人體的物質代謝-氨基酸代謝（正常人體機能課件）

氨基酸代謝-氨的來源《正常人體機能》氮平衡及營養(yǎng)必需氨基酸氨基酸脫氨基的四種方式（聯合脫氨基）及特點NH3的來源、去路及運輸形式

概述氨基酸分解的共同途徑氨基酸脫氨基、脫羧基作用食物蛋白消化吸收體內合成非必需氨基酸酮體氧化供能糖脫羧胺類轉變其它含氮化合物氨基酸代謝庫

分解脫氨-酮酸組織蛋白質分解合成NH3尿素氨基酸代謝概況必需氨基酸：機體不能合成的氨基酸，必需從食物中攝取，有八種：賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸記憶口訣：攜一兩本淡色書來特例半必需氨基酸：酪氨酸與半胱氨酸在體內由苯丙氨酸與甲硫氨酸轉變而來，應屬于半必須氨基酸。組氨酸和精氨酸在體內合成量不能滿足需要，也應屬于必需氨基酸。(一)

氮平衡(nitrogenbalance)1.總氮平衡攝入氮=排出氮(正常成人)。2.正氮平衡攝入氮>排出氮(兒童、孕婦等)。3.負氮平衡攝入氮<排出氮(饑餓、消耗性疾病患者)。4.氮平衡意義可反映體內蛋白質代謝的慨況。(二)需要量成人每日最低蛋白質需要量為30～50g，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質需要量為80g。一、蛋白質需要量(一)必需氨基酸(essentialaminoacid)(二)蛋白質的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)蛋白質的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數量、種類的比例。(三)蛋白質的互補作用

指營養(yǎng)價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值的作用。谷類色氨酸多，賴氨酸少，豆類相反。二、蛋白質的營養(yǎng)價值三、蛋白質的消化與吸收

食物蛋白質經過胃液及胰液的消化，約1/3轉化為氨基酸，2/3轉化為寡肽，所以蛋白制劑的藥物不能口服，但如果通過靜脈用藥會產生抗體，所以，蛋白制劑的藥物一般通過皮下或者肌肉注射。1.是指腸道細菌對未被消化和吸收的蛋白質及其消化產物所起的作用。2.腐敗作用的產物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氫等；也可產生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質。3.蛋白質的攝入不宜過量，否則將加重消化器官負擔，導致腸中腐敗作用增加。

(一)蛋白質的腐敗作用(putrefaction)組氨酸組氨賴氨酸尸氨降血壓酪氨酸酪氨升血壓酪氨酸苯丙氨酸酪氨苯乙胺β羥化酶β羥化酶苯乙醇胺β羥酪氨假神經遞質肝性腦病氨基酸分解的共同途徑氧化脫氨基轉氨基作用聯合脫氨基嘌呤核苷酸循環(huán)

方式

脫氨基作用

是指氨基酸脫去氨基生成相應α-酮酸的過程。二、氨基酸的脫氨基作用2.其輔酶為NAD+或NADP+。3.GTP、ATP為其抑制劑；GDP、ADP為其激活劑。1.L-谷氨酸脫氫酶廣泛存在于肝、腦、腎等組織中。L-谷氨酸α-酮戊二酸亞谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH2(一)氧化脫氨基作用1.定義

在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸脫掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。3.反應式2.除甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸外，絕大多數氨基酸均可參與轉氨基作用。轉氨基作用并未產生游離的氨。COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2轉氨酶4.轉氨基作用的機制氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶(1)轉氨基作用的過程是轉氨酶的輔酶磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺的互變傳遞氨基。

(2)轉氨酶的種類多，專一性強，分布廣。如肝細胞含量最高的丙氨酸氨基轉移酶(ALT)，以及心肌細胞含量較高的天冬氨酸氨基轉移酶(AST)。

5.轉氨酶

正常人各組織ALT及AST活性(單位/克濕組織)測定血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和判斷預后的主要指標之一。組織(GOT)(GPT)心1560007100骼肌990004800腎9100019000胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016ALTAST組織(GOT)(GPT)ALTAST2.聯合脫氨基作用1.定義

兩種脫氨基方式的聯合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶

NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶

3.此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。蘋果酸腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸

轉氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉氨酶

2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸此種方式主要在肌組織進行。R-5’-P次黃嘌呤核苷酸(IMP)NNNHNONNNNR-5’-PHNHCCH2COOHHOOC腺苷酸代琥珀酸NNNNR-5’-PHN2腺嘌呤核苷酸(AMP)腺苷酸代琥珀酸裂解酶NH3的代謝一、NH3的來源氨基酸分解代謝產生的氨(主要來源）腸道吸收的氨（腐敗作用、尿素水解）腎臟產生的氨Pr的腸中腐敗作用未被消化的Pr未被吸收的消化產物腸細菌分解胺類NH3L-谷氨酸谷氨酰胺NH3+ATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶(腦、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶(肝、腎)尿素、銨鹽等COOHCH2COOHCHNH2CH2CHNH2CONH2COOHCH2CH2(一)谷氨酰胺的運氨作用（腦、肌組織）1.氨和谷氨酸在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸到肝和腎后再分解，從而進行解毒。2.谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式。3.使天冬氨酸轉化成天冬酰胺（合成蛋白質需要）。臨床應用—白血病治療天冬氨酸轉化成天冬酰胺（合成蛋白質需要）。白血病細胞不能或很少能合成天冬酰胺，必須依賴血液從其他器官運輸而來，因此臨床應用天冬酰胺酶減少血液中天冬酰胺，達到治療目的。(二)丙氨酸的運氨作用—肌組織丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)

肌組織中氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝，脫氨后生成丙酮酸異生為糖，為肌肉組織提供葡萄糖。(一)谷氨酰胺的運氨作用--腦、肌組織二、氨的轉運丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖氨基酸代謝-氨的去路《正常人體機能》NH3的來源、去路及運輸形式什么是鳥氨酸循環(huán)、參與的氨基酸及氨基的來源一、蛋白質需要量

氨是毒性物質，腦組織對氨的毒性非常敏感。動物實驗證明，如給家兔注射氯化銨，當血氨濃度達到2.9mmol/L（5mg/100ml）時，立即中毒致死。正常人血氨濃度很低，＜60μmol/L（0.1mg/100ml）。二、NH3的去路在肝內合成尿素，這是最主要的去路。合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成谷氨酰胺。去路尿素分子結構簡式C問題：1、尿素分子中兩個氨基分別來自于什么成分？2、尿素分子合成的部位在哪里？3、參與尿素合成的氨基酸分別是什么？4、尿素合成有何生理意義？NH3+CO2+H2O氨基甲酰磷酸2ATP2ADP+Pi鳥氨酸Pi瓜氨酸鳥氨酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸ATPAMP+PPi天冬氨酸（NH3)精氨酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸氨基酸-酮酸線粒體胞液尿素H2O主要器官：肝臟CO2

2NH3（其中1分子來自于天冬氨酸）3個ATP的4個高能磷酸鍵限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶生理意義：是體內氨的主要去路，解氨毒的重要途徑。過程：（合成1分子尿素)1.血氨正常參考值：5.54～65mol/L2.引起高血氨癥主要原因：

肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙3.機制：

腦中氨升高，消耗-酮戊二酸（轉變?yōu)楣劝彼幔?，使三羧酸循環(huán)減弱，ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴重時昏迷。4.降低血氨的措施：

限制蛋白進食量給于腸道抑菌藥物給予谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺(一)α-酮酸經氨基化生成非必需氨基酸。(三)α-酮酸轉變成糖及脂類。(二)α-酮酸可通過TCA循環(huán)和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，生成ATP。甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半