示：二、腦性癱瘓與手術(shù)授權(quán)指引表手術(shù)名稱(chēng)石膏矯形術(shù)石膏固定+肌腱轉(zhuǎn)位術(shù)石膏固定+截骨術(shù)復(fù)合手術(shù)主診醫(yī)生住院醫(yī)生以上主治醫(yī)生以上副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上主刀醫(yī)生主治醫(yī)生以上主治醫(yī)生以上副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上適應(yīng)癥輕度動(dòng)力性畸形結(jié)構(gòu)性畸形混合性畸形【入院標(biāo)準(zhǔn)】1.步態(tài)異常，影響正常行走。2.運(yùn)動(dòng)畸形矯正后復(fù)發(fā)。3.家屬及患兒有強(qiáng)烈矯形意愿者。【危急值報(bào)告】實(shí)驗(yàn)室檢查的危急值報(bào)告詳見(jiàn)總論。腦性癱瘓?zhí)赜械奈＜敝担河跋駥W(xué)檢查與臨床查體不相符合，需要改變手術(shù)方案；步態(tài)分析結(jié)果與臨床檢查不符，需要改變手術(shù)方案；隨訪時(shí)出現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象；石膏固定下肢患兒出現(xiàn)疼痛明顯，肢端血運(yùn)障礙，伴有肢體腫脹，骨筋膜氏綜合征不能排除；患兒存在心理障礙等問(wèn)題?！緯?huì)診標(biāo)準(zhǔn)】出現(xiàn)下列情況之一，可請(qǐng)骨科會(huì)診，以進(jìn)一步明確診斷及治療：1.合并心肺疾患者，應(yīng)術(shù)前會(huì)診，評(píng)價(jià)治療耐受能力。2.合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診，評(píng)估步態(tài)異常的主要病因。有利于獲得較好的手術(shù)效果。實(shí)驗(yàn)室檢查不正常如：凝血功能、肝功能等會(huì)診詳見(jiàn)總論部分下面為腦性癱瘓?zhí)赜星闆r：患兒術(shù)后生命體征不穩(wěn)定，請(qǐng)ICU協(xié)助治療患兒存在心理問(wèn)題：請(qǐng)心理科會(huì)診【入、出ICU標(biāo)準(zhǔn)】入ICU標(biāo)準(zhǔn)術(shù)中處理出ICU標(biāo)準(zhǔn)術(shù)中出血量超過(guò)體重30%積極補(bǔ)充血容量，補(bǔ)充晶、膠體，控制血壓。補(bǔ)充血容量，血色素恢復(fù)到10g/L，血壓維持在90/60以上，心率150bpm以下。手術(shù)時(shí)間超過(guò)6小時(shí)無(wú)特殊處理生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機(jī)順利，心率、血壓恢復(fù)正常，無(wú)明顯肝腎功能障礙，尿量超過(guò)300ml/日術(shù)中發(fā)生股動(dòng)脈或靜脈損傷術(shù)中進(jìn)行修復(fù)以無(wú)明顯出血情況，下肢血運(yùn)良好，B超無(wú)明顯血栓形成，或無(wú)明顯障礙，足趾活動(dòng)無(wú)障礙術(shù)后拔除氣管插管困難檢查無(wú)法拔管原因生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機(jī)順利。拔管后血氧維持在90%以上，【手術(shù)常見(jiàn)并發(fā)癥及處理】腦癱的手術(shù)復(fù)雜，并發(fā)癥較多，常見(jiàn)的并發(fā)癥包括：皮膚壓瘡：患兒經(jīng)過(guò)石膏固定治療后多少均會(huì)出現(xiàn)皮膚壓瘡，一旦石膏壓迫解除后壓瘡均可以通過(guò)換藥、消毒等措施經(jīng)過(guò)1周時(shí)間治愈。無(wú)需特殊處理。一般無(wú)需應(yīng)用抗生素治療。傷口感染：患兒術(shù)后需要進(jìn)行石膏固定術(shù)，石膏固定后傷口無(wú)法換藥及觀察，可能出現(xiàn)傷口感染等風(fēng)險(xiǎn)，一旦出現(xiàn)感染等情況需要開(kāi)窗后并進(jìn)行傷口換藥?；螐?fù)發(fā)：患兒存在畸形復(fù)發(fā)等情況，由于神經(jīng)源性疾病，存在術(shù)后復(fù)發(fā)的情況，患兒在今后的生長(zhǎng)過(guò)程中仍可能出現(xiàn)畸形的情況，需要進(jìn)一步處理，觀察。內(nèi)固定斷裂：術(shù)后可能出現(xiàn)內(nèi)固定松動(dòng)、由于外傷等原因造成內(nèi)固定斷裂。一旦出現(xiàn)需要及時(shí)到醫(yī)院就診。必要時(shí)再次手術(shù)治療。矯正過(guò)度：治療前應(yīng)行步態(tài)分析，量化步態(tài)的改變與問(wèn)題所在，制定詳細(xì)的解決方案，術(shù)后再次應(yīng)用步態(tài)分析評(píng)價(jià)治療效果，有利于預(yù)防和處理矯枉過(guò)正?！拘g(shù)前談話要點(diǎn)】一、不接受手術(shù)治療的可能?chē)?yán)重后果：1．患兒存在步態(tài)異常，下肢運(yùn)動(dòng)功能障礙的情況，嚴(yán)重的兒童可能存在關(guān)節(jié)脫位、尖足步態(tài)等情況。二、可供選擇的其他治療方法：繼續(xù)觀察、支具矯形、石膏固定、手法按摩、功能鍛煉等。三、術(shù)中可能出現(xiàn)的常見(jiàn)情況：1.損傷神經(jīng)、脊髓等情況，嚴(yán)重時(shí)雙下肢癱瘓、大小便失禁等情況，生活無(wú)法自理?；騿蝹?cè)下肢疼痛，肢體麻木等情況，術(shù)中進(jìn)行術(shù)中喚醒實(shí)驗(yàn)，觀察患兒下肢活動(dòng)情況，一旦發(fā)現(xiàn)無(wú)法運(yùn)動(dòng)的情況，需要立即處理2.腦癱的手術(shù)復(fù)雜，并發(fā)癥多，部分并發(fā)癥嚴(yán)重，如股神經(jīng)損傷、截骨處出血、化膿性骨髓炎等。3．發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位的術(shù)式多樣，具體的手術(shù)方式根據(jù)患兒年齡及疾病嚴(yán)重程度進(jìn)行分類(lèi)、術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)、病變及術(shù)中的情況不同而改變手術(shù)方式；部分患兒需中轉(zhuǎn)開(kāi)放手術(shù)。【出院標(biāo)準(zhǔn)】1、一般情況良好，可正常飲食，無(wú)發(fā)熱、腹瀉，營(yíng)養(yǎng)狀況明顯改善；2、傷口愈合良好，無(wú)出血、感染等；3、開(kāi)放手術(shù)：石膏固定牢固、傷口無(wú)感染。4、無(wú)其他需要住院處理的并發(fā)癥；5、必要時(shí)出院前復(fù)查X光片對(duì)位良好，無(wú)脫位情況；6、必要時(shí)復(fù)查血常規(guī)、血電解質(zhì)、超敏C-反應(yīng)蛋白等結(jié)果正常?！倦S訪指導(dǎo)】1.定期隨訪，3周后門(mén)診復(fù)查，指導(dǎo)康復(fù)治療，隨訪至成年。雙足行走無(wú)障礙。2.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：傷口感染，復(fù)發(fā)。【門(mén)診標(biāo)準(zhǔn)流程】分診護(hù)士服務(wù)站分診分診護(hù)士服務(wù)站分診兒童骨科診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)，患兒出生史、發(fā)育史及目前患兒行走步態(tài)。其他檢查包括：影像學(xué)檢查、步態(tài)分析結(jié)果等。門(mén)診大廳辦理診療卡副主任醫(yī)師以上明確診斷，有手術(shù)指征時(shí)建議入院手術(shù)。健康教育+功能鍛煉；神經(jīng)康復(fù)科隨診定期電話隨訪；專(zhuān)科門(mén)診定期復(fù)查、隨診。問(wèn)診內(nèi)容：年齡、下肢活動(dòng)障礙、出生史、出生后運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況、是否存在癲癇發(fā)作、出生后有無(wú)缺氧的情況。是否在外院接受治療，曾接受那些治療。有無(wú)外院檢查結(jié)果？鑒別診斷：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良小舞蹈病其他脊髓病變疾病分級(jí)入院III級(jí)和IV級(jí)I級(jí)和II級(jí)主治醫(yī)師副主任醫(yī)師以上醫(yī)師定期門(mén)診復(fù)查步態(tài)分析【住院手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)流程】?jī)和强茖?zhuān)科門(mén)診診斷明確，確認(rèn)入院時(shí)間兒童骨科專(zhuān)科門(mén)診診斷明確，確認(rèn)入院時(shí)間入院評(píng)估術(shù)前常規(guī)檢查血常規(guī)血型全套臟器功能1凝血四項(xiàng)輸血前四項(xiàng)胸部正位片足部X光片骨盆X光片脊柱X光片必要時(shí)行CT及MRI心電圖術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備詢問(wèn)病史與體格檢查，完成病歷上級(jí)醫(yī)師查房與術(shù)前評(píng)估確定診斷、手術(shù)日期與監(jiān)護(hù)人溝通病情并予以指導(dǎo)告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與監(jiān)護(hù)人談話，告知治療計(jì)劃及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、可能的并發(fā)癥，簽定手術(shù)同意書(shū)、輸血知情同意書(shū)及其他告知事項(xiàng)根據(jù)臨床路開(kāi)具每天長(zhǎng)期醫(yī)囑、臨時(shí)醫(yī)囑必要時(shí)請(qǐng)相關(guān)專(zhuān)科會(huì)診了解所有化驗(yàn)報(bào)告，及時(shí)復(fù)查必要時(shí)術(shù)前討論麻醉醫(yī)師麻醉評(píng)估、談話臨床路徑手術(shù)室術(shù)前time-out術(shù)后麻醉醫(yī)師手術(shù)醫(yī)師手術(shù)護(hù)理組雙身份識(shí)別、手術(shù)安全核查手術(shù)醫(yī)師麻醉醫(yī)師手術(shù)護(hù)理組雙身份識(shí)別、手術(shù)安全核查手術(shù)兒童骨科PICU預(yù)出院出院醫(yī)囑、帶藥臨床路徑上級(jí)醫(yī)師查房，確定有無(wú)手術(shù)并發(fā)癥和手術(shù)切口感染，決定是否出院如果該患者可以出院：通知患者及其監(jiān)護(hù)人出院完成病歷書(shū)寫(xiě)開(kāi)具診斷證明、出院小結(jié)健康教育預(yù)約復(fù)診日期健康教育出院帶藥的用藥指導(dǎo)出院后護(hù)理指導(dǎo)復(fù)印相關(guān)資料腦性癱瘓疾病宣教出入院處辦理出院醫(yī)務(wù)處診斷證明、出院小結(jié)蓋章骨科專(zhuān)科門(mén)診復(fù)查神經(jīng)康復(fù)科隨診基本資料健康評(píng)估社會(huì)經(jīng)濟(jì)評(píng)估營(yíng)養(yǎng)評(píng)估疼痛評(píng)估功能康復(fù)評(píng)估健康教育評(píng)估心理評(píng)