復(fù)發(fā)性多軟骨炎課件

山西大醫(yī)院風(fēng)濕科病例討論2012-10-251.病史特點(diǎn)?

中年女性，慢性病程，病史4年?以左耳廓紅腫疼痛、頭痛為主要癥狀?耳耳廓紅腫，耳鳴、聽力下降，反復(fù)發(fā)作?鼻反復(fù)鼻梁紅腫疼痛、鼻塞、流涕?眼眼睛發(fā)紅、眼瞼腫脹，雙眼憋脹、困痛?頭痛不伴肢體活動(dòng)障礙、發(fā)作性抽搐、言語含糊?炎性指標(biāo)升高，血沉及CRP明顯升高?多器官受累?抗感染效差、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有效2.

感染腫瘤結(jié)締組織病眼

耳鼻損害診斷線索3.感染麻風(fēng)（Leprosy）

麻風(fēng)以皮膚及神經(jīng)損害為主要表現(xiàn)的傳染性疾病皮膚、粘膜、神經(jīng)系統(tǒng)受累為主鼻部受累形成“獅面”“蝙蝠狀”“雙型面孔”，可出現(xiàn)鼻中隔潰瘍或鞍鼻。耳部受累灼熱感，發(fā)癢，耳廓增厚，耳垂腫大；耳道內(nèi)毛脫落；耳廓枯萎變薄，或發(fā)生潰瘍致有瘢痕粘連或缺損。眼睛受累

角膜炎、眼瞼炎、鞏膜炎、角膜知覺麻痹基本除外4.感染梅毒（syphilis）是由梅毒螺旋體感染人體而發(fā)生的常見性傳播疾??；分為獲得性梅毒、先天梅毒和妊娠梅毒皮膚、粘膜、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟多系統(tǒng)受累心血管梅毒、神經(jīng)梅毒、腦膜血管梅毒、顱神經(jīng)梅毒，可導(dǎo)致失明、失聰、馬鞍鼻

癥狀、血清學(xué)檢查可診斷基本除外5.腫瘤淋巴瘤（lymphoma）起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤霍奇金?。℉D）和非霍奇金淋巴腫瘤(NHL）兩大類。以無痛性淋巴結(jié)腫大最為典型，肝脾常腫大，晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。耳、鼻、眼亦可受累基本除外6.結(jié)締組織病肉芽腫性多動(dòng)脈炎1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR韋格納肉芽腫分類標(biāo)準(zhǔn)）鼻或口腔炎癥痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物胸片異常胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶或空洞尿沉渣異常鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型病理性肉芽腫性動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周圍，或血管（動(dòng)脈或微動(dòng)脈）炎性改變外區(qū)域有中性粒細(xì)胞浸潤形成肉芽腫性炎變基本除外7.結(jié)締組織病有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷。反復(fù)口腔潰瘍1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次反復(fù)外陰潰瘍外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕眼病變前和（或）后色素膜炎、玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或視網(wǎng)膜血管炎皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰、痤瘡樣結(jié)節(jié)針刺試驗(yàn)陽性試驗(yàn)后24～48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果

白塞病1989年國際診斷標(biāo)準(zhǔn)

基本除外8.結(jié)締組織病Cogan綜合征是一種累及眼、前庭聽覺系統(tǒng)的綜合征非梅毒性基質(zhì)性角膜炎前庭功能障礙突發(fā)性聽力下降系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)尚無診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)前庭障礙、眼部炎癥、梅毒血清試驗(yàn)陰性、ANA陰性、ANCA陽性，結(jié)合影像學(xué)檢查可診斷。

不能解釋反復(fù)耳廓腫痛，基本除外9.結(jié)締組織病

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管受累。無性別傾向，多發(fā)于30歲～60歲。初期為急性炎癥表現(xiàn)，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后為慢性反復(fù)發(fā)作，長達(dá)數(shù)年。晚期起支撐作用的軟骨組織遭破壞，病人表現(xiàn)為松軟耳，鞍鼻、嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙。10.11.12.13.14.15.16.17.具有上述標(biāo)準(zhǔn)3條或3條以上，并由病理活檢證實(shí)可以確診；如臨床表現(xiàn)明顯，并非必須行軟骨活檢，而可以臨床診斷。1976年McAdam的標(biāo)準(zhǔn)診斷雙耳軟骨炎非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎鼻軟骨炎眼炎包括結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜喉和(或)氣管軟骨炎耳蝸和(或)前庭受損表現(xiàn)為聽力喪失，耳鳴和眩暈符合診斷18.腦膜瘤也稱腦脊膜瘤，硬腦膜肉瘤生長緩慢，病程較長，是顱內(nèi)最常見的良性腫瘤顱內(nèi)壓增高，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和視盤水腫視力視野障礙，因腫瘤壓迫視通路或腦積水造成繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮腦神經(jīng)障礙，以面、聽神經(jīng)最常見。癲癇19.

2007年7月2007年11月2010年11月2012年10月20.2007年經(jīng)會(huì)診后考慮觀察21.雖有頭痛，但無嘔吐，頸無抵抗，腦膜刺激征陰性，眼底未見視乳頭水腫，無顱內(nèi)高壓癥狀雙眼視力無下降，無視野缺失無明顯腦組織受壓癥狀，肢體活動(dòng)良好請(qǐng)MRI室閱片，瘤體體積變化不大，上矢狀竇可見血流信號(hào)，瘤體與4年前相比無明顯增大瘤體體積較小，影像學(xué)無腦水腫跡象應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后癥狀明顯改善請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診后建議必要時(shí)可行手術(shù)治療考慮復(fù)發(fā)性多軟骨炎合并腦膜瘤22.

目前診斷復(fù)發(fā)性多軟骨炎腦膜瘤高血壓1級(jí)（高危組）2型糖尿病子宮肌瘤切除術(shù)后C5-6椎間盤突出23.目前治療

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