細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷的再認(rèn)識(shí)

關(guān)于細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷的再認(rèn)識(shí)第1頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三一、發(fā)性骨髓瘤（MM）:

漿細(xì)胞系異常增生其比例≥15%，但當(dāng)漿細(xì)胞比例<15%，“唯有細(xì)胞質(zhì)變的同時(shí)存在有其它異常才行，且其細(xì)胞量愈低，需細(xì)胞質(zhì)變的程度愈大?！痹趯?shí)際工作中有時(shí)只要細(xì)胞形態(tài)質(zhì)變明顯我們就要引起高度重視，不能除外MM的診斷。因?yàn)樵缙诘腗M并非都有免疫球蛋白的增高及腎功能的改變也可沒(méi)有骨痛及典型的溶骨性改變，“因沒(méi)有新骨形成，所以血清堿性磷酸酶一般正?；蜉p度增加”瘤細(xì)胞的異質(zhì)性表現(xiàn)為：骨髓瘤細(xì)胞大小不一，細(xì)胞漿呈灰藍(lán)色，有時(shí)可見(jiàn)多核（2－3個(gè)核），核仁明顯（1－4個(gè)），核旁淡染區(qū)消失，胞漿內(nèi)可有少數(shù)嗜苯胺藍(lán)顆粒。第2頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三

雙核漿細(xì)胞，核仁明顯。

此為特殊的形態(tài)學(xué)所見(jiàn)，瘤細(xì)胞胞質(zhì)邊緣或

全部呈紅色，稱(chēng)為火焰狀漿細(xì)胞（flamecell），常見(jiàn)于IgA型

MM第3頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三Mott細(xì)胞，是漿細(xì)胞的一種特殊類(lèi)型，含大小不等的空泡，也稱(chēng)桑椹樣細(xì)胞。

啞鈴狀漿細(xì)胞第4頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三為一種臨床綜合征而非獨(dú)立的疾病。引起骨髓壞死的原因多見(jiàn)于白血病、惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移，也可見(jiàn)于敗血癥和DIC。其特點(diǎn)是：骨髓壞死主要是指造血細(xì)胞和骨髓基質(zhì)發(fā)生面積不等的壞死，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、骨痛等。白血病引起骨髓壞死的機(jī)制，是由于髓內(nèi)白血病細(xì)胞的過(guò)度增生，壓迫血竇致血竇扭曲、破裂，導(dǎo)致髓內(nèi)微血管血供減少，造成骨髓組織變性和壞死。對(duì)于疑有骨髓壞死的病例在骨髓穿刺時(shí)應(yīng)特別注意抽出液的外觀以輔助診斷，其外觀可呈棕紅色碘酒樣，果醬樣或暗紅色稀薄液體。涂片染色后鏡下可見(jiàn)有核細(xì)胞輪廓不清，胞膜因?yàn)樵缙诨颊叩牧黾?xì)胞多呈局灶性分布，瘤細(xì)胞比例減低與穿刺部位和骨髓是否稀釋有關(guān)。需要加以重視，多次、多部位穿刺方能確診。

二、髓壞死（BMN）：第5頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三及胞核結(jié)構(gòu)模糊，成熟紅細(xì)胞呈溶解狀，細(xì)胞之間常有均勻分布的粉紅色嗜酸性物質(zhì)，可能系有核細(xì)胞胞質(zhì)溶解后所釋放的蛋白質(zhì)成分?？纱笃嗫删衷钚詨乃?，甚至同一張涂片，部分細(xì)胞形態(tài)完好，而部分區(qū)域形態(tài)破壞不能辨認(rèn)。1.ALL合并骨髓壞死：這是一2歲幼兒的骨髓片，POX染色陰性，患者全身多處淋巴結(jié)腫大伴有四肢骨痛。

第6頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三血片：

髓片

第7頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三2.骨髓轉(zhuǎn)移癌引起的骨髓壞死：臨床和骨髓象特點(diǎn)：惡性腫瘤約有20%的病人發(fā)生骨髓轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)的為乳腺癌和前列腺癌，其次為肝癌、腎癌、甲狀腺癌、胃癌、骨癌、肺癌、直腸癌和惡性黑色素瘤，轉(zhuǎn)移部位以胸骨最常見(jiàn)，其次為脊椎、股骨等。

患者，男，54歲，以血小板減少原因待查入院，臨床考慮ITP，做骨髓穿刺，骨髓髓象為：第8頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三第9頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三三、反應(yīng)性漿細(xì)胞增多：

可由慢性炎癥、傷寒、系統(tǒng)性紅斑兒狼瘡、肝硬化、轉(zhuǎn)移瘤等起。漿細(xì)胞一般不超過(guò)15%且無(wú)形態(tài)異常。國(guó)內(nèi)還有肺吸蟲(chóng)感染引起漿細(xì)胞增多達(dá)18%，而誤診為MM。對(duì)于感染因素引起的反應(yīng)性漿細(xì)胞增多，在閱片時(shí)應(yīng)結(jié)合臨床病史和粒系細(xì)胞的中毒性改變的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)加以鑒別。病例資料：女，37歲，骨質(zhì)破壞原因待查。ESR7MM/L,血常規(guī)化驗(yàn)均正常。

第10頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三該患者年輕女性，ESR正常，成熟紅細(xì)胞不呈緡錢(qián)狀排列，骨髓漿細(xì)胞比例為8％，血清蛋白及測(cè)定及血漿蛋白電泳基本正常，但結(jié)核抗體陽(yáng)性。

第11頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三四、伯基特細(xì)胞(Burkitt)白血?。杭礊镕AB分型L3中形態(tài)較為特殊的原淋巴細(xì)胞，因與EB病毒感染有關(guān)，故又稱(chēng)為Burkitt細(xì)胞，在免疫表型上則為B淋巴細(xì)胞。形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為：以大原淋巴細(xì)胞為主，細(xì)胞大小不均核仁1至多個(gè)且明顯，胞質(zhì)染深藍(lán)色內(nèi)含大量空泡呈蜂窩狀。第12頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三有觀點(diǎn)認(rèn)為：由于FAB分型中Ｌ１、Ｌ２、Ｌ３對(duì)ALL的預(yù)后判斷和治療沒(méi)有多大意義,所以現(xiàn)在不主張?jiān)俜郑蹋?，Ｌ２，Ｌ?形態(tài)學(xué)直接報(bào)“急性淋巴細(xì)胞白血病”即可。L3如果原發(fā)于淋巴結(jié)，即為伯基特型淋巴瘤，如果原發(fā)于骨髓，仍報(bào)急性淋巴細(xì)胞白血病，或報(bào)伯基特細(xì)胞白血病。白血病免疫分型，應(yīng)用最早和最多的是ALL，也是最有意義的，有條件的單位應(yīng)積極開(kāi)展。五、噬血細(xì)胞綜合征（HS）：噬血細(xì)胞綜合征的診斷為一符合性的診斷，公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)有以下幾點(diǎn):（1）發(fā)熱;（2）肝脾腫大;（3）全血細(xì)胞減少（至外周血二系或三系減少）;（4）高甘油三酯血癥和低纖維蛋白原血癥;（5）骨髓、脾或淋巴結(jié)中可見(jiàn)噬血細(xì)胞但無(wú)惡性表現(xiàn)。分為感染相關(guān)性和腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。骨髓象表現(xiàn)為：有功能活躍的組織細(xì)胞吞噬白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板等。少數(shù)病例有淋巴細(xì)胞聚集，偶見(jiàn)肉第13頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三芽腫。病例：患者因鼻部肉芽腫入院，WBC3.0×109，伴貧血，血小板50×109，骨髓象可見(jiàn)噬血細(xì)胞：

第14頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三六顆粒性急性淋巴細(xì)胞白血?。侯w粒性急性淋巴細(xì)胞白血?。℅-ALL）是ALL的一個(gè)特殊類(lèi)型。病國(guó)內(nèi)資料認(rèn)為約占ALL5％。形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為：原始及幼稚淋巴細(xì)胞中含嗜天青顆?；虬w。其臨床表現(xiàn)與通常的ALL相似。

免疫表型屬B淋巴細(xì)胞。形態(tài)學(xué)診斷時(shí)需與急性髓細(xì)胞白血病及大顆粒淋巴細(xì)胞白血病相鑒別。大顆粒淋巴細(xì)胞白血病

(LGLL)是成熟淋巴細(xì)胞（T細(xì)胞或NK細(xì)胞）白血病，而G-ALL是原始和幼稚淋巴細(xì)胞白血病。

WHO分型將其歸入前體B原始細(xì)胞白血病/淋巴瘤。

骨髓象：

第15頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三血象：

POX染色：

第16頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三七、淋巴瘤細(xì)胞白血?。↙ymphomacellleukemia,LMCL）。亦可稱(chēng)為淋巴瘤白血病期。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道LMCL約占NHL的11.9％-15.7％。男性多于女性，患病年齡偏小，中位發(fā)病年齡30歲左右?；羝娼鹆馨土黾?xì)胞白血病(HDCL)極為罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)自1963年～1998年僅報(bào)道6例。這可能有兩方面的原因：①?lài)?guó)內(nèi)霍奇金淋巴瘤明顯低于NHL，HDCL確實(shí)罕見(jiàn)；②國(guó)內(nèi)霍奇金淋巴瘤患者骨髓涂片和活檢檢查不普及，部分病例漏診。HDCL的診斷條件和LMCL相似。 結(jié)合國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道和世界衛(wèi)生組織(WHO)的意見(jiàn)：外周血可見(jiàn)淋巴瘤細(xì)胞(多在10％以下)或無(wú)淋巴瘤細(xì)胞，骨髓中淋巴瘤細(xì)胞比例>20％即可診斷LMCL。

LMCL主要需與急性淋巴細(xì)胞白血病(AlL)鑒別。

LMCL常具有NHL的臨床癥狀和體征，如發(fā)熱、不同程度的淺表淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大、肝脾腫大等；另外，還常有急性白血病

第17頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三的臨床特點(diǎn)：不同程度的貧血、出血、骨骼疼痛等。LMCL的診斷需綜合臨床、病理、血象、骨髓象、骨髓活檢等檢查，少數(shù)患者需經(jīng)特殊細(xì)胞化學(xué)及其他特殊檢查才可確診。

①LMCL起病時(shí)血象多正常，而ALL起病時(shí)多伴血象異常；②LMCL和ALL淋巴結(jié)腫大的特點(diǎn)不同，LMCL以某一部位淋巴結(jié)腫大明顯，ALL淋巴結(jié)多均勻腫大，LMCL胸膜浸潤(rùn)和縱隔腫大多見(jiàn)；③LMCL細(xì)胞胞體大小不一，形態(tài)怪異，染色質(zhì)較粗，核仁清晰、深藍(lán)色。淋巴瘤發(fā)展為淋巴瘤細(xì)胞白血病，一般病程較長(zhǎng)，最少2年左右。WHO分類(lèi)將同一細(xì)胞類(lèi)型的淋巴瘤和急性淋巴細(xì)胞白血病視為不同臨床表現(xiàn)或分期的同一疾病。由于患者病變部位的差異,他們可能就診于不同的醫(yī)生(如,侵犯外周血,表現(xiàn)為白血病而就診于血液病醫(yī)生,或組織侵犯,表現(xiàn)為淋巴瘤而就診于腫瘤科醫(yī)生),但一致的看法是：它們是相同疾病的不同臨床表現(xiàn)或分期。第18頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三該病人患非何杰金氏淋巴瘤三年后,病情加重入院,血常規(guī)三系減少少。骨髓片(1000倍）八、惡性組織細(xì)胞?。∕H）。是單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中的組織細(xì)胞呈異常增生的惡性疾病。其主要特點(diǎn)是肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓等器官和組織中出現(xiàn)形態(tài)異常的惡性組織細(xì)胞的灶性增生，常伴有明顯的吞噬血細(xì)胞的現(xiàn)象。骨髓涂片可見(jiàn)到形態(tài)異常的組織細(xì)第19頁(yè)，講稿共21頁(yè)，2023年5月2日，星期三胞，是本病的最重要的形態(tài)學(xué)特征：多核巨細(xì)胞：此型細(xì)胞對(duì)診斷MH異常組織細(xì)胞。有重要意義，但不是所有的病例均能到。參考文獻(xiàn)：1.盧興國(guó)主編.現(xiàn)代血液形態(tài)學(xué)理論與實(shí)踐.上海：科學(xué)技術(shù)出版社，2002.8－15