維生素D缺乏性佝僂病

維生素D缺乏性佝僂病

綿竹市人民(rénmín)醫(yī)院

第一頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種(yīzhǒnɡ)以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。

一、概念(gàiniàn)第二頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件二、病因

1.日照不足

2.維生素D攝入不足

3.生長(zhǎng)發(fā)育速度快

4.疾病(jíbìng)影響（腸、肝、腎）

5.藥物影響（苯妥英鈉、苯巴比妥）

第三頁(yè)，共三十五頁(yè)。3編輯課件1．日光(rìguāng)照射不足天然食物供應(yīng)的維生素D是遠(yuǎn)不能滿足人體需要的，體內(nèi)維生素D的主要來(lái)源是皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射內(nèi)生合成。一般情況下每日接受日光照射二小時(shí)以上，佝僂病的發(fā)病率則明顯減少，但日光中的紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋或吸收(xīshōu)，影響其作用。第四頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件2．維生素D及鈣、磷攝入不足(bùzú)

嬰兒每天從人乳、牛乳、蛋黃、肝等食物中得到的維生素D很少超過(guò)100IU，人乳中含維生素D0.4～10.0UI/d1,牛乳含0.3～4.0IU/d1,各類水果和蔬菜中含量也極少，遠(yuǎn)不能滿足正常需要，因此必須于另外添加維生素D，若未及時(shí)添加則很易造成(zàochénɡ)不足。第五頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件3．生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快如早產(chǎn)或雙胎生后生長(zhǎng)發(fā)育快，需要維生素D多而體內(nèi)(tǐnèi)貯存量不足；嬰兒早期生長(zhǎng)速度較快，也易發(fā)生佝僂病。第六頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件4．疾病(jíbìng)的影響肝和腎是活化維生素D的主要器官，可直接影響(yǐngxiǎng)維生素D的正常代謝，如嬰兒肝炎綜合征，肝內(nèi)膽道閉鎖，小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴(kuò)張、難治性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染，腸道脂質(zhì)吸收障礙均可影響維生素D和鈣、磷的吸收。第七頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件5、藥物影響抗驚厥藥可使肝細(xì)胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)(xìtǒng)活性增加，使維生素D分解增加。糖皮質(zhì)激素有對(duì)抗維生素D對(duì)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)作用第八頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件三、病理(bìnglǐ)

佝僂病的主要病理改是骨樣組織增生，骨基質(zhì)

鈣化不良。

第九頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

四：臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉(jīròu)發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。第十頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件精神神經(jīng)癥狀為佝僂病初期的主要臨床表現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，與低血磷引起的神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。表現(xiàn)為多汗、夜驚、好哭等。多汗與氣候無(wú)關(guān)，由于汗液剌激，患兒經(jīng)常摩擦枕部，形成枕禿或環(huán)形(huánxínɡ)脫發(fā)。（一）初期(chūqī)（早期）第十一頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件（二）活動(dòng)期（激期）

生長(zhǎng)最快部位(bùwèi)的骨骼改變

1、頭部（1）<6月：以顱骨病變?yōu)橹?，顱骨軟化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation）顱骨軟化為佝僂病的早期表現(xiàn)，多見(jiàn)于3～6月嬰兒，以手指按壓(ànyā)枕、頂骨中央，有彈性，如乒乓球樣。但3個(gè)月以內(nèi)嬰兒，在頂、枕骨骨縫處輕微軟化仍屬正常。第十二頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

2）頭顱畸形由于骨膜下骨樣組織(zǔzhī)增生，致額、頂骨對(duì)稱性隆起，形成“方顱”、“鞍狀頭”或“十字頭”。第十三頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件（3）前囟大，閉合遲，可遲至2-3歲才閉合。（4）出牙晚，可延至1歲出牙，或3歲才出齊。嚴(yán)重者牙齒(yáchǐ)排列不齊，釉質(zhì)發(fā)育不良。第十四頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

2、胸部

（1）肋骨(lèigǔ)患珠肋骨(lèigǔ)與肋軟骨交界區(qū)呈鈍圓形隆起，象串珠狀，以第7～10肋最顯著。向內(nèi)隆起有時(shí)可2～3倍于向外隆起，可壓迫肺而致局部肺不張，并易患肺炎。第十五頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

（2）胸廓(xiōngkuò)畸形膈肌附著處的肋骨，因軟化被呼吸時(shí)膈肌牽拉而內(nèi)陷，形成橫溝，稱郝氏溝（Harrison氏溝），或肋骨下緣外翻；肋骨骺端內(nèi)陷，胸骨外突，形成雞胸；劍突區(qū)內(nèi)陷，形成漏斗胸。

第十六頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

3、四肢及脊柱（

1）腕、踝部膨大由于(yóuyú)骨樣組織增生而致腕、踝部也呈鈍圓形隆起，形成佝僂病“手鐲”與“足鐲”。以腕部較明顯，亦易檢查。第十七頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

（2）下肢畸形下肢長(zhǎng)骨缺鈣，且因承受重力作用，加以關(guān)節(jié)處韌帶(rèndài)松馳，造成“O”形腿（膝內(nèi)翻），或“X”形腿（膝外翻），嚴(yán)重者可發(fā)生病理性骨折。第十八頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

（3）脊柱彎曲：可有脊信側(cè)彎或后凸畸形(jīxíng)，嚴(yán)重者也可見(jiàn)骨盆畸形(jīxíng)（髖外翻），女性嚴(yán)重患兒成年后可因骨盆畸形(jīxíng)而致難產(chǎn)。第十九頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件恢復(fù)期以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕(jiǎnqīng)或消失。X線：治療2~3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化(gàihuà)線，骨骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常。血生化改變：血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常；堿性磷酸酶約需1~2月降至正常(zhèngcháng)水平。第二十頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

五、實(shí)驗(yàn)(shíyàn)檢查

佝僂病各期血清鈣、磷及堿性酸酶變化見(jiàn)表。堿性磷酸酶（NBAP）在佝僂病病程(bìngchéng)中增高出現(xiàn)較早，而恢復(fù)最晚，故在臨床診斷及治療觀察中價(jià)值較大。

第二十一頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件六、維生素D缺乏(quēfá)診斷該指南建議應(yīng)針對(duì)可能存在維生素D缺乏風(fēng)險(xiǎn)的人群進(jìn)行篩查，推薦采用可靠(kěkào)的分析方法來(lái)測(cè)量血清25羥D(250HD)濃度，以評(píng)價(jià)患者是否存在維生素D缺乏。維生素D缺乏是指250HD濃度低于20ng／mL(50nmol／L)。1，25一雙羥維生素D濃度檢測(cè)只用于一定的疾病狀態(tài)，如獲得性及遺傳性維生素D代謝異常疾病及磷代謝異常的疾病。第二十二頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件七、維生素D缺乏(quēfá)的預(yù)防維生素D缺乏高危人群營(yíng)養(yǎng)(yíngyǎng)攝入維生素D的建議(表1)指南建議O～1歲的嬰幼兒應(yīng)至少補(bǔ)充維生素D400U／d(1U=25-g)，1歲以上兒童，應(yīng)至少攝入600U／d維生素D，以使骨骼最大程度的獲益。第二十三頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件對(duì)于妊娠期及哺乳期的婦女，指南建議至少補(bǔ)充600U／d的維生素D，要使血清(xuèqīng)250HD濃度超過(guò)30ng／mL，至少需要補(bǔ)充1500～2000U／d的維生素D。

對(duì)于肥胖的兒童及成年人、以及服用抗癲癇藥物、糖皮質(zhì)激素、酮康唑等抗真菌藥物和治療艾滋病藥物者，至少需要(xūyào)補(bǔ)充2—3倍劑量的維生素D，以滿足機(jī)體維生素D的需要(xūyào)量。第二十四頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件第二十五頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件八、維生素D缺乏(quēfá)的治療

指南建議采用維生素D2或維生素D3治療和預(yù)防維生素D缺乏。第二十六頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件指南建議(jiànyì)對(duì)0～1歲嬰幼兒維生素D缺乏者，

采用維生素D2或維生素D32000U／d治療，或使

用50000U維生素D2或維生素D3，每周1次，共

6周，使血250HD水平達(dá)至iJ30ng／mL以上，之后

用400—1000U／d維持。

指南建議對(duì)1—18歲兒童維生素D缺乏者，

采用維生素D2或維生素D32000U／d治療至少6周，或采用維生素D2或維生素D350000U，每

周1次，共6周，使血250HD水平達(dá)到30ng／mL以上，之后用600～1000U／d維持。第二十七頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

指南建議對(duì)肥胖、吸收不良綜合征和服用影響

維生素D代謝藥物者采用大劑量維生素D(2—3倍劑量，至少6000—10000U／d)治療維生素D缺乏，使血250HD水平達(dá)到30ng／mL以上(yǐshàng)，之后

用3000～6000U／d維持第二十八頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件

某些患有結(jié)節(jié)病、結(jié)核病等患者，因其體內(nèi)被

激活的巨噬細(xì)胞能以不被調(diào)控的方式將250HD轉(zhuǎn)變

成1，25(OH)：D，使腸鈣吸收和動(dòng)員骨鈣都增加，

產(chǎn)生高鈣血癥和高尿鈣。指南建議對(duì)這種腎外異常

產(chǎn)生l，25(OH)：D的患者，在治療維生素D缺乏期

間應(yīng)監(jiān)測(cè)(jiāncè)250HD和血清鈣水平，預(yù)防高鈣血癥。

對(duì)于原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥合并維生素D缺乏者，指南建議進(jìn)行維生素D治療，同時(shí)監(jiān)測(cè)

血清鈣水平。第二十九頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件第三十頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件維生素D缺乏非常普遍，對(duì)具有高風(fēng)

險(xiǎn)的人群可以考慮測(cè)定250HD水平判斷維生素D的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。測(cè)定血250HD的適應(yīng)證：佝僂病、骨軟化癥、骨質(zhì)疏松、慢性腎功能不全、肝衰竭、吸收不良(bùliáng)綜合征、囊性纖維化、炎性腸病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、藥物、抗抽搐藥、糖皮質(zhì)激素、抗真菌藥(如酮康唑)、消膽胺、非裔美洲人、西班牙人、妊娠期和哺乳期婦女、有跌倒史的老年人、有低創(chuàng)骨折的老年人、肥胖的兒童和肉芽腫性疾病、結(jié)節(jié)病、結(jié)核、組織胞漿菌病、球孢子菌病和部分淋巴瘤。第三十一頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件針對(duì)維生素D的補(bǔ)充，必需強(qiáng)調(diào)日光照射是機(jī)體維生素D合成的主要來(lái)源，如果日

照不足最好從食物中補(bǔ)充足夠的維生素D，但是(dànshì)富

含維生素D的食物太少。日照時(shí)為了避免黑色素

瘤或其他皮膚癌的風(fēng)險(xiǎn)，可以避開(kāi)正午時(shí)分。居住

在緯度33度以上地區(qū)的人群，需要注意補(bǔ)充維生

素D。第三十二頁(yè)，共三十五頁(yè)。編輯課件就預(yù)防佝僂病和骨軟化癥而言，需要使血液

中維生素D水平>20ng／mL，為了使維生素D發(fā)

揮更大的調(diào)節(jié)鈣、骨骼和肌肉的作用，需要將血液

維生素D水平維持(wéichí)在>30ng／mlL水平。當(dāng)維生素

D水平在30ng／mL以上，才可能發(fā)揮降低腫瘤、2