多發(fā)性骨髓瘤及腎損害

多發(fā)性骨髓瘤及腎損害

Multiplemyeloma,MMMM：概述

漿細(xì)胞病是指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞過(guò)度增殖所引起的一組疾病，以血清或尿液中出現(xiàn)過(guò)量的單克隆免疫球蛋白或多肽鏈亞單位為臨床特征。包括：①漿細(xì)胞瘤（孤立性或多發(fā)性骨髓瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞白血病）；②原發(fā)性巨球蛋白血癥；③重鏈病（、及）；④原發(fā)性淀粉樣變性；⑤意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥；⑥反應(yīng)性單株免疫球蛋白增多癥。MM：概述正常情況下漿細(xì)胞具有分泌免疫球蛋白的功能。每一個(gè)免疫球蛋白分子由兩條相同的重鏈和兩條相同的輕鏈組成。根據(jù)重輕鏈氨基酸組成與抗原性不同，將免疫球蛋白分為五類(lèi)，即IgG、IgA、IgM、IgD和IgE。輕鏈分為κ輕鏈和λ輕鏈。人體血清中的免疫球蛋白是五類(lèi)免疫球蛋白的混合體，而每類(lèi)免疫球蛋白又是由多種既相同又有著差別的多克隆免疫球蛋白組成。MM：概述

漿細(xì)胞病表現(xiàn)為單克隆漿細(xì)胞系異常增生并合成和分泌化學(xué)結(jié)構(gòu)與免疫特異性完全相同的單克隆免疫球蛋白或其多肽亞鏈，臨床上稱(chēng)為“M”成分或“M”蛋白。漿細(xì)胞病與B細(xì)胞淋巴瘤是本質(zhì)上相同但屬于病變不同階段的表現(xiàn)。多發(fā)性骨髓瘤是最常見(jiàn)的惡性漿細(xì)胞病，以分泌大量單克隆IgG、IgA和/或輕鏈為特征。其它惡性漿細(xì)胞病包括原發(fā)性巨球蛋白血癥（IgM異常分泌增多），重鏈病和原發(fā)性淀粉樣變性。

MM：概述M蛋白%M蛋白%IgG52含κ或λ輕鏈的M蛋白11IgA21含重鏈的M蛋白（γ、α、μ、δ、ε）1IgM12＞2類(lèi)M蛋白0.5IgD2血或尿中無(wú)M蛋白

1IgE0.01MM：流行病學(xué)多發(fā)性骨髓瘤屬于惡性漿細(xì)胞病，約占血液系統(tǒng)惡性疾病的10%。美國(guó)總體人群年發(fā)病率為4.3/106；黑人約為白人的二倍；年齡愈大發(fā)病率愈高，可由40～49歲年發(fā)病率1/106到80歲以上年發(fā)病率49/106。中國(guó)年發(fā)病率＜1/106。多發(fā)于40～70歲的中老年人，年齡40歲以上者占98%，男性多于女性，男女比例為1.5：1。

MM：病因MM起源于早期多能造血干細(xì)胞惡變，而表現(xiàn)于漿細(xì)胞階段。發(fā)病機(jī)制可能由于致病因素早在前B細(xì)胞發(fā)育階段就導(dǎo)致了單株B細(xì)胞的突變，染色體易位引起癌基因的激活如影響編碼免疫球蛋白位點(diǎn)和myc基因的染色體易位。激活的癌基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物作為生長(zhǎng)因子，刺激該克隆漿細(xì)胞的異常增殖導(dǎo)致本病。已知多種淋巴因子或細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素-6，白細(xì)胞介素-3，白細(xì)胞介素-1-β以及腫瘤壞死因子在多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病中起重要作用。但多發(fā)性骨髓瘤的確切發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步研究。

MM：病理多發(fā)性骨髓瘤的原發(fā)病變主要在骨髓。骨髓腔內(nèi)為灰白色瘤組織所填充，正常造血組織減少。骨小梁破壞，病變可侵犯骨皮質(zhì)，使骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄或被腐蝕，易發(fā)生病理性骨折。當(dāng)癌組織穿破骨皮質(zhì)，可浸潤(rùn)骨膜及周?chē)M織。

MM：病理骨髓活檢根據(jù)瘤組織多少及分布而分為四類(lèi)①間質(zhì)性少量瘤細(xì)胞散在分布于骨髓間質(zhì)中；②小片性骨髓腔內(nèi)瘤組織呈小片狀；③結(jié)節(jié)性瘤細(xì)胞分布呈結(jié)節(jié)狀；④彌漫性骨髓腔內(nèi)大量瘤細(xì)胞充滿(mǎn)骨髓腔。間質(zhì)性最為常見(jiàn)，預(yù)后最好，中位存活期約三年。其次為結(jié)節(jié)性及小片性，彌漫性最差。多發(fā)性骨髓瘤的瘤細(xì)胞是不同分化程度的漿細(xì)胞，多呈不成熟漿細(xì)胞形態(tài)。

MM:臨床表現(xiàn)骨疼：特點(diǎn)為負(fù)重時(shí)加重，X線(xiàn)表現(xiàn)可有溶骨、骨質(zhì)疏松、骨折等。骨折：可自發(fā)發(fā)生，也可活動(dòng)后誘發(fā)。骨破壞好發(fā)部位：頭顱—椎體—肋骨—骨盆—肢體。貧血與出血：貧血很常見(jiàn)，多為中度、后期嚴(yán)重。出血常見(jiàn)于皮膚紫癜，肺部、上消化道、陰道等處出血。MM:臨床表現(xiàn)腎功能不全：原因與輕鏈蛋白、血粘度高、蛋白尿、感染、瘤細(xì)胞浸潤(rùn)、淀粉樣變、高血鈣、高尿酸、腎盂造影等有關(guān)。高血鈣：表現(xiàn)為惡心、納差、嘔吐、便秘、煩渴、多尿、表情淡漠、抑郁、乏力、意識(shí)模糊或昏迷。淀粉樣變：發(fā)生率占10%～25%、IgD型多見(jiàn)，淀粉樣物質(zhì)可能由輕鏈與蛋白質(zhì)、多糖類(lèi)、脂質(zhì)等組織成分形成，沉淀于各組織器官，造成各系統(tǒng)損傷。MM:臨床表現(xiàn)高粘稠度血癥：發(fā)生率4%～9%、IgA型特別易發(fā)生，異常M球蛋白IgA分子易形成多聚體。表現(xiàn)為血液循環(huán)和毛細(xì)血管內(nèi)灌注不佳，引起頭昏、眼花、視力障礙，手足麻木，腎濃縮、稀釋功能不全，昏迷等。全身及局部感染：骨髓瘤患者發(fā)生細(xì)菌和病毒感染的相對(duì)危險(xiǎn)度是正常人的15倍。這與病理性M蛋白大量產(chǎn)生，正常免疫球蛋白形成減少，免疫球蛋白分解代謝增快和中性粒細(xì)胞減少有關(guān)。MM：實(shí)驗(yàn)室檢查

多發(fā)性骨髓瘤累及全身多個(gè)器官、系統(tǒng)，涉及的檢查也相應(yīng)較多。

1.基本實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)。血生化（包括蛋白水平，血鈣水平，腎功能）。血沉。心電圖等。

MM：實(shí)驗(yàn)室檢查

2.針對(duì)骨髓瘤細(xì)胞及骨髓瘤細(xì)胞產(chǎn)生的異常的免疫球蛋白的檢查：骨髓：涂片，活檢，流式細(xì)胞學(xué)血漿免疫球蛋白（IgG、A、M、D、E）血、尿蛋白電泳

MM：實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象骨髓增生活躍或明顯活躍，主要特點(diǎn)為出現(xiàn)異常漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞），骨髓瘤細(xì)胞占有核細(xì)胞總數(shù)的10～15％，多者可高達(dá)70%～95%。骨髓瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，體積大小不均，直徑約15～30μm；核成圓形，可出現(xiàn)凹陷，分葉等畸形，常偏一旁，染色質(zhì)較正常的漿細(xì)胞細(xì)致，常不呈車(chē)輪狀排列，而呈粗網(wǎng)狀，可有1～2個(gè)核仁；胞漿豐富，邊緣常不整齊，呈深藍(lán)、灰藍(lán)或略帶紫色，不透明，可有空泡，偶見(jiàn)少量嗜天青顆?；騌ussel小體，可無(wú)核周透明帶。

MM：實(shí)驗(yàn)室檢查MM：實(shí)驗(yàn)室檢查MM：實(shí)驗(yàn)室檢查

3.了解疾病對(duì)腎臟影響的檢查：血β2-MG（β2微球蛋白）隨機(jī)尿蛋白/肌酐比值24小時(shí)尿蛋白排出量?jī)?nèi)生肌酐清除率

MM：實(shí)驗(yàn)室檢查MM：影像學(xué)檢查頭顱正側(cè)位片，頸胸、腰椎正側(cè)位片，骨盆正位片，胸部正側(cè)位片，疼痛部位的平片等。全身骨掃描。其它影像學(xué)檢查為了了解腫瘤細(xì)胞對(duì)機(jī)體的侵犯程度，可能還需要檢查腦核磁、胸部CT、淺表淋巴結(jié)B超、腹部B超、盆腔B超、腎穿刺等。

MM：影像學(xué)檢查MM：分型根據(jù)骨髓瘤細(xì)胞產(chǎn)生的免疫球蛋白，可分型為：（1）IgG型：最為常見(jiàn)，占50%-60%，一般具有典型的“MM”癥狀。易感染，高鈣血癥和淀粉樣變較少見(jiàn)。（2）IgA型：占20-25%，特點(diǎn)是可見(jiàn)火焰狀瘤細(xì)胞、高脂血癥，髓外骨髓瘤相對(duì)多見(jiàn)。高鈣血癥明顯，合并淀粉樣變，出現(xiàn)凝血異常及出血傾向機(jī)會(huì)較多，預(yù)后較差。

MM：分型（3）IgD型：很少見(jiàn)，僅占1.5-5%，特點(diǎn)是發(fā)病年齡較早，多在50歲以下，瘤細(xì)胞分化較差，本-周蛋白陽(yáng)性多見(jiàn)，常合并腎功能不全，骨髓外浸潤(rùn)較常見(jiàn)。易并發(fā)漿細(xì)胞性白血病，生存期短。（4）IgM型：較少見(jiàn)，易發(fā)生高粘滯血癥或雷諾氏現(xiàn)象。（5）IgE型：此型罕見(jiàn)。

（6）雙克隆型：甚少見(jiàn)?？梢允荌gG與IgA并存，其它IgM與IgG或與IgA并存也可見(jiàn)。MM：分型（7）輕鏈型：占12-20%，因瘤細(xì)胞僅合成單克隆輕鏈，缺乏重鏈，總的球蛋白下降（正常的多克隆免疫球蛋白受抑制），血清蛋白電泳不出現(xiàn)M成分，但用免疫固定電泳可檢測(cè)出大量單克隆輕鏈，80%-100%有本-周氏蛋白尿，常伴有高鈣血癥，易合并腎功能衰竭和淀粉樣變性，預(yù)后很差。（8）非分泌型：占1%以下，可有典型“MM”臨床表現(xiàn)，血與尿中無(wú)異常免疫球蛋白，骨髓中漿細(xì)胞增高，有溶骨改變或彌漫性骨質(zhì)疏松。用熒光抗體法可將此型分為兩個(gè)亞型：瘤細(xì)胞內(nèi)無(wú)免疫球蛋白或輕鏈合成；瘤細(xì)胞內(nèi)雖有免疫球蛋白或輕鏈合成，但不分泌出來(lái)。MM：診斷

多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)是建立在放射、臨床和病理3項(xiàng)基礎(chǔ)上的。診斷至少需要一個(gè)主要指標(biāo)和一個(gè)次要指標(biāo)，或者至少包括（1）和（2）的3個(gè)次要指標(biāo)。

主要指標(biāo)：

骨髓中漿細(xì)胞明顯增多，超過(guò)30％。組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤。單克隆免疫球蛋白（M）蛋白的出現(xiàn)：IgG＞35g/L；IgA＞20g/L；24h尿中出現(xiàn)大量單克隆輕鏈＞1.0g。MM：診斷

次要指標(biāo)：

骨髓中漿細(xì)胞增多（10～30％）。血清中有單克隆免疫球蛋白，但未達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn)。溶骨性病變。正常免疫球蛋白水平降低（＜正常50％），IgG＜6g/L；IgA＜1g/L；IgM＜0.5g/L。MM：診斷

骨髓瘤的分期標(biāo)準(zhǔn)

I期：須符合下列所有條件：血紅蛋白＞100g/L；血鈣正常（≤12mg/dL）；骨骼X線(xiàn)正?；虺使铝⑿匀芄遣∽?；M球蛋白IgG＜50g/L，IgA＜30g/L，尿輕鏈＜4g/24h。

Ⅱ期：各項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)介于I期和Ⅲ期之間。MM：診斷

III期：符合下列至少一項(xiàng)：血紅蛋白＜85g／L；血清鈣＞12mg/dL；X線(xiàn)見(jiàn)多處進(jìn)行性溶骨性損害；M蛋白阻IgG＞70g/L，IgA＞50g/L，尿輕鏈蛋白＞12g／24h。

以上每期根據(jù)腎功能變化又分為A、B兩種亞型：

A：腎功能正常，血肌酐＜176．8μmol/L，尿素氮＜10．7mmol/L。B：腎功能損害，血肌酐＞176．8μmol/L，尿素氮＞10．7mmol/L。MM：診斷

幾種特殊類(lèi)型骨髓瘤的診斷（1）冒煙性骨髓瘤（無(wú)癥狀骨髓瘤）該型一般數(shù)年內(nèi)病程無(wú)進(jìn)展。①符合多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)M蛋白≥30g/L，漿細(xì)胞≥10%。②無(wú)貧血、高鈣血癥及腎功能不全，無(wú)骨骼破壞。（2）無(wú)分泌型骨髓瘤：有多發(fā)性骨髓瘤的細(xì)胞學(xué)依據(jù)及放射學(xué)改變，但血與尿中檢測(cè)不到M蛋白。特點(diǎn)：①腎功能損害發(fā)生少；②治療與其他類(lèi)型的MM相同；③治療反應(yīng)和生存期與血清或尿中出現(xiàn)M蛋白的相似。

MM：診斷（3）孤立性骨髓瘤：占漿細(xì)胞骨髓瘤的3%-5%，發(fā)病年齡低，最常見(jiàn)癥狀是骨骼損害部位疼痛。特點(diǎn)：①骨髓中漿細(xì)胞病變?yōu)榫衷钚裕\斷靠病變部位的組織學(xué)證據(jù)，漿細(xì)胞＜5%。②多數(shù)的孤立性骨髓瘤患者免疫球蛋白正常水平。③沒(méi)有貧血、高鈣血癥、腎功能不全。④診斷時(shí)不僅要作有關(guān)骨骼的常規(guī)X線(xiàn)檢查，而且需要作磁共振檢查以確定為孤立性損害。⑤治療采用放療。50%的患者經(jīng)3-4年可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤。MM：診斷（4）髓外漿細(xì)胞瘤：發(fā)生在骨髓以外的漿細(xì)胞腫瘤，可發(fā)生在幾乎所有的器官組織，以上呼吸道最常見(jiàn)，通過(guò)活檢可確診，多為IgA型。這類(lèi)病例骨骼X線(xiàn)檢查正常，骨髓涂片中漿細(xì)胞＜5%，一般不伴異常免疫球蛋白增多。治療用40-50Gy的放療，有15%的患者進(jìn)展為有癥狀的MM。（5）漿細(xì)胞白血?。和庵苎獫{細(xì)胞的絕對(duì)值＞2.0×109/L，漿細(xì)胞占外周血白細(xì)胞分類(lèi)的20%，漿細(xì)胞白血病可分為原發(fā)（占60%）和繼發(fā)，原發(fā)性漿細(xì)胞白血病通常較年輕，肝脾淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)，較少有骨骼破壞。MM：診斷要點(diǎn)中老年人有骨痛或病理性骨折、貧血、蛋白尿或并發(fā)腎功能不全、反復(fù)發(fā)熱、球蛋白增高及血沉快者應(yīng)予詳查。①全身X線(xiàn)骨片有無(wú)溶骨及骨質(zhì)疏松；②骨髓檢查有無(wú)異常漿細(xì)胞增高，＞10%；③尿本周蛋白是否陽(yáng)性；④免疫球蛋白測(cè)定及血漿蛋白電泳明確有無(wú)M成分，異?？寺∶庖咔虻鞍自龈叨Ｃ庖咔虻鞍资芤?；⑤血片可示紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀排列。凡骨髓檢查異常漿細(xì)胞＞10%，伴血清或尿出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白或其碎片，正常免疫球蛋白降低，可見(jiàn)骨骼有溶骨改變，具有上述條件者即可確診。MM：鑒別診斷轉(zhuǎn)移癌腺癌易轉(zhuǎn)移至骨，發(fā)生溶骨改變，但血清中無(wú)M蛋白，血清堿性磷酸酶常增高，骨髓中可找到轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞，有原發(fā)癌的存在。甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)本病可有骨及腎功能障礙，但血中無(wú)M成分，血清堿性磷酸酶增高，骨髓中無(wú)異常漿細(xì)胞，尿本周蛋白陰性。本病尚有高血鈣及低血磷，甲狀旁腺激素（PTH）水平增高。MM：鑒別診斷原發(fā)性巨球蛋白血癥本病M成分為IgM，IgM多＞10～30g/L，骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞增多，常伴肥大細(xì)胞增多，無(wú)骨損害。反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥有原發(fā)病，骨髓中漿細(xì)胞多＜10%，且為成熟型，無(wú)骨損害。MM：化學(xué)治療MP方案苯丙氨酸氮芥（melphalan）6～8mg/d，應(yīng)用5～7天；強(qiáng)的松75～100mg/d，應(yīng)用5～7天。每4～6周重復(fù)1次，應(yīng)堅(jiān)持用藥1年以上，反應(yīng)率為50%。M2方案環(huán)磷酰胺400～600mg靜注，第1日；卡氮芥0.5～1mg/kg靜注，第1日；苯丙氨酸氮芥6～8mg/d，口服5～7天；強(qiáng)的松1mg/（kg·d），7天后漸減量至21天停服；長(zhǎng)春新堿2mg靜注，第21日。休息兩周后再開(kāi)始下一療程。αIFN初治有效率僅約10%～20%，國(guó)內(nèi)多用于維持治療，3×106U皮下注射，每周3次。MM：化學(xué)治療

耐藥、難治復(fù)發(fā)性骨髓瘤的化療

A.VAD方案長(zhǎng)春新堿0.5mg/d，阿霉素10mg/d，均靜脈滴注，地塞米松20mg/d，三藥均連用4天，休息4天為1個(gè)周期，3個(gè)周期為一療程，有效率可達(dá)75%。如遇一般情況差、白細(xì)胞低者，長(zhǎng)春新堿及阿霉素僅用第1～4日，第2～3周期停用，而地塞米松不變。本方案易致感染，治療前或治療中應(yīng)預(yù)防感染。B.DCEP方案環(huán)磷酰胺750mg/d靜注，第1～4日；鬼臼乙叉苷75mg/d靜注，第1～4日；順鉑25mg/d靜注，第1～4日；地塞米松40mg/d口服，第1～4日；G-CSF

300μg皮下注射，每日1次直至粒細(xì)胞恢復(fù)（停藥24h后開(kāi)始）。此方案可致嚴(yán)重骨髓抑制，最好將患者置簡(jiǎn)易層流床內(nèi)預(yù)防感染。MM：支持治療高鈣血癥應(yīng)補(bǔ)足水分，使尿量每日在1500ml以上，強(qiáng)的松60mg，每日2次，或地塞米松10mg靜注，每日2次。腎功能不全主要應(yīng)用化療控制本病。予以堿性藥物，使尿液堿化，別嘌呤醇100mg，每日3次，預(yù)防尿酸性腎病。骨痛主要應(yīng)用全身化療，如不能奏效采用局部放射治療，可迅速減輕局部疼痛。感染可應(yīng)用廣譜抗生素，選取病變部位分泌物培養(yǎng)后對(duì)致病菌有效的藥物，因本病可致腎損害，對(duì)氨基甙類(lèi)抗生素要慎用。MM：治療

自身干細(xì)胞移植如患者年齡＜50歲，一般情況好，可考慮應(yīng)用大劑量苯丙氨酸氮芥140mg/m2

，收集外周血干細(xì)胞，行自體外周血干細(xì)胞移植等。MM：治療展望多發(fā)性骨髓瘤（MM）的化療始于上世紀(jì)60年代，此后30年中，苯丙氨酸氮芥聯(lián)合潑尼松（MP）一直是MM的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。近5年來(lái)，MM的治療由于新藥的出現(xiàn)發(fā)生了劃時(shí)代變化。沙利度胺、硼替佐米（萬(wàn)珂）、lenalidomide陸續(xù)被批準(zhǔn)用于治療MM.

MM：治療展望沙利度胺較常見(jiàn)的不良反應(yīng)包括周?chē)窠?jīng)病變（經(jīng)常不可逆）、深靜脈血栓、肺栓塞、胃腸道毒性和致畸等。lenalidomide的周?chē)窠?jīng)病變不常見(jiàn)，但仍然有深靜脈血栓、肺栓塞和胃腸道毒性等不良反應(yīng)，是否致畸尚未有定論。萬(wàn)珂安全性好，并且和多種化療藥物聯(lián)合具有療效疊加和協(xié)同效應(yīng)，故而萬(wàn)珂的聯(lián)合方案日益受到重視。有關(guān)萬(wàn)珂的聯(lián)合方案有多個(gè)Ⅱ期臨床試驗(yàn)研究正在進(jìn)行之中，聯(lián)合用藥包括地塞米松、苯丙氨酸氮芥、沙利度胺、環(huán)磷酰胺等。

MM：預(yù)后MM的預(yù)后不良因素：高β2微球蛋白水平、高漿細(xì)胞標(biāo)志指數(shù)、乳酸脫氫酶增高、C-反應(yīng)蛋白增高、原漿細(xì)胞形態(tài)、低白蛋白血癥、高齡、高血肌酐濃度、亞二倍體性，漿細(xì)胞內(nèi)RNA含量少，貧血、高鈣血癥、血小板減少，原發(fā)耐藥和疾病進(jìn)展，對(duì)治療反應(yīng)快。另外，細(xì)胞遺傳和分子學(xué)特征作為判斷預(yù)后的決定性因素的重要性不斷得到重視。但臨床不是經(jīng)常應(yīng)用。

MK：概述

多發(fā)性骨髓瘤腎損害(TheRenalLesionsAssociatedwithMultipleMyeloma)亦稱(chēng)之為骨髓瘤腎(MyelomaKidney,MK)，是多發(fā)性骨髓瘤的重要表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)為腎功能不全和蛋白尿，亦可表現(xiàn)為腎小管功能障礙，包括腎小管酸化功能障礙和濃縮功能異常，偶見(jiàn)范可尼綜合征。MK：概述

多發(fā)性骨髓瘤患者腎臟病變的構(gòu)成譜包括“骨髓瘤腎”，即管型腎??；輕鏈淀粉樣變性；單克隆免疫球蛋白沉積??；較少見(jiàn)的冷球蛋白血癥腎小球腎炎和增生性腎小球腎炎。MK患者自然腎活檢研究結(jié)果示管型腎病40%～63%，輕鏈沉積病16%～26%，淀粉樣變性7%～30%，冷球蛋白血癥腎臟病不到1%。由于不同的腎臟損害治療方法不同，預(yù)后也迥然有異，在評(píng)估骨髓瘤患者時(shí)基于腎活檢的診斷非常重要。

MK：發(fā)病機(jī)制

管型腎病、單克隆免疫球蛋白沉積病和淀粉樣變性的腎臟病理改變不同，但在各自情況下初始發(fā)病步驟是腫瘤性漿細(xì)胞克隆在骨髓內(nèi)生成異常免疫球蛋白片段（通常是免疫球蛋白輕鏈）。在正常和腫瘤性免疫球蛋白合成時(shí)漿細(xì)胞生成過(guò)量的輕鏈釋放到循環(huán)中。正常輕鏈由腎小球?yàn)V過(guò)并由小管胞呑及代謝，既不沉積在腎組織內(nèi)也不引起病理變化。正常情況下生成的輕鏈與腫瘤性漿細(xì)胞生成的輕鏈的二歧行為提示免疫球蛋白分子突變是多發(fā)性骨髓瘤所見(jiàn)有別的病理?yè)p害的基礎(chǔ)。管型腎?。号R床表現(xiàn)

管型腎病患者表現(xiàn)為腎功能不全，有時(shí)腎功能不全甚至很?chē)?yán)重（如血清肌酐超過(guò)700μmol/L）。高達(dá)50%的患者腎功能衰竭為急性，常因脫水、感染、高鈣血癥，應(yīng)用造影劑或非甾體類(lèi)等促成因素而引起。蛋白尿雖為管型腎病患者的臨床特征，但只有10%的患者為腎病綜合征。與無(wú)腎衰竭的骨髓瘤患者比較，管型腎病患者高鈣血癥、嚴(yán)重貧血、晚期骨髓瘤和輕鏈骨髓瘤更多見(jiàn)。腎衰竭的危險(xiǎn)性與輕鏈排出水平相關(guān)。管型腎?。翰±?/p>

多發(fā)性骨髓瘤并發(fā)腎功能不全患者腎臟病理變化呈多樣性，但以管型腎病最多見(jiàn)。管型腎病的診斷依據(jù)為遠(yuǎn)端腎單位內(nèi)可見(jiàn)由輕鏈構(gòu)成的管型形成，管型中輕鏈與血清和尿液中輕鏈一致；免疫熒光染色僅限于一種輕鏈。管型中含有一種輕鏈、免疫球蛋白、血清其它蛋白和Tamm-Horsfall蛋白。管型腎?。翰±韴D示骨髓瘤腎病輕鏈局限于管型中。免疫球蛋白κ輕鏈染色強(qiáng)陽(yáng)性，而同一管型免疫球蛋白λ染色陰性。管型腎?。翰±?/p>

蘇木素-伊紅染色管型呈強(qiáng)嗜曙紅性，因管型呈板層性并易碎裂而看上去似乎“很脆弱”。管型周?chē)梢?jiàn)巨噬細(xì)胞和巨大細(xì)胞。管型與小管破裂相關(guān)，小管破裂后可引起間質(zhì)性腎炎。管型形成范圍與間質(zhì)纖維化及小管萎縮程度并不一致。盡管在小管間質(zhì)病變發(fā)病機(jī)制中管型起一定作用，但腎功能與間質(zhì)纖維化和小管萎縮相關(guān)，而與管型形成無(wú)關(guān)。

管型腎?。翰±砉撬枇龉苄湍I病，嗜曙紅管型破裂為片狀碎片，提示管型很脆弱。小管萎縮及扁平上皮，間質(zhì)纖維化并點(diǎn)灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。管型腎?。翰±?/p>

Tamm-Horsfall蛋白是髓襻升支粗段產(chǎn)生的糖蛋白，濾過(guò)的輕鏈與Tamm-Horsfall蛋白碳水化合物部分共聚合可引起遠(yuǎn)端腎單位腎內(nèi)梗阻。管型腎病時(shí)導(dǎo)致管型形成的因素包括：凝溶蛋白濃度、鈣濃度、pH、氯化鈉濃度、小管流速、脫水、高鈣血癥、呋塞米、NSAID及靜脈給予造影劑。管型腎病：治療

初始治療應(yīng)針對(duì)導(dǎo)致GFR下降和管型沉積的可逆因素，包括補(bǔ)充容量、堿化尿液、停用非甾體類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛劑、避免靜脈給予含碘造影劑等。雙磷酸鹽雖然對(duì)治療高鈣血癥有用，但可誘發(fā)急性腎衰竭，應(yīng)慎重使用。經(jīng)初始治療與化療聯(lián)合治療后約50%的患者在一月內(nèi)腎功能恢復(fù)正常，其壽命與無(wú)腎衰竭的骨髓瘤患者相同。治療后預(yù)示腎功能恢復(fù)的因素包括以前腎功能正常或輕度腎功能不全，存在可逆因素（如容量不足、非甾體類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛劑、高鈣血癥等）及早期強(qiáng)化治療。管型腎病：治療

骨髓瘤的主要治療目標(biāo)是通過(guò)單純化療或化療后自體干細(xì)胞移植誘導(dǎo)潛在惡性疾病緩解，降低輕鏈形成水平。應(yīng)保留潑尼松和苯丙氨酸氮芥療法用于因高齡（＞70～75歲）或明顯患有多種疾病共存狀態(tài)而不適合自身干細(xì)胞移植的患者。新診斷的骨髓瘤患者首選誘導(dǎo)治療，可單獨(dú)應(yīng)用地塞米松或聯(lián)合應(yīng)用地塞米松與沙利度胺或長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星等，繼之自身干細(xì)胞移植。苯丙氨酸氮芥因可干擾干細(xì)胞動(dòng)員而應(yīng)避免應(yīng)用。自身干細(xì)胞移植應(yīng)答率高達(dá)85%。

管型腎?。褐委?/p>

血漿置換療法曾被用于快速降低腎功能不全的多發(fā)性骨髓瘤患者血漿輕鏈濃度。兩個(gè)小型前瞻性研究表明血漿置換療法可改善患者腎功能和生存時(shí)間，而推薦用于治療多發(fā)性骨髓瘤時(shí)腎衰竭。但近期大樣本前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果未能證明需要透析的多發(fā)性骨髓瘤患者血漿置換療法的優(yōu)勢(shì)。管型腎病：透析與腎移植

即使給予強(qiáng)化治療，仍有65%的管型腎病患者在作出診斷后3個(gè)月內(nèi)進(jìn)展至終末期腎臟病。表現(xiàn)為嚴(yán)重或進(jìn)展性腎衰竭的患者多數(shù)似乎不可逆轉(zhuǎn)，80%以上就診時(shí)需要透析，僅15%腎功能有所恢復(fù)。因多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后不良，腎移植不作為可供選擇的治療方法之一。管型腎?。侯A(yù)后

腎臟疾病如腎功能不全對(duì)疾病預(yù)后有重要意義，特別是多發(fā)性骨髓瘤，原因在于發(fā)病率和病死率顯著增加。骨髓瘤患者中位存活時(shí)間約36月，5年存活率約18%～27%。腎衰竭是骨髓瘤患者僅次于感染的最常見(jiàn)的死亡原因之一。初診時(shí)血清肌酐＜124μmol/L的患者中位存活時(shí)間為44月，血清肌酐124μmol/L～177μmol/L的患者中位存活時(shí)間為18月，血清肌酐＞177μmol/L的患者中位存活時(shí)間為≤4月。MIDD：概述

在腎功能不全的多發(fā)性骨髓瘤患者中約有1/4為MIDD，其中70%腎活檢診斷早于異常球蛋白血癥診斷。MIDD以輕鏈沉積病最多見(jiàn)，約占70%；而輕鏈沉積病中70%以上為κ輕鏈。由單型重鏈沉積引起的重鏈沉積病約占20%，單克隆輕鏈和重鏈沉積引起的MIDD約占10%。與異常球蛋白血癥相關(guān)的多種病變可共在于同一活檢組織并具有重要預(yù)后意義，MIDD中管型腎病高達(dá)21%，淀粉樣變較少見(jiàn)。

MIDD：臨床表現(xiàn)

MIDD多見(jiàn)于老年人，平均發(fā)病年齡58歲（28～94歲）。96%的患者就診時(shí)血肌酐＞133μmol/L，其中52%被視為急性，44%被視為慢性。84%的患者尿蛋白＞1g/d，40%為腎病水平蛋白尿。免疫固定試驗(yàn)證實(shí)94%的MIDD患者血清或尿液中存在單克隆蛋白，其中65%為多發(fā)性骨髓瘤。與無(wú)骨髓瘤的患者比較，多發(fā)性骨髓瘤的MIDD患者更易發(fā)生急性腎衰竭（18%vs67%，P＜0.0001），血清肌酐水平更高（229μmol/Lvs415μmol/L）。MIDD：臨床表現(xiàn)

與淀粉樣變相似，MIDD腎外表現(xiàn)多見(jiàn)，心臟和肝臟受累可達(dá)80%。心血管可有充血性心力衰竭、心臟肥大和心律失常。肝臟表現(xiàn)有肝臟腫大、肝功能不全等。胃腸道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較少。MIDD：病理

可見(jiàn)腎臟和其它內(nèi)臟基底膜單克隆免疫球蛋白輕鏈、重鏈、輕鏈和重鏈沉積，沉積物剛果紅染色陰性，電鏡下觀察無(wú)原纖維形成。約1/3的患者可見(jiàn)MIDD與骨髓瘤管型腎病共存狀態(tài)，此類(lèi)患者預(yù)后不良。此外有部分患者M(jìn)IDD僅累及小管，而腎小球內(nèi)無(wú)沉積，亦無(wú)結(jié)節(jié)性腎小球硬化或管型腎病。MIDD：病理

各種類(lèi)型的MIDD組織學(xué)和超微病理變化相似。約60%的MIDD患者有類(lèi)似糖尿病腎病的結(jié)節(jié)性腎小球硬化。腎小球內(nèi)有多個(gè)PAS染色陽(yáng)性，銀染和剛果紅染色陰性的無(wú)細(xì)胞性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)可壓迫毛細(xì)血管，毛細(xì)血管壁亦可增厚。電鏡下可見(jiàn)內(nèi)皮下不連續(xù)的顆粒狀電子致密物沉積，并彌漫性浸潤(rùn)至基底層。雖然腎小球常含有單型免疫球蛋白線(xiàn)狀沉積，但這種情況反復(fù)無(wú)常。MIDD：病理圖示單克隆免疫球蛋白沉積病彌漫性結(jié)節(jié)性腎小球硬化MIDD：病理

腎小管可見(jiàn)明亮、可縮進(jìn)、PAS染色陽(yáng)性，剛果紅染色陰性的基底膜帶狀增厚，以髓質(zhì)最為明顯。相似變化亦可見(jiàn)于直小血管周?chē)?，髓質(zhì)間質(zhì)無(wú)此改變。罕見(jiàn)補(bǔ)體沉積，無(wú)淀粉樣蛋白P成分。電鏡下可見(jiàn)腎小管基底膜外側(cè)（間質(zhì)側(cè)）點(diǎn)狀電子致密物沉積，而無(wú)原纖維形成依據(jù)。MIDD：病理圖示免疫熒光檢查示腎小管基底膜免疫球蛋白κ輕鏈染色陽(yáng)性（A），而λ輕鏈染色陰性（B）。MIDD：病理電鏡示明顯增厚的基底膜將腎小管上皮細(xì)胞與基質(zhì)分開(kāi)，點(diǎn)狀電子致密物濃集在基底膜基質(zhì)側(cè)。

MIDD：治療MIDD的治療類(lèi)似多發(fā)性骨髓瘤，由單純性化療或化療與自身干細(xì)胞移植聯(lián)合治療組成，化療常用苯丙氨酸氮芥和潑尼松。苯丙氨酸氮芥和潑尼松療法5年總體人存活率和腎存活率分別為70%和37%。開(kāi)始就診時(shí)血清肌酐升高幅度與治療應(yīng)答率呈反變。小樣本非對(duì)照研究支持MIDD患者選擇大劑量化療與自身干細(xì)胞移植聯(lián)合治療。MIDD：預(yù)后

MIDD患者透析后生存時(shí)間為7月～48月。因骨髓瘤預(yù)后惡劣而不主張?jiān)诖祟?lèi)患者進(jìn)行腎移植。MIDD患者中位生存時(shí)間為4年。6月、1年和4年生存率分別為86%、66%和52%。重要的死亡預(yù)告因素包括高齡、多發(fā)性骨髓瘤和腎外表現(xiàn)。

免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：概述

在多發(fā)性骨髓瘤患者中30%可見(jiàn)AL-淀粉樣變，反之在AL-淀粉樣變患者中僅20%為多發(fā)性骨髓瘤。蛋白尿是患者初診時(shí)最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，約80%的患者有蛋白尿，其中30%～50%為腎病綜合征。約50%的患者腎功能不全，常為慢性，其中20%血清肌酐水平＞177mol/l。90%的AL-淀粉樣變患者在診斷時(shí)免疫固定或免疫電泳試驗(yàn)證實(shí)血清或尿液中有單克隆蛋白。免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：概述

70%患者尿中可見(jiàn)單克隆輕鏈，與MIDD患者不同，ML-淀粉樣變患者中80%尿液中為λ輕鏈。AL-淀粉樣變的診斷需要組織學(xué)證實(shí)淀粉樣蛋白。聯(lián)合應(yīng)用骨髓穿剌和骨髓活檢可診斷出90%的AL-淀粉樣變患者，初始診斷時(shí)推薦骨髓穿剌，繼之骨髓活檢。若骨髓穿剌和活檢結(jié)果陰性，有腎臟疾病臨床證據(jù)的患者95%上經(jīng)腎活檢可明確診斷。免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：病理

淀粉樣變的診斷取決于組織化學(xué)和超微病理證實(shí)腎組織中淀粉樣蛋白。淀粉樣蛋白沉積物呈嗜曙紅、PAS染色弱陽(yáng)性而無(wú)細(xì)胞成分。其與膠原、纖維蛋白、腎小球內(nèi)蓄積物和血管病變等玻璃樣沉積物的區(qū)別在于淀粉樣蛋白對(duì)剛果紅親合力高，剛果紅染色切片偏振光下觀察呈雙折射。免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：病理

腎淀粉樣變剛果紅染色雙折射。剛果紅染色腎小球經(jīng)偏振濾光片觀察呈綠色雙折射。免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：病理

電鏡下可見(jiàn)淀粉樣蛋白沉積物呈隨機(jī)排列的平均直徑90à～110à的無(wú)分支原纖維。淀粉樣沉積物幾乎見(jiàn)于所有腎小球和血管，腎小球內(nèi)初媽沉積部位為系膜區(qū)。沉積范圍逐步擴(kuò)展到內(nèi)皮下，浸潤(rùn)并取代基底層，腎小球基底膜局灶性散開(kāi)、失去銀易染性并斷裂。淀粉樣蛋白上皮下沉積可形成銀染陽(yáng)性釘突而易于與膜性腎病混淆?；顧z組織小管和間質(zhì)受累不常見(jiàn)，若病變累及小管間質(zhì)則髓質(zhì)間質(zhì)和直小血管較皮質(zhì)更易受累。免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：病理

圖示腎淀粉樣變超微結(jié)構(gòu)。淀粉樣沉積呈長(zhǎng)度不定的隨機(jī)排列的直徑10nM原纖維。

免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：治療

治療重點(diǎn)是應(yīng)用細(xì)胞毒藥物抑制單克隆副蛋白生成。標(biāo)準(zhǔn)化療包括潑尼松和苯丙氨酸氮芥，晚近應(yīng)用大劑量化療與自身干細(xì)胞移植。近期采用更為敏感的游離輕鏈定量測(cè)定方法證明治療誘導(dǎo)血液學(xué)緩解（血清游離輕鏈減少50%）的AL型淀粉樣變患者存活時(shí)間明顯延長(zhǎng)，病情穩(wěn)定甚至消退。免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：治療

對(duì)仔細(xì)選擇的AL型淀粉樣變患者自身干細(xì)胞移植似乎是一種可供選擇的治療方法，即使這些患者已進(jìn)入終末期腎臟病階段。不幸的是僅有20%的AL型淀粉樣變患者適合自身干細(xì)胞移植。由于干細(xì)胞移植僅適用于疾病限定階段的患者，故對(duì)于AL型淀粉樣變的患者來(lái)說(shuō)早發(fā)現(xiàn)早治療至關(guān)重要。免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：透析與移植

腎臟病變?cè)贏L型淀粉樣變患者中非常多見(jiàn)，其中1/3的患者進(jìn)展至終末期腎臟病。AL型淀粉樣變患者由明確診斷到開(kāi)始透析的中位時(shí)間約15個(gè)月。處于透析治療的患者中位生存時(shí)間為8至22個(gè)月。接受透析治療的各種原因引起的終末期腎臟病患者一年總體死亡率為22%，而AL型淀粉樣變患者一年死亡率高達(dá)44%。處于透析治療的患者死亡的主要原因是淀粉樣變腎外病變進(jìn)展，特別是心臟淀粉樣變。免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：透析與移植

由于合并終末期腎臟病的系統(tǒng)性淀粉樣變患者預(yù)后惡劣，淀粉樣變復(fù)發(fā)引起移植物失功能的風(fēng)險(xiǎn)很高，故很少考慮給予淀粉樣變患者進(jìn)行腎移植。近年來(lái)自身干細(xì)胞移植明顯改善了AL型淀粉樣變合并終末期腎臟病患者的預(yù)后，腎移植已成為一種可行的選擇。成功的干細(xì)胞移植為更多AL型淀粉樣變患者提供了接受腎移植的機(jī)會(huì)。免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變(AL-Amyloidosis)：預(yù)后

AL型淀粉樣變合并腎病綜合征患者中位生存時(shí)間為16個(gè)月。24小時(shí)尿蛋白水平與生存時(shí)間無(wú)關(guān)，但λ輕鏈預(yù)后較κ輕鏈惡劣（中位生存時(shí)間12月vs30月，P=0.01）。腎功能不全亦為預(yù)后不良指標(biāo)，血清肌酐＞115mol/l的患者中位生存時(shí)間為15個(gè)月，而腎功能正常者中位生存時(shí)間為30個(gè)月。充血性心力衰竭是AL型淀粉樣變預(yù)后惡劣的標(biāo)志，其中位生存時(shí)間＜6月。

請(qǐng)各位多多指教！祝大家身體健康、事業(yè)有成！張伯科第三節(jié)分析文體特征和表現(xiàn)手法2大考點(diǎn)書(shū)法大家啟功自傳賞析中學(xué)生，副教授。博不精，專(zhuān)不透。名雖揚(yáng)，實(shí)不夠。高不成，低不就。癱偏‘左’，派曾‘右’。面微圓，皮欠厚。妻已亡，并無(wú)后。喪猶新，病照舊。六十六，非不壽。八寶山，漸相湊。計(jì)平生，謚曰陋。身與名，一起臭。【賞析】寓幽默于“三字經(jīng)”，名利淡薄，人生灑脫，真乃大師心態(tài)。1.實(shí)用類(lèi)文本都有其鮮明的文體特征，傳記的文體特征體現(xiàn)為作品的真實(shí)性和生動(dòng)性。傳記的表現(xiàn)手法主要有以下幾個(gè)方面：人物表現(xiàn)的手法、結(jié)構(gòu)技巧、語(yǔ)言藝術(shù)和修辭手法。2.在實(shí)際考查中，對(duì)傳記中段落作用、細(xì)節(jié)描寫(xiě)、人物陪襯以及環(huán)境描寫(xiě)設(shè)題較多，對(duì)于材料的選擇與組織也常有涉及。3.考生復(fù)習(xí)時(shí)要善于借鑒小說(shuō)和散文的知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)抓住傳記的主旨、構(gòu)思以及語(yǔ)言特征來(lái)解答問(wèn)題。傳記的文體特點(diǎn)是真實(shí)性和文學(xué)性。其中，真實(shí)性是傳記的第一特征，寫(xiě)作時(shí)不允許任意虛構(gòu)。但傳記不同于一般的枯燥的歷史記錄，它具有文學(xué)性，它通過(guò)作者的選擇、剪輯、組接，傾注了愛(ài)憎的情感；它需要用藝術(shù)的手法加以表現(xiàn)，以達(dá)到傳神的目的?？键c(diǎn)一分析文體特征從哪些方面分析傳記的文體特征？一、選材方面1.人物的時(shí)代性和代表性。傳記里的人物都是某時(shí)代某領(lǐng)域較

突出的人物。2.選材的真實(shí)性和典型性。傳記的材料比較翔實(shí)，作者從傳主

的繁雜經(jīng)歷中選取典型的事例，來(lái)表現(xiàn)傳主的人格特點(diǎn)，有

較強(qiáng)的說(shuō)服力。3.傳記的材料可以是重大事件，也可以是日常生活小事。[知能構(gòu)建]二、組材方面1.從時(shí)序角度思考。通過(guò)抓時(shí)間詞語(yǔ)，可以迅速理清文章脈絡(luò)，

把握人物的生活經(jīng)歷及思想演變過(guò)程。2.從詳略方面思考。組材是與主題密切相關(guān)的。對(duì)中心有用的，

與主題特別密切的材料，是主要內(nèi)容，則需濃墨重彩地渲染，

要詳細(xì)寫(xiě)；與主題關(guān)系不很密切的材料，是次要內(nèi)容，則輕

描淡寫(xiě)，甚至一筆帶過(guò)。三、句段作用和標(biāo)題效果類(lèi)別作用或效果開(kāi)頭段內(nèi)容：開(kāi)篇點(diǎn)題，渲染氣氛，奠定基調(diào)，表明情感。結(jié)構(gòu)：總領(lǐng)下文，統(tǒng)攝全篇；與下文某處文字呼應(yīng)，為下文做鋪墊或埋下伏筆；與結(jié)尾呼應(yīng)。中間段內(nèi)容：如果比較短，它的作用一般是總結(jié)上文，照應(yīng)下文；如果比較長(zhǎng)，它的作用一般是擴(kuò)展思路，豐富內(nèi)涵，具體展示，深化主題。結(jié)構(gòu)：過(guò)渡，承上啟下，為下文埋下伏筆、鋪墊蓄勢(shì)。結(jié)尾段內(nèi)容：點(diǎn)明中心，深化主題，畫(huà)龍點(diǎn)睛，升華感情、卒章顯志，啟發(fā)思考。結(jié)構(gòu)：照應(yīng)開(kāi)頭；呼應(yīng)前文；使結(jié)構(gòu)首尾圓合。標(biāo)題①突出了敘述評(píng)議的對(duì)象。②設(shè)置懸念，激發(fā)讀者的閱讀興趣。③表現(xiàn)了傳主的精神或品質(zhì)。④點(diǎn)明了主旨，表達(dá)了作者的情感。⑤運(yùn)用修辭，使文章內(nèi)涵豐富，意蘊(yùn)深刻，增加了文章的厚度與深度。四、語(yǔ)言特色角度分析鑒賞傳記的類(lèi)別自傳采用第一人稱(chēng)，語(yǔ)言或幽默調(diào)侃或自然親切；他傳采用第三人稱(chēng)，語(yǔ)言或樸實(shí)自然或文采斐然。語(yǔ)意和句式句子中的關(guān)鍵詞所包含的情感、態(tài)度等，整句與散句、推測(cè)與肯定、議論與抒情、祈使與反問(wèn)等特殊句式，往往有著不同一般的表現(xiàn)力。這些都是分析語(yǔ)言的切入點(diǎn)。修辭的角度修辭一般是用來(lái)加強(qiáng)語(yǔ)言的表現(xiàn)力的。抓住修辭特點(diǎn)，就能從語(yǔ)言的表達(dá)效果上加以體味。語(yǔ)言風(fēng)格含蓄與明快、文雅與通俗、生動(dòng)與樸實(shí)、富麗與素淡、簡(jiǎn)潔與繁復(fù)等。1.(2015·新課標(biāo)全國(guó)卷Ⅰ)閱讀下面的文字，完成后面的題目。[即學(xué)即練]朱東潤(rùn)自傳1896年我出生在江蘇泰興一個(gè)失業(yè)店員的家庭，早年生活艱苦，所受的教育也存在著一定的波折。21歲我到梧州擔(dān)任廣西第二中學(xué)的外語(yǔ)教師，23歲調(diào)任南通師范學(xué)校教師。1929年4月間，我到武漢大學(xué)擔(dān)任外語(yǔ)講師，從此我就成為大學(xué)教師。那時(shí)武漢大學(xué)的文學(xué)院長(zhǎng)是聞一多教授，他看到中文系的教師實(shí)在太復(fù)雜，總想來(lái)一些變動(dòng)。用近年的說(shuō)法，這叫作摻沙子。我的命運(yùn)是作為沙子而到中文系開(kāi)課的。大約是1939年吧，一所內(nèi)遷的大學(xué)的中文系在學(xué)年開(kāi)始，出現(xiàn)了傳記研究這一個(gè)課，其下注明本年開(kāi)韓柳文。傳記文學(xué)也好，韓柳文學(xué)也不妨，但是怎么會(huì)在傳記研究這個(gè)總題下面開(kāi)韓柳文呢？在當(dāng)時(shí)的大學(xué)里，出現(xiàn)的怪事不少，可是這一項(xiàng)多少和我的興趣有關(guān)，這就決定了我對(duì)于傳記文學(xué)獻(xiàn)身的意圖。《四庫(kù)全書(shū)總目》有傳記類(lèi)，指出《晏子春秋》為傳之祖，《孔子三朝記》為記之祖，這是三百年前的看法，現(xiàn)在用不上了。有人說(shuō)《史記》《漢書(shū)》為傳記之祖，這個(gè)也用不上?！妒贰贰稘h》有互見(jiàn)法，對(duì)于一個(gè)人的評(píng)價(jià)，常常需要通讀全書(shū)多卷，才能得其大略?？墒窃趥饔浳膶W(xué)里，一個(gè)傳主只有一本書(shū)，必須在這本書(shū)里把對(duì)他的評(píng)價(jià)全部交代。是不是古人所作的傳、行狀、神道碑這一類(lèi)的作品對(duì)于近代傳記文學(xué)的寫(xiě)作有什么幫助呢？也不盡然。古代文人的這類(lèi)作品，主要是對(duì)于死者的歌頌，對(duì)于近代傳記文學(xué)是沒(méi)有什么用處的。這些作品，畢竟不是傳記文學(xué)。除了史家和文人的作品以外，是不是還有值得提出的呢？有的，這便是所謂別傳。別傳的名稱(chēng)，可能不是作者的自稱(chēng)而是后人認(rèn)為有別于正史，因此稱(chēng)為“別傳”。有些簡(jiǎn)單一些，也可稱(chēng)為傳敘。這類(lèi)作品寫(xiě)得都很生動(dòng)，沒(méi)有那些阿諛?lè)畛兄o，而且是信筆直書(shū)，對(duì)于傳主的錯(cuò)誤和缺陷，都是全部奉陳。是不是可以從國(guó)外吸收傳記文學(xué)的寫(xiě)作方法呢？當(dāng)然可以，而且有此必要。但是不能沒(méi)有一個(gè)抉擇。羅馬時(shí)代的勃路塔克是最好的了，但是他的時(shí)代和我們相去太遠(yuǎn)，而且他的那部大作，所著重的是相互比較而很少對(duì)于傳主的刻畫(huà)，因此我們只能看到一個(gè)大略而看不到入情入理的細(xì)致的分析。英國(guó)的《約翰遜博士傳》是傳記文學(xué)中的不朽名作，英國(guó)人把它推重到極高的地位。這部書(shū)的細(xì)致是到了一個(gè)登峰造極的地位，但是的確也難免有些瑣碎。而且由于約翰遜并不處于當(dāng)時(shí)的政治中心，其人也并不能代表英國(guó)的一般人物，所以這部作品不是我們必須模仿的范本。是不是我國(guó)已經(jīng)翻譯過(guò)來(lái)的《維多利亞女王傳》可以作為范本呢？應(yīng)當(dāng)說(shuō)是可以，由于作者著墨無(wú)多，處處顯得“頰上三毫”的風(fēng)神?？墒侵袊?guó)文人相傳的做法，正是走的一樣的道路，所以無(wú)論近代人怎么推崇這部作品，總還不免令人有“穿新鞋走老路”的戒心。國(guó)內(nèi)外的作品讀過(guò)一些，也讀過(guò)法國(guó)評(píng)論家莫洛亞的傳記文學(xué)理論，是不是對(duì)于傳記文學(xué)就算有些認(rèn)識(shí)呢？不算，在自己沒(méi)有動(dòng)手創(chuàng)作之前，就不能算是認(rèn)識(shí)。這時(shí)是1940年左右，中國(guó)正在艱苦抗戰(zhàn)，我只身獨(dú)處，住在四川樂(lè)山的郊區(qū)，每周得進(jìn)城到學(xué)校上課，生活也很艱苦。家鄉(xiāng)已經(jīng)陷落了，妻室兒女，一家八口，正在死亡線(xiàn)上掙扎。我決心把研讀的各種傳記作為范本，自己也寫(xiě)出一本來(lái)。我寫(xiě)誰(shuí)呢？我考慮了好久，最后決定寫(xiě)明代的張居正。第一，因?yàn)樗馨岩粋€(gè)充滿(mǎn)內(nèi)憂(yōu)外患的國(guó)家拯救出來(lái)，為垂亡的明王朝延長(zhǎng)了七十年的壽命。第二，因?yàn)樗活檪€(gè)人的安危和世人的唾罵，終于完成歷史賦予他的使命。他不是沒(méi)有缺點(diǎn)的，但是無(wú)論他有多大的缺點(diǎn)，他是唯一能夠拯救那個(gè)時(shí)代的人物。(有刪改)【相關(guān)鏈接】①自傳和傳人，本是性質(zhì)類(lèi)似的著述，除了因?yàn)樽髡吡?chǎng)的不同，因而有必要的區(qū)別以外，原來(lái)沒(méi)有很大的差異。但是在西洋文學(xué)里，常會(huì)發(fā)生分類(lèi)的麻煩。我們則傳敘二字連用指明同類(lèi)的文學(xué)。同時(shí)因?yàn)楣糯挠梅ǎ瑐魅嗽粋?，自敘曰敘，這種分別的觀念，是一種原有的觀念，所以傳敘文學(xué)，包括敘、傳在內(nèi)，絲毫不感覺(jué)牽強(qiáng)。(朱東潤(rùn)《關(guān)于傳敘文學(xué)的幾個(gè)名詞》)②朱先生確是有儒家風(fēng)度的學(xué)者，一身正氣，因此他所選擇的傳主對(duì)象，差不多都是關(guān)心國(guó)計(jì)民生的有為之士。他強(qiáng)調(diào)關(guān)切現(xiàn)實(shí)，拯救危亡，尊崇氣節(jié)與品格。這都是可以理解的。(傅璇琮《理性的思索和情感的傾注——讀朱東潤(rùn)先生史傳文學(xué)隨想》)★作為帶有學(xué)術(shù)性質(zhì)的自傳，本文有什么特點(diǎn)？請(qǐng)簡(jiǎn)要回答。答：________________________________________________解析本題考查分析文本的文體基本特征和語(yǔ)言特色。解答時(shí)，要在閱讀的基礎(chǔ)上，了解文章的文體特征、內(nèi)容的側(cè)重點(diǎn)、內(nèi)容表達(dá)的特征。本文作為一篇帶有學(xué)術(shù)性質(zhì)的自傳，突出特點(diǎn)之一就是偏重學(xué)術(shù)經(jīng)歷，介紹了自己的傳記文學(xué)觀及其形成過(guò)程。文章的開(kāi)頭與結(jié)尾，將自己的生平與學(xué)術(shù)結(jié)合起來(lái)，尤其是為張居正寫(xiě)傳原因的解說(shuō)，結(jié)合當(dāng)時(shí)的社會(huì)背景和自己家庭的情況，更是呈現(xiàn)出學(xué)術(shù)背后的家國(guó)情懷。在行文方面，語(yǔ)言平易自然，穿插“怎么會(huì)在傳記研究這個(gè)總題下面開(kāi)韓柳文呢？”“我寫(xiě)誰(shuí)呢？”等口語(yǔ)，語(yǔ)言平白如話(huà)，就像面對(duì)面閑談一樣。答案①偏重學(xué)術(shù)經(jīng)歷，主要寫(xiě)自己的傳記文學(xué)觀及其形成過(guò)程；②寫(xiě)生平與寫(xiě)學(xué)術(shù)二者交融，呈現(xiàn)學(xué)術(shù)背后的家國(guó)情懷；③行文平易自然，穿插使用口語(yǔ)，就像和老朋友閑談一樣。1.一般和具體結(jié)合我們?cè)趯?duì)文本的一般性特征進(jìn)行分析的同時(shí)，也應(yīng)該注意到富有個(gè)性的“具體”的特征。[思維建模]分析文體特征2要領(lǐng)2.注意效果解讀

分析文體特征時(shí)，不能僅僅停留在辨別認(rèn)知的層面上，而必須懂得去對(duì)它們做“效果”分析。對(duì)“效果”的分析不外乎從這樣的兩個(gè)方面去考慮：一是從表達(dá)者的表達(dá)這個(gè)方面去考慮，看他采用這樣的方式會(huì)給他的表達(dá)帶來(lái)怎樣的好處；二是從閱讀者這個(gè)方面考慮，看他這樣做可以對(duì)讀者的閱讀產(chǎn)生什么樣的積極的效果。分析傳記的文體特征?咀嚼經(jīng)典高考題目提升審題答題技能高考曾經(jīng)這樣考品答案，悟技巧，不丟分1.(2014·遼寧卷)本文第一自然段有何作用？請(qǐng)簡(jiǎn)要分析。(6分)(《侯仁之：城市的知音》)①交代侯仁之選擇歷史專(zhuān)業(yè)的原因；②寫(xiě)出了侯仁之對(duì)國(guó)家民族命運(yùn)的關(guān)注，使傳主形象更加豐滿(mǎn)；③體現(xiàn)了傳記的真實(shí)性；④為下文介紹侯仁之的學(xué)術(shù)研究及成就做鋪墊。(答出1點(diǎn)給1分，2點(diǎn)給3分，3點(diǎn)給5分，4點(diǎn)給6分)2.(2013·福建卷)文章已有“《夢(mèng)里京華》”一例，為何還要例舉“委曲求全”？請(qǐng)簡(jiǎn)要分析。(4分)(《那一種遙遠(yuǎn)的幽默》)①增強(qiáng)說(shuō)服力，進(jìn)一步突出王文顯劇作別有一番幽默，肯定他喜劇創(chuàng)作的能力和影響。②引出下文對(duì)王文顯任代理校長(zhǎng)時(shí)行事風(fēng)格的敘寫(xiě)，形成對(duì)比，以突出王文顯治校的持重務(wù)實(shí)，一絲不茍。(每點(diǎn)2分，意思對(duì)即可。)3.(2012·新課標(biāo)全國(guó)卷)12(1)選項(xiàng)E：本文擷取謝希德人生的若干片斷，描寫(xiě)她熱愛(ài)祖國(guó)、獻(xiàn)身科學(xué)、關(guān)愛(ài)親人的事跡，表現(xiàn)了一位杰出女性的偉大人格。(√)(《謝希德的誠(chéng)與真》)本選項(xiàng)考查對(duì)文體特征的理解，涉及文章的選材、文本的主要內(nèi)容與主題等內(nèi)容。(正確選項(xiàng)，3分)因傳記是記載人物生平或事跡的一類(lèi)記敘文體，它的表達(dá)技巧比較接近于小說(shuō)和散文，可以說(shuō)文學(xué)類(lèi)文本的表現(xiàn)手法都與傳記相通。由于傳記的文體特征，需要格外注意其他人物對(duì)傳主的映襯、細(xì)節(jié)描寫(xiě)、引用和議論等方面?？键c(diǎn)二分析表現(xiàn)手法3題型(一)敘述1.順敘的作用(效果)：思路清晰，結(jié)構(gòu)條理。2.倒敘的作用(效果)[知能構(gòu)建](1)能增強(qiáng)文章的生動(dòng)性，使文章產(chǎn)生懸念，更能引人入勝。(2)強(qiáng)調(diào)作用，這一段主要寫(xiě)了……放到開(kāi)頭強(qiáng)調(diào)了傳主的……(與傳主精神、品質(zhì)等的關(guān)系)。(3)表達(dá)了作者對(duì)傳主怎樣的情感(與作者情感的關(guān)系)。(4)深化了主旨(與主旨的關(guān)系)。(5)使文章結(jié)構(gòu)富于變化，避免了敘述的平淡和結(jié)構(gòu)的單調(diào)。3.插敘的作用(效果)(1)內(nèi)容上：①(如果是引述他人的話(huà)，或是傳主自己的話(huà)、書(shū)信等)突出了傳記的真實(shí)性，使文章內(nèi)容更充實(shí)。②深化了文章主題。③使人物形象更加鮮明。④(如果是引述他人的話(huà)等就屬于側(cè)面描寫(xiě))側(cè)面烘托了傳主的……⑤(如果插敘的語(yǔ)段拿傳主和其他人對(duì)比)通過(guò)對(duì)比，襯托出了傳主的……(2)結(jié)構(gòu)上：①避免了結(jié)構(gòu)的平鋪直敘，使行文起伏多變，使結(jié)構(gòu)更加緊湊集中。②對(duì)……做了必要的鋪墊照應(yīng)，補(bǔ)充說(shuō)明。(二)描寫(xiě)(主要是細(xì)節(jié)描寫(xiě))1.描寫(xiě)的三種作用(1)讓傳主形象更全面完整，更立體化。傳主形象是由多個(gè)側(cè)面組成的，只表現(xiàn)其偉大的一面，而不展現(xiàn)其普通的一面，人物就不能立體化。

(2)讓人物真實(shí)可信。要把人物寫(xiě)好，就要寫(xiě)其普通的一面，因?yàn)樽x者是普通的公民，他愿意接受偉人身上普通的一面。這樣的人物會(huì)讓讀者覺(jué)得真實(shí)親切，易于接受。(3)符合讀者心理需要。對(duì)于大人物諸如政治家、藝術(shù)家、影視明星等，讀者已經(jīng)從媒體中了解了一些他們?cè)诒拘袠I(yè)內(nèi)的成就、事跡。對(duì)于傳記作品，讀者更渴望了解一些花絮。因此，一些細(xì)節(jié)正能解決這一問(wèn)題。2.兩種答題方式(1)如果是寫(xiě)人物的細(xì)節(jié)，可以這樣：①思維趨向：寫(xiě)人物的細(xì)節(jié)＝細(xì)節(jié)內(nèi)容＋獨(dú)特形象＋表現(xiàn)主題＋讀者心理。②答題方式：通過(guò)描寫(xiě)……細(xì)節(jié)，……刻畫(huà)出一個(gè)……形象，突出……(主題思想)，給讀者……感受。(2)如果是場(chǎng)面細(xì)節(jié)，可以這樣：①思維趨向：場(chǎng)面細(xì)節(jié)＝細(xì)節(jié)內(nèi)容＋讀者感受＋表現(xiàn)主題。②答題方式：通過(guò)對(duì)……的描寫(xiě)，傳神地寫(xiě)出在場(chǎng)人……的心情，烘托了……的現(xiàn)場(chǎng)氣氛，使讀者仿佛置身于現(xiàn)場(chǎng)之中，產(chǎn)生身臨其境之感。真實(shí)性和感染力都很強(qiáng)。真實(shí)地反映了……表達(dá)了……的情感傾向。(三)議論的作用1.內(nèi)容上：對(duì)主題表達(dá)起畫(huà)龍點(diǎn)睛的作用。評(píng)論性文字既是對(duì)

事實(shí)的闡釋?zhuān)彩亲髡咦晕覒B(tài)度的呈現(xiàn)。2.結(jié)構(gòu)上：①用在開(kāi)頭，起統(tǒng)領(lǐng)全文、點(diǎn)明中心、引出下文的

作用，并能使文章的主題思想得到鮮明的表達(dá)；②用在文章

的結(jié)尾，一般是為了加深對(duì)所寫(xiě)人物的認(rèn)識(shí)，深化文章的主

題思想，凸顯所寫(xiě)人物的品格意義，起畫(huà)龍點(diǎn)睛的作用；③用在文章的中間，起承上啟下的作用，使事與事之間緊密

地連接起來(lái)，使文章結(jié)構(gòu)顯得嚴(yán)謹(jǐn)。1.從側(cè)面表現(xiàn)傳主通過(guò)寫(xiě)與傳主相關(guān)的人、事、物，從側(cè)面表現(xiàn)傳主的道德性格、特點(diǎn)、品性等?？梢允箓饔浘哂懈鼮檎鎸?shí)感人的力量，可以塑造豐滿(mǎn)的傳主形象，突出傳主的精神面貌，起到增強(qiáng)作品歷史深度和情感力度的作用，增強(qiáng)文章的真實(shí)性和可讀性。2.內(nèi)容和情節(jié)的需要不交代其他相關(guān)的人、事、物，內(nèi)容情節(jié)就不完整，就無(wú)法更好地表現(xiàn)傳主。只有把傳主放到一定的環(huán)境中，他的行為、性格才顯現(xiàn)其合理性。這樣寫(xiě)可以更好地體現(xiàn)作者的寫(xiě)作意圖，豐富文章內(nèi)容，增強(qiáng)文章內(nèi)涵，增強(qiáng)文章文化底蘊(yùn)等。3.由點(diǎn)及面，深化主題作者要揭示某種社會(huì)道理或者一個(gè)大的群體，比如整個(gè)民族的某種品質(zhì)，光憑傳主一個(gè)人無(wú)法全面地展現(xiàn)，就必須拓展，傳主再加上其他的人、事、物，點(diǎn)面結(jié)合，就可以更全面、更深刻地表現(xiàn)主題。4.增強(qiáng)表達(dá)效果增強(qiáng)文章的文學(xué)色彩；讓人產(chǎn)生豐富的想象，發(fā)人深省，耐人尋味；等等。直接引用大量原始材料，可以更好地突出人物的特點(diǎn)，揭示人物的精神面貌，對(duì)人物作出客觀公正的評(píng)價(jià)。在傳記中，引用主要包括以下幾個(gè)方面：引用內(nèi)容引用效果直接引用可以增加作品真實(shí)性，更好地突出人物的特點(diǎn)，揭示人物的精神面貌，對(duì)人物做出客觀公正的評(píng)價(jià)。引用詩(shī)詞可以從側(cè)面烘托和豐富傳主的思想精神，使傳記顯現(xiàn)出一種古樸文雅的風(fēng)格。引用故事可以增強(qiáng)文章的趣味性，使文章更具有可讀性。引用傳主在書(shū)信、日記中的表白以及傳主的話(huà)可以印證作者的觀點(diǎn)，也可以使傳記具有更為真實(shí)感人的力量。引用他人的話(huà)使文章對(duì)人物的評(píng)述更加全面客觀、真實(shí)可信，也能從側(cè)面烘托傳主的形象。閱讀下面的文字，完成后面的題目。[即學(xué)即練]朱啟鈐：“被抹掉的奠基人”林天宏①2006年6月13日下午，一場(chǎng)大雨過(guò)后，正陽(yáng)門(mén)箭樓被帶著水霧的腳手架包裹得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí)。北京舊城中軸線(xiàn)上的這座標(biāo)志性建筑，正經(jīng)歷著新中國(guó)成立后規(guī)模最大的一次修繕。②由正陽(yáng)門(mén)箭樓北望，長(zhǎng)安街車(chē)水馬龍，它與城樓左右兩側(cè)的南北長(zhǎng)街、南北池街，一同構(gòu)成了北京舊城東西、南北走向的交通要道。③我問(wèn)同行的一個(gè)記者：“你知道改造北京舊城，使其具有現(xiàn)代城市雛形的第一人是誰(shuí)？”“梁思成？”她答道。④這個(gè)答案是錯(cuò)誤的，卻并不讓人意外。隨著北京舊城改造不斷進(jìn)入媒體視野，梁思成等一批建筑學(xué)家已被大眾熟知。但少有人知曉的是，從1915年起，北京已開(kāi)始有計(jì)劃地進(jìn)行市政工程建設(shè)，正陽(yáng)門(mén)箭樓、東西長(zhǎng)安街、南北長(zhǎng)街與南北池街，都是在時(shí)任內(nèi)務(wù)部總長(zhǎng)朱啟鈐的主持之下改造與打通的。⑤同樣少有人知曉的是，1925年，25歲的美國(guó)賓夕法尼亞大學(xué)留學(xué)生梁思成，收到父親梁?jiǎn)⒊瑥膰?guó)內(nèi)寄來(lái)北宋匠人李誡撰寫(xiě)的《營(yíng)造法式》一書(shū)，興趣大增，由此走上中國(guó)古代建筑研究之路。1930年，梁思成加入中國(guó)營(yíng)造學(xué)社，在那里撰寫(xiě)了《中國(guó)建筑史》，成為建筑學(xué)一代宗師。而《營(yíng)造法式》一書(shū)的發(fā)現(xiàn)者與中國(guó)營(yíng)造學(xué)社的創(chuàng)始人，正是朱啟鈐。⑥“朱啟鈐是中國(guó)古建筑研究工作的開(kāi)拓者與奠基人，沒(méi)有他，就不可能在上個(gè)世紀(jì)30年代出現(xiàn)像梁思成這樣的建筑學(xué)領(lǐng)軍人物，我們讀到《中國(guó)建筑史》的年份，還不知要推遲多少年?！敝袊?guó)文物研究所某研究人員曾這樣評(píng)價(jià)。但是，“由于歷史原因，他被研究者們有意無(wú)意地抹掉了”。⑦朱啟鈐于1930年創(chuàng)辦的中國(guó)營(yíng)造學(xué)社，將他的籌劃與組織才能發(fā)揮得“淋漓盡致”。他為學(xué)社請(qǐng)來(lái)當(dāng)時(shí)最為優(yōu)秀的學(xué)術(shù)精英：東北大學(xué)建筑系主任梁思成，中央大學(xué)建筑系教授劉敦楨，著名建筑師楊廷寶、趙深，史學(xué)家陳垣，地質(zhì)學(xué)家李四光，考古學(xué)家李濟(jì)……他還以其社會(huì)人脈，動(dòng)員許多財(cái)界和政界人士加入學(xué)社，直接從經(jīng)費(fèi)上支持營(yíng)造學(xué)社的研究工作。曾有建筑史家這樣評(píng)價(jià)朱啟鈐：“人力、物力、財(cái)力，這些都是研究工作所必不可少的條件，能把這方方面面的人事統(tǒng)籌起來(lái)，是需要非凡之才能的。朱啟鈐以一己之力，做了今天需要整個(gè)研究所行政部門(mén)做的事。”⑧有數(shù)據(jù)顯示，截至1937年，營(yíng)造學(xué)社野外實(shí)地測(cè)繪重要古建筑達(dá)206組，因此探索出一整套研究中國(guó)古建筑的科學(xué)方法，為撰寫(xiě)中國(guó)建筑史構(gòu)建了扎實(shí)的科學(xué)體系。⑨假若沒(méi)有朱啟鈐，中國(guó)的古建筑研究，又會(huì)是怎樣的圖景？如今，斯人已逝，營(yíng)造學(xué)社停辦也已整整60周年。⑩6月13日的那場(chǎng)大雨，將故宮端門(mén)外西朝房沖洗得干干凈凈。游人如織，屋宇間卻依舊透著落寞，此處正是營(yíng)造學(xué)社舊址。而位于東城區(qū)趙堂子胡同3號(hào)的朱啟鈐故居，住著數(shù)十戶(hù)人家，雜亂之中，依稀可辨當(dāng)年氣魄。(摘自2006年6月21日《中國(guó)青年報(bào)》，有刪改)【注】朱啟鈐(1872—1962)，曾任全國(guó)政協(xié)委員、中央文史館館員。★2.文章多處提到梁思成，這對(duì)寫(xiě)朱啟鈐有什么作用？請(qǐng)選一例作簡(jiǎn)要分析。答：______________________________________________解析結(jié)合文章第③⑤⑥段進(jìn)行分析，寫(xiě)梁思成主要是從側(cè)面表現(xiàn)朱啟鈐，讓讀者對(duì)傳主有一個(gè)全面的、立體的了解。答案文章通過(guò)對(duì)梁思成有關(guān)事跡的敘述，或直接或間接地寫(xiě)出了朱啟鈐對(duì)我國(guó)古建筑研究的重要貢獻(xiàn)。所選事例及分析：第③段，文章寫(xiě)記者認(rèn)為改造北京舊城第一人是梁思成，間接說(shuō)明朱啟鈐不為人所熟知，點(diǎn)明題意，引出下文。第⑤段，梁思成因《營(yíng)造法式》一書(shū)而走上中國(guó)古代建筑研究之路，加入中國(guó)營(yíng)造學(xué)社，在中國(guó)建筑學(xué)界有很高的地位；而《營(yíng)造法式》一書(shū)的發(fā)現(xiàn)者與中國(guó)營(yíng)造學(xué)社的創(chuàng)始人就是朱啟鈐，這間接反映出朱啟鈐鮮為人知的貢獻(xiàn)，照應(yīng)題目。第⑥段，點(diǎn)明如果沒(méi)有朱啟鈐，就不可能在上個(gè)世紀(jì)30年代出現(xiàn)像梁思成這樣的建筑學(xué)領(lǐng)軍人物，直接突出朱啟鈐的貢獻(xiàn)?！?.作者為什么兩次提到6月13日那場(chǎng)大雨？請(qǐng)談?wù)勀愕目捶ā４穑篲_______________________________________________解析文章兩次提到大雨分別在第①段和最后一段。應(yīng)注意從內(nèi)容、結(jié)構(gòu)和表現(xiàn)人物主題等角度進(jìn)行分析。開(kāi)篇寫(xiě)雨是為了引出人物，結(jié)尾寫(xiě)雨是為了營(yíng)造落寞氛圍，首尾照應(yīng)，使文章渾然一體，有力地表現(xiàn)了傳主。答案①文章開(kāi)頭寫(xiě)雨中正陽(yáng)門(mén)箭樓的修繕，引出朱啟鈐1915年就開(kāi)始有計(jì)劃地進(jìn)行北京市政工程建設(shè)(或：現(xiàn)代北京舊城仍保留了朱啟鈐當(dāng)年規(guī)劃的格局)。②結(jié)尾的雨引出營(yíng)造學(xué)社舊址的落寞和朱啟鈐故居成為大雜院的情況，照應(yīng)文題，引發(fā)讀者的聯(lián)想和感慨。③首尾呼應(yīng)，結(jié)構(gòu)完整。開(kāi)頭寫(xiě)正陽(yáng)門(mén)箭樓的修繕，結(jié)尾寫(xiě)營(yíng)造學(xué)社的舊址故宮端門(mén)外西朝房的落寞、朱啟鈐故居的雜亂，兩者通過(guò)“雨”聯(lián)系在一起，撫今追昔，深化了“不要忘記這位奠基人”的主題。[思維建模]分析傳記表現(xiàn)手法及作用4角度1.傳主角度：使人物形象更豐滿(mǎn)，突出傳主的精神面貌，增強(qiáng)作品的歷史深度和情感力度。2.文本角度：豐富文章內(nèi)容，增強(qiáng)文章的真實(shí)性、可讀性、典雅性、文化底蘊(yùn)。3.結(jié)構(gòu)角度：照應(yīng)標(biāo)題，設(shè)置懸念，埋下伏筆，對(duì)比映襯，總結(jié)上文，深化主旨，彰顯品格。4.讀者角度：有助于讀者全面深刻地了解傳主的精神和影響，提升傳記的閱讀價(jià)值。答題模板：特點(diǎn)＋作用①＋作用②＋作用③分析傳記的表現(xiàn)手法?咀嚼經(jīng)典高考題目提升審題答題技能高考曾經(jīng)這樣考品答案，悟技巧，不丟分1.(2013·福建卷)13題D項(xiàng)：文章最后一段描寫(xiě)了王文顯舊居周邊的環(huán)境與情景，營(yíng)造了肅殺悲涼的氛圍，表達(dá)了作者對(duì)王文顯的深切懷念與沉痛哀悼。(×)(《那一種遙遠(yuǎn)的幽默》)本選項(xiàng)考查傳記中的描寫(xiě)手法及其作用。文中的描寫(xiě)意在表現(xiàn)王文顯當(dāng)年的住處如今已發(fā)生巨大變化，并非“肅殺悲涼”，表達(dá)的情感是“深切懷念”而非“沉痛哀悼”。(錯(cuò)誤選項(xiàng)，2分)2.(2011·廣東卷)請(qǐng)分別指出文中③④段畫(huà)線(xiàn)部分所用的修辭手法，并具體說(shuō)明這些修辭手法在文中的表達(dá)效果。(1)他走路比汽車(chē)或者比飛機(jī)還快。(2分)(2)對(duì)于他，辯論簡(jiǎn)直是練武術(shù)，手、腿、頭、眼、身一齊參加。(2分)(《梁宗岱先生》)(1)夸張手法。(1分)突出了梁宗岱善于跑路，有強(qiáng)健的體格。(1分)(2)比喻。(1分)形象生動(dòng)地寫(xiě)出了梁宗岱擅長(zhǎng)且喜歡辯論，辯論的技巧出眾，辯論時(shí)激情洋溢的性格特點(diǎn)。(1分)3.(2011·湖北卷)本文細(xì)節(jié)描寫(xiě)十分精彩，請(qǐng)舉兩例加以評(píng)析。(6分)(《才子趙樹(shù)理》)①他在一篇稿子的頁(yè)邊批了一行字：“排版，校對(duì)同志請(qǐng)注意，文內(nèi)所有‘你’字，一律不準(zhǔn)改為‘妳’，否則要負(fù)法律責(zé)任?！壁w樹(shù)理在一個(gè)尋常字眼的使用上，不盲從，并鄭重其事地在文稿中批字強(qiáng)調(diào)，凸顯趙樹(shù)理較真、堅(jiān)持己見(jiàn)的性格。②老趙劃拳與眾不同，兩只手出拳，左右開(kāi)弓，一會(huì)兒用左手，一會(huì)兒用右手。趙樹(shù)理不循常規(guī)，以出其不意的方式劃拳，別具一格，意趣橫生。這個(gè)細(xì)節(jié)描寫(xiě)體現(xiàn)趙樹(shù)理幽默風(fēng)趣的真性情，以及他和老舍之間的深厚感情。(每點(diǎn)3分)一、品悟經(jīng)典課文：《貝多芬：握住命運(yùn)的咽喉》以本為本，知能遷移——從教材中尋求解題突破[經(jīng)典聚焦]手法運(yùn)用作用及效果精雕細(xì)刻肖像烘托傳主個(gè)性，為寫(xiě)命運(yùn)做鋪墊。大量的內(nèi)心獨(dú)白細(xì)膩地展示傳主內(nèi)心情感，直接體現(xiàn)人物精神，使文章具有真實(shí)感。引用傳主書(shū)信直接展示傳主精神，增強(qiáng)感染力。他人的話(huà)從側(cè)面突出傳主性格，使作者的評(píng)述更加客觀全面、真實(shí)可信。對(duì)比以傳主一生的種種不幸突出其性格的堅(jiān)忍執(zhí)著。以與歌德交往相處不和諧突出傳主倔強(qiáng)的個(gè)性。敘述中插入議論抒情表明作者的觀點(diǎn)態(tài)度，深化作品的主題，使作品更加真實(shí)深刻、更具表現(xiàn)力。細(xì)節(jié)描寫(xiě)：陌生的手替他闔上眼睛暗示不認(rèn)識(shí)他的人也無(wú)比崇敬，表現(xiàn)貝多芬的偉大。二、重溫經(jīng)典手法1.本文是一篇由傳主本人口述的自傳，文章的語(yǔ)言有什么特點(diǎn)？請(qǐng)舉例說(shuō)明?！睹珴蓶|：憶往昔，崢嶸歲月稠》答：_______________________________________________【提示】本文語(yǔ)言樸實(shí)，用詞巧妙，富有特色。作為黨的領(lǐng)袖和政治家，毛澤東在敘述經(jīng)歷的過(guò)程中，把革命斗爭(zhēng)中一些常用的政治術(shù)語(yǔ)融入家庭瑣事的描述當(dāng)中，使文章語(yǔ)言形象、生動(dòng)而幽默。如：①“我的不滿(mǎn)增加起來(lái)了，辯證的斗爭(zhēng)在我們的家庭中不斷地發(fā)展著。”反映了毛澤東的叛逆精神，而且體現(xiàn)了他反抗意識(shí)的不斷提高。②“在這個(gè)情形之下，雙方互相提出要求，以期停止‘內(nèi)戰(zhàn)’……”“內(nèi)戰(zhàn)”通常指國(guó)內(nèi)各軍閥之間的戰(zhàn)爭(zhēng)。這件事體現(xiàn)了毛澤東在反抗父親時(shí)已經(jīng)開(kāi)始采取一定的策略，與父親交換條件，來(lái)達(dá)到自己的目的，從而獲取勝利。這種策略性的反抗也反映在毛澤東后來(lái)的革命斗爭(zhēng)中。2.本文第一人稱(chēng)的敘述方式有什么好處？《毛澤東：憶往昔，崢嶸歲月稠》答：______________________________________________【提示】事件更真實(shí)可信；自傳貼近人物心靈，字里行間流露著自然、親切與真實(shí)，傳主在回憶中敘述飽含情感，易打動(dòng)人，拉近了讀者與文章的距離；語(yǔ)言個(gè)性色彩更濃厚，所敘事情多含自謙意味。3.本文的細(xì)節(jié)描寫(xiě)很多，試找出兩三例與傳主逃學(xué)有關(guān)的細(xì)節(jié)描寫(xiě)，并說(shuō)說(shuō)它們的作用?！渡驈奈模耗婢骋彩巧畹亩髻n》答：______________________________________________【提示】(1)逃學(xué)的細(xì)節(jié)：①關(guān)于小孩子打架的細(xì)節(jié)；②關(guān)于爬山、翻筋斗的細(xì)節(jié)；③關(guān)于劃船的細(xì)節(jié)；④關(guān)于下河洗澡的細(xì)節(jié)；⑤關(guān)于趕場(chǎng)集的細(xì)節(jié)。(2)這些細(xì)節(jié)描寫(xiě)，把傳主逃學(xué)中所經(jīng)歷的人和事生動(dòng)形象地展示出來(lái)，使讀者在“飽覽”了如此豐富多彩而又新鮮的生活的同時(shí)，可以深刻地領(lǐng)略大自然和社會(huì)生活對(duì)作者的人生觀所產(chǎn)生的巨大影響，體會(huì)到“大書(shū)”的博大精深、奧妙無(wú)窮。4.作者為什么從楊振寧獲諾貝爾獎(jiǎng)及其在頒獎(jiǎng)儀式上的演講寫(xiě)起？《楊振寧：合璧中西科學(xué)文化的驕子》答：______________________________________________【提示】①一上來(lái)就抓住讀者要急于了解楊振寧何以會(huì)獲此大獎(jiǎng)的心理；②通過(guò)演講的內(nèi)容透出楊振寧的自豪，點(diǎn)出了楊振寧獲獎(jiǎng)的原因；③緊緊扣住題目“楊振寧：合璧中西科學(xué)文化的驕子”。閱讀下面的文字，完成1～2題。[訓(xùn)練提升]不朽的貝多芬羅曼·羅蘭①在大風(fēng)雨中，大風(fēng)雪中，一聲響雷中，1827年3月26日，貝多芬咽了最后一口氣，一只陌生的手替他闔上了眼睛。②貝多芬！多少人頌贊他藝術(shù)上的偉大。但，貝多芬遠(yuǎn)不只是音樂(lè)家中的第一人。他是近代藝術(shù)的最英勇的力。對(duì)于一般受苦而奮斗的人，他是最大、最好的朋友。當(dāng)我們對(duì)世界的劫難感到憂(yōu)傷時(shí)，他會(huì)到我們身旁來(lái)，好似坐在一個(gè)穿著喪服的母親旁邊，一言不發(fā)，在琴上唱著他隱忍的悲歌，安慰那哭泣的人。當(dāng)我們斗爭(zhēng)到疲憊的辰光，到這意志與信仰的海洋中浸潤(rùn)一下，將獲得無(wú)可言喻的裨益。③貝多芬分贈(zèng)我們的是一股勇氣、一種奮斗的歡樂(lè)。他在《致不朽的愛(ài)》一信中有言：“當(dāng)我有所克服的時(shí)候，我總是快樂(lè)的?！薄吨马f格勒》一信中又說(shuō)：“我愿把生命活上千百次……我非生來(lái)過(guò)恬靜的日子的?！彼€分贈(zèng)我們一種感到與神同在的醉意。他仿佛在和大自然不息的溝通之下，竟感染了自然的深邃的力。申德勒說(shuō)：“貝多芬教了我大自然的學(xué)問(wèn)，在這方面的研究，他給我的指導(dǎo)和在音樂(lè)方面沒(méi)有分別。使他陶醉的并非自然的律令，而是自然的基本威力?！备窭餇柊筒邔?duì)貝多芬欽佩之中含有懼意，在提及他時(shí)說(shuō)：“他所到達(dá)的那種境界，藝術(shù)竟和獷野與古怪的元素混合為一?！笔媛岬健兜谖褰豁懬窌r(shí)也說(shuō)：“盡管你時(shí)常聽(tīng)到它，它對(duì)你始終有一股不變的威力，有如自然界的現(xiàn)象，雖然時(shí)時(shí)發(fā)生，總教人充滿(mǎn)著恐懼與驚異?！必惗喾业拿苡焉甑吕召潎@：“他抓住了大自然的精神?！薄@是不錯(cuò)的：貝多芬是自然界的一股力；一種原始的力和大自然其余的部分接戰(zhàn)之下，便產(chǎn)生了荷馬史詩(shī)般的壯觀。④貝多芬的一生宛如一天雷雨的日子?！仁且粋€(gè)明凈如水的早晨，僅僅有幾陣懶懶的微風(fēng)，但在靜止的空氣中，已經(jīng)有隱隱的威脅、沉重的預(yù)感。然后，突然之間巨大的陰影卷過(guò)，悲壯的雷吼，充滿(mǎn)著聲響的、可怖的靜默，一陣復(fù)一陣的狂風(fēng)，有如《英雄交響樂(lè)》與《第五交響樂(lè)》。然而白日的清純之氣尚未受到損害。歡樂(lè)依然是歡樂(lè)，悲哀永遠(yuǎn)保存著一縷希望。但自1810年后，心靈的均衡喪失了。目光變得異樣。最清楚的思想，也看來(lái)似水氣一般在升華：忽而四散，忽而凝聚，它們的又凄涼又古怪的騷動(dòng)，罩住了心；往往樂(lè)思在薄霧之中浮沉了一兩次以后，完全消失了，淹沒(méi)了，直到曲終才在一陣狂飆中重新出現(xiàn)，即是快樂(lè)本身也蒙上苦澀與獷野的性質(zhì)。所有的情操里都混合著一種熱病、一種毒素。貝多芬1810年5月2日致韋格勒書(shū)中有言：“噢，人生多美，但我是永遠(yuǎn)受著毒害……”黃昏來(lái)臨，雷雨也隨著醞釀。爾后是沉重的云，飽蓄著閃電，把黑夜染成烏黑，夾帶著大風(fēng)雨，那是《第九交響樂(lè)》的開(kāi)始。——突然，當(dāng)風(fēng)狂雨驟之際，黑暗裂了縫，夜在天空被趕走，由于意志之力，白日的清明重又還給了我們。⑤什么勝利可和這場(chǎng)勝利相比，波拿巴的哪一場(chǎng)戰(zhàn)爭(zhēng)，奧斯特利茨(系拿破侖1805年12月大獲勝利之地)哪一天的陽(yáng)光？曾經(jīng)達(dá)到這種超人的努力的光榮？曾經(jīng)獲得這種心靈從未獲得的凱旋？一個(gè)不幸的人，貧窮，殘廢，孤獨(dú)，由痛苦造成的人，世界不給他歡樂(lè)，他用他的苦難來(lái)鑄成歡樂(lè)，好似他的那句豪語(yǔ)所說(shuō)的——那是可以總結(jié)他一生、可以成為一切英勇心靈的箴言——“用痛苦換來(lái)歡樂(lè)”。(選自《貝多芬傳》，傅雷譯，譯林出版社2000年版)1.文章開(kāi)篇寫(xiě)了貝多芬去世時(shí)天氣的惡劣和“陌生的手替他闔上了眼睛”這一細(xì)節(jié)，有何作用？請(qǐng)分別說(shuō)明。答：_______________________________________________答案①描寫(xiě)貝多芬去世時(shí)天氣惡劣，象征貝多芬一生遭受的苦難(或：渲染沉痛悲傷的氛圍)。②暗示貝多芬不認(rèn)識(shí)的人也對(duì)他無(wú)比崇敬，表現(xiàn)貝多芬的偉大。2.這篇評(píng)傳中，作者多處引用貝多芬書(shū)信中的原話(huà)和他人的評(píng)語(yǔ)，簡(jiǎn)要分析這樣引用的作用。答：______________________________________________答案①引用傳主的原話(huà)，直接展示傳主的精神，增強(qiáng)了感染力，也為作者的評(píng)述提供了依據(jù)。②引用他人的話(huà)，使文章對(duì)人物的評(píng)述更加全面、客觀、真實(shí)可信，也能從側(cè)面塑造傳主的性格。③二者與作者的評(píng)述相結(jié)合，有助于讀者全面而深刻地了解傳主的精神和影響(提升了傳記的閱讀價(jià)值)。BYFAITHIMEANAVISIONOFGOODONECHERISHESANDTHEENTHUSIASMTHATPUSHESONETOSEEKITSFULFILLMENTREGARDLESSOFOBSTACLES.BYFAITHIBYFAITH謝謝觀看/歡迎下載腎上腺素受體激動(dòng)藥(adrenoceptoragonists)*又稱(chēng)為:擬腎上腺素藥(adrenomimeticdrugs)擬交感胺類(lèi)藥物(sympathomimeticamines)一、構(gòu)效關(guān)系*腎上腺素受體激動(dòng)藥的基本化學(xué)結(jié)構(gòu)為-苯乙胺，-苯乙胺由三部分組成：苯環(huán)、碳鏈、氨基。2023/7/241.兒茶酚胺(catecholamines)屬兒茶酚胺的藥物有：腎上腺素、去甲上腺素、異丙腎上腺素、多巴胺。2.非兒茶酚胺屬非兒茶酚胺的藥物有：間羥胺、麻黃堿、甲氧明、苯腎上腺素(新福林）。1412023/7/243.兒茶酚胺的結(jié)構(gòu)與藥物作用強(qiáng)、弱及時(shí)間長(zhǎng)、短有關(guān)。兒茶酚胺藥物作用強(qiáng)，維持時(shí)間短，易被COMT滅活；非兒茶酚胺藥物作用弱，維持時(shí)間長(zhǎng)，不易被COMT滅活。COMT:兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶4.碳原子上的氫被-CH3取代后，不被MAO滅活，作用時(shí)間長(zhǎng)，易被神經(jīng)末梢攝取，并促進(jìn)遞質(zhì)釋放。如間羥胺、麻黃堿。MAO：?jiǎn)伟费趸?422023/7/245.胺基上的氫被不同基團(tuán)取代后，藥物對(duì)、受體選擇性產(chǎn)生改變。如H原子被-CH3取代后，為腎上腺素，對(duì)1受體有活性。H原子被異丙基取代后，為異丙腎上腺素，對(duì)1、2受體有活性，對(duì)受體無(wú)活性。143受體激動(dòng)藥腎上腺素受體激動(dòng)藥，受體激動(dòng)藥受體激動(dòng)藥2023/7/24二、分類(lèi)1442023/7/24

受體激動(dòng)藥去甲腎上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)[體內(nèi)過(guò)程]本品口服不吸收，在堿性腸液中易破壞；不宜皮下及肌肉注射；也不宜靜脈注射，一般采用靜脈滴注給藥。1452023/7/24[藥理作用]作用機(jī)制：對(duì)受體具有強(qiáng)大的激動(dòng)作用對(duì)1受體激動(dòng)作用較弱對(duì)2受體無(wú)作用激動(dòng)突觸前膜2受體