第三章臨床課件

第三章血液第一節(jié)血液生理概述第三節(jié)生理性止血第四節(jié)血型和輸血原則第二節(jié)血細(xì)胞生理第三章血液血液（blood）的概念：血液是一種由血漿和血細(xì)胞組成的流體組織，在心臟舒縮活動(dòng)的驅(qū)動(dòng)下循環(huán)流動(dòng)于心血管系統(tǒng)內(nèi)，是內(nèi)環(huán)境中最活躍的部分，成為溝通各部分組織液以及和外環(huán)境進(jìn)行物質(zhì)交換的場(chǎng)所。血液的功能

1.運(yùn)輸功能：運(yùn)輸氧、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、激素到各器官、細(xì)胞，運(yùn)輸代謝產(chǎn)物、CO2排出體外。

2.調(diào)節(jié)體溫功能：血液中的水比熱較大，可以吸收大量的熱量，有利于維持體溫相對(duì)恒定。

3.防御和保護(hù)功能：血液中的白細(xì)胞和血漿中的抗體可對(duì)抗和消滅外來(lái)細(xì)菌和毒素，使機(jī)體具有免疫功能。

4.緩沖酸堿功能：血液中含有多種緩沖物質(zhì)，可緩沖酸堿產(chǎn)物引起的pH值變化。目的要求1.掌握血細(xì)胞比容的概念和正常值，血漿晶體滲透壓和膠體滲透壓的形成和生理意義，紅細(xì)胞的數(shù)量、生理特征與功能、生成原料及生成的調(diào)節(jié)。2.熟悉血漿與血清的概念和區(qū)別，白細(xì)胞的生理特性和各類白細(xì)胞的功能。血小板的數(shù)量及功能。第一節(jié)血液生理概述

血液由血細(xì)胞和血漿組成。血液(blood)血漿(50%～60%)血細(xì)胞(40%～50%)紅細(xì)胞血小板白細(xì)胞一、血液的組成（一）血漿（plasma）

1.血漿：血液經(jīng)抗凝、離心沉淀后，分離出來(lái)的淡黃色液體，約占血液容積的50%～60%。

2.血清（bloodserum）：血液凝固后，表面析出的清澈、淡黃色不凝固液體。

血清與血漿的主要區(qū)別：血清中沒(méi)有纖維蛋白原，因?yàn)槔w維蛋白原已在凝血過(guò)程中轉(zhuǎn)化為不溶性的纖維蛋白；血清不加抗凝劑而獲得，血漿需加抗凝劑才能獲得；血清含有少量血凝時(shí)由血小板釋放的物質(zhì)，血漿無(wú)。血漿蛋白的功能

1.形成血漿膠體滲透壓，保持血管內(nèi)外水的平衡；

2.與甲狀腺激素、腎上腺皮質(zhì)激素、性激素等結(jié)合，使血漿中的這些激素不會(huì)很快經(jīng)腎排出，從而維持這些激素在血漿中相對(duì)較長(zhǎng)的半衰期；

3.作為載體運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)或代謝產(chǎn)物；

4.參與血液凝固、抗凝血和纖溶等生理過(guò)程；

5.參與機(jī)體免疫功能；

6.營(yíng)養(yǎng)功能。（二）血細(xì)胞

紅細(xì)胞（RBC）數(shù)量最多，占99%。

白細(xì)胞（WBC）

血小板（plt）最少。

正常值:男性為40%～50％，

女性為37%～48％。意義：

反應(yīng)了全血中血細(xì)胞數(shù)量的相對(duì)值。例:貧血→紅細(xì)胞↓→血細(xì)胞比容↓；嚴(yán)重腹瀉或大面積燒傷時(shí)→血漿量↓→血細(xì)胞比容↑。

血細(xì)胞比容示意圖血細(xì)胞比容(hematocrit):血細(xì)胞在全血中所占的容積百分比。二、血液的理化特性（一）血液的比重正常成人全血的比重為1.050～1.060，主要取決于紅細(xì)胞的數(shù)量；血漿的比重為1.025～1.030，主要取決于血漿蛋白的含量。（二）血液的粘度血液粘度來(lái)源于其內(nèi)部分子或顆粒之間的摩擦，約為水的4～5倍。（三）血漿滲透壓（osmoticpressure）

1.滲透現(xiàn)象：被半透膜隔開(kāi)的兩種不同濃度的溶液，自行發(fā)生的水分子可從低濃度溶液向高濃度溶液中擴(kuò)散的現(xiàn)象。

2.滲透壓：溶液所具有的吸引和保留水分子的能力。其大小與溶液中所含溶質(zhì)的顆粒數(shù)目成正比，而與溶質(zhì)顆粒的種類和大小無(wú)關(guān)。醫(yī)學(xué)上以毫滲為單位。

3.正常值：300mOsm/L(5790mmHg或770kPa)4.血漿滲透壓的組成、正常值及作用（1）血漿晶體滲透壓(crystalosmoticpressure)

組成：主要來(lái)自于血漿中的晶體物質(zhì)，特別是電解質(zhì)，尤其是NaCl所形成的滲透壓，稱為血漿晶體滲透壓。紅細(xì)胞晶體滲透壓血漿膠體滲透壓血漿晶體滲透壓組織液膠體滲透壓水水作用：對(duì)維持紅細(xì)胞內(nèi)外水分的分布及其正常形態(tài)和功能起重要作用。（2）血漿膠體滲透壓(colloidosmoticpressure)

組成：來(lái)自血漿中的膠體物質(zhì)，主要是血漿蛋白，尤其是白蛋白所形成的滲透壓，稱為血漿膠體滲透壓。作用：對(duì)調(diào)節(jié)毛細(xì)血管內(nèi)外水分的正常分布，維持血容量有重要作用。血漿膠體滲透壓紅細(xì)胞晶體滲透壓組織液膠體滲透壓血漿晶體滲透壓水水血漿晶體滲透壓與膠體滲透壓之比較

血漿晶體滲透壓血漿膠體滲透壓

crystalosmoticpressure

colloidosmoticpressure

組成無(wú)機(jī)鹽、葡萄糖、尿素等血漿蛋白等膠體物質(zhì)晶體物質(zhì)(主要為NaCl)

(主要為白蛋白)

（白蛋白>球蛋白>纖維蛋白原）

正常值大(300mOsm/L或770KPa)小(1.5mOsm/L或3.3KPa)作用維持紅細(xì)胞內(nèi)外水的分布維持毛細(xì)血管內(nèi)外水的和細(xì)胞的正常形態(tài)和功能平衡和正常的血漿容量臨床應(yīng)用

（1）滲透壓與溶液的關(guān)系:

等滲溶液:與血漿滲透壓相等的溶液稱為等滲溶液。如0.9％NaCl溶液和5％葡萄糖溶液等。高滲溶液：高于血漿滲透壓的溶液；低滲溶液：低于血漿滲透壓的溶液。＊在臨床上給病人輸液時(shí)，一般應(yīng)輸入等滲溶液。（2）膠體滲透壓與水腫的關(guān)系:

血漿蛋白(白蛋白)↓→血漿膠體滲透壓↓→水分進(jìn)入組織間隙→組織液↑→水腫。（四）血漿的酸堿度

1.正常值:pH為7.35～7.452.pH值維持相對(duì)穩(wěn)定取決于（1）血液緩沖系統(tǒng)：NaHCO3/H2CO3

；（2）肺排酸功能；（3）腎排酸保堿功能。三、血液的免疫學(xué)特性第二節(jié)血細(xì)胞生理血細(xì)胞生成的部位＊胚胎早期：卵黃囊；＊胚胎第二個(gè)月開(kāi)始：肝、脾造血；＊胚胎發(fā)育到第四個(gè)月以后：骨髓開(kāi)始造血并逐漸增強(qiáng)；＊嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血。

一、血細(xì)胞生成的部位和一般過(guò)程

血細(xì)胞發(fā)生過(guò)程中造血部位的遷移

血細(xì)胞生成的過(guò)程各類血細(xì)胞均起源于造血干細(xì)胞；血細(xì)胞發(fā)生過(guò)程一般可分為：造血干細(xì)胞、定向祖細(xì)胞和可辨認(rèn)的前體細(xì)胞三個(gè)階段。造血干細(xì)胞具有以下特征：（1）高度自我更新能力；（2）多向分化潛能；（3）強(qiáng)的增殖潛能；（4）不均一性；（5）表面標(biāo)志，CD34+、CD38-等。造血微環(huán)境概念：造血過(guò)程以及各級(jí)血細(xì)胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。基本結(jié)構(gòu)：造血微環(huán)境包括造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)、各種調(diào)節(jié)因子以及神經(jīng)纖維和血管。功能：對(duì)正常造血細(xì)胞增殖、分化的調(diào)控。（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)

形態(tài)：紅細(xì)胞呈雙凹圓盤形，直徑約為７～8μm，無(wú)細(xì)胞核和細(xì)胞器。

數(shù)量：男性：（4.5～5.5）×1012/LHb:120～160g/L女性：（3.5～5.0）×1012/LHb:110～150g/L正常紅細(xì)胞二、紅細(xì)胞生理（1）可塑變形性（plasticdeformation）正常紅細(xì)胞在外力作用下具有變形的能力，紅細(xì)胞的這種特性稱為可塑變形性。

＊影響RBC變形能力的因素：①與表面積和體積呈正相關(guān)（雙凹圓碟形）；②與紅細(xì)胞內(nèi)的粘度呈負(fù)相關(guān)；③與紅細(xì)胞膜的彈性呈正相關(guān)。

衰老或球形紅細(xì)胞變形能力降低。（二）紅細(xì)胞的生理特征與功能1.紅細(xì)胞的生理特征正常紅細(xì)胞可塑變形性球形紅細(xì)胞變形能力降低（2）懸浮穩(wěn)定性(suspensionstability)

①

概念：指血液中的紅細(xì)胞能夠彼此保持一定距離而懸浮于血漿中的特性。

②紅細(xì)胞沉降率（ESR）即紅細(xì)胞在血漿中下沉的速度，通常以紅細(xì)胞在第一小時(shí)末下沉的距離來(lái)表示，簡(jiǎn)稱血沉。正常值:魏氏法（Westergren）男子為0～15mm/h；女子為0～20mm/h。③形成原因：是由于紅細(xì)胞與血漿之間的摩擦阻礙紅細(xì)胞下沉，雙凹碟形的紅細(xì)胞表面積與容積之比值較大，所產(chǎn)生的摩擦也較大，因此紅細(xì)胞下沉緩慢。④意義：在某些疾病時(shí)（如肺結(jié)核、風(fēng)濕熱等）血沉加快，主要是由于多個(gè)紅細(xì)胞彼此能較快地以凹面相貼，形成紅細(xì)胞疊連，促使血沉加快，疊連形成的快慢取決于血漿的變化。

懸浮穩(wěn)定性(suspensionstability)

⑤影響因素：

＊增加血沉的主要原因?yàn)榧t細(xì)胞疊連，決定紅細(xì)胞疊連的因素主要在于血漿成分的變化，而不在于紅細(xì)胞本身。

＊血漿中纖維蛋白原、球蛋白及膽固醇增高時(shí)，可加速紅細(xì)胞疊連，血沉加快；而血漿白蛋白、磷脂增多時(shí)則抑制疊連發(fā)生，使血沉減慢。懸浮穩(wěn)定性(suspensionstability)（3）滲透脆性（osmoticfragility）概念:是指紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹、破裂的特性。即紅細(xì)胞抵抗低滲溶液的能力。若將紅細(xì)胞置于高滲溶液中，則紅細(xì)胞內(nèi)的水分子因滲透現(xiàn)象而外滲發(fā)生皺縮。若將紅細(xì)胞置于低滲溶液中，則0.8%～0.6%NaCl溶液中，RBC膨脹；0.42%NaCl溶液中，部分RBC過(guò)度膨脹而破裂，說(shuō)明這些RBC的抵抗力最小，表現(xiàn)出最大脆性；0.35%NaCl溶液中，全部RBC發(fā)生破裂，此時(shí)破裂的RBC抵抗力最大，表現(xiàn)出最小脆性。從以上三種現(xiàn)象可知：（1）紅細(xì)胞對(duì)低滲溶液有一定的抵抗力；（2）紅細(xì)胞在低滲溶液中發(fā)生破裂；（3）同一個(gè)體的紅細(xì)胞滲透脆性不同。

等張溶液:能使懸浮于其中的紅細(xì)胞保持正常形態(tài)和大小的溶液，稱為等張溶液。1.9%尿素是等滲溶液，而不是等張溶液；0.9%NaCl既是等滲溶液也是等張溶液。滲透脆性（osmoticfragility）紅細(xì)胞的生理特性2.紅細(xì)胞的功能主要功能是運(yùn)輸氧和二氧化碳；此外還可緩沖pH和具有免疫功能。生成的部位：正常的骨髓組織

1.紅細(xì)胞生成所需物質(zhì)（1）鐵和蛋白質(zhì)：食物中缺鐵時(shí)，可引起小細(xì)胞低色素性貧血。（2）葉酸和維生素B12：二者缺乏均可引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。（三）紅細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)2.紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)早期：紅系祖細(xì)胞-爆式紅系集落形成單位（BFU-E）爆式促進(jìn)因子（BPA）晚期：紅系祖細(xì)胞-紅系集落形成單位（CFU-E）促紅細(xì)胞生成素（erythropoietin,

EPO）

紅細(xì)胞生成的過(guò)程、壽命和衰亡1.爆式促進(jìn)因子（BPA）①促進(jìn)造血干細(xì)胞向紅系祖細(xì)胞分化②促進(jìn)爆式紅系集落的增殖

++BPA造血干細(xì)胞

BFU-E

CFU-EEPO++CFU-E紅系前體細(xì)胞RBC（2）促紅細(xì)胞生成素①刺激有絲分裂。②激活血紅蛋白等紅系特異基因表達(dá)。③作為存活因子抑制CFU-E的凋亡。④促進(jìn)網(wǎng)織紅細(xì)胞的成熟和釋放。（3）性激素（雄激素）

①直接刺激骨髓，促進(jìn)RBC生成；

②促進(jìn)腎臟產(chǎn)生EPO。

EPO骨髓造血功能增強(qiáng)

雄激素紅骨髓紅細(xì)胞增多

睪丸間質(zhì)細(xì)胞紅細(xì)胞生成的反饋調(diào)節(jié)模式圖(一)白細(xì)胞的分類與數(shù)量

總數(shù):（4.0～10.0）×109/L

分類:中性粒細(xì)胞：50％～70％嗜酸性粒細(xì)胞：0.5％～5％嗜堿性粒細(xì)胞：0～1％淋巴細(xì)胞：20％

～40％單核細(xì)胞：3％～8％三、白細(xì)胞生理白細(xì)胞數(shù)量變異

在不同生理情況下波動(dòng)范圍較大，如：一天之內(nèi)，下午較早晨多；新生兒最高,出生后3天～3月10×109/L；進(jìn)食、疼痛、運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、月經(jīng)期、妊娠、分娩WBC數(shù)↑。白細(xì)胞變異白細(xì)胞的分類與數(shù)量(二）白細(xì)胞的生理特性和功能

生理特性：變形、游走、滲出、趨化和吞噬等。白細(xì)胞的生理特性和功能1.中性粒細(xì)胞（neutrophil）吞噬、水解細(xì)菌及壞死細(xì)胞，是炎癥時(shí)的主要反應(yīng)細(xì)胞。當(dāng)急性感染時(shí)，白細(xì)胞總數(shù)增多，尤其是中性粒細(xì)胞增多。

2.單核細(xì)胞（monocyte）

進(jìn)入組織轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉?xì)胞后，其吞噬力大為增強(qiáng)，能吞噬較大顆粒。單核-巨噬細(xì)胞還參與激活淋巴細(xì)胞的特異性免疫功能。—單核細(xì)胞3.嗜酸性粒細(xì)胞（eosinophil）不能殺菌,可限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞的致敏作用。其胞內(nèi)的過(guò)氧化物酶和某些堿性蛋白質(zhì),參與對(duì)寄生蟲的免疫反應(yīng)。白細(xì)胞的生理特性和功能4.嗜堿性粒細(xì)胞（basophil）

胞內(nèi)的顆粒中含有多種具有生物活性的物質(zhì)：＊肝素—具有抗凝血作用；＊組胺和過(guò)敏性慢反應(yīng)物質(zhì)—參與過(guò)敏反應(yīng)；＊趨化因子A—吸引、聚集嗜堿性粒細(xì)胞參與過(guò)敏反應(yīng)。

5.淋巴細(xì)胞（lymphocyte）參與機(jī)體特異性免疫；

T淋巴細(xì)胞主要與細(xì)胞免疫有關(guān)；B淋巴細(xì)胞主要與體液免疫有關(guān)。四、血小板生理（一）血小板的數(shù)量和功能

數(shù)量：（100～300）×109/L＊變異可有6%～10%的變化，通常午后較清晨高；冬季較春季高；靜脈血較毛細(xì)血管高；劇烈運(yùn)動(dòng)及妊娠中、晚期。

功能：主要是維持毛細(xì)血管壁的完整性；還可促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的增殖及有利于受損血管修復(fù)；參與生理性止血。1.粘附（plateletadhesion）（1）概念：血小板與非血小板表面的黏著稱為血小板黏附。當(dāng)血管內(nèi)皮損傷暴露膠原組織時(shí)，血小板能粘附于其上。（2）血小板黏附需要糖蛋白、內(nèi)皮下成分（主要是膠原纖維）和血漿vWF共同參與。

即：血小板GPIb-VWF-膠原纖維2.釋放（plateletrelease）（1）概念：血小板受刺激后將儲(chǔ)存在致密體、α-顆?；蛉苊阁w內(nèi)的物質(zhì)排出的現(xiàn)象，稱為血小板釋放或血小板分泌。（2）血小板釋放的物質(zhì)主要是ADP、5-羥色胺、兒茶酚胺等活性物質(zhì)。（二）血小板的生理特性3.聚集（plateletaggregation）（1）概念：血小板與血小板之間的黏著，稱為血小板聚集。（2）血小板的聚集需要纖維蛋白原、Ca2+和血小板膜上的GPⅡb/Ⅲa的參與，即血小板GPⅡb/Ⅲa-纖維蛋白原-GPⅡb/Ⅲa血小板。（3）血小板的聚集常出現(xiàn)兩個(gè)時(shí)相，第一聚集時(shí)相和第二聚集時(shí)相，前者發(fā)生迅速，也能迅速解聚，為可逆性聚集；后者發(fā)生緩慢，但不能解聚，為不可逆性解聚。（二）血小板的生理特性（4）生理性致聚劑①ADP:可出現(xiàn)兩個(gè)時(shí)相的聚集。第一聚集時(shí)相：破壞組織釋放的ADP引起（外源性）；第二聚集時(shí)相：血小板聚集后釋放的ADP引起（內(nèi)源性）。②血栓烷（TXA2）（二）血小板的生理特性PGS的作用：

PGG2、PGH2促進(jìn)聚集；

TXA2促進(jìn)聚集并縮血管；

PGI2抑制聚集并擴(kuò)血管。促進(jìn)血小板聚集的物質(zhì)：

ADP、TXA2、膠原、凝血酶

抗血小板聚集的物質(zhì)：

PGI2、NO、cAMP4.收縮：收縮蛋白5.吸附：吸附凝血因子（二）血小板的生理特性（三）血小板的生成和調(diào)節(jié)血小板是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落下來(lái)的具有生物活性的小塊胞質(zhì)。血小板的生成受血小板生成素（thrombopoietin，TPO）的調(diào)節(jié)。

第三節(jié)生理性止血1.掌握血小板在生理性止血中的作用；血液凝固的概念及基本步驟。2.熟悉凝血因子，生理性抗凝物質(zhì)，體內(nèi)、外抗凝和促凝的因素。3.了解纖維蛋白溶解系統(tǒng)及其作用。目的要求

第三章血液第三節(jié)生理性止血

1.生理性止血（Physiologicalhemostasis）：

正常情況下，小血管損傷后，血液從小血管內(nèi)流出引起出血，數(shù)分鐘后出血自行停止的現(xiàn)象。

2.出血時(shí)間（bleedingtime）：臨床上用針刺破耳垂或指尖使血液自然流出，測(cè)定出血延續(xù)的時(shí)間，稱為出血時(shí)間。一、生理性止血的基本過(guò)程（一）血管收縮①損傷性刺激反射性使血管收縮；②血管壁的損傷引起局部血管肌源性收縮；③黏附于損傷處的血小板釋放縮血管物質(zhì)。（二）血小板止血栓的形成（三）血液凝固（三）血小板在生理性止血中的作用1.血小板與血栓：

①粘附+聚集→松軟血栓；②釋放血小板因子等→加固血栓；③收縮→堅(jiān)實(shí)血栓。2.血小板的促凝活性：①參與內(nèi)、外源性凝血途徑因子Ⅴ和凝血酶原的激活；

②結(jié)合多種凝血因子，從而加速凝血過(guò)程。3.血小板與血管收縮：血小板釋放的TXA2、5-HT→收縮血管。概念:血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不能流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過(guò)程稱為血液凝固。其本質(zhì)是發(fā)生了一系列的酶促反應(yīng)。

血凝塊掃描電鏡圖

二、血液凝固（bloodcoagulation）血凝塊掃描電鏡圖

(一)凝血因子概念：血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)。凝血因子特點(diǎn):①除因子Ⅲ外,都是血漿中的正常成分;②除因子Ⅳ外,都是血漿中蛋白質(zhì)，且大多數(shù)是以無(wú)活性的酶原形式存在的;

凝血因子一旦被激活,將引起一系列酶促反應(yīng),按一定順序使所有凝血因子先后被激活,而發(fā)生瀑布式的凝血反應(yīng)。③在維生素Ｋ參與下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝臟合成，缺乏維生素Ｋ或肝功能下降時(shí)，將出現(xiàn)出血傾向;

④因子Ⅷ是重要的輔助因子,缺乏時(shí)將發(fā)生微小創(chuàng)傷也會(huì)出血不止的血友病。XXa凝血酶原酶復(fù)合物的形成Ⅳ+Ⅴ+PF3II(凝血酶原)IIa(凝血酶)IaI(纖維蛋白原)(纖維蛋白)（二）凝血的過(guò)程（1）內(nèi)源性凝血途徑：完全由血漿內(nèi)凝血因子激活因子Ⅹ的過(guò)程，由因子Ⅻ被激活開(kāi)始。（2）外源性凝血途徑：由因子Ⅲ觸發(fā)激活因子Ⅹ

的過(guò)程。1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成2.凝血酶的形成3.纖維蛋白的形成內(nèi)源性凝血與外源性凝血途徑的比較比較項(xiàng)內(nèi)源性凝血外源性凝血始動(dòng)機(jī)制

凝血因子分布

參與凝血因子參與反應(yīng)步驟發(fā)生凝血速度血管內(nèi)膜下膠原纖維或異物激活因子Ⅻ

受損的組織釋放因子Ⅲ全部在血液中在組織和血液中因子Ⅻ,Ⅺ,Ⅸ,Ⅷ因子Ⅲ、Ⅶ較多較少較慢較快

（1）凝血過(guò)程是一種正反饋；（2）Ca2+在多個(gè)凝血環(huán)節(jié)上起促凝作用；臨床上可用于促凝血和抗凝血。

（3）凝血過(guò)程本質(zhì)上是一種酶促連鎖反應(yīng)。血凝過(guò)程應(yīng)強(qiáng)調(diào)的幾點(diǎn)（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制近年認(rèn)為：外源性凝血途徑在體內(nèi)生理性凝血反應(yīng)的啟動(dòng)中起關(guān)鍵作用，而內(nèi)源性凝血途徑對(duì)凝血反應(yīng)開(kāi)始后的維持和鞏固起非常重要的作用。1.血管內(nèi)皮的抗凝作用①完整光滑，不易激活因子Ⅻ；②通過(guò)硫酸乙酰肝素蛋白多糖與抗凝血酶結(jié)合，滅活凝血酶、FⅩa。合成分泌TFPI、抗凝血酶。③血管內(nèi)皮細(xì)胞可釋放前列腺素I2和一氧化氮等活性物質(zhì)，抑制血小板活化、聚集等作用；④激活纖溶系統(tǒng)2.纖維蛋白的吸附、血流的稀釋和單核-巨噬細(xì)胞的吞噬作用＊正常情況下，血液在血管內(nèi)不凝固的原因？（四）血液凝固的負(fù)性調(diào)控3.生理性抗凝物質(zhì)（主要原因)。

Δ最重要的是抗凝血酶、TFPI和肝素。

（1）絲氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶（antithrombin）是肝臟合成的球蛋白。能與凝血酶結(jié)合形成復(fù)合物，使凝血酶失去活性；能使激活的因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa失活；與肝素結(jié)合后作用增強(qiáng)2000倍。

（2）蛋白質(zhì)C系統(tǒng)（proteinC,PC）：

蛋白質(zhì)C、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、蛋白質(zhì)S和蛋白質(zhì)C的抑制物。

蛋白質(zhì)C是肝臟合成的VitK依賴因子。滅活FⅤa、FⅧa；抑制FⅩ和凝血酶原的激活；刺激纖溶酶原激活物的釋放，增強(qiáng)纖溶酶活性，促進(jìn)纖維蛋白溶解。（3）組織因子途徑抑制物（TFPI）

是血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌的糖蛋白，外源性凝血途徑特異性抑制劑。抑制凝血因子Ⅹa的活性；結(jié)合和滅活凝血因子Ⅶa-Ⅲ復(fù)合物。

（4）肝素（heparin）是由肥大細(xì)胞產(chǎn)生的粘多糖。主要增強(qiáng)抗凝血酶的活性而發(fā)揮抗凝作用；阻止血小板黏附、聚集，促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放抗凝物質(zhì)和纖溶酶原激活物，刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放TFPI。加速或延緩血液凝固的方法

(2)局部適宜加溫:加速凝血酶促反應(yīng)，加速凝血。1.加速凝血(3)加鈣:Ca2+在凝血過(guò)程中,不僅具有催化作用,

而且參與形成催化激活凝血的復(fù)合物。(1)增加血液接觸粗糙面:利用粗糙面激活因子Ⅻ

和促進(jìn)血小板釋放血小板因子，加速凝血。(4)應(yīng)用促凝劑:維生素Ｋ、止血芳酸等。維生素Ｋ能促使肝臟合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、

Ⅹ，以加速凝血。2.延緩凝血

(3)除鈣劑：①檸檬酸鈉→與Ca2+形成不易電離的可溶性絡(luò)合物→血Ca2+↓;②草酸銨或草酸鉀→與Ca2+結(jié)合成不易溶解的草酸鈣→血Ca2+↓。(1)保證血液接觸面光滑。(2)降低血液溫度。(4)應(yīng)用抗凝劑：如肝素，抗凝血酶等。三、纖維蛋白的溶解

概念：纖維蛋白在水解酶的作用下被降解液化的過(guò)程稱為纖維蛋白溶解，簡(jiǎn)稱纖溶。

意義：使血液經(jīng)常保持液態(tài),血流通暢,防血栓形成。

組成：纖維蛋白溶解酶原（纖溶酶原）、纖維蛋白溶解酶（纖溶酶）、纖溶酶原激活物與纖溶抑制物。

纖溶過(guò)程：纖溶酶原的激活與纖維蛋白的降解兩個(gè)階段）。_組織型激活物尿激酶型激活物激活物的抑制物：如纖溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）纖溶酶纖溶酶原纖維蛋白(纖維蛋白原)纖維蛋白降解產(chǎn)物_++抗纖溶酶：是一種α2球蛋白，能與纖溶酶結(jié)合成為復(fù)合物，使其失去活性。

纖溶酶原激活物抑制物凝血、抗凝、纖溶的動(dòng)態(tài)平衡第四節(jié)血型和輸血原則目的要求1.掌握血型的分型依據(jù)和ABO血型的分型以及輸血的原則。2.熟悉Rh血型系統(tǒng)及臨床意義。3.了解血型遺傳。第四節(jié)血型和輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集

血型的發(fā)現(xiàn):1901年奧地利著名醫(yī)學(xué)家卡爾·蘭德斯坦納（KarlLandsteiner,1868—1943）發(fā)現(xiàn)了第一個(gè)在臨床上有重要意義的ABO血型系統(tǒng)。1930年獲得諾貝爾醫(yī)學(xué)及生理學(xué)獎(jiǎng)。他的生日—每年的6月14日定為“世界獻(xiàn)血者日”，

一、血型與紅細(xì)胞凝集

血型：是指紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類型。

紅細(xì)胞凝集：當(dāng)凝集原與其對(duì)應(yīng)的凝集素相遇時(shí)，將會(huì)使紅細(xì)胞彼此聚集在一起，形成一簇簇不規(guī)則的紅細(xì)胞團(tuán)。其本質(zhì)是發(fā)生了抗原-抗體反應(yīng)。凝集原：是指鑲嵌于紅細(xì)胞膜上能使紅細(xì)胞發(fā)生凝集反應(yīng)起抗原作用的特異性蛋白質(zhì)、糖蛋白或糖脂。

凝集素：是能與紅細(xì)胞膜上的凝集原起反應(yīng)的特異性抗體。

（一）ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型的分型根據(jù)紅細(xì)胞膜上是否存在A抗原和B抗原可將血液分為四種ABO血型。

二、紅細(xì)胞血型血型紅細(xì)胞上凝集原血清中凝集素AA抗BBB抗AABA和B—O—抗A和抗BABO血型系統(tǒng)亞型

ABO血型亞型的臨床意義

引起血型誤定:如果血清效價(jià)低,易將亞型漏掉造成錯(cuò)誤:A2

O;A2BB干擾交叉配血試驗(yàn):A1凝聚素的干擾較多見(jiàn)

血型紅細(xì)胞上的抗原血清中的抗體A型A1A+A1抗BA2A抗B+抗A1B型

B抗AAB型A1BA+A1+B無(wú)A2BA

+B抗A1O型無(wú)A,無(wú)B抗A+抗B2.ABO血型系統(tǒng)的抗原各種抗原特異性取決于紅細(xì)胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的糖鏈。3.ABO血型系統(tǒng)的抗體天然抗體：IgM抗體，分子量大，不能通過(guò)胎盤。ABO血型系統(tǒng)主要為天然抗體。生后2～8月開(kāi)始產(chǎn)生，8～10歲達(dá)高峰。免疫抗體：IgG抗體，分子量小，能通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)。4.ABO血型的遺傳

決定ABO血型系統(tǒng)的各種表現(xiàn)型是基因（A、B、O基因），A基因和B基因是顯性基因，O基因是隱性基因。

基因型表現(xiàn)型

OOOAA，AOABB，BOBABAB5.ABO血型的鑒定用已知的標(biāo)準(zhǔn)血清（含有凝集素），檢測(cè)未知的凝集原。臨床血型鑒定圖血型鑒定（二）Rh血型系統(tǒng)

1.Rh血型的分型與分布人類RBC膜上現(xiàn)發(fā)現(xiàn)有40多種Rh抗原，與臨床關(guān)系密切有C、D、E、c、d、e六種抗原，d為靜止抗原，以D抗原的抗原性最強(qiáng)。分型：Rh+：有D抗原為Rh陽(yáng)性(漢族99％)

Rh-：無(wú)D抗原為Rh陰性(苗族12％，塔塔爾族16％）

2.Rh血型的特點(diǎn)與臨床意義抗體主要是IgG,屬免疫性抗體,可通過(guò)胎盤。

特點(diǎn):①血清中不存在“天然”抗體。

②當(dāng)Rh+的RBC進(jìn)入Rh-的人體內(nèi)，通過(guò)體液性免疫，產(chǎn)生抗Rh的抗體。臨床意義:(1)輸血：第一次輸血不必考慮Rh血型;第二次輸血需考慮Rh血型是否相同。

在臨床上給患者重復(fù)輸血時(shí)，即便是同一供血者的血液，也要做交叉配血試驗(yàn)，以避免因Rh血型不合而引起的輸血反應(yīng)。(2)妊娠：Rh-的母親①若輸過(guò)血，懷孕后其孕兒為Rh+者，孕婦的抗Rh+的抗體，可通過(guò)胎盤導(dǎo)致胎兒溶血。②第一次孕兒為Rh+，胎兒的RBC因某種原因(如胎盤絨毛脫落)進(jìn)入母體，或分娩時(shí)進(jìn)行胎盤剝離過(guò)程中血液擠入母體,孕婦體內(nèi)產(chǎn)生抗Rh+的抗體。第二次妊娠時(shí),孕婦體內(nèi)的抗Rh+的抗體，通過(guò)胎盤導(dǎo)致胎兒溶血。三、血量和輸血原則（一）血量（bloodvolume）定義：是指全身血液的總量。正常值：正常成人血液總量約占體重的7%～8%，即每公斤體重有70～80ml。分類：循環(huán)血量：即機(jī)體內(nèi)大部分的血液在心血管系統(tǒng)中快速循環(huán)流動(dòng)。儲(chǔ)存血量：即小部分血液滯留在肝、肺、腹腔靜脈及皮下靜脈叢內(nèi)，流動(dòng)很慢。失血與健康

1.少量失血，即一次急性失血低于10%時(shí)，對(duì)健康無(wú)影響；

2.中等失血，即一次急性失血達(dá)20%時(shí)，出現(xiàn)血壓下降、脈搏加快、四肢厥冷等癥狀；

3.嚴(yán)重失血，即一次急性失血達(dá)30%時(shí)，如不及時(shí)搶救，將危及生命。（二）輸血的基本原則：

1.輸血時(shí)首先必須鑒定血型保證供血者與受血者的ABO血型相合：供血者RBC不被受血者血漿所凝集為原則。①首先應(yīng)輸入同型血②在血源緊缺無(wú)法得到同型血液而又必須輸血的緊急情況下，可適當(dāng)輸入異型血液，輸血量要少（一般少于300ml），輸血速度要緩慢。2.對(duì)于生育年齡的婦女和需要反復(fù)輸血的病人，還必須使供血者與受血者的Rh血型相合，以避免因Rh血型不合引起的輸血反應(yīng)。（二）交叉配血試驗(yàn)（cross-matchtest）

直接配血(主側(cè))RBC+血清