偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教培訓(xùn)課件

尹玉蓮，女，80歲。因“左側(cè)上下肢不自主運(yùn)動(dòng)7天”入院。“糖尿病”病史2年，未服用降糖藥，血糖控制欠佳。隨機(jī)血糖:Hi。入院后查尿常規(guī)：酮體（-）。經(jīng)降糖、活血化瘀、營養(yǎng)腦神經(jīng)、口服氟哌啶醇后好轉(zhuǎn)出院。1偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023張樹理，男，65歲。因“右側(cè)肢體不自主甩動(dòng)3天”入院?！疤悄虿　辈∈?0余年，近1年來未應(yīng)用降糖藥物且不控制飲食。隨機(jī)血糖：Hi。8-58-72偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023

孫秀英，女，83歲。因“四肢不自主運(yùn)動(dòng)10+天”入院。左側(cè)為著。隨機(jī)血糖:24.4mmol/l。否認(rèn)糖尿病病史。入院后查尿常規(guī)：酮體（-）。經(jīng)降糖、活血化瘀、營養(yǎng)腦神經(jīng)、口服氟哌啶醇后好轉(zhuǎn)。3偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023偏側(cè)舞蹈癥：一組少見的錐體外系疾病，通常由于對(duì)側(cè)腦底部核團(tuán)病變，尤其是丘腦底核、豆?fàn)詈思拔矤詈耍蚱渎?lián)系纖維疾病所致4偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023臨床表現(xiàn)：偏側(cè)肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)則、無目的舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)：如以大關(guān)節(jié)為軸，伸肢舉臂，內(nèi)收外旋，身體屈伸扭轉(zhuǎn)做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動(dòng)、扭頭聳肩、下頜搖動(dòng)5偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023病因：

顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進(jìn)銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等6偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023病因：

顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進(jìn)銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等腦梗死、非酮癥高血糖是最常見原因7偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023發(fā)病機(jī)理：軀體運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路錐體系椎體外系8偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023發(fā)病機(jī)理：錐體系是大腦皮層下行控制軀體運(yùn)動(dòng)的最直接路徑，主要管理骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)。錐體系的任何部位損傷都可引起其支配區(qū)的隨意運(yùn)動(dòng)障礙或癱瘓，如肌張力增高（硬癱）、肌張力降低（軟癱）、巴氏征等9偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023發(fā)病機(jī)理：椎體外系是指錐體系以外的影響和控制軀體運(yùn)動(dòng)的所有傳導(dǎo)路徑，其結(jié)構(gòu)十分復(fù)雜。其主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌肉活動(dòng)、維持體態(tài)姿勢(shì)和習(xí)慣性動(dòng)作(如走路時(shí)雙臂自然協(xié)調(diào)地?cái)[動(dòng)）。錐體系和錐體外系在運(yùn)動(dòng)功能上是相互依賴不可分割的一個(gè)整體，只有在椎體外系保持肌張力穩(wěn)定協(xié)調(diào)的前提下，錐體系才能完成一切精準(zhǔn)的隨意運(yùn)動(dòng)。如寫字、刺繡等，而椎體外系對(duì)錐體系也有一定的依賴性，錐體系是運(yùn)動(dòng)的發(fā)起者，有些習(xí)慣性動(dòng)作開始是錐體系發(fā)起的，然后才處于錐體外系的管理下，如騎車、游泳等。10偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023發(fā)病機(jī)理：

椎體外系是多神經(jīng)元構(gòu)成的功能復(fù)雜的環(huán)路，其中最重要的結(jié)構(gòu)是紋狀體（尾狀核、殼核、蒼白球）。這些部位損傷后，使蒼白球作用釋放，增強(qiáng)對(duì)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的抑制作用，皮層所發(fā)動(dòng)的運(yùn)動(dòng)無法中斷與停止，而且不能接受經(jīng)小腦-紅核-丘腦紋狀體徑路的沖動(dòng)而產(chǎn)生偏側(cè)舞蹈癥。

也有人認(rèn)為腦血管病發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥的機(jī)制與紋狀體內(nèi)多巴胺能神經(jīng)元占優(yōu)勢(shì)有關(guān)。正常情況下，大腦中抑制性的氨基酸遞質(zhì)---氨基丁酸與興奮性的氨基酸遞質(zhì)---多巴胺處于平衡狀態(tài)。當(dāng)紋狀體系統(tǒng)受到供血障礙或其他病變時(shí)，使氨基丁酸減少，而接受多巴胺能神經(jīng)元較多的尾狀核、殼核、紋狀體系統(tǒng)的多巴胺能神經(jīng)元脫抑制而過度活躍，造成動(dòng)作增多和肌張力減低，從而發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥。11偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023紋狀體：尾狀核、豆?fàn)詈?2偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/202313偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023新紋狀體：尾狀核、殼舊紋狀體：蒼白球14偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/202315偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥

1960年Bedwell首次報(bào)道，見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性多見，文獻(xiàn)報(bào)道以亞洲人多見16偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023發(fā)病機(jī)制？17偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023假說：1.高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調(diào)節(jié)功能，導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)低灌注，三羧酸循環(huán)被抑。2.非酮癥高血糖患者腦細(xì)胞以γ-氨基丁酸為能量來源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，導(dǎo)致基節(jié)正?；顒?dòng)受到損害而出現(xiàn)癥狀。18偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023特征性影像表現(xiàn)：

病變多位于單側(cè)紋狀體，雙側(cè)發(fā)生也有報(bào)道，以殼核與尾狀核頭多見

1.CT平掃高密度，無占位效應(yīng)，病灶周圍無水腫2.MRI呈短T1信號(hào)19偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023女性，61歲，突發(fā)左側(cè)肢體活動(dòng)障礙，

左上肢舞蹈動(dòng)作4天，

高血糖20偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023男性，94歲右側(cè)肢體舞蹈樣動(dòng)作4天入院，血糖33.1mmol/L肢體舞蹈樣動(dòng)作隨血糖波動(dòng)程度改變21偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023CT高密度目前尚未有合理解釋部分病例治療后隨訪發(fā)現(xiàn)CT高密度及T1WI高信號(hào)消失22偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023馬愛軍張本恕任華,等。非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)。中國神經(jīng)精神疾病雜志，2007（33）:700-701.23偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/202377歲，男性，發(fā)病后隨訪6年MRI顯示殼核T1WI高信號(hào)逐漸降低TakaoH,NorinaoH,HiroyukiY，etal.PersistenthemiballismwithstriatalhyperintensityonT1-weightedMRIinadiabeticpatient:a6-yearfollow-upstudy.JournaloftheNeurologicalSciences165(1999)178–181.24偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023NathJ,

JambhekarK,

RaoC,RadiologicalandPathologicalChangesinHemiballism-HemichoreaWithStriatalHyperintensity,JMagnResonImaging.

2006Apr;23(4):564-8.50歲非裔女性，非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥，病理切片顯示右側(cè)基底節(jié)區(qū)針樣及線樣微出血25偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/20233例非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥PET顯示低灌注HsuJL,WangHC,HsuWC.Hyperglycemia-inducedunilateralbasalganglionlesionswithandwithouthemichorea.APETstudy.JNeurol.2004Dec;251(12):1486-90.26偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023診斷診斷：DM病史+臨床表現(xiàn)+影像學(xué)檢查本病的定位與最初舞蹈的癥狀相關(guān)。比如：左側(cè)基底節(jié)的病變表現(xiàn)為右側(cè)的舞蹈，雙側(cè)病變表現(xiàn)為雙側(cè)的舞蹈。其連續(xù)的影像學(xué)表現(xiàn)與其病程密切相關(guān)，但是影像恢復(fù)晚于臨床過程。27偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023典型病例1、患者，男，72歲。因右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)2個(gè)月于2009年8月17日入院。既往：糖尿病史8年，間斷口服二甲雙胍，血糖控制不穩(wěn)定。右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)，呈持續(xù)性，睡眠后消失。入院查體：神志清，顱神經(jīng)正常，頸軟，右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)，呈持續(xù)性，表現(xiàn)為右肩、肘、腕、髖、膝、踝關(guān)節(jié)伸曲、扭轉(zhuǎn)，緊張時(shí)加重，不受意識(shí)控制。右側(cè)肢體肌張力略低，四肢肌力正常，病理征未引出?？崭寡?8.47mmol/L，尿酮體陰性，尿糖（+++），血銅藍(lán)蛋白0．35g／L，K—F環(huán)陰性。發(fā)病時(shí)影像視頻如下：醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品28偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023

病后1月時(shí)頭CT示：左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50HU醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品29偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023

病后2月時(shí)復(fù)查頭CT

左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低。醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品30偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023

頭MRIT1WI示：左側(cè)豆?fàn)詈?以殼核為主)及尾狀核頭T1相呈高信號(hào)

醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品31偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023

T2相呈等信號(hào)醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品32偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023

DWI上病灶呈稍低信號(hào)

醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品33偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023

MRA檢查未見明顯異常

醫(yī)學(xué)影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品34偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023鑒別診斷小舞蹈病、習(xí)慣性痙攣、先天性舞蹈病、抽動(dòng)穢語綜合征：均無DM病史，兒童期發(fā)病。35偏側(cè)舞蹈癥專題知識(shí)宣教7/23/2023治療本病的治療原則分為病因治療和對(duì)癥治療。病因治療包括抗血小板聚集、清除自由基、腦細(xì)胞活化劑、鈣離子拮抗劑、活血化瘀、控制血