視神經(jīng)脊髓炎

關(guān)于視神經(jīng)脊髓炎第1頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）又稱Devic病或Devic綜合征，是神經(jīng)和睫鞘病變。第2頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三病因及發(fā)病機制

NMO病因及發(fā)病機制還不清楚。長期以來，認為NMO是MS的一個臨床亞型，西方人的MS以腦干病損為主，東方人則以視神經(jīng)和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)，但其與MS的關(guān)系有待闡明。急性播散性腦脊髓炎偶可表現(xiàn)為NMO，急性MS也可呈現(xiàn)視神經(jīng)與脊髓共同受累，約25%MS患者的初始癥狀為突然發(fā)生的球后視神經(jīng)炎(opticneuritis，ON)。第3頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三病理

NMO的病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴血管周圍炎性細胞浸潤。主要累及視神經(jīng)和視交叉，脊髓病損好發(fā)于胸段和頸段。與經(jīng)典的MS不同，病損局限于視神經(jīng)和脊髓，破壞性病變較明顯，有時脊髓是壞死性而不是脫髓鞘病變，最終有空洞形成，膠質(zhì)細胞增生不明顯；壞死可能反映其炎癥過程的嚴重性，而并非疾病的本質(zhì)。第4頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)

患者發(fā)病年齡為5～60歲，以21-41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發(fā)病。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時或相繼出現(xiàn)的ON是本病特征性的臨床表現(xiàn)，可在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解-復發(fā)。多數(shù)NMO患者為單相病程，70%病例常在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)受累眼全盲；復發(fā)型發(fā)生截癱約1/3，視力受累約1/4，臨床事件間隔時間為數(shù)月至半年，以后3年內(nèi)可有多次孤立的ON和脊髓炎復發(fā)。第5頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)

急性橫貫性脊髓炎是脊髓的急性進展性炎癥性脫髓鞘病變，已經(jīng)證實，多數(shù)情況是MS的表現(xiàn)，呈單相型或慢性多相復發(fā)型。但橫貫性一詞不盡精確，因臨床常見的脊髓體征是不對稱和不完全性的，多呈現(xiàn)播散性脊髓炎，表現(xiàn)不完全橫貫性、脊髓半離斷或上升性脊髓炎，其特征是快速進展的(數(shù)小時或數(shù)天)下肢輕癱、雙側(cè)Babinski征、軀干部感覺平面和括約肌功能障礙等。約1/3復發(fā)型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、陣發(fā)性強直性痙攣和神經(jīng)根痛，而單相病程患者神經(jīng)根痛很少發(fā)生，未見Lhermitte征和強直性痙攣。第6頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)

急性起病可數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眶內(nèi)疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底改變?yōu)橐暽窠?jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎；亞急性起病者1-2個月內(nèi)癥狀達到高峰；少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進展，進行性加重。第7頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三輔助檢查

CSF細胞數(shù)增多(>5／mm3)見于73％單相病程和82％復發(fā)型患者，>50／mm3見于約1／3單相及復發(fā)型患者，顯示CSF-MNC增多較MS顯著；CSF蛋白復發(fā)型顯著高于單相病程患者。復發(fā)型病人脊髓MRI檢查發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率為88％，通常為6～10個節(jié)段，脊髓腫脹及釓(gadolinium)強化也較常見。第8頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三診斷

典型病例臨床不難診斷，但僅有一次孤立發(fā)作且僅有一個部位癥狀則診斷困難，但后來的臨床進展可證實，MRI顯示的視神經(jīng)和脊髓病灶、視覺誘發(fā)電位、CSF-IgG指數(shù)增高及寡克隆帶等均可提供重要的診斷證據(jù)。第9頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷早期眼癥狀易與單純性球后視神經(jīng)炎混淆，后者多損害單眼，Devic病常為兩眼先后受累，并有脊髓病損，有明顯緩解—復發(fā)；目前還不清楚，是否單獨發(fā)生的不伴有脫髓鞘疾病其他證據(jù)的ON就是一種限制性MS類型。MS可表現(xiàn)為NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查對二者很有鑒別意義。CSF-MNC計數(shù)大于50／mm3或中性粒細胞增多在NMO很常見，但MS罕見；90％以上MS患者CSF存在寡克隆帶，但NMO不常見；MRI所見也有助于NMO與MS的鑒別。NMO發(fā)病初期頭部MRI多正常，復發(fā)-緩解型MS多有典型病灶；NMO患者脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節(jié)段，通常6～10個節(jié)段，而MS的脊髓病變極少超過1個脊椎節(jié)段；NMO脊髓腫脹和gadolinium強化也較常見。第10頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷亞急性脊髓視神經(jīng)病多見于小兒，先有腹痛、腹瀉等腹部癥狀，多無癱瘓，以感覺異常為主，常呈對稱性，無復發(fā)，CSF也無明顯改變。第11頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三治療

主要采取甲基強的松龍大劑量沖擊療法，500～1000mg，靜脈滴注，每日1次，連用3～5天；之后以大劑量強的松口服。這樣可加速ON等發(fā)作癥狀的恢復，對終止或縮短NMO惡化是有效的。專家提醒不要單獨口服強的松，因可增加視神經(jīng)炎新的發(fā)作危險。有臨床試驗表明，皮質(zhì)類固醇治療無反應(yīng)的病人經(jīng)血漿置換約半數(shù)患者的癥狀可獲改善。第12頁，講稿共14頁，2023年5月2日，星期三預后普遍認為，NMO臨床表現(xiàn)較MS嚴重，MS病人發(fā)作后常進入緩解期，NMO病人多因一連串的發(fā)作而加劇。復發(fā)型NMO預后