免疫性疾病川崎病課件

免疫性疾病川崎病自信是向成功邁出的第一步免疫性疾病川崎病免疫性疾病川崎病自信是向成功邁出的第一步返回目錄第九章免疫性疾病教學內容第一節(jié)：概述第二節(jié)：免疫缺陷病第四節(jié)：風濕性疾病概述第六節(jié)：幼年類風濕性關節(jié)炎第七節(jié)：過敏性紫癜第八節(jié)：川崎病復習與病例3/28/20213兒科學KD:是一種可能與感染、免疫反應、環(huán)境污染有關的全身性血管炎綜合征。病理改變涉及毛細血管、A、V，侵犯全層血管及血管周圍炎。臨床以急性發(fā)熱、皮膚粘膜受損、淋巴結腫大為特征.KD概述7/1/20236兒科學一、病因和發(fā)病機理

1、病因：不明.2、發(fā)病機理：Ag作用TC誘導BC產生

IgG、IgE、ＩgAIgM和IL-1、IL-2、IL-6

TNF-r.7/1/20237兒科學二、病理：分四期1、Ⅰ期：1-9天，小動脈周圍炎癥2、Ⅱ期：12-25天，冠狀動脈炎癥3、Ⅲ期：28-31天,動脈炎癥漸消退,血栓和肉芽形成.4、Ⅳ期：數(shù)月-數(shù)年，病變漸愈合7/1/20238兒科學三、臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn):

發(fā)熱手足皮膚硬性水腫皮疹結膜充血口腔炎：楊梅舌淋巴結腫大2、心臟表現(xiàn):１-６周，心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常3、其它:

消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、CNS7/1/20239兒科學手足皮膚硬性水腫7/1/202310兒科學雙手足紅腫，木實感

7/1/202311兒科學皮疹7/1/202312兒科學結膜充血7/1/202313兒科學口腔炎7/1/202314兒科學楊梅舌7/1/202315兒科學淋巴結腫大7/1/202316兒科學冠狀動脈擴張，動脈瘤形成。7/1/202317兒科學ECGＳＴ－Ｔ改變，

Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長；心律失常，低電壓。7/1/202318兒科學四、實驗室檢查１、血液：白細胞增高，中性為主血小板升高血沉、Ｃ－反應蛋白增高

CD３、CD４減少,IgE、IgM、IgA增高２、尿液：白細胞增多，膿尿。３、腦脊液：白細胞增多，淋巴細胞為主.４、Ｘ線５、超聲心動圖7/1/202319兒科學五、診斷1、持續(xù)發(fā)熱5天以上2、結合膜充血3、口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌4、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮5、多形性紅斑樣皮疹6、頸淋巴結腫大

以上6條中具備包括發(fā)熱在內的5條即可診斷7/1/202320兒科學不完全性川崎病診斷標準如下:

(摘自中華兒科雜志2006年10月)

1.不明原因發(fā)熱大于等于5天,2.伴有其他診斷標準5項中的2項或3項,3.結合實驗室檢查及超聲心動圖變化.7/1/202321兒科學鑒別診斷猩紅熱敗血癥兒童類風濕病滲出性多形紅斑7/1/202322兒科學六、治療1、抗炎、抗凝:首選Aspirine:30~50mg/kg.d熱退后減至3~5mg/kg.d,癥狀消失、ESR正常停藥,共1~3m.冠狀動脈擴張,加用潘生丁

3-5mg/kg·d,維生素Ｅ20-30mg/kg·d.2、大劑量丙種球蛋白靜脈注射

400mg/kg.d×5d或2ｇ/kg,一次輸注.3、其它:對癥治療及支持療法:如能量合劑,一般禁用腎上腺皮質激素.7/1/202323兒科學七、隨訪

恢復后半年－１年需隨訪

冠狀動脈病變，長期隨訪。３－６個月復查超聲心動圖。7/1/202324兒科學冠狀A病變的高危因素(日本)

(摘自中華兒科雜志2006年10月)<1y，男WBC>12*109/LRBC壓積<0.35CRP>+++Alb<30g/L7/1/202325兒科學

患兒張超，女，4歲。因發(fā)熱2周入院。2周前無明顯誘因下出現(xiàn)體溫升高，呈弛張熱型，發(fā)熱伴寒戰(zhàn)、四肢涼及頭痛，無惡心、嘔吐，無腹瀉及腹痛，發(fā)熱初期伴輕咳、無痰。于當?shù)蒯t(yī)院肌注藥物和靜滴藥物(青霉素,頭孢,地塞米松,病毒睉等)治療無好轉，轉入我院。病程中曾有一過性皮疹，無尿頻、尿急和尿痛，無昏迷、抽搐。過去史和現(xiàn)代史無特殊。入院查體：T:39.50C,P:130次/分,R:30次/分,BP:96/70mmHg,W:20Kg。神清，急性病容，表情痛苦，營養(yǎng)一般，發(fā)育正常，查體合作，抱入病房。皮膚粘膜無異常。前囟眼窩無凹陷，口唇紅，口腔粘膜無潰瘍、充血，扁桃體無腫大、充血，頸軟，兩肺呼吸音粗糙，無羅音。

HR：130次/分，律齊有力，無雜音。腹軟，肝肋下2.0cm,質軟,脾未及.四肢肛門脊柱無畸形,關節(jié)無紅腫,活動自如.克、布氏征（-），雙巴氏征（-）。病例討論7/1/202326兒科學輔助檢查：血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC:3.2*1012/L,HGB:98G/L,PLT:231*109/L.ESR:120 mm/hCRP:98胸片:支氣管炎RFP(-)尿RT:無異常7/1/202327兒科學1.該患兒可能患哪幾種疾病?2.下一步該做哪些檢查?QUESTION7/1/202328兒科學同學們再見!7/1/202329兒科學謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈?！狢ocoChanel

62、少而好學，如日出之陽；