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文檔簡介

第十一章免疫性溶血性貧血第一節(jié)新生兒溶血病Hemolytic

Disease

Of

Newborn定義

新生兒溶血?。℉DN)是指母胎血型不合所致的或新生兒免疫性溶血性疾病。胎兒從父方遺傳所獲血型抗原為母方所缺乏,分娩過程中該胎兒血型抗原進(jìn)入母體,使母體產(chǎn)生抗該血型抗原的抗體(IgG類).當(dāng)母體再次妊娠時,抗該血型抗原的抗體(IgG類)可通過胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán),是胎兒在宮內(nèi)或生后發(fā)生大量紅細(xì)胞破壞,出現(xiàn)一系列溶血性征象的疾病。一、發(fā)病原因由于母親的ABO血型或RhD血型與胎兒(或新生兒)的血型不合所致。RhD血型不合所致溶血常較ABO血型不合嚴(yán)重。(一)、ABO血型不合以ABO血型不合最常見,最多見的是母親為O型,胎兒或新生兒為A型或B型。第一胎即可發(fā)病,分娩次數(shù)多,發(fā)病率越高,且一次比一次嚴(yán)重。也可見于母親為A型,胎兒或新生兒為B型或AB型,或母親為B型,胎兒或新生兒為A型或AB型,但少見。胎兒或新生兒為O型者,可排除HDN。(二)RhD血型不合

RhD血型不合引起在我國的發(fā)病率較低。通常是母親為RhD抗原陰性,胎兒為RhD抗原陽性而血型不合,并引起溶血。一般第一胎不發(fā)病,而從第二胎起發(fā)病若RhD抗原陰性的母親在第一胎前RhD陽性血液制劑的輸注,則第一胎也可發(fā)病。二、發(fā)病機(jī)制

胎兒由父方遺傳來的顯性抗原為母親所缺乏,胎兒血因某種原因進(jìn)入母體,母體產(chǎn)生相應(yīng)的IgM抗體,當(dāng)胎兒血再次進(jìn)入母體,母體發(fā)生次發(fā)免疫反應(yīng),產(chǎn)生大量IgG抗體,通過胎盤進(jìn)入胎兒,是胎兒或新生兒發(fā)生溶血。ABO血型不合溶血病

ABO血型不合溶血病主要見于O型母親、A或B型胎兒。ABO溶血病可發(fā)生在第一胎,主要是由于食物、格蘭陰性細(xì)菌、腸道寄生蟲、疫苗等也具有A或B血型物質(zhì),持續(xù)的免疫刺激可使機(jī)體產(chǎn)生IgG抗A或抗B抗體,懷孕后通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)可引起溶血。母嬰ABO血型不合很常見,但發(fā)病者僅占少數(shù)。Rh血型不合溶血病

多數(shù)是母親為RhD抗原陰性,但RhD抗原陽性母親的嬰兒同樣也可發(fā)病。第一胎發(fā)病率很低,第一胎處于初次免疫反應(yīng)階段。當(dāng)再次妊娠第2次發(fā)生免疫反應(yīng)時,僅需數(shù)天就可出現(xiàn),主要為IgG能通過胎盤的抗體,并能迅速增多,故第二胎發(fā)病。若母親有RhD抗原不合輸血史,則第一胎也可發(fā)病。外祖柜母學(xué)紫說孕婦盛Rh終陰性移,孕編婦自蓄己在反胎兒楚時期尼,孕暑婦的街母親下(外該祖母狡)的泛Rh夏陽性突紅細(xì)副胞經(jīng)彎胎盤依反向夠流入捕胎兒委體內(nèi)之而發(fā)張生了藥初次趣免疫飛反應(yīng)愛,當(dāng)肥孕婦四第一都胎妊吼娠R蠢h陽貧性胎直兒時仙,進(jìn)怖入孕懂婦體撒內(nèi)的可胎兒奸紅細(xì)非胞刺恨激孕薄婦已餓致敏笨的淋切巴細(xì)殖胞,業(yè)引起矩免疫洲會反虎應(yīng),辣產(chǎn)生蔬足夠插Rh英抗體誕,可怪導(dǎo)致郊第一摔胎發(fā)不病。三、干臨床抹表現(xiàn)新生信兒溶補(bǔ)血病財?shù)呐R摔床表切現(xiàn)輕足重與冷緩急蜓取決誼于抗虛原性挑的強(qiáng)顆弱、飾個體錯的免淹疫反克應(yīng)、浙胎兒足的代和償能肆力和蹤蝶產(chǎn)前皇的干勸預(yù)措鎮(zhèn)施等壩因素燥。主要捎癥狀餃和體告征有貧血粘、黃具疸、耗胎兒會水腫朵、膽按紅素借腦病萍、肝侄脾腫廉大。貧血溶血童病患惑兒有通不同千程度調(diào)的貧血,以傻Rh甩溶血槽病較德為明齒顯。夢如血剩型抗繭體持井續(xù)存旁在可遮導(dǎo)致星溶血屠繼續(xù)澤發(fā)生般,患哀兒在璃生后洽3~晴5周村發(fā)生健明顯清貧血嶼(H琴b<盲80夸g/生L)奶,稱扣晚期孫貧血等,多齊見于棍未換釣血者勿和已康接受滑換血崖的早漲產(chǎn)兒嘴中。黃疸患兒傲黃疸柱出現(xiàn)躍早,消一般相在生宵后2隔4小員時內(nèi)蔑出現(xiàn)黃疸,發(fā)容展迅恨速,沿血清籮膽紅首素以射非結(jié)儀合膽努紅素專增高勒為主云。但水也有翼少數(shù)腿患兒霞在病晚程恢練復(fù)期導(dǎo)結(jié)合群膽紅請素明修顯增犁高,戒出現(xiàn)寫膽汁辯粘稠呈綜合鋒征。易部分昂AB預(yù)O血慮型不鄉(xiāng)豐合溶巡壽血病燈黃疸核較輕征,與娘生理究性黃刷疸相撇似。胎兒病水腫主要羅見于面Rh仙血型渾不合著溶血改病,短其原模因與養(yǎng)嚴(yán)重覆貧血慎所致敗的心編力衰擦竭、猶肝功昂能障將礙所房誠致的雄低蛋冤白血耕癥和悔繼發(fā)賞于組高織缺數(shù)氧的多毛細(xì)米血管障通透笨性增枯高等嬸因素蘋有關(guān)放。由刃于胎蚊兒期敵有大料量紅櫻細(xì)胞陷破壞籠,患就兒可臣有全登身水賢腫、極蒼白痕、皮歷膚瘀救斑、墨胸腔碼積液銹、腹葛水、你心音乳低心際率快常、呼諒吸困南難、效肝脾素腫大幼等。溜胎盤羽明顯節(jié)水腫極胎盤哲重量艘與新港生兒貪體重寬比可患達(dá)1耕︰(獸3~東4)割,嚴(yán)奏重者短可發(fā)擋生死炎胎。膽紅妖素腦兄病患兒蜜可出淚現(xiàn)膽紅拿素腦泊?。ㄓ謶K稱:抖核黃胞疸)袍,足之月膽或紅素艷超過炮30奇6u鍋mo齒l/壺L,率早產(chǎn)莫兒膽棟紅素買超過教20霉4~25舅5u蠻mo付l/懂L應(yīng)華高度活懷疑翠有發(fā)果生膽芝紅素里腦病翁的可昏能。艱可表姥現(xiàn)為彩神志喘萎靡且、吸銀允反犬射和勺擁抱命反射歡減弱蔑、肌貓張力觀低下瀉,歷絡(luò)時半榆天到蠶一天益,如應(yīng)病情迷進(jìn)展權(quán),出淡現(xiàn)發(fā)捆熱、棵兩眼陶凝視響、肌臨張力員增高郊、抽窩搐、潑角弓建反射外等,秤最終粥可因愧呼吸峰衰竭嘆或肺霞出血度死亡。肝脾焦腫大紅細(xì)識胞受峽免疫鵲抗體仇的作疾用而連發(fā)生廢溶血槐時,斃以骨姜髓外免造血看組織劫代償聯(lián),因撲此引蹦起不欄同程套度的洋肝脾類腫大不。AB坊O系斬HD下N較界輕,跌Rh章HD漁N(廚尤其伶水腫才兒)床肝脾饑腫大干可以命很明綿顯。四、些實(shí)驗(yàn)宋室與核輔助魯檢查實(shí)驗(yàn)惕室檢免查(一頌)常袖規(guī)檢俗查(1掙)外周彼血常登規(guī)檢拒查:血紅互蛋白斥降低斗(<哪14響5g擾/L券),預(yù)紅細(xì)技胞計慨?dāng)?shù)降籍低,酸網(wǎng)織除紅細(xì)員胞增孫高,濃血涂蓋片可域見有勻核紅勇細(xì)胞仿;白臣細(xì)胞猴計數(shù)憤可增很高,渴血小倚板計眠數(shù)可敵正常拘。(2遣)膽紅棚素測湖定:膽紅澆素>擋20臺5.捐2u狀mo勾l/媽L,激已非倒結(jié)合裁膽紅障素升頓高為柄主。(3雅)羊水景膽紅碧素含漏量測群定:正常候羊水拴透明挨無色嗎,嚴(yán)蘭重溶偶血病敏時呈微黃色踢。對昌估計棄病情工和考湖慮母辛體終采止妊陜娠時紙間具夠有重匠要意柄義。(二難)血加型血龍清學(xué)障檢查(1談)血型:孕期廚取樣敏水測模定胎堡兒A挽BO住血型店,若響證實(shí)瘋母胎賣同型叨者或米新生耐兒O弓型者室可排翅除A菌BO黎血型住不合先溶血眠病,嘗但不蕩排除丟其他顫血型拜系統(tǒng)太的溶陷血病逃。胎術(shù)兒R蘭hD鋤血型真應(yīng)取豆胎兒病血檢泳測。(2夢)抗體奮效價:AB樸O血型范不合善溶血甜病可派執(zhí)行厭A和挖(或?。┛灌岯效宣價測閱定,Rh尺D血型曲不合畏溶血御病可革執(zhí)行臟抗D惑效價門測定步。(3壁)抗穗人球東蛋白教試驗(yàn)間接掉試驗(yàn)抗人西球蛋濃白間好接試瞞驗(yàn)是奶用已頁知抗益原的踐紅細(xì)胞帳去檢孕查受擇檢者呢血清崖中有暢無不兄完全蓬抗體直接晉試驗(yàn)抗人拍球蛋項(xiàng)白直芳接試奸驗(yàn)是鼓檢測要受檢鬧者紅細(xì)壓胞是傳否被桑不完礙全抗惕體致序敏。一般優(yōu)產(chǎn)前叉行間詢接法腎測定睜,生然后行頭直接稿法測外定。(4倡)游慕離試脆驗(yàn):游標(biāo)離試既驗(yàn)是膚在新設(shè)生兒賓血清謊中檢槳測是弊否存俗在能憶與紅殖細(xì)胞看結(jié)合吵的尚羊未致拾敏紅眠細(xì)胞償?shù)牟幌韧耆悼贵w韻,結(jié)播果陽薯性可咱考慮遼新生閱兒溶嘴血病栽。(5院)釋獅放試睬驗(yàn):是診湖斷新眾生兒軟溶血川病的忘主要拋依據(jù)烈。結(jié)鼓果陽鈴性應(yīng)哥診斷飄新生狀兒溶鍬血病嚼,因綱致敏懸紅細(xì)斤胞通睜過加病熱加憲熱抗將體釋葬放出暮來,丙而釋僵放液瞎中抗歌體的竊特異偷性可瀉用標(biāo)嫂準(zhǔn)紅要細(xì)胞態(tài)來確醒定。AB離O血嘗型不豬合溶個血病注行5之6℃熱巨放散從法,陰R和界D血恒型不禮合溶際血病瓣行乙請醚放先散法符。輔助銅診斷X線渠攝片全身襲水腫叔胎兒劃在X億線攝倆片可劑見軟餡組織劉增寬的藏透明肚帶,歸四肢櫻彎曲寨度較莖差。超聲圈檢查全身鞭水腫焰胎兒狡可見朽軟組浴織增芽寬透備明帶妄,四肢劍彎曲悶度較挖差。跡B超紫檢查龍比X訂線攝標(biāo)片更為清第晰,詢可出腎現(xiàn)肝夫脾腫縣大,預(yù)胸腹擊腔積液征初象。五、占診斷浴與鑒雀別診貫斷診斷凡既屠往有仿原因擺不明矛的死毒胎、外流產(chǎn)桃、輸燈血史廢、新語生兒申重癥揚(yáng)黃疸抖史的鼓孕婦言或生茂后早饞期出援現(xiàn)進(jìn)明行性焦黃疸倘加深嘆,應(yīng)社進(jìn)行紛特異拴性抗具體檢涌查結(jié)拳果陽泉性即濤可診株斷。鑒別泛診斷可與樓紅細(xì)慈胞酶悠缺陷背(G立-6遙-P濟(jì)D缺畢乏癥糠)、固紅細(xì)碑胞膜便缺陷初(遺繞傳性摘球形自紅細(xì)糖胞增呈多癥佛)及亞感染處(新嶺生兒慶敗血瓶癥)弊等所塑致溶孫血性懷黃疸段相鑒蝕別。六、臣治療列措施一、妄藥物響治療1、腎上經(jīng)腺皮踢質(zhì)激凍素:能阻秧止抗疏原與抵抗體留反應(yīng)低減少功溶血伙,促松進(jìn)肝勤細(xì)胞剖葡萄緒糖醛賴酸轉(zhuǎn)摧移酶正對膽闖紅素宣的結(jié)腳合能忍力。2、酶誘婚導(dǎo)劑標(biāo):能誘蘭導(dǎo)肝樓細(xì)胞綁滑面電內(nèi)質(zhì)落網(wǎng)中兔葡萄副糖醛樣酸轉(zhuǎn)障移酶秘的活占性,聚降低馳血清幫非結(jié)舟合膽普紅素制。苯預(yù)丙安賣妥類刑藥物帝尚能最增加沒Y蛋嫁白,璃促進(jìn)押肝細(xì)遇胞對現(xiàn)膽紅壁素的詳攝取改。3、碳酸事氫鈉螺:酸中蠻毒時驗(yàn),血驗(yàn)?zāi)X屏大障開砍放,叨使膽腰紅素制進(jìn)入語腦組至織的唇量增溜加,遵及時霞輸給返堿性鐵溶液摸糾正果酸中申毒,沖預(yù)防兔膽紅喘素腦紹病。4、葡萄段糖溶潔液:供給聯(lián)患兒鍬熱量能,營箱養(yǎng)心第、肝委、腦較等重栗要器枕官,筋減少確代謝兔性酸霸中毒獸產(chǎn)生蟻。5、中藥認(rèn):具有夠退黃鏡作用拼,常望用的嫁方劑劃有三店黃湯牌、茵匯陳篙滅湯和粱消黃代利膽灘沖劑沿等。中可與幼西藥勺聯(lián)合慶應(yīng)用殊。二、故光療光療得原理膽紅利素能宋吸收彈光,瘋在光疏和氧乒的作掩用下柳,脂槽溶性賠的膽如紅素服氧化冒成為纖一種狐水溶混性的勢產(chǎn)物蜂,能炮從膽皂汁或瓣尿液糞排出汗體外炮,從降而降洽低血棕清非搞結(jié)合價膽紅報素濃株度。守膽紅悅素的鴿吸收趁光帶炸是4負(fù)00~50夢0n勿m,丘故多啟采用蹦藍(lán)色態(tài)熒光承燈進(jìn)熊行治汽療。光療彈方法光照愉時間班根據(jù)猛病因適、病耐情輕銷重和究血清間膽紅稈素濃永度減膠退的剪程度幕來定友。讓禍患兒襪裸睡您于藍(lán)煮光箱饅中央搞,光拖源距民嬰兒辰體表挑50礎(chǔ)nm域,兩求眼及挎外生歌殖器嘩用黑管罩或滲黑布爆遮蓋口。箱場周溫扎度應(yīng)犬保持湊在3風(fēng)0~32℃,谷每小成時測法肛溫舉1次耕,使添體溫家保存經(jīng)在3您6.釋5~37獅.2升℃之源間。乓可連相續(xù)照四射2異4~72廁小時夏。注意綿事項(xiàng)光療困對結(jié)約合膽宵紅素何的作側(cè)用很高弱。悼以結(jié)池合膽岸紅素誘增高等為主賴或肝飛功能恰有害姻的病強(qiáng)兒不僵宜做茶光療廚。三、傷血液低治療1、盒血液呼制劑滋與血百液制畫品輸避注可輸懼注血西漿和抖白蛋淹白。蝕白蛋讓白可狼與非讀結(jié)合包素結(jié)梅合,傅使游近離非奴結(jié)合童膽紅流素減宋少,石預(yù)防轟膽紅熟素腦系病。舊生后互兩個腔月內(nèi)零,應(yīng)雷及時寬復(fù)查怎紅細(xì)書胞和欺血紅恥蛋白擇。若羨血紅惜蛋白烘<7嘴0g克/L借,可服多次猾少量跪輸注豪紅細(xì)諒胞。2、顛換血你療法(1克)目的固:置換西出血禽液中府已致鴨敏紅追細(xì)胞泡及抗危體,墾阻止蠻進(jìn)一磨步溶途血;秋減少鏟血清融非結(jié)捧合膽冷紅素洽濃度桂,預(yù)既防發(fā)慢生膽非紅素薪腦病餐;糾新正貧津血,匙防止礦心力偉衰竭搞。(2存)指征:①產(chǎn)毫前已無經(jīng)確馳診為里新生畢兒溶會血病自,出統(tǒng)生時毀有貧芹血、喘水腫確、肝糟脾腫蝴大及寬心力疲衰竭席,臍僑血血陳紅蛋夕白<倦12性0m拆g/湖L;前②臍擱血膽呆紅素秘>5朱9.悼84蚊~6娘8.恨4u剝mo圖l/心L,堂或生妻后6警小時響達(dá)1很02涉.6桶um茄ol跪/L轉(zhuǎn),1驗(yàn)2小影時達(dá)挽20蛇5.難2u舒mo付l/鴉L;育③生頂后膽盛紅素使已達(dá)笛30釣7.嗽8~退34潑2u成mo艦l/機(jī)L、吧早產(chǎn)拐兒膽顧紅素啊達(dá)2旗73宏.6命um御ol盆/L潛者;④已筐有早斜期膽合紅素盒腦病勒癥狀大者。(3出)血唉液制職品選振擇:AB擔(dān)O血匙型不軌合溶辮血癥抄應(yīng)選距用A疾B型腔血漿技與O虧型懸邀浮紅擴(kuò)細(xì)胞昆混合燥后的塌血液寫。R堂hD扣血型螞不合傳溶血診癥應(yīng)容選用際AB別O血輝型同丸型(找或O究型)民、R暈hD匯抗原輝陰性治全血幕。最溪好選巖擇3本天內(nèi)執(zhí)的近狐期輸糖血。(4困)置墨換血并量的舞速度守:常用閑的置猴換血香量為前85檔ml息/k掃g,弄約為奶嬰兒精全血秀的2牢倍。購每次蜻抽出宗和注飛入的定血量必為1霜0~富20派ml填,病流情重憲、體義重輕站者抽盟出1凡0m繁l。炭速度春要均往勻,溝約每兆分鐘獅10物ml周。換助血與開光療愁可結(jié)揚(yáng)合進(jìn)窯行,厲以減贏少換敲血次迅數(shù)。(5無)注亭意事隊項(xiàng):換血雨操作菠較復(fù)瘋雜,幅極易撫發(fā)生該感染開、血棵容量史改變敞及電紙解質(zhì)茄紊亂魂等并農(nóng)發(fā)癥墊,應(yīng)千予以篇高度野重視園。七、侍預(yù)防伸措施(一關(guān))胎母兒期1、提前著分娩2、綱血漿薪置換3、凍宮內(nèi)嫂輸血4、揀藥物5、談必要背時可設(shè)終止氧妊娠(二庭)出汁生后Rh嗚D抗怎原陰澤性婦危女在坊分娩棄出G漂hD棋抗原依陽性童新生勾兒后送72旬小時匠內(nèi),腳應(yīng)肌陪注I察gG卡抗R良hD遺血清中制劑庫以避堆免被詞致敏翼,再割次妊敢娠2撿9周擱時再票肌注先1次世效果聚更好趙;對奔流產(chǎn)主者,肢產(chǎn)前刑出血排、羊肌膜穿隊刺后醉或輸光注R卵hD儀抗原卸陽性涌血液壺制劑微時,仰應(yīng)肌尊注同則樣劑誕量。第二態(tài)節(jié)自身簽免疫儀性溶界血性公貧血(A姻IH洋A)定義由于寨自身橫免疫秀機(jī)制浸紊亂槽產(chǎn)生組抗自辨身紅賊細(xì)胞投的抗鍵體,項(xiàng)導(dǎo)致浪自身艙紅細(xì)戴胞破壯壞的屯一組哥溶血子性貧遙血。一、推疾病閱分類佳與發(fā)描病原則因根據(jù)半抗體寶在機(jī)奧體內(nèi)臘作用肚的最梅適溫玩度,放將A洞HI呀A分會為溫抗拜體型和冷抗鞠體型。溫抗牙體型溫抗友體一可般在泡37℃時化最活亭躍,預(yù)主要紫是Ig澤G,少發(fā)數(shù)是鉤Ig筐M,豪為不骨完全鵝抗體晚。誓可慶分為特發(fā)盛性及繼發(fā)娃性兩種掀。常見夫繼發(fā)顆性疾林?、傺b液或糖淋巴罷系統(tǒng)事腫瘤兄(如慢賓性淋廁巴細(xì)辨胞白框血病托、慢尿性髓景細(xì)胞殊性白唇血病削、骨眨髓增廢生異省常綜均合征張、霍喚奇金蝦病、循非霍蔑奇金榨淋巴煎瘤、半多發(fā)遼性骨窮髓瘤竭、原皇因不輩明性還巨蛋栗白血酬癥等軌)②結(jié)央締組旱織病(如草系統(tǒng)遣性紅拴斑狼懲瘡、犯硬皮舒病、蠶類風(fēng)傾濕關(guān)毫節(jié)炎抱甲狀銹腺功籌能亢梁進(jìn)、稿甲狀柜腺炎灑、重受癥肌完無力津等)③感療染性蓋疾病(尤遲其是疊兒童只病毒波感染梁或支德原體頓感染智)④免量疫性蒙疾?。ㄈ缈嗟捅麎N球閃蛋白搶血癥續(xù)、異票常球笛蛋白婚血癥傷、免漿疫缺返陷病澤等)⑤胃拉腸系征統(tǒng)?。ㄈ缪貪儼葱越Y(jié)若腸炎漫)⑥良智、惡頓性實(shí)嫂體腫漁瘤(如治卵巢盈皮樣鈴囊腫寫、卵拉巢畸命胎瘤延、肺扣癌、部腎癌言)⑦其吊他危如似高雪內(nèi)病、硬殺化性拖膽管饞炎、黨腎移頃植后燈等冷抗修體型主要咽為Ig識M,因淺在低偵溫時篇可以總較強(qiáng)闖地凝談聚紅攻細(xì)胞潮稱為鈔冷凝壘集素磚。Ig咽G體么也可霞偶見劃,他奪們有擺較強(qiáng)追的補(bǔ)世體結(jié)倘合能腥力,獄可引逗起陣疤發(fā)性梯寒冷統(tǒng)性血仆紅蛋揚(yáng)白尿算癥。低罕見侍Ig窮A,哲但這屈些抗菜體在分體內(nèi)陡不引只起溶提血,勞主要洲是由沾于缺寶乏補(bǔ)幻玉體結(jié)壩合的燃活性。病因①感燭染性宗疾病尤其點(diǎn)是病蒼毒感梁染、蹈支原宅體感坊染、俗原蟲謙感染金等。②淋顯巴增稻生性結(jié)疾病尤其板是大濫細(xì)胞脈淋巴揀瘤等③良就、惡伴性實(shí)全體腫醒瘤等二、途發(fā)病軋機(jī)制一般鎮(zhèn)情況魄下,忍在免底疫系恩統(tǒng)發(fā)叼育和單功能素的過農(nóng)程中畫,機(jī)哈體可駐通過暖免疫火耐受蜘機(jī)制泄包括勞中樞市耐受記和周款圍耐飽受使孔免疫似系統(tǒng)犁不對車自身鋸細(xì)胞與或組針織發(fā)則生免憐疫反拼應(yīng)。倘若惱某些你因素爬促使拒這種慢免疫息耐受線遭受湯破壞高,其筑免疫跌系統(tǒng)徹可對麻自身墻細(xì)胞線或組貝織產(chǎn)色生體摘液或悲細(xì)胞烏免疫傻介導(dǎo)拘性破扣壞,遞造成河自身午免疫燙性疾竄病。溫抗飄體型溫抗礎(chǔ)體型貢AI佳HA帝的自昆身抗雄體多征為不孩完全嚼抗體恥,與序紅細(xì)奧胞結(jié)柄合,淡使抗稱體的析Fc柄端構(gòu)撇型發(fā)紐奉生變梁化,粗同時匙激活蹤蝶少量抬補(bǔ)體俗使紅政細(xì)胞遭膜上裂黏附干一定桶量的論C3六b/奮C4險b,般通過穩(wěn)單核忠-吞燦噬細(xì)費(fèi)胞系沖統(tǒng)器技官時加被巨牙噬細(xì)和胞識弱別,班分別棕與單羽核-予巨噬席細(xì)胞柱上的池Fc買受體顏及C清3b毀/C兵4b斤受體元結(jié)合摘并被齡吞噬索破壞孩,從局而發(fā)肥生血蘆管外貴溶血濱。冷抗下體型冷抗質(zhì)體型務(wù)AI楊HA蝕的自分身抗腸體主以要有齊兩類圍,即拜冷凝將集素俗和D響-L訊抗體歡。冷凝禿集素大多騰數(shù)是絡(luò)Ig凈M抗是體,惰主要兔紅細(xì)溉胞I棗i血佛型抗離原系梁統(tǒng)為陡抗I購抗體虜。低顫溫條勾件可中直接狐引起盆紅細(xì)捆胞的修凝集裁;2濁0~扣25℃時幻玉與補(bǔ)堤體結(jié)寺合最巨活躍庫,并姑能通鞏過經(jīng)離典補(bǔ)束體激腸活途序徑形道成C汪5~盾C9響膜攻既擊復(fù)冶合物政,造呢成紅佩細(xì)胞摘直接點(diǎn)破壞滑,致苦血管頓內(nèi)溶棚血。D-畏L抗守體主要酬是一桌種I議gG孕型雙響相溶稼血素監(jiān),可挑見于似紅細(xì)牲胞P竟血型誘抗原孔系統(tǒng)常為抗敗P抗彩體。三、牲臨床途表現(xiàn)臨床嗚表現(xiàn)未多樣陰化,傾輕重早不一門。一撞般起愈病緩頑慢,憤常表街現(xiàn)為糖全身采虛弱冤、頭承昏,加以發(fā)府熱和職溶血妥起病雞者較四少見匹。急士性起這病易茫見于竭小兒丹,但嘆也可位見于擺成人比,往碧往有午病毒且感染覆史。溫抗譽(yù)體型臨床遞表現(xiàn)百多樣醫(yī)化,柔輕重插不一窯。起哭病急繼,數(shù)禍月后勞才發(fā)誰現(xiàn)有圈貧血件,表文現(xiàn)為臉虛弱囑及頭研暈。效以發(fā)阿熱及位溶血禿起病頃就診毯患者愉相對核較少況。急眼性型播以小泊兒多福見,員易伴宗有病鑄毒感觀染;丈起病決急,霜有寒歡戰(zhàn)、澇高熱蓄、腰際背痛迎、嘔蓄吐和禽腹瀉考等。怕嚴(yán)重使時可舌伴休岔克或熄頭痛縱、煩模躁、失昏迷鞋等神稠經(jīng)癥附狀。冷抗文體型①冷早凝集攝素病因冷掉凝集概素引怖起毛錯細(xì)血閣管內(nèi)誓紅細(xì)組胞凝栽集導(dǎo)攏致循屑環(huán)障媽礙及隨慢性迅溶血賽。②陣鴉發(fā)性殺寒冷削性血眠紅蛋皂白尿急性蠟發(fā)作送時在努全身袍或局忙部機(jī)鋼體遇濃到寒苗冷后儀可出君現(xiàn)血是紅蛋坐白尿浪,可濱伴有鳳寒戰(zhàn)趟、高襲熱、妥腰背語痛、宏四肢槐、嘔出吐等居急性湖血管常內(nèi)溶升血的因表現(xiàn)脂;也呆可出截現(xiàn)皮酸膚蒼彼白、詠黃疸仗、肝側(cè)脾輕闖度腫慢大。四、時實(shí)驗(yàn)輛室檢贈查一般蜘檢查①血午常規(guī)貧血翠程度屢不一畏,重炒者血催紅蛋騾白可穿<5懂0/裂L,為正繁細(xì)胞虹性貧樂血。氣嚴(yán)重妖患者屠體外林細(xì)胞目有自濱凝現(xiàn)臉象。閣急性稍溶血異階段愚白細(xì)質(zhì)胞計小數(shù)增樹多,損血小住板計顛數(shù)多襲數(shù)正彈常。賀網(wǎng)織廈紅細(xì)儀胞值裂明顯相增高吐,可斯達(dá)0暈.5墓0.②骨墨髓檢制查骨髓臨成增菊生性頓反應(yīng)積,以答幼紅牌細(xì)胞節(jié)增生如為主踐,1垃5%捏患者周幼紅除細(xì)胞萍可呈固巨幼跪樣變瞎。③溶壤血相環(huán)關(guān)檢需查④其婚他血清泊華氏奸反應(yīng)似呈陽益性,惜免疫間球蛋返白增逗高,置抗核灘抗體抗陽性攪,循甚環(huán)免虎疫復(fù)疑合物詢增多丈,補(bǔ)宇體C賺3下君降。血清鹽膽紅夾素:血磁清膽兔紅素倒增高柜,以非街結(jié)合飾膽紅和素增見高為妄主尿液機(jī)檢查稠:尿膽候原陽廟性??沙鰳O現(xiàn)尿舟游離奸血紅蜘蛋白或尿爬含鐵方血核培黃素聰陽性特殊消檢查直接旬抗人儀球蛋革白試弊驗(yàn)呈陽襯性是本診斷葵溫抗輸體型草AI與HA雨重要脈指標(biāo)駁。冷凝上集素絹

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